متلازمة براون سيكوارد

من بين العديد من الأمراض العصبية ، تبرز متلازمة براون سيكارد ، والتي تسمى أيضًا متلازمة الشلل النصفي أو شلل نصفي براون سيكارد (من اليونانية نصفي - نصف). يحدث نتيجة لتلف أحادي الجانب للحبل الشوكي ، وخاصة في العمود الفقري العنقي. [1]

هذا المرض ينتمي إلى متلازمات الشلل ، وفي ICD-10 رمزه هو G83.81.

علم الأوبئة

تصنف هذه المتلازمة على أنها حالة عصبية نادرة ، ولا تزيد حصتها في الإحصائيات الإجمالية لإصابات النخاع الشوكي التي سجلتها منظمة الصحة العالمية عن 4٪. [2]و [3]

الأسباب متلازمة براون سيكار

يمكن أن تحدث متلازمة هزيمة نصف النخاع الشوكي لأسباب مختلفة ، وغالبًا ما يرتبط تلفه بما يلي:

• إصابة حادة أو اختراق في  الحبل الشوكي ، كسر في العمود الفقري في الرقبة أو الظهر ؛
• ضغط مطول -  ضغط على الحبل الشوكي .
• القرص الغضروفي ، وكذلك داء الفقار العنقي (C1-C8) ؛
• نتوء قرص  العمود الفقري في نفس القسم ؛ [4]
• أورام العمود الفقري ، بما في ذلك  الورم الوعائي  والورم داخل النخاع.
• الكيس العنكبوتي أو العقدي  في العمود الفقري .
• فتق النخاع الشوكي
• ورم دموي فوق الجافية في النخاع الشوكي على مستوى العمود الفقري الصدري (Th1-Th12) ؛
• إزالة الميالين من جذور الأعصاب في العمود الفقري العنقي ، بما في ذلك في مرضى  التصلب المتعدد .

ينتمي السل الذي يصيب العمود الفقري أيضًا إلى أمراض تتلف جزءًا من الحبل الشوكي. وتطور المتلازمة بسبب تشريح الشريان الفقري ، حيث ينخفض تدفق الدم في الأوعية الشوكية مع تلف نقص تروية -  احتشاء النخاع الشوكي ، يعتبر حالة نادرة للغاية. [5]،  [6]،  [7]، [8]

عوامل الخطر

بناءً على الأسباب الرئيسية لمتلازمة الشلل النصفي ، فإن عوامل الخطر لتطورها هي:

• إصابات من طلق ناري أو طعنات في الرقبة أو الظهر ، أو السقوط من ارتفاع أو حوادث السيارات ؛
• التغيرات المرضية في هياكل العمود الفقري ذات الطبيعة التنكسية ، وكذلك الانحناء الجانبي (الحداب) ؛
• أورام الحبل الشوكي (الأولية أو النقيلية) ؛
• العمليات الالتهابية في العمود الفقري.
• نزيف الحبل الشوكي الناجم عن تلف الأوعية الدموية.
• الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية مع تطور مرض السل والزهري العصبي (tabes dorsalis) والتهاب السحايا والقوباء المنطقية ، إلخ ؛
• العلاج اليدوي والإشعاعي ، الاستخدام طويل الأمد لمضادات التخثر.

طريقة تطور المرض

يحدث التسبب في شلل نصفي العمود الفقري بسبب  ضعف الانتقال العصبي العضلي  بسبب تلف جانب واحد من الحبل الشوكي مع تدمير ألياف المسالك العصبية الجانبية: القشرية (الهرمية) ، العمود الفقري (خارج الهرمي) ، وكذلك مسار اللمف الأنسي من الأعمدة الظهرية.

لا تسير ألياف المسارات العصبية الموصلة ، والتي تتكون من الخلايا العصبية الحركية والحسية وعملياتها - المحاور ، بشكل مستقيم ، ولكنها تتقاطع بشكل متكرر مع الانتقال إلى الجانب الآخر. هذا يعني أن الضرر الذي يلحق بالحبل الشوكي من جانب واحد ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة براون سيكارد ، يؤدي إلى ظهوره من نفس الجانب مثل تغيير الألياف العصبية - المماثل ، ومن الجانب المقابل ، أي الجانب المقابل من جسم.

في حالة عدم وجود إرسال للإشارات العصبية على طول القناة القشرية الجانبية ، يتم فقدان الوظيفة الحركية. ونتيجة لانتهاك التوصيل الحسي العصبي على طول السبيل الفقري الجانبي واللمنيالوسطي هو فقدان الإحساس بالألم (الإحساس بالألم) - مع انخفاض الألم المستمر ، واستقبال الحس العميق (الإحساس الميكانيكي الحسي لموضع الجسم والحركة) والأحاسيس اللمسية (اللمسية) ، بما في ذلك درجة الحرارة - مع تخدير حراري واضح.

مزيد من المعلومات في المواد:

• ممرات المخ والحبل الشوكي
• هيكل الجهاز العصبي

الأعراض متلازمة براون سيكار

اعتمادًا على توطين إصابة الحبل الشوكي ، تتميز هذه الأنواع من متلازمة براون سيكارد بالجانب الأيمن والجانب الأيسر. ووفقًا للمظهر السريري - كامل (مقلوب) وغير كامل (جزئي) ؛ معظم المرضى لديهم شكل غير مكتمل.

العلامات الأولى لهذه المتلازمة: فقدان الإحساس بالألم ، ودرجة الحرارة ، واللمسة الخفيفة ، والاهتزاز ، وموضع مفاصل الساق - أسفل منطقة تغيير الحبل الشوكي (على نفس الجانب من الجسم).

تعكس الأعراض السريرية الرئيسية الضرر النصفي للحبل الشوكي وتتجلى على النحو التالي:

• فقدان الوظيفة الحركية - شلل نصفي رخو (تشنجي) أو  شلل نصفي (شلل نصفي)  مع ضعف في الطرف السفلي المماثل ؛
• خسارة في المقابل (تحت المنطقة المصابة) من الإحساس بالألم ، والاستجابة الأخمصية ، وحساسية درجة الحرارة ؛
• انتهاكات تنسيق الحركات - ترنح.
• فقدان السيطرة على المثانة والأمعاء.

المضاعفات والنتائج

ترتبط المضاعفات المحتملة بفقدان الحساسية (حيث يزداد خطر الجروح والحروق) والضعف - نقص توتر العضلات ، والذي يمكن أن يؤدي في ظروف الحركة المحدودة إلى ضمور العضلات.

تُلاحظ أشد العواقب عندما تتطور المتلازمة لتصل إلى الشلل التام.

التشخيص متلازمة براون سيكار

في الوقاية من العواقب التي لا رجعة فيها لمتلازمة شلل نصفي ، يلعب التشخيص المبكر دورًا مهمًا.

يقوم أخصائيو أمراض الأعصاب بفحص المريض  بدراسة ردود الفعل  - العميقة والسطحية ، وكذلك تقييم درجة الاضطرابات الوظيفية والعصبية.

قد تكون الاختبارات المعملية - الاختبارات البيوكيميائية والمناعية للدم ، وكذلك السائل الدماغي الشوكي - مطلوبة في الحالات الصعبة (الأصل غير الرضحي للمتلازمة) ولتوضيح التشخيص.

طريقة التشخيص الرئيسي هو التشخيص مفيدة:  أشعة X في العمود الفقري والحبل الشوكي ، التصوير المقطعي و  التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري ،  electroneuromyography ، CT تصوير النخاع.

تشخيص متباين

يشمل التشخيص التفريقي أمراض الخلايا العصبية الحركية (التصلب الجانبي الضموري في المقام الأول) ، والضمور التدريجي لعضلات العمود الفقري ، واعتلال الأعصاب الوراثي الحسي الحركي ، والترنح النخاعي ، ومتلازمات ميلز وهورنر ، والتصلب المتعدد ،  [9]وجميع المتلازمات المتناوبة المرتبطة بالحبل الشوكي  ، وكذلك مثل... [10]

علاج او معاملة متلازمة براون سيكار

يركز العلاج القياسي لشلل نصفي Brown-Séquard على السبب الكامن وراءه - عندما يكون راسخًا. يمكن استخدام الأدوية لتخفيف أو تقليل شدة بعض الأعراض.

على الرغم من استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات ، تظل فعاليتها موضع نقاش.

في متلازمة براون سيكارد ، المرتبطة سببيًا بالتصلب المتعدد ، يتم استخدام محفز مناعي -  B-immunoferon 1a .

مع متلازمة براون سيكارد ، الناجمة عن انزلاق غضروفي عنق الرحم ، يلجأون إلى العلاج الجراحي: استئصال القرص ، ودمج العمود الفقري ،  واستئصال الصفيحة الفقرية .

ويتم علاج ورم دموي فوق الجافية في النخاع الشوكي عن طريق التصريف الجراحي. يوصى بإجراء جراحة تخفيف الضغط للمرضى الذين يعانون من صدمة أو ورم أو خراج يسبب انضغاطًا على الحبل الشوكي. [11]و [12]

يحتاج جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة براون سيكارد إلى إعادة تأهيل شاملة ، والتي يمكن أن تساعد جزئيًا في استعادة المهارات الحركية (بفضل الوظائف المحفوظة للمحاور الحركية الهابطة لمسارات الأعصاب). للقيام بذلك ، يتم استخدام العديد من إجراءات العلاج الطبيعي ، بالإضافة إلى العلاج الحركي باستخدام جهاز المشي الآلي مع دعم وزن الجسم.

الوقاية

لا توجد تدابير وقائية خاصة لمنع إصابة الحبل الشوكي من جانب واحد مع تطور متلازمة الشلل النصفي.

توقعات

في متلازمة براون سيكارد ، يختلف التشخيص وفقًا لمسبباته ودرجة ظهوره السريري ، ولا يمكن وصفه بأنه جيد من حيث التحسينات الوظيفية. يتعافى أكثر من نصف مرضى BSS جيدًا ، ويستعيد معظم مرضى ما بعد الصدمة وظائفهم الحركية. يتباطأ التعافي في غضون ثلاثة إلى ستة أشهر ، ويمكن أن يستغرق التعافي العصبي الدائم ما يصل إلى عامين.  [13] إذا كان النقص في المستوى الذي يؤثر فيه على الأمعاء والمثانة ، يمكن للمرضى استعادة وظائفهم في 90٪ من الحالات. يستعيد معظم المرضى بعض القوة في الأطراف السفلية ، ويستعيد معظمهم القدرة الوظيفية على المشي. عندما يكون فقدان الوظيفة الحركية موجودًا ، يكون الاسترداد أسرع على الجانب الآخر وأبطأ على الجانب المماثل.