متلازمة هيلب

ومن المضاعفات التي تنشأ في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل ما يسمى بمتلازمة هيلب، والتي يمكن أن تشكل خطورة على الأم والطفل على حد سواء.[1]

علم الأوبئة

تحدث متلازمة HELLP في 0.5-0.9% من حالات الحمل، وترتفع نسبة الإصابة إلى 15% عند النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل و30-50% في تسمم الحمل. في ثلثي الحالات، تحدث المتلازمة في فترة ما قبل الولادة.[2]

الأسباب متلازمة هيلب

في هذه المتلازمة في أواخر الحمل، ونادرا ما يحدث ذلك خلال يومين إلى ثلاثة أيام بعد الولادة، يحدث تدمير لخلايا الدم الحمراء في الدم - انحلال الدم، وزيادة مستويات إنزيمات الكبد وانخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية في الدم (أقل من 100000 / ميكرولتر).

حتى الآن، الأسباب الدقيقة لمتلازمة HELLP (اختصار لانحلال الدم، ارتفاع إنزيمات الكبد، انخفاض الصفائح الدموية) غير معروفة. - انحلال الدم، ارتفاع إنزيمات الكبد، انخفاض الصفائح الدموية) غير معروف، ووفقا لخبراء الجمعية المهنية ACOG (الكلية الأمريكية لأطباء التوليد وأمراض النساء)، فهو أحد المضاعفات أو الشكل الحاد من تسمم الحمل أو اعتلال الكلية أثناء الحمل - مع مزيج من ارتفاع ضغط الدم والبيلة البروتينية (مستويات عالية من البروتين في البول) مع مظاهر أخرى.

قراءة - تسمم الحمل وارتفاع ضغط الدم

على الرغم من أن مسببات انخفاض الصفائح الدموية - نقص الصفيحات أثناء الحمل (الذي يحدث في 8-10٪ من الحالات) يُعزى إلى تأثيرات الهرمونات أو المناعة الذاتية أو الحساسية، ونقص أملاح حمض الفوليك (حمض الفوليك) ونقص فيتامين ب 12 .

وتدمير خلايا الدم الحمراء في الدم قد يكون نتيجة لفقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة ذي طبيعة المناعة الذاتية.[3]

عوامل الخطر

عندما لا يتم توضيح المسببات بشكل كامل لعوامل الخطر لتطور هذه المتلازمة، يشمل الخبراء ما يلي:

• وجود تسمم الحمل (والذي يحدث في 12-25% من الحالات) أو تسمم الحمل .
• الحمل الثاني
• حالات الحمل المتعددة
• عمر الأم ˃ 35 سنة؛
• السكري؛
• بدانة؛
• تسمم الحمل ونتائج الحمل غير المواتية في التاريخ.

طريقة تطور المرض

هناك إصدارات من التسبب في كل من تسمم الحمل ومتلازمة HELLP، بما في ذلك نقص تروية الرحم المشيمي، والعيوب في تكوين المشيمة، وإعادة تشكيل الأوعية الدموية، والآليات الناجمة عن الاستجابات المناعية.

يعتبر الإصدار الرئيسي هو عدم كفاية الاختراق (الغزو) للأوعية الشريانية الرحمية في المشيمة، وضعف نضح المشيمة وتطور نقص التروية مع تنشيط عامل نسخ نقص الأكسجة HIF-1، الذي ينظم الاستجابة الخلوية لنقص الأكسجة.

انظر أيضا. - التسبب في قصور المشيمة

بالإضافة إلى ذلك، قد يرتبط ضعف تكوين الأوعية الدموية ووظيفة بطانة الأوعية الدموية (الطبقة الداخلية) للأوعية الدموية أثناء الحمل بنقص عامل نمو المشيمة (PIGF) وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF)، وكذلك مع تنشيط النظام التكميلي في الدم المحيطي، الذي يوفر صلة بين المناعة الفطرية والمناعة التكيفية. يؤدي خلل وظيفة بطانة الأوعية الدموية إلى تراكم (التصاق) الصفائح الدموية وزيادة مستويات الثرومبوكسان (الذي يضيق الأوعية الدموية) التي تنتجها.

نسخة أخرى تتعلق باعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الثانوي : يؤدي تراكم الصفائح الدموية إلى انسداد (انسداد) الشعيرات الدموية والشرايين في الكبد، مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة. يلعب أيضًا تفاعل المناعة الذاتية - المرتبط بكريات الدم الحمراء من الغلوبولين المناعي IgG أو IgM أو IgA التي تنتجها الخلايا البلازمية اللمفاوية في الجهاز المناعي - دورًا مهمًا في حدوثه.

تعتبر الطفرات الجينية التالية مشاركة في آليات تطور مضاعفات تسمم الحمل في شكل هذه المتلازمة: جين TLR4 المرتبط بتفاعلات المناعة الفطرية؛ جين VEGF - عامل نمو بطانة الأوعية الدموية. جين FAS - مستقبل موت الخلايا المبرمج للخلايا. مستضد الكريات البيض تمايز الجين العنقودي CD95 ؛ جين بيتا جلوبيولين برواكسيليرين - عامل تخثر الدم الخامس، وما إلى ذلك.[4]

الأعراض متلازمة هيلب

العلامات الأولى لمتلازمة HELLP هي الشعور بالضيق العام و/أو التعب المتزايد.

في معظم الحالات، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• ضغط دم مرتفع؛
• صداع؛
• تورم، وخاصة في الأطراف العلوية والوجه.
• زيادة الوزن؛
• ألم شرسوفي على الجانب الأيمن (في المنطقة تحت الضلعية اليمنى)؛
• استفراغ و غثيان؛
• عدم وضوح الرؤية.

في المرحلة المتقدمة من المتلازمة، قد تكون هناك نوبات وارتباك.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في بعض النساء الحوامل في الصورة السريرية للمتلازمة قد لا يكون لديهن جميع العلامات، ومن ثم يطلق عليها متلازمة HELLP الجزئية.[5]

المضاعفات والنتائج

عند الأم، يمكن أن تؤدي متلازمة HELLP إلى مضاعفات مثل:

• انفصال المشيمة
• نزيف حاد بعد الولادة.
• متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC);
• الفشل الوظيفي للكبد والكلى.
• وذمة رئوية؛
• متلازمة الضائقة التنفسية لدى البالغين ;
• نقص سكر الدم؛
• ورم دموي تحت المحفظة (تراكم الدم بين حمة الكبد والمحفظة المحيطة بها) وتمزق الكبد.
• نزيف في الدماغ.

العواقب بالنسبة للرضع هي الخداج، وتأخر النمو داخل الرحم، ومتلازمة الضائقة التنفسية الوليدية، والنزف الدماغي داخل البطينات الوليدية.[6]

التشخيص متلازمة هيلب

معايير التشخيص السريري لمتلازمة HELLP هي الألم في منطقة شرسوفي، وكذلك الغثيان والقيء، المصحوب بفقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة، ونقص الصفيحات، ووجود خلايا الدم الحمراء المدمرة في الدم ومعلمات وظائف الكبد غير الطبيعية.

يتم التحقق من التشخيص عن طريق اختبارات الدم لعدد الصفائح الدموية والهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في البلازما (الهيماتوكريت)؛ مسحة الدم المحيطية (للكشف عن خلايا الدم الحمراء المدمرة)؛ البيليروبين الكلي في الدم. اختبارات الدم لاختبارات الكبد . من الضروري تحليل البول للبروتينات واليوروبيلينوجين.

لاستبعاد الحالات المرضية الأخرى، يتم إجراء الاختبارات المعملية لعينات كروسي لوقت البروثرومبين، ووجود شظايا انهيار الفيبرين (D-dimer)، والأجسام المضادة (الجلوبيولين المناعي IgG وIgM) إلى بروتين سكري بيتا -2، والجلوكوز، والفيبرينوجين، واليوريا، والأمونيا.

تشمل التشخيصات الآلية الموجات فوق الصوتية للرحم، أو التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد، وتخطيط القلب، وتصوير القلب .

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب، ومتلازمات انحلال الدم اليوريمي ومضادات الفوسفوليبيد، ومرض الذئبة الحمراء، والتهاب المرارة الحاد، والتهاب الكبد والتهاب الكبد الدهني الحاد لدى النساء الحوامل (متلازمة شيهان).[7]

علاج او معاملة متلازمة هيلب

بمجرد تأكيد تشخيص متلازمة هيلب، يمكن أن يختلف علاجها اعتمادًا على شدة الأعراض وطول مدة المخاض. وأفضل طريقة لمنع المضاعفات هي الولادة المعجلة (في أغلب الأحيان عن طريق العملية القيصرية)، حيث تهدأ معظم الأعراض وتختفي بعد أيام أو أسابيع قليلة من الولادة. ولكن في كثير من الحالات، يولد الطفل قبل الأوان.

يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات لعلاج المتلازمة - إذا كانت الأعراض خفيفة أو كان عمر الحمل للطفل أقل من 34 أسبوعًا (مع حقن ديكساميثازون مرتين يوميًا). وللتحكم في ضغط الدم (إذا كان مستقرًا فوق 160/110 ملم زئبقي) - الأدوية الخافضة للضغط.

تحتاج النساء الحوامل المصابات بهذه المتلازمة إلى دخول المستشفى والمراقبة الدقيقة لحالتهن ومراقبة مستويات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وإنزيمات الكبد.

قد تتطلب الحالات الشديدة جهاز التنفس الصناعي أو فصادة البلازما ، وفي حالة النزيف الشديد - نقل الدم (خلايا الدم الحمراء، الصفائح الدموية، البلازما)، لذلك يتم إجراء الرعاية الطارئة لمتلازمة HELLP في وحدة العناية المركزة.[8]

الوقاية

لا يمكن الوقاية من متلازمة هيلب لدى معظم النساء الحوامل بسبب أسبابها غير المعروفة. لكن التحضير قبل الحمل - الفحص قبل الحمل المخطط، وكذلك نمط الحياة الصحي والنظام الغذائي المناسب يمكن أن يقلل إلى حد ما من خطر تطوره.

توقعات

مفتاح التشخيص الجيد لمتلازمة HELLP هو الاكتشاف المبكر. إذا بدأ العلاج في مرحلة مبكرة، فإن معظم النساء يتعافين تمامًا. ومع ذلك، لا تزال وفيات الأمهات مرتفعة للغاية (تصل إلى 25٪ من الحالات)؛ ووفيات الجنين داخل الرحم في أواخر فترة الحمل، ووفيات الأطفال حديثي الولادة في الأيام السبعة الأولى بعد الولادة تقدر بـ 35-40%.

النساء الحوامل المصابات بـ "المجموعة" الكاملة من المتلازمة - انحلال الدم، ونقص الصفيحات، وارتفاع إنزيمات الكبد - تكون نتائجهن أسوأ من أولئك المصابات بالمتلازمة الجزئية.

يجب تحذير المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP من خطر الإصابة بها في حالات الحمل اللاحقة، والتي تقدر بـ 19-27٪.