تليف الكبد الصفراوي الثانوي للكبد

تليف الكبد الصفراوي الثانوي هو تليف الكبد الذي يتطور نتيجة انقطاع تدفق الصفراء لفترة طويلة على مستوى القنوات الصفراوية الكبيرة داخل الكبد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب ثانوي لتليف الكبد الصفراوي.

العوامل المسببة الرئيسية لتليف الكبد الصفراوي الثانوي:

• العيوب الخلقية في القنوات الصفراوية خارج الكبد (عدم انتظامها، نقص تنسجها) هي السبب الأكثر شيوعًا لتليف الكبد الصفراوي الثانوي عند الأطفال الصغار؛
• حصوات المرارة؛
• تضيق القنوات الصفراوية بعد العملية الجراحية؛
• الأورام الحميدة؛
• نادرًا ما تُسبب الأورام الخبيثة تليف الكبد الصفراوي الثانوي، إذ تحدث وفاة المرضى قبل ظهور تليف الكبد. ومع ذلك، في حالة سرطان رأس البنكرياس، أو الحليمة الاثني عشرية الكبيرة، أو القنوات الصفراوية، فإن تطور تليف الكبد الصفراوي الثانوي ممكن نظرًا لانخفاض معدلات نمو هذه الأورام.
• ضغط القنوات الصفراوية عن طريق تضخم الغدد الليمفاوية (مع داء الحبيبات اللمفاوية، وسرطان الدم الليمفاوي، وما إلى ذلك)؛
• أكياس القناة الصفراوية المشتركة؛
• التهاب القناة الصفراوية القيحي الصاعد؛
• التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي.

يحدث تليف الكبد الصفراوي الثانوي نتيجة انسداد جزئي، وغالبًا ما يكون متكررًا، في تدفق الصفراء. يُزال الانسداد الكامل للقنوات الصفراوية جراحيًا، أو يؤدي (في حال عدم إجراء الجراحة أو استحالة إجراؤها) إلى الوفاة قبل ظهور تليف الكبد الصفراوي.

العوامل المسببة الرئيسية لتليف الكبد الصفراوي الثانوي هي:

• ركود صفراوي أولي؛
• دخول مكونات الصفراء إلى الفراغات حول القنوات الصفراوية بسبب ارتفاع ضغط القناة الصفراوية بسبب الانسداد الميكانيكي للقناة الصفراوية؛
• التليف حول الفصيصات.

لا تتشكل الصورة النسيجية الكاملة لتليف الكبد دائمًا. ولا تُسهم آليات المناعة الذاتية في تطور تليف الكبد الصفراوي الثانوي.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض ثانوي لتليف الكبد الصفراوي.

تُحدد الأعراض السريرية لتليف الكبد الصفراوي الثانوي بشكل أساسي بالعملية المرضية الأولية التي أدت إلى تطوره. ومع ذلك، هناك أيضًا علامات سريرية عامة.

1. الحكة الشديدة في الجلد هي في كثير من الأحيان أول الأعراض السريرية.
2. يتطور اليرقان الشديد مبكرًا، ويزداد تدريجيًا. ويصاحبه ظهور بول داكن (بسبب نقص البيليروبين في الدم) وتغير لون البراز (الانحلال المعدي المريئي).
3. في معظم المرضى، يسبق ظهور اليرقان متلازمة الألم الشديد (الألم في الربع العلوي الأيمن هو الأكثر شيوعًا في حصوات المرارة والأورام الخبيثة، وفي وجود الحصوة يكون الألم انتيابيًا، بينما في حالة الورم الخبيث يكون مستمرًا).
4. في كثير من الأحيان يكون هناك التهاب القناة الصفراوية المعدي، مصحوبًا بارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى 39-40 درجة مئوية، وقشعريرة وتعرق.
5. يصبح الكبد متضخمًا وكثيفًا ومؤلمًا بشكل ملحوظ عند الجس (أثناء تفاقم حصوات المرارة، في وجود التهاب القناة الصفراوية المعدي).
6. يتضخم الطحال في المراحل المبكرة من المرض في وجود التهاب القناة الصفراوية المعدي، وفي حالات أخرى، يلاحظ تضخم الطحال في مرحلة تليف الكبد.
7. في المراحل المتأخرة، تظهر العلامات الكلاسيكية لتليف الكبد - مظاهر قصور الخلايا الكبدية وارتفاع ضغط الدم البابي. وفقًا لـ AF Bluger (1984)، يتطور تليف الكبد الصفراوي الثانوي لدى الأطفال المصابين بتضيق خلقي في القناة الصفراوية خلال فترة تتراوح بين شهرين وخمسة أشهر، ولدى البالغين المصابين بانسداد خبيث في القناة الصفراوية خلال فترة تتراوح بين 7 و9 أشهر (وأحيانًا بعد 3-4 أشهر)، وفي حالة الانسداد بسبب حصوة - حتى سنة إلى سنتين، وفي حالة تضيق القناة الصفراوية المشتركة - خلال فترة تتراوح بين 4 و7 سنوات.

التشخيص ثانوي لتليف الكبد الصفراوي.

1. تعداد الدم الكامل: فقر الدم، زيادة عدد الكريات البيضاء، انحراف تعداد الكريات البيضاء إلى اليسار (يظهر بشكل خاص في التهاب القناة الصفراوية المعدي).
2. تحليل البول العام: وجود بروتين في البول، وظهور البيليروبين في البول، مما يسبب اللون الداكن للبول.
3. فحص الدم الكيميائي الحيوي: ارتفاع بيليروبين الدم (بسبب الجزء المقترن من البيليروبين)، انخفاض محتوى الألبومين، زيادة -a2- وبيتا غلوبيولين، ونادراً ما غاما غلوبيولين، زيادة الثيمول وانخفاض اختبار التسامي.
4. فحص الدم المناعي: لا توجد تغيرات ملحوظة. الأجسام المضادة للميتوكوندريا (علامة مميزة لتليف الكبد الصفراوي الأولي) غائبة.
5. - فحص الكبد والقنوات الصفراوية بالموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد، وجود عائق أمام تدفق الصفراء في القنوات الصفراوية الكبيرة (القنوات الكبدية، القناة الكبدية المشتركة، القناة الصفراوية المشتركة) على شكل حصوة، ورم، الخ.
6. تصوير القنوات الصفراوية الرجعي: وجود عائق أمام تدفق الصفراء في القناة الصفراوية.
7. خزعة الكبد بالوخز (تُجرى تحديدًا أثناء تنظير البطن): تكاثر القنوات الصفراوية، وتسلل التهابي في المسالك البوابية. على عكس تليف الكبد الصفراوي الأولي، يتميز ركود الصفراء الفصيصي المركزي بتراكم الصفراء في سيتوبلازم الخلايا الكبدية الفصيصية المركزية وفي تجويف الشعيرات الصفراوية، مع غياب تدمير القنوات الصفراوية بين الفصيصات والقنوات الصفراوية الصغيرة. تسود كريات الدم البيضاء المتعادلة في تسلل المسالك البوابية. قد يبقى التركيب الفصيصي للكبد طبيعيًا، ويكون التجدد ضعيفًا، ويتطور تليف حول القناة الصفراوية.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]