تليف الكبد الصفراوي الثانوي

تشمع الكبد الصفراوي الثانوي في الكبد هو تليف يتم تطويره نتيجة لحدوث اضطراب طويل في تدفق الصفراء على مستوى القنوات الصفراوية الكبيرة داخل الكبد.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب تليف الكبد الصفراوي الثانوي

العوامل المسببة الرئيسية لتليف الكبد الصفراوي الثانوي:

• العيوب الخلقية في القناة الصفراوية خارج الكبد (رتق ، نقص تنسج) - السبب الأكثر شيوعًا لتليف الكبد الصفراوي الثانوي عند الأطفال الصغار ؛
• تحص صفراوي.
• تضيق ما بعد الجراحة من القنوات الصفراوية.
• أورام حميدة
• نادرًا ما تكون الأورام الخبيثة هي السبب في تليف الكبد الصفراوي الثانوي ، حيث يحدث موت المرضى قبل ظهور تليف الكبد. ومع ذلك ، مع سرطان رأس البنكرياس ، الحلمة الاثني عشر كبيرة ، القنوات الصفراوية ، وتطوير تليف الكبد الصفراوي الثانوية ممكن بسبب انخفاض معدلات نمو هذه الأورام.
• ضغط من القناة الصفراوية مع تضخم العقد الليمفاوية (مع اللمفاوية اللمفاوية ، اللوكيميا اللمفاوي ، وما إلى ذلك) ؛
• أكياس من القناة الصفراوية المشتركة.
• تصاعدي التهاب الأقنية الصفراوية قيحية ؛
• التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

إلى تطور تليف الكبد الصفراوي الثانوي يؤدي إلى إحراج جزئي ، متكرر في كثير من الأحيان من تدفق الصفراء. يتم القضاء التام على استئصال القنوات الصفراوية بالطريق الجراحي ، أو (إذا لم تتم العملية أو يستحيل) يؤدي إلى الوفاة قبل تطور تليف الكبد الصفراوي.

العوامل المسببة للإمراض الرئيسية من تليف الكبد الصفراوي الثانوي هي:

• ركود صفراوي أولي ؛
• دخول مكونات الصفراء في الفراغات النسبية فيما يتعلق بارتفاع ضغط الصفراء بسبب انسداد ميكانيكي للقناة الصفراوية ؛
• perilobulyarny التليف.

لا تتطور دائمًا صورة نسيجية كاملة لتليف الكبد. لا تقبل آليات المناعة الذاتية للمشاركة في تطوير تليف الكبد الصفراوي الثانوي.

[6], [7], [8], [9]

الأعراض تليف الكبد الصفراوي الثانوي

يتم تحديد الأعراض السريرية لتليف الكبد الصفراوي الثانوي في المقام الأول من خلال العملية المرضية الأولية التي أدت إلى تطور تليف الكبد الصفراوي. ومع ذلك ، هناك علامات سريرية مشتركة.

1. غالباً ما تكون الحكة الجلدية الشديدة أول ظهور إكلينيكي.
2. يتطور اليرقان المكثف في وقت مبكر بما فيه الكفاية ، وزيادة أكثر تدريجيا. يرافقه مظهر من مظاهر البول الداكن (بسبب بيليروبين الدم) وتغير لون البراز (achiolia).
3. في معظم المرضى، ويسبق ظهور اليرقان من الألم الشديد (ألم في المراق الأيمن - معظمها الطبيعي عندما حصى في المرارة، والأورام الخبيثة، وفي وجود ألم الانتيابي الحجر، مع السرطان - ذات طبيعة دائمة).
4. في كثير من الأحيان هناك التهاب الأقنية الصفراوية المعدية ، يرافقه زيادة في درجة حرارة الجسم إلى 39-40 درجة مئوية ، قشعريرة والتعرق.
5. يتم تكبير الكبد ، كثيف ، مؤلم بشكل ملحوظ على الجس (مع تفاقم تحص الصفراوي ، وجود التهاب الأقنية الصفراوية المعدية).
6. يتم توسيع الطحال في الفترة المبكرة من المرض في وجود التهاب الأقنية الصفراوية المعدية ، وفي حالات أخرى تلاحظ تضخم الطحال في مرحلة تشمع الكبد المتشكل.
7. في مراحل لاحقة من تشكيل علامات كلاسيكية من تليف الكبد - مظاهر قصور الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي. ووفقا Blyugeru F. A. (1984)، التشمع الصفراوي الثانوي شكلت في الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية خلقي في الفترة من 2-5 أشهر، في المرضى البالغين مع الخبيث سد القنوات الصفراوية - 7-9 أشهر. (في بعض الأحيان 3-4 أشهر)، مع عرقلة من الحجر - 1-2 سنوات، وتضيق من القناة الصفراوية المشتركة - 4-7 سنوات.

التشخيص تليف الكبد الصفراوي الثانوي

1. التحليل العام للدم: فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، وتحويل الصيغة الكريات البيض إلى اليسار (وخاصة في حالة التهاب الأقنية الصفراوية المعدية).
2. التحليل العام للبول: بروتينية ، ظهور البيليروبين في البول ، الذي يسبب لون داكن من البول.
3. تحليل الكيمياء الحيوية الدم: فرط بيليروبين الدم (بسبب الكسر مترافق البيليروبين)، وانخفاض الألبومين، الجلوبيولين ارتفع -a2- وبيتا، على الأقل ذ-الجلوبيولين، وزيادة الثيمول وتسامى الحد من العينة.
4. التحليل المناعي للدم: دون تغييرات كبيرة. غياب الأجسام المضادة لأنسجة الديدان الوعائية (علامة مرضية لتليف الكبد الصفراوي الأولي).
5. الموجات فوق الصوتية من الكبد والقنوات الصفراوية: تكبير الكبد ، ووجود انسداد لتدفق الصفراء في القناة الصفراوية الرئيسية (القنوات الكبدية ، القناة الكبدية الشائعة ، holedoch) في شكل حجر ، ورم ، وما إلى ذلك.
6. تصوير الأقنية الصفراوية إلى الوراء: وجود انسداد لتدفق الصفراء في القناة الصفراوية.
7. ثقب خزعة من الكبد (ينجز على وجه التحديد خلال تنظير البطن) cholangioles انتشار الأسلحة النووية، تسلل التهابات مساحات المداخل. على عكس الأساسي الصفراوي ركود صفراوي تليف الكبد tsentrolobulyarny هو سمة لتراكم الصفراء في سيتوبلازم خلايا الكبد وفي tsentrolobulyarnyh التجويف الشعيرات الدموية الصفراوية والدمار صغير بين الفصيصات القنوات الصفراوية غير موجودة. تسلل مساحات بوابة يسيطر عليها الكريات البيض النوى من هيكل مفصص الكبد قد تكون طبيعية، أعرب تجديد حول القنيات الصغيرة النامية التليف.

[10], [11], [12]