تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد

يتم تشخيص تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد عن طريق التوسع الموضعي المرضي وانتفاخ جدار الجزء على شكل قوس من الأبهر (الشريان الرئيسي في الدائرة الكبرى للدورة الدموية)، ويصعد من البطين الأيسر للقلب ويغلق في تجويف الغلاف الخارجي للقلب (التأمور).[1]

علم الأوبئة

وفقا للإحصاءات، تمثل تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري ما يقرب من ثلث جميع حالات الانتفاخ الموضعي لجدار هذا الوعاء. حوالي 60٪ من جميع تمدد الأوعية الدموية الصدرية تحدث في الشريان الأبهر الصاعد، ويبلغ معدل انتشارها 8-10 أشخاص من كل 100 ألف. يتم تشخيصهم في أغلب الأحيان بين 50 و 60 عامًا.

يعاني ما يصل إلى 80% من مرضى متلازمة مارفان من تمدد الأوعية الدموية أو توسع في منطقة الشريان الأبهر الصاعد وقوسه. ومع ذلك، حتى في حالة عدم وجود هذه المتلازمة، فإن ما لا يقل عن 20٪ من تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصدري يعتبر محددًا وراثيًا.[2]

الأسباب تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصاعد (يمتد من الوصل الجيبي إلى أصل الشريان العضدي الرأسي) وقوسه الصاعد (الذي يمتد أمام القصبة الهوائية وإلى يسار القصبة الهوائية والمريء، ويحتوي على أصل الشريان العضدي الرأسي وفروعه) في شرايين الرأس والرقبة) هي نوع فرعي من تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري .

بغض النظر عن التوطين، فإن الأسباب الرئيسية لتكوين تمدد الأوعية الدموية هي ضعف جدار الأوعية الدموية مع تمدده واتساع تجويف الوعاء (التوسع)، مما قد يزيد قطر الشريان بنسبة 50٪ أو حتى مرة ونصف إلى مرتين ( يصل إلى 5 سم أو أكثر).

يمكن أن يؤدي تكوين تمدد الأوعية الدموية إلى:

• تصلب الشرايين ؛
• التهاب الشريان الأورطي – التهاب الأبهر ، بما في ذلك مرض الزهري غير المعالج.
• التهاب حبيبي في الشريان الأبهر - التهاب الشرايين أو متلازمة تاكاياسو ، ومرض هورتون أو التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة .
• أمراض النسيج الضام الجهازية ذات الأصل المناعي الذاتي (الذئبة الحمامية الجهازية، مرض بهجت ) والأمراض الخلقية التي يمكن أن تؤثر على النسيج الضام لجدران الأوعية الدموية - اعتلال الشرايين الوراثي في ​​متلازمات مارفان، لويز-ديتز، إهلرز-دانلوس، أولريش-نونان.

من الممكن أيضًا أن تكون المسببات المعدية لتمدد الأوعية الدموية في هذا التوطين بسبب تجرثم الدم: وجود البكتيريا اللاهوائية سالبة الجرام في الدم مثل السالمونيلا النيابة والمكورات العنقودية النيابة. و كلوستريديوم النيابة.

يمكن أن تكون تمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهري مغزلي الشكل (على شكل مغزلي) أو كيسي (على شكل كيس). غالبًا ما تحدث تلك المغزلية بسبب تشوهات النسيج الضام، خاصة في الأمراض الوراثية. في بعض الأحيان يتم تكلس مثل تمدد الأوعية الدموية. يرتبط تمدد الأوعية الدموية في كيس الأبهر، الذي يؤثر على جزء محدود من محيط الأبهر، بتصلب الشرايين لدى معظم المرضى.[3]

لمزيد من المعلومات، راجع. - تمدد الأوعية الدموية: الأسباب، الأعراض، التشخيص، العلاج

عوامل الخطر

وفقًا للخبراء، فإن الشريان الأورطي نفسه معرض لتطور تمدد الأوعية الدموية، وهو ما يفسره شكل هذا الوعاء ووجود الجيوب الأبهرية - جيوب فالسالفا، التي لا تحتوي جدرانها على طبقة وسطى (الغلالة الوسطى) و وبالتالي أرق من جدار الشريان.[4]

وتشمل عوامل خطر تكوين تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد ما يلي:

• العمر أكثر من 55-60 سنة؛
• التدخين؛
• السمنة في البطن وفرط كوليستيرول الدم المرتبط باستقلاب الدهون (ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم) ؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض القلب والأوعية الدموية.
• التاريخ العائلي لتمدد الأوعية الدموية الأبهري، أي الاستعداد الوراثي لمرض تمدد الأوعية الدموية الأبهري. يُعتقد أن أقرب أقرباء الشخص المصاب بتمدد الأوعية الدموية الأبهري لديهم خطر متزايد للإصابة به بمقدار 10 أضعاف على الأقل؛
• خلل التنسج النسيجي الضام .
• عيب في القلب أو عيب في الصمام الأبهري (غياب المنشور الثالث) ؛
• وجود شذوذ في قوس الأبهر، وخاصة سوء وضع الشريان السباتي المشترك الأيمن؛ انحراف الشريان تحت الترقوة. قوس الأبهر الفقاعي - الفرع المشترك للشرايين العضدية الرأسية (الشرايين تحت الترقوة والشرايين الفقرية اليسرى والشرايين السباتية المشتركة).

طريقة تطور المرض

من خلال دراسة آلية العمليات المرضية التي تحدث في جدار الأوعية الدموية وتؤدي إلى إضعافها وانتفاخها، توصل الباحثون إلى استنتاج مفاده أن التغيرات الهيكلية تحت تأثير العوامل المسببة تؤثر أولاً على الأغشية الداخلية (الغلالة الداخلية) والوسطى (الغلالة الوسطى) أو طبقات من الجدار، ومن ثم الغلاف الخارجي - البرانية.

وهكذا، فإن الطبقة الداخلية، التي تتكون من طبقة من البطانة (الخلايا البطانية)، والتي تدعمها الطبقة الفرعية الضامة (مع غشاء قاعدي بين نوعي الأنسجة)، تبدأ في التلف بسبب رد الفعل على وسطاء الالتهابات الذين يعملون تحت البطانة: مجموعة السيتوكينات وجزيئات الالتصاق البطانية وعوامل النمو. على سبيل المثال، فإنه ينشط تدهور المصفوفة خارج الخلية عن طريق زيادة إنتاج منشطات البلازمينوجين وإطلاق البروتينات المعدنية المصفوفة (MMPs) - عامل النمو المحول بيتا -1 (TGF-B1).

مع مرور الوقت، تصبح الوسائط، التي تتكون من الألياف (الإيلاستين والكولاجين)، وخلايا العضلات الملساء ومصفوفة النسيج الضام، تشارك في هذه العملية. يشكل هذا الغلاف حوالي 80% من سمك جدار الوعاء الدموي (بما في ذلك الشريان الأبهر)، وهو التحلل البروتيني لمكوناته الهيكلية - تدمير الألياف المرنة، وترسب الجليكوزامينوجليكان في المصفوفة وترقق الجدار - وهذا هو ما يحدث. المرتبطة التسبب في تطور تمدد الأوعية الدموية.

بالإضافة إلى ذلك، في تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم الشرياني في الشيخوخة، يحدث التمدد والتوسع المحلي للتجويف داخل الأوعية وانتفاخ جزء من الجدار تحت تأثير زيادة ضغط الدم في الشريان الأورطي أثناء الانقباض بسبب تقرح اختراق جدار الوعاء الدموي. ويتسبب ذلك بدوره في تكوين لويحات تصلب الشرايين - مع فقدان نوى خلايا المصفوفة الإنسية وانحطاط الصفيحة المرنة للأغشية القاعدية لأغماد الأوعية الدموية.[5]

الأعراض تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

تمدد الأوعية الدموية الصغيرة في قوس الأبهر الصاعد هي في الغالب بدون أعراض، وتظهر العلامات الأولى عندما يتضخم الجزء المنتفخ من جدار الوعاء الدموي.

تحدث الأعراض عادة مع تمدد الأوعية الدموية الأكبر وقد تظهر نتيجة لضغط الهياكل المحيطة (القصبة الهوائية، القصبات الهوائية، المريء) في شكل: بحة في الصوت؛ الصفير و/أو السعال. ضيق في التنفس؛ عسر البلع (صعوبة في البلع)؛ آلام في الصدر أو الجزء العلوي من الظهر.[6]

المضاعفات والنتائج

يمكن أن تسبب أمراض الشريان الأورطي على شكل تمدد الأوعية الدموية في الجزء الصاعد والقوس مضاعفات وتؤدي إلى عواقب مثل:

• تمدد الأوعية الدموية الأبهري .
• تراكم السائل اللمفاوي في التجويف الجنبي (الكيلوثوراكس) ؛
• تكلس جدار الوعاء الدموي.
• تشكيل خثرة داخل تمدد الأوعية الدموية الكيسية، والتي، عند إزاحتها، تسبب تجلط الدم المحيطي (مضاعفات الانصمام الخثاري).[7]

كلما كان تمدد الأوعية الدموية أكبر، كلما زاد خطر التمزق. يمكن أن يؤدي تمزق تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر إلى نزيف داخلي حاد مع عواقب تهدد الحياة. اقرأ المزيد - تمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري والبطني: فرص البقاء والعلاج

التشخيص تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

التشخيص الآلي ضروري للكشف عن تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد:

• الأشعة السينية الصدر؛
• التصوير المقطعي للصدر؛
• تخطيط صدى القلب عبر الصدر ؛
• الموجات فوق الصوتية الأبهري .
• تصوير الأوعية المقطعية للشرايين التاجية والشريان الأورطي.
• تصوير الأوعية الصدرية بالرنين المغناطيسي .

يخضع المرضى لاختبارات الدم (العامة، والكيميائية الحيوية، والإنزيمية المناعية)، وتحليل البول العام.[8]

يتم إجراء التشخيص التفريقي لاستبعاد الكتل المنصفية المرضية، والورم الدموي داخل عضلة الأبهر، وتسلخ الأبهر، وشذوذ قوس الأبهر في شكل رتج كوميريل.

علاج او معاملة تصاعد تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر

بالنسبة لتمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهري، يعتمد العلاج على الحجم ومعدل النمو والسبب الأساسي. تمدد الأوعية الدموية الذي يقل حجمه عن 5 سم عادة لا يتطلب جراحة فورية إلا إذا كان لدى المريض عوامل خطر إضافية (تاريخ عائلي لتمدد الأوعية الدموية، وجود مرض النسيج الضام ومرض الصمام الأبهري).

عادةً ما يتم وصف الأدوية الخافضة للضغط من مجموعة منبهات مستقبلات الأدرينالين ألفا 2 ، أي أدوية ألفا الأدرينالية ، للتحكم في ضغط الدم. تتم مراقبة حجم تمدد الأوعية الدموية عن طريق فحوصات التصوير الدورية (الأشعة السينية، الموجات فوق الصوتية، الأشعة المقطعية).

في حالة تمدد الأوعية الدموية الكبير (أكثر من 5-5.5 سم) أو سريع النمو، يلزم العلاج الجراحي، إما عن طريق الجراحة المفتوحة (إزالة انتفاخ الوعاء الدموي وخياطة الطعم) أو عن طريق رأب الوعاء الدموي الداخلي (وضع رقعة الدعامة في تمدد الأوعية الدموية). لمزيد من المعلومات، راجع جراحة تمدد الأوعية الدموية الشريانية

عندما تمزق تمدد الأوعية الدموية، يتم إجراء عملية جراحية كحالة طارئة.[9]

الوقاية

لتقليل خطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد، يوصي الأطباء بالتحكم في الوزن وضغط الدم ومستويات الكوليسترول في الدم، بالإضافة إلى اتباع نظام غذائي صحي، وعدم تعاطي الكحول وعدم التدخين.

توقعات

ونظرا للطبيعة المتعددة العوامل لهذا المرض وعواقبه ومضاعفاته المحتملة، فمن الصعب التنبؤ بنتيجة المرض. يمكن أن تكون تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصاعد قاتلة بسبب الميل إلى التصفيح أو التمزق.[10]

وفقا لبيانات المتخصصين الأجانب، بعد التدخل الجراحي المخطط له في ما يقرب من 80٪ من الحالات، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 10 سنوات، ولكن في تشريح الأبهر الحاد غير المعالج، تصل النتيجة المميتة خلال يومين إلى 50٪ من الحالات. في الجراحة الطارئة لتمزق تمدد الأوعية الدموية، معدل الوفيات هو 15-26٪.