أسباب ورم ويلمز ومسبباته المرضية

في 60% من الحالات، يكون ورم ويلمز نتيجةً لطفرة جسدية، بينما تُسبب 40% من أورام ويلمز طفرات وراثية. تُعد طفرات الجينات الكابتة المتنحية WT1 وWT2 وp53، الموجودة في الكروموسوم 11، ذات أهمية بالغة في تطور هذا الورم. ووفقًا لنظرية كنودسون ذات المرحلتين للتسرطن، يمكن اعتبار آلية بدء ورم ويلمز طفرةً في الخلية الجرثومية، ثم تغيرًا في الجين البديل في الكروموسوم المتماثل. بالإضافة إلى الانحرافات مجهولة السبب، قد يكون ورم ويلمز مظهرًا لمتلازمات وراثية مثل متلازمة بيكويث-فيدمان، ومتلازمة واجر (ورم ويلمز، وانعدام القزحية، وتشوهات الجهاز البولي التناسلي، والتخلف العقلي)، وتضخم النصف، ومتلازمة دينيس-دراش (اضطرابات الخنوثة، واعتلال الكلية، وورم ويلمز)، ومتلازمة لي فراوميني.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علم أمراض ورم ويلمز

يُمثَّل التركيب النسيجي التقليدي لورم ويلمز بثلاثة مكونات رئيسية: الأروماتية، والنسيجية، والظهارية. وتتفاوت نسبة كل منها في الورم تفاوتًا كبيرًا. وتُكتشف التغيرات اللاأنسجية في 3-7% من الأورام. وحسب نسبة الخلايا اللاأنسجية في الورم، يُميَّز نوعان من اللاأنسجة البؤرية (أقل من 10% من الخلايا) والمنتشرة (أكثر من 10% من الخلايا). ويرتبط اللاأنسجة المنتشرة بتوقعات سيئة للغاية.

نمو ورم ويلمز ونقائله

يتميز ورم ويلمز بنموه الموضعي السريع. في 6% من الحالات، ينتشر ورم ويلمز عبر تجويف الوريد الأجوف الكلوي والوريد الأجوف السفلي مُكوّنًا خثرات ورمية. ينتشر ورم ويلمز عبر مسارات لمفاوية ودموية. تؤثر النقائل اللمفاوية على العقد اللمفاوية خلف الصفاق الإقليمية.

علاوة على ذلك، قد ينتشر الورم مع تدفق اللمف على طول القناة الصدرية صعودًا، مما يؤدي إلى ظهور آفات في العقد اللمفاوية فوق الترقوة على الجانب الأيسر. يُعدّ الرئتان الهدف الأكثر شيوعًا للنقائل الدموية. كما يُحتمل أيضًا ظهور آفات نقائل في الكبد ، والعظام، والجلد، والمثانة، والقولون السيني، ومحجر العين، والحبل الشوكي، والكلى في الجانب المقابل.

تصنيف ورم ويلمز

لتحديد مدى العملية الخبيثة وتوحيد أساليب العلاج لورم الخلايا الكلوية عند الأطفال، تستخدم معظم عيادات الأورام للأطفال في جميع أنحاء العالم تصنيف مجموعة دراسة أورام ويلمز الوطنية.

تصنيف مجموعة ويلمز الوطنية لأبحاث الأورام لورم الكلية

منصة	خصائص الورم
أنا	الورم مقتصر على الكلية، وقد أُزيل بالكامل. كبسولة الكلية سليمة، ولم يُمسّ سلامة الورم أثناء الإزالة. لا يوجد أي ورم متبقٍّ.
الثاني	يمتد الورم عبر كبسولة الكلية، ولكن يُزال تمامًا. قد يكون هناك ورم في القناة الجانبية، أو قد تُجرى خزعة من الورم. قد تحتوي الأوعية خارج الكلية على ورم، أو قد يتسلل الورم إليها.
الثالث	ورم متبقي غير دموي في تجويف البطن، أو إصابة العقدة الليمفاوية، أو انتشاره عبر الصفاق، أو ورم على هامش الشق الجراحي، أو ورم لم تتم إزالته بالكامل
الرابع	النقائل الدموية إلى الرئتين والكبد والعظام والدماغ وأعضاء أخرى
الخامس	الإصابة الكلوية الثنائية عند التشخيص

[ 9 ]