تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد

يتم تشخيص تمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهرية الصاعدة عن طريق التوسع الموضعي المرضي وانتفاخ جدار الجزء المقوس من الشريان الأبهر (الشريان الرئيسي في الدائرة الكبرى للدورة الدموية)، والذي يتجه لأعلى من البطين الأيسر للقلب ومحاطًا بتجويف الغلاف الخارجي للقلب (التامور). [ 1 ]

علم الأوبئة

وفقًا للإحصاءات، تُمثل تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية ما يقرب من ثلث حالات انتفاخ جدار هذه الأوعية الموضعي؛ ويحدث حوالي 60% من حالات تمدد الأوعية الدموية الصدرية في الشريان الأبهر الصاعد، وتتراوح نسبة انتشارها بين 8 و10 أشخاص من كل 100 ألف شخص. وغالبًا ما تُشخَّص هذه الحالات بين سن 50 و60 عامًا.

يعاني ما يصل إلى 80% من مرضى متلازمة مارفان من تمدد أو توسع في منطقة الشريان الأورطي الصاعد وقوسه. ومع ذلك، حتى في غياب المتلازمة، يُعتبر ما لا يقل عن 20% من تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية وراثية. [ 2 ]

الأسباب تمدد الأوعية الدموية القوسي الأبهري الصاعد

تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصاعد (الممتد من الوصلة الجيبية الأنبوبية إلى أصل الشريان العضدي الرأسي) وقوسه الصاعد (الذي يمتد أمام القصبة الهوائية وإلى يسار القصبة الهوائية والمريء، ويحتوي على أصل الشريان العضدي الرأسي، ويتفرع إلى شرايين الرأس والرقبة) هو نوع فرعي من تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري.

بغض النظر عن الموقع، فإن الأسباب الرئيسية لتكوين تمدد الأوعية الدموية هي ضعف جدار الأوعية الدموية مع تمددها وتوسيع تجويف الأوعية الدموية (التمدد)، مما قد يؤدي إلى زيادة قطر الشريان بنسبة 50٪ أو حتى مرة ونصف إلى مرتين (حتى 5 سم أو أكثر).

يمكن أن يؤدي تكوين تمدد الأوعية الدموية إلى:

• تصلب الشرايين ؛
• التهاب الأبهر - التهاب الأبهر ، بما في ذلك مرض الزهري غير المعالج؛
• الالتهاب الحبيبي في الشريان الأورطي - التهاب الشرايين أو متلازمة تاكاياسو ، ومرض هورتون أو التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ؛
• أمراض النسيج الضام الجهازية ذات الأصل المناعي الذاتي (الذئبة الحمامية الجهازية، مرض بهجت ) والأمراض الخلقية التي يمكن أن تؤثر على النسيج الضام لجدران الأوعية الدموية - اعتلالات الشرايين الوراثية في متلازمات مارفان، ولويس ديتز، وإهلرز دانلوس، وأولريش نونان.

من الممكن أيضًا أن يكون السبب المُعدي لتمدد الأوعية الدموية في هذا الموقع هو بكتيريا الدم: وجود بكتيريا سالبة الجرام لاهوائية في الدم، مثل السالمونيلا، والمكورات العنقودية، والكلوستريديوم.

يمكن أن تكون تمددات الأوعية الدموية في قوس الأبهر مغزلية الشكل أو كيسية الشكل. تحدث تمددات الأوعية الدموية المغزلية الشكل غالبًا بسبب تشوهات في النسيج الضام، وخاصةً في الأمراض الوراثية. أحيانًا تكون هذه التمددات متكلسة. يرتبط تمدد الأوعية الدموية الكيسي في قوس الأبهر، والذي يصيب جزءًا محدودًا من محيط الأبهر، بتصلب الشرايين لدى معظم المرضى. [ 3 ]

لمزيد من المعلومات انظر. - تمدد الأوعية الدموية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

عوامل الخطر

وفقًا للخبراء، فإن الشريان الأورطي نفسه معرض لتطور تمدد الأوعية الدموية، وهو ما يفسره شكل هذا الوعاء ووجود الجيوب الأبهرية - جيوب فالسالفا، التي لا تحتوي جدرانها على طبقة متوسطة (الغلالة الوسطى) وبالتالي تكون أرق من جدار الشريان. [ 4 ]

وتشمل عوامل الخطر لتكوين تمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهرية الصاعدة ما يلي:

• - العمر أكثر من 55-60 سنة؛
• تدخين؛
• السمنة البطنية وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم المرتبط بعملية التمثيل الغذائي للدهون ؛
• ارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب والأوعية الدموية؛
• التاريخ العائلي للإصابة بتمدد الأوعية الدموية الأبهري، أي الاستعداد الوراثي للإصابة به. يُعتقد أن أقرب أقارب الشخص المصاب بتمدد الأوعية الدموية الأبهري أكثر عرضة للإصابة به بعشرة أضعاف على الأقل؛
• خلل تنسج النسيج الضام ؛
• عيب في القلب أو عيب في الصمام الأبهري (غياب الصمام الثالث)؛
• وجود شذوذ في قوس الأبهر، وخاصة سوء وضع الشريان السباتي المشترك الأيمن؛ انحراف الشريان تحت الترقوة؛ قوس الأبهر الفقاعي - الفرع المشترك للشرايين العضدية الرأسية (الشرايين تحت الترقوة والفقرية اليسرى والشريان السباتي المشترك).

طريقة تطور المرض

بدراسة آلية العمليات المرضية التي تحدث في جدار الأوعية الدموية وتؤدي إلى إضعافه وانتفاخه، توصل الباحثون إلى استنتاج مفاده أن التغيرات البنيوية تحت تأثير العوامل المسببة تؤثر أولاً على الطبقات الداخلية (الغلالة الداخلية) والوسطى (الغلالة الوسطى) من الجدار، ثم على القشرة الخارجية - الغلاف الخارجي.

وهكذا، تبدأ الطبقة الداخلية، المكونة من طبقة من الخلايا البطانية، والتي تدعمها الطبقة الفرعية الضامة (مع غشاء قاعدي بين نوعي الأنسجة)، بالتلف نتيجة تفاعلها مع الوسائط الالتهابية المؤثرة تحت البطانة: مجموعة من السيتوكينات، وجزيئات الالتصاق البطاني، وعوامل النمو. على سبيل المثال، تُنشّط هذه الطبقة تحلل المصفوفة خارج الخلية عن طريق زيادة إنتاج منشطات البلازمينوجين وإطلاق ميتالوبروتيناز المصفوفة (MMPs) - عامل النمو المحول بيتا-1 (TGF-B1).

بمرور الوقت، يشارك الوسط، المكون من ألياف (إيلاستين وكولاجين)، وخلايا عضلية ملساء، ومصفوفة النسيج الضام، في هذه العملية. يُشكل هذا الغلاف حوالي 80% من سمك جدار الوعاء الدموي (بما في ذلك الشريان الأورطي)، ويرتبط التحلل البروتيني لمكوناته الهيكلية - تدمير الألياف المرنة، وترسب الغليكوز أمينوغليكان في المصفوفة، وترقق الجدار - بتطور تمدد الأوعية الدموية.

بالإضافة إلى ذلك، في حالات تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم الشرياني في سن الشيخوخة، يحدث تمدد وتوسع موضعي في تجويف الأوعية الدموية، وانتفاخ جزء من جدارها نتيجة ارتفاع ضغط الدم في الشريان الأورطي أثناء الانقباض، وذلك بسبب التقرحات النافذة في جدار الأوعية. وينتج هذا بدوره عن تكوّن لويحات تصلب الشرايين، مع فقدان نوى خلايا المصفوفة الإنسية وتنكس الصفائح المرنة للأغشية القاعدية للأغلفة الوعائية. [ 5 ]

الأعراض تمدد الأوعية الدموية القوسي الأبهري الصاعد

تكون تمددات الأوعية الدموية الصغيرة في قوس الأبهر الصاعد في الغالب بدون أعراض، وتظهر العلامات الأولى عندما يتضخم الجزء المنتفخ من جدار الأوعية الدموية.

تحدث الأعراض عادة مع تمدد الأوعية الدموية الأكبر وقد تظهر نتيجة ضغط الهياكل المحيطة (القصبة الهوائية والشعب الهوائية والمريء) في شكل: بحة في الصوت؛ أزيز و/أو سعال؛ ضيق في التنفس؛ عسر البلع (صعوبة في البلع)؛ ألم في الصدر أو الجزء العلوي من الظهر. [ 6 ]

المضاعفات والنتائج

يمكن أن يؤدي اعتلال الشريان الأورطي في شكل تمدد الأوعية الدموية في الجزء الصاعد والقوس إلى مضاعفات ويؤدي إلى عواقب مثل:

• تمدد الأوعية الدموية الأبهري
• تراكم السائل الليمفاوي في التجويف الجنبي (الكيلوس الصدري)؛
• تكلس جدار الأوعية الدموية؛
• تكوين خثرة داخل تمدد الأوعية الدموية الكيسي، والتي عند إزاحتها تسبب تخثرًا محيطيًا (مضاعفات الانصمام الخثاري). [ 7 ]

كلما زاد حجم تمدد الأوعية الدموية، زاد خطر تمزقه. يمكن أن يؤدي تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الممزق إلى نزيف داخلي حاد وعواقب وخيمة تهدد الحياة. اقرأ المزيد - تمدد الأوعية الدموية الأبهرية الممزقة في الصدر والبطن: فرص النجاة والعلاج

التشخيص تمدد الأوعية الدموية القوسي الأبهري الصاعد

التشخيص الآلي ضروري للكشف عن تمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهرية الصاعدة:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية؛
• تصوير مقطعي محوسب للصدر؛
• تخطيط صدى القلب عبر الصدر ؛
• الموجات فوق الصوتية للأبهر ؛
• تصوير الأوعية الدموية المقطعية للشرايين التاجية والشريان الأورطي؛
• تصوير الأوعية الدموية بالرنين المغناطيسي للأوعية الصدرية.

يقوم المرضى بإجراء فحوصات الدم (العامة، والكيميائية الحيوية، والمناعية الإنزيمية)، وتحليل البول العام. [ 8 ]

يتم إجراء التشخيص التفريقي لاستبعاد الكتل المنصفية المرضية، والورم الدموي الأبهر داخل الجدار، وتسلخ الأبهر، وتشوهات قوس الأبهر في شكل رتج كوميريل.

علاج او معاملة تمدد الأوعية الدموية القوسي الأبهري الصاعد

بالنسبة لتمددات الأوعية الدموية في قوس الأبهر، يعتمد العلاج على حجمها ومعدل نموها والسبب الكامن وراءها. عادةً لا تتطلب تمددات الأوعية الدموية التي يقل حجمها عن 5 سم جراحة فورية إلا إذا كان لدى المريض عوامل خطر إضافية (تاريخ عائلي لتمددات الأوعية الدموية، ووجود أمراض النسيج الضام، وأمراض الصمام الأبهري).

عادةً ما تُوصف أدوية خافضة لضغط الدم من مجموعة مُنشِّطات مستقبلات ألفا-2 الأدرينالية ، أي أدوية ألفا الأدرينالية، للتحكم في ضغط الدم. يُراقَب حجم تمدد الأوعية الدموية من خلال فحوصات تصوير دورية (الأشعة السينية، والموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب).

في حالة تمدد الأوعية الدموية الكبير (أكثر من 5-5.5 سم) أو سريع النمو، يلزم العلاج الجراحي، إما بالجراحة المفتوحة (إزالة انتفاخ الأوعية الدموية وخياطة الطعم) أو بجراحة تجميل الأوعية الدموية (وضع دعامة في تمدد الأوعية الدموية). لمزيد من المعلومات، يُرجى مراجعة قسم جراحة تمدد الأوعية الدموية الشريانية.

عندما يتمزق تمدد الأوعية الدموية، يتم إجراء الجراحة كحالة طارئة. [ 9 ]

الوقاية

لتقليل خطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهرية الصاعدة، ينصح الأطباء بالتحكم في وزنك وضغط الدم ومستويات الكوليسترول في الدم، بالإضافة إلى اتباع نظام غذائي صحي، وعدم الإفراط في تناول الكحول وعدم التدخين.

توقعات

نظرًا لطبيعة هذا المرض متعددة العوامل وعواقبه ومضاعفاته المحتملة، يصعب التنبؤ بنتائجه. قد تكون تمددات الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد قاتلة بسبب ميلها إلى الانفصال أو التمزق. [ 10 ]

وفقًا لبيانات أخصائيين أجانب، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة بعد التدخل الجراحي المخطط له في حوالي 80% من الحالات حوالي عشر سنوات، ولكن في حالات تشريح الأبهر الحاد غير المعالج، تصل نسبة الوفيات خلال يومين إلى 50%. أما في حالات الجراحة الطارئة لتمدد الأوعية الدموية الممزق، فيتراوح معدل الوفيات بين 15% و26%.