متلازمة تجلط الدم داخل الأوعية (ICD): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (ICE ، اعتلال تجلط الدم ، متلازمة إزالة الرجفان) هو اضطراب مع جيل واضح من الثرومبين والفيبرين في الدم المتداول. خلال هذه العملية ، هناك زيادة في تجمع الصفائح الدموية واستهلاك عوامل التجلط. تسبب ICE ، الذي يتقدم ببطء (أسابيع أو أشهر) ، جلطات وريدية في الغالب. يظهر ICE الذي يحدث فجأة (ساعات أو أيام) بشكل أساسي بالنزيف. يتم تشخيص حالة DVS الحادة والمفاجئة بنقص الصفيحات وزيادة TTH و PV وزيادة مستويات منتجات تدهور الفيبرين وانخفاض مستويات الفيبرينوجين. يشمل العلاج تصحيح السبب الأساسي لمحرك الاحتراق الداخلي واستبدال الصفائح الدموية وعوامل التجلط (البلازما الطازجة المجمدة) والفيبرينوجين (cryoprecipitate) للسيطرة على النزيف الشديد. يستخدم الهيبارين كعلاج (الوقاية) من فرط تخثر الدم في المرضى الذين يعانون من تطور ICE ببطء ، والذين طوروا الجلطات الدموية الوريدية (أو في خطر).

الأسباب مدينة دبي للإنترنت

ICE عادة ما تكون نتيجة لإطلاق عامل النسيج في الدم ، والذي يبدأ شلال التخثر. يحدث ICE في الحالات السريرية التالية:

• مضاعفات الولادة ، على سبيل المثال انقطاع المشيمة ؛ الإجهاض الدوائي الناجم عن الملوحة ؛
• وفاة الجنين داخل الرحم. انسداد السائل الأمنيوسي. تدفق الأنسجة المشيمية مع نشاط عامل الأنسجة في مجرى الدم للأم ؛
• العدوى ، وخاصة الناجمة عن الكائنات الدقيقة سلبية الغرام. الذيفان الداخلي سالبة الجرام يولد نشاط عامل النسيج في الخلايا البالعة والخلايا البطانية والأنسجة ؛
• الأورام ، وخاصة سرطان الغدة البنكرياس المنتجة للغدة البنكرياس والغدة البروستاتة ، ابيضاض الدم النخاعي المؤيد للميكروبات الذي يكشف ويطلق نشاط عامل الأنسجة ؛
• صدمة تسببها أي سبب يؤدي إلى تلف الأنسجة الدماغية والإفراج عن عامل الأنسجة.

وهناك سبب أكثر ندرة من ICE هو تلف الأنسجة الحاد في إصابات الرأس والحروق ، قضمة الصقيع ، أو جروح طلقات نارية. مضاعفات في العمليات على غدة البروستاتا مع إطلاق مادة بروستاتية مع عامل الأنسجة (مع المنشطات البلازمينوجين) في الدورة الدموية ؛ لدغات من الثعابين السامة ، والتي تدخل الأنزيمات في مجرى الدم وتنشيط واحد أو أكثر من عوامل تجلط الدم وتوليد الثرومبين أو تحويل الفيبرينوجين مباشرة إلى الفيبرين ؛ انحلال دموي داخل الأوعية الدموية. تمدد الأوعية الدموية الأبهري أو الأورام الوعائية الكهفية (متلازمة Kazabaha-Merritt) ، المرتبطة بتلف جدار الأوعية الدموية ومنطقة الركود في الدم.

ببطء المتطورة DIC عيادة تتجلى مفيد الجلطات الدموية الوريدية (على سبيل المثال، الخثار الوريدي العميق والانسداد الرئوي)، يحدث أحيانا صمام الغطاء النباتي التاجي. مظاهر النزيف الحاد غير معهود. وعلى النقيض من ذلك ، يحدث نزيف حاد بسبب DVS المفاجئ بسبب نقص الصفيحات وانخفاض في مستويات تخثر البلازما ومستويات الفيبرينوجين. يمكن أن يسبب النزيف للأعضاء مع تجلط الأوعية الدموية الدقيقة نزفاً نازياً للنسيج.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأعراض مدينة دبي للإنترنت

مع التطور البطيء لـ ICE ، يمكن أن تتكون المظاهر في تطور الجلطة الوريدية والانصمام الرئوي.

في شديد، ظهور مفاجئ لمحرك الاحتراق الداخلي هناك مستمرة مقاعد تنزف ثقوب الجلد (على سبيل المثال، عن طريق الوريد أو الشريان ثقوب)، والنزف في مجال حقن الحقن، والنزيف المعدي المعوي الحاد. قد يسبب تأخير كسر الليفين نظام الألياف انحلال الفيبرين تدمير آلية من كريات الدم الحمراء وأعرب intravascularly gemolizu.Inogda الاوعية الدموية الدقيقة تجلط الدم والنزيف نخر تؤدي إلى ضعف الجهاز وفشل الجهاز بسهولة.

[7], [8], [9], [10]

التشخيص مدينة دبي للإنترنت

يشتبه في مدينة دبي للإنترنت في المرضى الذين يعانون من نزيف غير المبررة أو الجلطات الدموية الوريدية. في مثل هذه الحالات ، يتم إجراء الدراسات التالية: عدد الصفائح الدموية ، PV ، TCH ، الفيبرينوجين ومستويات D-dimer البلازما (تدل على ترسيب الفيبرين وتدهوره).

ببطء المتطورة DVS يسبب نقص الصفيحات خفيفة، عادية أو الأرقام الموسع الحد الأدنى من وقت البروثرومبين (نتيجة عادة ما تمثل MHO) وPTT، العادي أو انخفاض معتدل التوليف الفيبرينوجين وارتقى البلازما D-ديمر. منذ الأمراض المختلفة حفز زيادة في تركيب الفيبرينوجين كعلامة من المرحلة الحادة، وتحديد الحد الفيبرينوجين في اثنين من القياسات المتعاقبة قد تساعد في تشخيص DIC.

ثقيلة تطوير فجأة DIC يؤدي إلى أكثر الصفيحات عميقة، أي بزيادة أكثر وضوحا في MF وPTT، والانخفاض السريع للتركيز الفيبرينوجين البلازما ومستويات عالية من بلازما D-ديمر.

إن تحديد مستوى العامل VIII يمكن أن يكون مفيدا إذا كان من الضروري التمييز بين ICE الحاد والمثقل من نخر الكبد الضخم ، والذي يمكن أن يؤدي إلى انحرافات مشابهة في تجلط الدم. قد يزيد مستوى العامل VIII مع نخر الكبد ، حيث يتم إنتاج العامل VIII في خلايا الكبد ويتم إطلاقه عند تدميره ؛ في DIC ، يتناقص مستوى العامل VIII ، لأن التوليد الناتج عن الثرومبين من البروتين المنشط C يؤدي إلى التحلل البروتيني للعامل VIII.

[11], [12], [13]

علاج او معاملة مدينة دبي للإنترنت

يعتبر التصحيح السريع للسبب الأساسي من الأولويات (على سبيل المثال ، المضادات الحيوية واسعة الطيف للإنتان السلبي المشتبه في الغرام ، إزالة الرحم من خلال تمزق المشيمة). مع العلاج الفعال من ICE بسرعة ينحسر. مع نزيف حاد ، من الضروري استبدال العلاج المناسب: كتلة الصفائح الدموية لتصحيح نقص الصفيحات. Cryoprecipitate لاستبدال الفيبرينوجين والعامل الثامن ؛ البلازما الطازجة المجمدة لزيادة مستوى عوامل تجلط الدم الأخرى ومضادات التخثر الطبيعية (مضاد الثرومبين والبروتين C و S). ويجري حاليا دراسة فعالية ضخ مركز مضاد الثرومبين أو بروتين C المنشط في ICE شديد التطور السريع.

عادة لا يشار إلى إدارة الهيبارين في ICE ، إلا في حالات وفاة الجنين داخل الرحم لدى النساء وتطوير ICE مع انخفاض تدريجي في مستويات الصفيحات ، الفيبرينوجين وعوامل تجلط الدم. في هذه الظروف ، يتم استخدام الهيبارين لعدة أيام للسيطرة على ICE ، لزيادة مستويات الفيبرينوجين والصفيحات ، للحد من الاستهلاك السريع لعوامل التخثر قبل إزالة الرحم.