متلازمة تاكاياسو

متلازمة تاكاياسو هي التهاب حبيبي يصيب الشريان الأورطي وفروعه الرئيسية، ويبدأ عادة قبل سن الخمسين. وقد وصف المرض لأول مرة د. سافون (1856)، لكنه حصل على اسمه بفضل عمل أطباء العيون اليابانيين، وكان أحدهم م. تاكاياسو (1908).

علم الأوبئة

تنتشر متلازمة تاكاياسو بشكل رئيسي في دول آسيا وأمريكا الجنوبية، ولكن سُجِّلت حالات عديدة من المرض في مناطق جغرافية أخرى من العالم، بما في ذلك روسيا. يتراوح معدل الإصابة السنوي بمتلازمة تاكاياسو بين 0.12 و0.63 حالة لكل 100,000 شخص. والنساء الشابات ومتوسطات العمر هنّ الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

كيف تظهر متلازمة تاكاياسو؟

لمتلازمة تاكاياسو مسارٌ مُحدد. في المرحلة المُبكرة من المرض أو خلال تفاقمه، تشمل الصورة السريرية أعراضًا غير مُحددة ناجمة عن العملية الالتهابية الجهازية (فقدان الوزن، والضعف، والنعاس، وآلام العضلات والمفاصل، وآلام البطن). غالبًا ما تحدث حمى غير مُبررة، وزيادة في مُعدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وفقر دم لفترة طويلة عند بداية الإصابة بمتلازمة تاكاياسو. خلال هذه الفترة، لا يُعاني ما يصل إلى 10% من المرضى من أي شكاوى على الإطلاق.

في المرحلة المتقدمة من متلازمة تاكاياسو، ونتيجة لتلف الشرايين الانسدادي التدريجي، تظهر علامات نقص تروية الأعضاء والأنسجة الفردية. ولا يستبعد غياب ردود الفعل الالتهابية الجهازية الالتهاب الوعائي النشط، مما يؤدي إلى ألم في موقع بروز الوعاء المصاب أو ألم أثناء جسه. وتظهر علامات الالتهاب الوعائي بالفعل خلال السنة الأولى من ظهور المرض. وفي أغلب الأحيان (40%)، يُلاحظ شعور بالضعف والتعب والألم في عضلات الساعد والكتف، وهي عضلات أحادية الجانب في الغالب، وتزداد شدتها مع المجهود البدني. ومع ذلك، يُلاحظ غياب النبض أو انخفاض في ملئه وتوتره على أحد الذراعين، وعدم تناسق ضغط الدم الانقباضي على الشرايين العضدية في 15-20% من الحالات.

يعاني 7-15% من مرضى متلازمة تاكاياسو من آلام في الرقبة، ودوار، وضعف بصري مؤقت، وارتفاع في ضغط الدم، وضيق في التنفس، وخفقان. في 70% من الحالات، يُسمع نفخة انقباضية في الشرايين السباتية المشتركة، ويُلاحظ ألم (ألم في الشريان السباتي) لدى 15% من المرضى. غالبًا ما تُكتشف أعراض جسدية مماثلة أثناء التسمع والجس للأبهر البطني، وخاصةً في النوعين التشريحيين الثاني والثالث من المرض.

في المرحلة الثالثة من متلازمة تاكاياسو، تسود علامات التليف في الأوعية الدموية، وتُلاحظ تضيقات وعائية وعلامات قصور وعائي. خلال هذه الفترة، مقارنةً بالمرحلة المبكرة من المرض، تُلاحظ أعراض العرج المتقطع في الأطراف العلوية والسفلية، وتلف الجهاز القلبي الوعائي، والدماغ، والرئتين بشكل أكثر شيوعًا (50-70%). وتُلاحظ العلامات السريرية لتلف الرئة لدى أقل من ربع المرضى. ويُلاحظ ألم في الصدر، وضيق في التنفس، وسعال غير مُنتج، ونادرًا نفث دم.

يُبلغ المرضى عن ألم في عضلات الأجزاء القريبة من الذراعين، وغالبًا اليسرى، ويحدث انخفاض في قوة اليد مع قلة المجهود البدني، أو أثناء الراحة أو النوم. ينتشر الألم أحيانًا إلى الكتف الأيسر، والفك السفلي، ومنطقة الرقبة، والنصف الأيسر من الصدر. في 85-90% من مرضى متلازمة تاكاياسو، يختفي النبض في شرايين الساعد، ويحدث اختلاف في ضغط الدم الانقباضي المُقاس في الشرايين العضدية.

مع تفاقم العملية الالتهابية في الأوعية الدموية، يزداد تواتر وشدة الأعراض السريرية الناجمة عن نقص التروية في أعضاء أو أجهزة معينة. ومع ذلك، ورغم انسداد الشرايين تحت الترقوة أو الإبطية، نادرًا ما تُلاحظ درجة حرجة من نقص التروية في الذراع، وهو ما يرتبط بالتطور البطيء للتضيق وتطور الشرايين الجانبية.

تصنيف

تم اقتراح عدة تصنيفات للتغيرات المرضية في الأوعية الدموية في متلازمة تاكاياسو، والاختلافات بينها ليست جوهرية. هناك أربعة أنواع تشريحية للمرض. يتضمن النوع الأول تغيرات في القوس الأبهر والشرايين المتفرعة منه. غالبًا ما ينطوي هذا النوع على تلف متزامن للشريان تحت الترقوة الأيسر والشريان السباتي المشترك. يؤدي النوع الثاني من المرض إلى تلف معزول في الشريان الأورطي الصدري و/أو البطني وفروعهما. يتضمن النوع الثالث عملية مرضية في القوس الأبهر و/أو فروعه مقترنة بتغيرات في الشريان الأورطي الصدري أو البطني. يتضمن النوع الرابع عملية مرضية موضعية في الجذع الرئوي الرئيسي أو فرعه بالاشتراك (أو بدونه) مع أي من المتغيرات الثلاثة الأولى.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

كيفية التعرف على متلازمة تاكاياسو؟

عادةً ما يُكتشف فقر دم طبيعي الكريات، وورم صفيحات دموي متوسط، وفرط غاما غلوبولين الدم. ومن السمات المميزة بشكل خاص زيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، والتي تعتمد شدتها على النشاط الالتهابي للمرض. ومع ذلك، قد تبقى سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء ضمن المعدل الطبيعي لدى ثلث المرضى، على الرغم من العلامات السريرية للنشاط الالتهابي. يُلاحظ وجود بروتينية معتدلة في البول (تصل إلى 1 غرام/يوم) وبيلة دموية دقيقة في فحوصات البول. يُلاحظ ارتفاع في تركيز البروتين المتفاعل-C في 60-70% من الحالات. أثناء الفحص العيني، يُلاحظ انخفاض في حدة البصر، غالبًا في جانب واحد، وفقدان في مجال الرؤية.

البحث الآلي

يُعد تصوير الأوعية الدموية إحدى الطرق الرئيسية لفحص مرضى متلازمة تاكاياسو. تُعد نتائجه مهمة لتأكيد التشخيص وتقييم ديناميكيات وانتشار العملية الالتهابية. ووفقًا لتصوير الأوعية الدموية، تحدث تغيرات في الشريان الرئوي لدى ما يقرب من 60% من المرضى. ويسود تضيق و/أو انسداد فروعه الفصية وتحت القطعية، وخاصة تلك التي تغذي الفص العلوي من الرئة اليمنى. ويندر حدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وتمدد وتمدد الأوعية الدموية في الجذع الرئوي، بالإضافة إلى تغيرات معزولة تشبه سريريًا الانسداد الرئوي. لا تسمح نتائج تصوير الأوعية الدموية بالتمييز بين وجود أو عدم وجود عملية التهابية نشطة في جدار الشريان الرئوي. ولهذه الأغراض، يُفضل استخدام تصوير الأوعية الدموية بالأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي. ويُعد تصوير الأوعية الدموية بالموجات فوق الصوتية دوبلر أكثر أهمية للفحص.

يمكن تشخيص متلازمة تاكاياسو وفقًا لمعايير التصنيف التي وضعها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم والمعايير التي اقترحها مؤلفون آخرون.

كيفية علاج متلازمة تاكاياسو؟

يشمل علاج متلازمة تاكاياسو استخدام بريدنيزولون (بجرعة 1 ملغ/كغ من وزن الجسم يوميًا، بحد أقصى 60 ملغ/يوم)، مما يُمكّن 60% من المرضى من تحقيق هدأة المرض وتقليل جرعة الدواء. أما بالنسبة للمرضى الذين لا يُجدي معهم بريدنيزولون نفعًا، فيُستخدم الميثوتريكسات والسيكلوفوسفاميد والأزاثيوبرين. يُمكّن الميثوتريكسات (17.5 ملغ/أسبوع) مع جرعات صغيرة من بريدنيزولون 81% من المرضى من تحقيق هدأة المرض، وتقليل جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات بشكل أسرع، والحفاظ على هدأة أطول. تُستخدم دورات شهرية من العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد لتخفيف الالتهاب. ونظرًا للالتهاب طويل الأمد في جدار الشرايين، يجب أن تتراوح مدة العلاج بين 6 و9 أشهر على الأقل.

للحد من التغيرات التكاثرية في الشرايين، يُنصح باستخدام حمض أسيتيل الساليسيليك (بجرعة 100 ملغ/يوم) والستاتينات. تعتمد مدة العلاج الداعم بالجلوكوكورتيكوستيرويدات على ديناميكية العلامات السريرية الرئيسية، ومؤشرات المرحلة الحادة (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء، البروتين المتفاعل-C)، وعادةً ما تتراوح بين سنتين وخمس سنوات على الأقل.

العلاج الجراحي لمتلازمة تاكاياسو

يُنصح بإجراء تدخل جراحي على الشريان الأورطي والأوعية الرئيسية خلال السنوات الخمس الأولى بعد التشخيص. وتشمل دواعي إجراء هذا التدخل تضيق تجويف الشريان بنسبة 70% أو أكثر، مصحوبًا بنقص التروية. ومع ذلك، حتى في حال وجود هذه الحالات، يجب إجراء العملية في المرحلة غير النشطة من متلازمة تاكاياسو.

تنبؤ بالمناخ

في متلازمة تاكاياسو، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمسة عشر عامًا إلى 80-90%. أكثر أسباب الوفاة شيوعًا هي السكتة الدماغية (60%) واحتشاء عضلة القلب (حوالي 25%)، وفي حالات أقل شيوعًا، تمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري (5%). في حالة الإصابة بمرض الشريان التاجي خلال أول عامين من ظهور أعراض أمراض القلب، يصل معدل الوفيات إلى 56%. لمتلازمة تاكاياسو تشخيص غير مواتٍ لدى المرضى الذين يعانون من مضاعفات مثل اعتلال الشبكية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وقصور الأبهر، وتمدد الأوعية الدموية الأبهري. في المرضى الذين يعانون من اثنتين أو أكثر من هذه الأعراض، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات بعد التشخيص 58.6%، مع حدوث معظم الوفيات في السنوات الخمس الأولى من المرض.

[ 15 ]