مرض السكري الكلى الكاذب

يتضمن مرض السكري الكاذب الكلوي polyuria، polydipsia وعدم قدرة الكلى على تركيز البول.

[1], [2], [3], [4], [5],

الأسباب مرض السكري الكلوي الشاذ

الكلوي مرض السكري الكاذب يتطور بسبب وجود عدم وجود حساسية من الخلايا الظهارية في الأنابيب البعيدة إلى أرجينين فاسوبريسين (الهرمون المضاد لإدرار البول)، الذي ينجم أساسا عن طفرة جينية V1 مستقبلات أرجينين فاسوبريسين (شكل المرتبطة X). وعلاوة على ذلك، فإن السبب يعمل طفرة ترميز القناة المائية المرتبطة V2 مستقبلات - aquaporin-2 (راثي متنحي شكل من الميراث).

يتطور مرض السكري الكلوي المشبوه المكتسب في العديد من الأمراض.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

الأعراض مرض السكري الكلوي الشاذ

يتم تشخيص مرض الكلى الكاذب الأساسي في الأسبوع الأول من الحياة.

الأعراض هي نموذجية: بوال البول ، القيء المتعدد ، التشنجات. أعرب في كثير من الأحيان الجفاف ونقص صوديوم الدم.

في الأطفال الأكبر سنا ، تم العثور على polyuria ، نوكتيوريا ، عطاش.

إستمارات

مرض السكري الكلوي الخلقي الكاذب

• طفرات جينات مستقبل V1 لهرمون المضاد لإدرار البول.
• طفرة من الجين aquaporin-2.

اكتساب مرض السكري الكلى الكاذب

• الأدوية:
  • الاستعدادات الليثيوم.
  • الأمفوتيريسين B.
• النيكوتين.
• الكحول.
• الفشل الكلوي المزمن (وخاصة في نتائج التهاب الكلية tubulointerstitial و اعتلال اليود الانسدادي).
• فقر الدم المنجلي.
• الداء النشواني.
• مرض ومتلازمة سجوجرن.
• الساركويد.
• فرط كالسيوم الدم.
• الداء السيستيني.

[12], [13], [14], [15], [16]

التشخيص مرض السكري الكلوي الشاذ

زيادة مميزة في تركيزات الصوديوم والكلوريد واليوريا. الوهن النموذجي: لا تتجاوز الكثافة النسبية للبول 1005.

[17], [18], [19], [20]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص باستخدام اختبار مع vasopressin. في مرض السكري الكاذب الكلوي ، لا يسبب إدارته ، على عكس شكل الغدة النخامية للمرض ، زيادة في الكثافة النسبية للبول وانخفاض في حجمه.

[21], [22], [23]

علاج او معاملة مرض السكري الكلوي الشاذ

يتكون العلاج في تعيين هيدروكلوروثيازيد ، استعدادات البوتاسيوم ، شرب كميات وفيرة.

مبرر أيضا هو كمية الصوديوم المحدودة. يمكن القضاء تماما على مرض السكري الكلى الثانوي الكلى عن طريق علاج المرض الأساسي.