التهاب الشريان الخلوي العملاق

التهاب الشريان الخلوي العملاق هو التهاب حبيبي للشريان الأورطى وفروعه الرئيسية ، يغلب على الأغلب فروع الشريان السباتي خارج الجمجمة ، مع تلف متكرر للشريان الصدغي. عادة ما يحدث هذا المرض عند المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بأعراض شلل الروماتيزم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

علم الأوبئة

التهاب الشريان العملاق الخلايا يتأثر بشكل رئيسي من قبل الناس من السباق الأوروبي. وتختلف نسبة الإصابة على نطاق واسع من 0.5 إلى 23.3 حالة لكل 100.000 من السكان فوق 50 عامًا. لوحظ زيادة في الفئات العمرية الأكبر سنا. المرأة مريضة إلى حد ما أكثر من الرجل (نسبة 3: 1). المرض أكثر شيوعًا في شمال أوروبا وأمريكا (خاصة بين المهاجرين الإسكندنافيين) منه في المناطق الجنوبية من العالم.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

كيف تظهر التهاب الخلايا العملاقة؟

في بعض الأحيان يبدأ التهاب الشرايين العملاقة للمرض بشكل حاد ، يمكن للمرضى أن يحددوا بوضوح اليوم والساعة من بداية المرض ، ولكن في معظم الحالات تظهر أعراض المرض تدريجياً.

أعراض الدستورية من المرض تشمل الحمى (درجة منخفضة والحموية)، والتي غالبا لفترة طويلة العرض الوحيد، وعرق الثقيلة، ضعف عام، فقدان الشهية، وفقدان الوزن (ما يصل إلى 10 كيلوغراما أو أكثر لمدة بضعة أشهر) والاكتئاب.

تعتمد اضطرابات الأوعية الدموية على توطين العملية على القناة الشريانية. عندما تنشأ الآفات الشريان الصدغي ثابتة تماما تطوير الصداع الثنائي المكثف مع التعريب في المنطقة الأمامية والجدارية، ألم عند لمسها على الجلد من الجمجمة، وتورم، وذمة الشرايين الزمنية وتموج توهين بهم. يقع الصداع في هزيمة الشريان القذالي في المنطقة القذالية.

في أمراض الشريان الفكي يؤدي إلى "العرج المتقطع" عضلات المضغ، الأسنان بلا سبب أو "تلك الكروم متقطعة" اللغة (في عملية التعريب في الشريان اللساني). تؤدي التغييرات في الشريان السباتي الخارجي إلى تورم الوجه ، وضعف في البلع والسمع

يمكن أن يؤدي التهاب الشرايين والعضلات الموردة للدم وعضلات العين إلى ضعف البصر ، وهو أمر لا يمكن علاجه في كثير من الأحيان ، وهو أول أعراض المرض. وصفها choriorentinitis نقص تروية ، وذمة القرنية ، التهاب القزحية ، التهاب الملتحمة ، التهاب الصفاق العضلي ، التهاب الصلبة ، الاعتلال العصبي البصري الإقفاري. انخفاض عابر في الرؤية (amavrosis fugax) و diplopia مميزة جدا. إن تطور العمى هو أكثر المضاعفات المبكرة للالتهاب الشرياني العملاق.

هناك تغييرات مرضية (تمدد الأوعية الدموية) من الشريان الأورطي (أساسا المنطقة الصدرية) والشرايين الرئيسية ، فضلا عن عرض من أعراض نقص التروية الأنسجة.

يحدث ألم الروماتيزم الروماتيزمي في 40-60 ٪ من المرضى ، وفي 5-50 ٪ مع خزعة شريانية مؤقتة ، توجد علامات عملية التهابية.

يحدث تلف المفاصل في شكل التهاب المفاصل سلبيين متماثل تشبه التهاب المفاصل الروماتويدي في كبار السن (التي تشمل أساسا المفاصل في الركبة والرسغ والكاحل، على الأقل بين السلامية والمشطية السلامية القريبة المفاصل) أو monooligoartrita.

تحدث أعراض مختلفة من أمراض الجهاز التنفسي العلوي في 10 ٪ من المرضى وقد تكون أولى علامات المرض. سعال غير منتجة السائدة في خلفية الحمى. بشكل ملحوظ ، هناك آلام في الصدر والحنجرة. وغالبا ما يتم التعبير عن هذه الأخيرة بشكل كبير ، وعلى ما يبدو ، هي سبب هزيمة فروع الشريان السباتي الخارجي ، في الغالب أ. البلعوم تصاعد. نادرا ما تؤثر التغيرات الالتهابية على الرئتين مباشرة. لا يوجد سوى أوصاف منفصلة لمثل هذه الحالات.

كيفية التعرف على الشرايين العملاقة الخلايا؟

أهم الميزات المختبرية التي تعكس التهاب خلايا الدم العملاقة هي الزيادة الملحوظة في ESR و CRP. ومع ذلك ، فإن بعض المرضى يبلغون عن القيم الطبيعية لل ESR. مؤشر أكثر حساسية للنشاط هو زيادة في تركيز CRP و IL-6 (أكثر من 6 جزء من الغرام / مل).

لا تسمح الموجات فوق الصوتية ذات الدقة العالية بتمييز الآفات الالتهابية للأوعية الدموية الناتجة عن تصلب الشرايين. مع التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكنك العثور على وجود تغييرات التهابية في الشريان الأورطي الصدري ، وتشكيل تمدد الأوعية الدموية.

عندما الأشعة السينية والأشعة المقطعية كشف الرئة القاعدية التليف الخلالي، تغييرات نمط شبكي المنتشرة في الرئة، العقيدات متعددة، تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الصدري. نتائج الدراسة من غسل القصبات في المرضى الذين يعانون من الأعراض السريرية لأمراض الجهاز التنفسي، ولكن لا تغييرات التصوير الشعاعي يمكن الكشف عن علامات التهاب الأسناخ T-الليمفاوي مع غلبة CD4 + الخلايا الليمفاوية.

ويستند تشخيص التهاب الشرايين العملاقة الخلايا على معايير التصنيف من ARA. يجب الاشتباه في المرض في جميع المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 يعانون من الصداع الشديد ، ضعف البصر ، أعراض شلل الروماتيزم ، زيادة كبيرة في ESR وفقر الدم. لتأكيد التشخيص ، من المستحسن إجراء خزعة من الشريان الصدغي. ومع ذلك ، بما أن التهاب الشرايين العملاقة في الخلايا غالباً ما يطور الآفات الوعائية القطعية البؤرية ، فإن نتائج الخزعة السلبية لا تستبعد تماماً هذا التشخيص. بالإضافة إلى ذلك ، لا يستخدم هذا كأساس لعدم وصف أدوية الجلوكوكورتيكويد.

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي للالتهاب الشرايين العملاقة في الخلايا من خلال مجموعة واسعة من الأمراض ، مع ظهور أعراض شلل الروماتيزم وتلف الأوعية الكبيرة. وتشمل هذه التهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها من الأمراض المشتركة للالتهابات في كبار السن ، تلف المفاصل الكتف (اعتلال حوائط المفصل) ، والتهاب المفاصل الالتهابي. الأورام الخبيثة ، والالتهابات ، قصور الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية) ، مرض باركنسون ، داء النشواني النظامية. آفة وعائية تصلب الشرايين.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

كيفية علاج التهاب الشرايين خلية عملاقة؟

إذا كان هناك اشتباه في التهاب الشرايين العملاقة للخلايا واستبعاد أمراض أخرى (الأورام ، إلخ) ، يجب البدء في العلاج بالجلوكوكورتيكويد على الفور لمنع تطور العمى والضرر الذي لا رجعة فيه للأعضاء الداخلية.

Glucocorticosteroids - الطريقة الرئيسية لعلاج التهاب الشرايين العملاقة في الخلايا. يستخدم بريدنيزولون أيضا بجرعة 40-60 ملغ / cyto في عدة طرق حتى تطبيع ESR واختفاء الأعراض. قلل جرعة 2.1 ملغم / ر كل أسبوعين إلى 20 ملغ / يوم ، ثم 10٪ كل أسبوعين إلى 10 ملغ / يوم ، ثم 1 ملغ كل 4 أسابيع 1 د سواء لا توجد إعاقات بصرية أو آفات في الأوعية الكبيرة ، جرعة البدء الكافية من بريدنيزولون قد تكون أقل من 20 ملغ / يوم. في عملية الحد من جرعة بريدنيزولون ، يتم رصد أعراض بعناية ، يتم رصد ESR كل 4 أسابيع خلال الأفعى الأولى ، ثم كل 12 تزرع في غضون 12-18 شهرا بعد الانتهاء من العلاج.

في الحاد التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة خلال جرعة جلايكورتيكود ينبغي زيادة إلى 60-80 ملغ / يوم، أو عقد ميثيل العلاج النبض، تليها الانتقال إلى جرعة الصيانة بريدنيزون من 20-30 ملغ / يوم، أو لإضافة علاج الميثوتريكسيت (15-17،5 ملغ / أسابيع). عند تعيين الميثوتريكسيت ، من الضروري تذكر إمكانية تطوير التهاب رئوي على خلفيته.

يتم تقييم مدة العلاج بشكل فردي لكل مريض. إذا كان في غضون 6 أشهر على خلفية تناول بريدنيزولون بجرعة 2.5 ملغ / يوم من الأعراض السريرية للمرض غائبة ، يمكن وقف العلاج. ويقلل قبول حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة 100 ملغ / يوم من خطر الإصابة بالعمى والحوادث القلبية الوعائية.

ما هو تشخيص التهاب الشريان الخلوي العملاق؟

بشكل عام ، فإن التشخيص لحياة المرضى على التهاب الشرايين العملاقة خلية مواتية. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات ما يقرب من 100 ٪. ومع ذلك ، هناك خطر كبير من تطور مضاعفات مختلفة للمرض ، في المقام الأول الأضرار التي تصيب شرايين العين ، مما يؤدي إلى رؤية جزئية أو كاملة.