الاعتلال العصبي الحركي

الاعتلال العصبي الحركي أو الاعتلال العصبي الحركي، والذي يتميز بين الاضطرابات العصبية، يتم تعريفه بأنه اضطراب في الوظائف الحركية الانعكاسية، التي توفرها هياكل مختلفة من الجهاز العصبي.

قد تشمل أمراض الحركة تلف النوى الحركية تحت القشرية المشاركة في توصيل النبضات العصبية، والمخيخ، والنظام الهرمي، والتكوين الشبكي لجذع الدماغ، والأعصاب الطرفية التي تعصب العضلات الهيكلية، والخلايا العصبية الحركية وعملياتها (المحاور).

علم الأوبئة

وفقًا للإحصائيات السريرية، يتطور الاعتلال العصبي الحركي الطرفي في مرض السكري بمرور الوقت في ستة من كل عشرة مرضى مصابين بهذا المرض.

وفقًا لمجلة علم الأعصاب، يُسبب فيروس نقص المناعة البشرية حالات اعتلال عصبي لدى ثلث المرضى. ويُكتشف اعتلال الأعصاب الحركية المتعدد لدى ثلاثة أشخاص لكل 100 ألف نسمة، ويصيب الذكور أكثر بثلاث مرات تقريبًا.

مرض شاركو-ماري-توث، وهو اضطراب وراثي شائع يصيب الأعصاب الطرفية، يصيب ما يقرب من واحد من كل 2.5 إلى 5 آلاف شخص.

في أمريكا الشمالية، يصيب ضمور العضلات الشوكي طفلًا واحدًا من كل 6000 إلى 8000 طفل سنويًا. وتشير بعض التقديرات إلى أن واحدًا من كل 40 إلى 50 شخصًا يحمل المرض دون أعراض، أي أنه يحمل جينًا معيبًا يمكن أن ينتقل إلى أطفاله كصفة جسمية سائدة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب الاعتلال العصبي الحركي

في كثير من الحالات، تُعزى أسباب اعتلال الأعصاب الحركية إلى أمراض الخلايا العصبية الحركية. تنقسم هذه الخلايا العصبية إلى خلايا عليا (في الدماغ) وخلايا سفلية (في النخاع الشوكي)؛ تنقل الخلايا العليا النبضات العصبية من نوى القشرة الحسية الحركية في الدماغ إلى النخاع الشوكي، بينما تنقلها الخلايا السفلى إلى مشابك الألياف العضلية.

في حالة حدوث تغيرات تنكسية في الخلايا العصبية الحركية العليا، يُلاحظ التصلب الجانبي الأولي والشلل النصفي التشنجي الوراثي. أما في حالة حدوث آفات تنكسية في الخلايا العصبية الحركية الشوكية، أو متلازمة العصبون الحركي الشوكي البؤري أو متلازمة التصلب الجانبي الضموري ، فيتطور اعتلال الأعصاب الحركية المتعددة وضمور العضلات الشوكي البعيد. كما تُميز متلازمات متجانسة السبب: متلازمة فيردينغ-هوفمان (تبدأ لدى الأطفال حتى عمر ستة أشهر)، ومتلازمة دوبويتز (تبدأ من عمر 6 إلى 12 شهرًا)، ومتلازمة كوجلبيرج-فيلاندر (قد تظهر بين عمر سنتين و17 عامًا)، ومتلازمة فريدرايخ (تظهر في نهاية العقد الأول من العمر أو بعده). أما لدى البالغين، فيُعتبر مرض كينيدي (يُسمى أيضًا ضمور العضلات الشوكي البصلي) النوع الأكثر شيوعًا من ضمور العضلات الشوكي.

يرتبط اعتلال الأعصاب الحركية بتنكس المخيخ، الذي يتحكم في توتر العضلات وتنسيق الحركات. يظهر كاضطراب حركي وراثي أو ترنح، كأحد أعراض التصلب اللويحي، كنتيجة عصبية لسكتة دماغية حادة. لمزيد من التفاصيل، انظر: اعتلال الأعصاب الإقفاري.

قد تحدث اضطرابات الحركة في الأمراض السرطانية، وخاصةً في شكل متلازمة إيتون-لامبرت العصبية المصاحبة للورم. انظر: أسباب ترنح المخيخ.

المرضى الذين يعانون من إصابات دماغية رضية أو تسمم بمواد سامة مختلفة؛ أولئك الذين أصيبوا بأمراض معدية، من بين مسببات الأمراض الفيروس الورم الحليمي البشري، وفيروس جدري الماء والهربس النطاقي، وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، وفيروس تضخم الخلايا، وكذلك البكتيريا بوريليا بورغدورفيري، وميكوبلازما هومينيس، وكامبيلوباكتر جيجوني، وتريبونيما باليدوم (المسببة لمرض الزهري العصبي) غالبًا ما يواجهون ضعف الوظائف الحركية كمضاعفات عصبية.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

عوامل الخطر

ومن بين عوامل الخطر لتطور الاعتلال العصبي الحركي، يذكر الخبراء اضطرابات الجهاز المناعي مع تنشيط التفاعلات المناعية الذاتية، وفقدان أغلفة الميالين للألياف العصبية ومحاور الخلايا العصبية الحركية.

المعرضون للخطر هم كبار السن، ومدمنو الكحول، والأطفال في العائلات التي تعاني من اضطرابات عصبية وراثية، ومرضى السرطان المصابين بالأورام اللمفاوية وسرطان الرئة، ومعظم المرضى بعد علاج السرطان بالإشعاع المؤين والعلاجات الخلوية. التفاصيل في المقال - اعتلال الأعصاب المتعدد بعد العلاج الكيميائي.

يُعد خطر الإصابة باضطرابات عصبية حركية لدى مرضى السكري مرتفعًا للغاية. يُناقش اعتلال الأعصاب الحركية لدى مرضى السكري بالتفصيل في منشور " اعتلال الأعصاب السكري".

تشمل الأمراض الأخرى ذات المضاعفات العصبية الحركية مرض الاضطرابات الهضمية، وداء النشواني، وفقر الدم الضخم الأرومات (نقص فيتامين ب12)، والذئبة الحمامية الجهازية (SLE).

يجب مراعاة المخاطر عند استخدام بعض الأدوية التي قد تُسبب خللًا حسيًا حركيًا. على سبيل المثال، دواء ديسفلفرام (مضاد للكحول)، والفينيتوين (مضاد للاختلاج)، وأدوية السرطان (سيسبلاتين، فينكريستين، إلخ)، ودواء أميودارون لعلاج ارتفاع ضغط الدم، إلخ.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

طريقة تطور المرض

في حالات ضمور العضلات الشوكي الوراثي، تكمن مسببات المرض في انحلال الخلايا العصبية الحركية الشوكية وجزء من جذع الدماغ، والذي يحدث نتيجة طفرات في جين SMN1 في الموضع 5ql3، الذي يُشفّر مُركّب بروتين SMN لنوى الخلايا العصبية الحركية، والذي يؤدي انخفاض مستوياته إلى موت هذه الخلايا. قد يتطور ضمور العضلات نتيجة عيوب في النوى الحركية للأعصاب القحفية ونهايات الأعصاب المؤثرة (المشابك العصبية العضلية). قد يكون ضعف العضلات - مع انخفاض في قوتها، وضعف في ردود الفعل الوترية، واحتمال ضمورها - نتيجةً للإطلاق المحدود للوسيط الأستيل كولين من محاور الخلايا العصبية الحركية إلى الشق المشبكي.

تشمل الآليات المرضية الفيزيولوجية للاعتلالات العصبية المشروطة مناعيًا استجابات مناعية خلوية وخلطية شاذة. وبالتالي، يرتبط تطور الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر والمحوري بتكوين أجسام مضادة من النوع IgM لأغلفة الميالين لمحاور الخلايا العصبية الحركية والأعصاب الطرفية. يحتوي الميالين على غانغليوزيدات GM1 وGD1a وGD1b، وهي مركبات معقدة من السفينغوليبيدات والسكريات قليلة التعدد. يُفترض أن الأجسام المضادة تُنتج خصيصًا للغانغليوزيد GM1، ويمكنها التفاعل معه، مما يُنشط الجهاز المناعي للمتممة ويسد القنوات الأيونية. وبما أن مستوى GM1 في أغلفة محاور الخلايا العصبية الحركية أعلى منه في أغلفة الخلايا العصبية الحسية، فمن المرجح أن تكون ألياف الأعصاب الحركية أكثر عرضة لهجوم الأجسام المضادة الذاتية.

اقرأ أيضًا – اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

الأعراض الاعتلال العصبي الحركي

تظهر أنواع مختلفة من الاعتلال العصبي الحركي بعض المظاهر المشابهة المميزة لاضطرابات الوظيفة الحركية.

يُحدد موقع المرض وسببه الأعراض المبكرة. على سبيل المثال، تتجلى أولى علامات التصلب الجانبي الضموري في ضعف وتيبس تدريجي في الذراعين والساقين، مما يؤدي إلى خلل في التوازن - وهو بطء في المشي مع ضعف في تنسيق الحركات والتوازن (غالبًا ما يتعثر الشخص على أرض مستوية).

في حالة ضمور العضلات الشوكي الوراثي لدى البالغين، تشمل أعراض اعتلال الأعصاب الحركية ارتعاشًا دوريًا لألياف العضلات السطحية (ارتعاشات ارتعاشية) مع انخفاض توترها وضعف ردود أفعال الأوتار. في مرحلة لاحقة، ومع تطور المرض، يبدأ الشعور بضعف العضلات الذي يحد من الحركة، ليس فقط في الذراعين والساقين، بل أيضًا في مجموعات عضلية أخرى (بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي بين الضلوع، والبلعوم، والفم والوجه). ونتيجة لذلك، تحدث مشاكل في التنفس، تتطور إلى فشل تنفسي، وعسر البلع (صعوبة في البلع). كما يتباطأ الكلام ويصبح غير واضح. تشمل قائمة الأعراض النموذجية لمرض كينيدي - مع تنكس وراثي للخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي وجذع الدماغ - ضعف وضمور عضلات الأطراف والوجه والبلعوم والحنجرة وتجويف الفم. كما تُلاحظ اضطرابات في الكلام (عسر التلفظ) والبلع (عسر البلع).

يتجلى اعتلال الأعصاب الحركية المتعدد أو متعدد البؤر في اضطراب حركة أحادي الجانب في الأطراف، دون أعراض حسية. في ثماني حالات من أصل عشر، يبدأ المرض في سن الأربعين والخمسين. غالبًا ما تتأثر الأعصاب الزندية والوسيطة والكعبرية، مع ضعف في اليدين والمعصمين، مما يُصعّب المهارات الحركية الدقيقة. تتميز متلازمة لويس-سومنر، وهي في جوهرها اعتلال عصبي حركي-حسي متعدد ذو طبيعة مكتسبة (التهابية) مع تنمل في الأطراف العلوية وانخفاض حساسية الجلد في ظهر اليدين. لمزيد من المعلومات، يُرجى مراجعة مقال " اعتلال الأعصاب في الأطراف العلوية".

تتم مناقشة الاعتلال العصبي الحركي في الأطراف السفلية، باعتباره نوعًا واسع الانتشار من الاضطرابات العصبية، بالتفصيل في المنشور - الاعتلال العصبي في الساقين

قد يكون لبعض الاعتلالات العصبية المشروطة مناعيًا أشكال حادة ومزمنة. لا يزال يُشخَّص اعتلال الأعصاب المحوري الحركي الحاد، الناجم عن خلل في العمليات العصبية، كنوع فرعي أو شكل من أشكال اعتلال الأعصاب لاندري-غيان-باريه أو متلازمة غيان-باريه (التهاب الجذور والأعصاب الحاد) - مع أعراض تتمثل في ضعف عضلي تدريجي في الأطراف العلوية، وارتعاش عضلي، وانعدام جزئي في انعكاسات الأوتار، وحركة محدودة للعين، وشلل رباعي مترهل (شلل في جميع الأطراف) في غياب انسداد توصيل النبضات العصبية. ولا تظهر في هذه الحالة المرضية أي علامات على إزالة الميالين أو ضعف الإحساس.

اعتلال الأعصاب المحوري الحركي المزمن مجهول السبب هو اضطراب عصبي شائع لدى كبار السن (أكثر من 65 عامًا) ويظهر بأعراض متناظرة في الأطراف السفلية في شكل ارتعاش الكاحل وضعف العضلات وتيبسها عند المشي وتشنجات مؤلمة في عضلات الساق (تشنجات) أثناء الراحة وتشنجات في عضلات الظنبوب الأمامية بعد المشي.

بسبب العمليات المرضية التي تؤدي إلى تمزق أجزاء من أغلفة الميالين في نواتج الخلايا العصبية الحركية (وكذلك جذور وألياف الأعصاب الشوكية التي تُعصب العضلات)، قد يتطور اعتلال الأعصاب المحوري الحركي المُزيل للميالين، مصحوبًا بأعراض مثل: ارتعاش لا إرادي في عضلات الأطراف، وتنميل (وخز وتنميل)، وضعف في حساسية اللمس والحرارة (خاصةً في اليدين والقدمين)، وشلل جزئي، وشلل نصفي (شلل متزامن في كلتا الذراعين أو كلتا الساقين)، ودوار انتصابي، وخلل في القاعدة، وخلل في التلفظ. قد تظهر الأعراض الخضرية على شكل زيادة في التعرق وتسارع/تباطؤ في معدل ضربات القلب.

إستمارات

عندما تفقد الخلايا العصبية والألياف العصبية الصادرة (الحركية) والواردة (الحسية) القدرة على نقل الإشارات، وهو ما يحدث غالبًا عند الأطفال والمراهقين المصابين بالاعتلالات العصبية الوراثية ، يتم تشخيص الاعتلال العصبي الحركي الحسي المحيطي، والذي ينقسم إلى عدة أنواع من الأمراض المحددة وراثيًا.

الاعتلال العصبي الحسي الحركي من النوع الأول - الضخامي - مزيل الميالين، والذي يشكل نصف جميع الاعتلالات العصبية الطرفية الموروثة عند الأطفال - يرتبط بإزالة الميالين القطعية الناجمة عن ضعف تخليق بروتينات الميالين بسبب طفرات جينية في الكروموسومات 17p11.2 و1q21-q23 و10q21.

هذا النوع من الأمراض، الذي يتميز بتضخم الأعصاب الطرفية، هو ضمور تدريجي بطيء للعضلات الشظوية (الشظوية) في الأطراف السفلية - مرض شاركو ماري توث من النوع 1. يتميز بضمور عضلات الساق أسفل الركبة في منطقة الكاحل (مع تكوين قوس قدم مرتفع بشكل مرضي وتغير مميز في شكل أصابع القدم)؛ غالبًا ما يحدث الرعشة مع التوتر؛ يُلاحظ انعدام التعرق (غياب العرق) ونقص الحس التدريجي، وفي بعض الحالات - فقدان الإحساس بالألم (في الأجزاء البعيدة من الأطراف السفلية)؛ تختفي ردود الفعل الوترية لرباط أخيل؛ تظهر علامات الاضطرابات العقلية والنفسية؛ نادرًا ما يكون المرض مصحوبًا بصمم عصبي. في المراحل المتأخرة، تضمر أيضًا عضلات الذراعين أسفل الكوع مع تشوه اليدين.

الاعتلال العصبي الحركي الحسي الوراثي من النوع الثاني (داء شاركو-ماري-توث من النوع الثاني) هو ضمور عضلي محوري، أي مرتبط بخلل وظيفي وتنكس في عمليات الخلايا العصبية الحركية والحسية دون فقدان غمد الميالين. يصيب هذا الاعتلال نفس المجموعة العضلية، ويظهر بين سن 5 و25 عامًا. وقد حُددت طفرات على الكروموسومات 1p35-p36، و3q13-q22، و7p14.

على خلفية سرعة توصيل النبضات العصبية شبه الطبيعية (مقارنةً بالنوع الأول من المرض)، تكون المظاهر السريرية لضعف وضمور العضلات البعيدة أقل وضوحًا؛ ويكون ضمور العضلات أسفل الركبة متماثلًا لدى 75% من المرضى؛ وتشمل العلامات الأولى النموذجية ضعف القدمين والكاحلين، وانخفاض ردود فعل الأوتار مع ضعف ثني ظهر القدم عند الكاحل. تظهر أعراض حسية خفيفة؛ وقد يُلاحظ ألم، وانقطاع النفس النومي، ومتلازمة تململ الساقين، واكتئاب. أما ضمور عضلات الذراعين فهو نادر.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

المضاعفات والنتائج

في السابق، اعتقد أطباء الأعصاب أن مرض العصبون الحركي لا يؤثر على وظائف الدماغ، إلا أن نتائج الأبحاث أثبتت خطأ هذا الرأي. فقد تبين أن العواقب والمضاعفات السلبية للتصلب الجانبي الضموري والتغيرات التنكسية في العصبون الحركي السفلي لدى ما يقرب من نصف المرضى تتجلى في شكل اضطراب في الجهاز العصبي المركزي، وفي 15% من الحالات، يُصاب المريض بالخرف الجبهي الصدغي. وقد تظهر تغيرات في الشخصية والحالة النفسية مصحوبة بنوبات بكاء أو ضحك لا يمكن السيطرة عليه.

يؤدي ضعف انقباضات العضلة التنفسية الرئيسية (الحجاب الحاجز) إلى مشاكل في التنفس في مرض التصلب الجانبي الضموري؛ كما يعاني المرضى من زيادة القلق واضطرابات النوم.

تتجلى مضاعفات الشكل المحوري المزيل للميالين من اعتلال الأعصاب في ضعف الحركة المعوية والتبول وضعف الانتصاب.

يمكن أن يؤدي تلف الأعصاب الحسية إلى فقدان حساسية الألم، كما يمكن أن تؤدي الإصابات والجروح غير المعالجة بسبب الالتهاب المعدي إلى الغرغرينا والإنتان.

في مرض شاركو ماري توث، لا تستطيع المفاصل الاستجابة بشكل طبيعي للضغط، مما يسبب تشققات مجهرية في بنية العظام، ويؤدي تدمير أنسجة العظام إلى تشوه لا رجعة فيه في الأطراف.

يُعتبر ضمور العضلات الشوكي ثاني أهم سبب لوفيات الأطفال في العالم. إذا كانت درجة المرض طفيفة، ينجو المريض، وغالبًا ما يعقبه فقدان القدرة على الحركة بشكل مستقل.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

التشخيص الاعتلال العصبي الحركي

في المراحل المبكرة، يصعب تشخيص اضطرابات الحركة العصبية لأن أعراضها تشبه أعراض أمراض أخرى، مثل التصلب المتعدد، أو التهاب العصب، أو مرض باركنسون.

يبدأ التشخيص بفحص واختبار ردود الفعل الوترية. تشمل الفحوصات المخبرية: فحوصات بيوكيميائية ودم عامة، وتحليل مستوى فوسفوكيناز الكرياتينين في البلازما، وبروتين سي التفاعلي، ومستويات الأجسام المضادة (وخاصةً أجسام جانجليوزيد GM1)، ومتمم C3، وغيرها. وإذا لزم الأمر، يُجرى تحليل للسائل النخاعي.

تشمل التشخيصات الآلية الرئيسية المستخدمة في علم الأعصاب ما يلي: تخطيط كهربية العضلات التحفيزي (EMG)؛ تخطيط كهربية العضلات (ENMG)؛ تصوير النخاع؛ الموجات فوق الصوتية ومسح الرنين المغناطيسي للدماغ (لاستبعاد السكتة الدماغية أو الأورام الدماغية أو مشاكل الدورة الدموية أو التشوهات الهيكلية)؛ التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).

تُصنف بعض اعتلالات الأعصاب الحركية على أنها أشكال من التصلب الجانبي الضموري، إلا أن التشخيص التفريقي ضروري. من بين اعتلالات الأعصاب ذات المنشأ المناعي المصحوبة بتدمير أغلفة الميالين، يجب التمييز بين اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر واعتلال الأعصاب المناعي المزمن المزيل للميالين.

يجب التمييز بين فقدان الخلايا العصبية الحركية السفلية التي تشمل الأعصاب الحسية والتهاب الدماغ والنخاع الشوكي المصاحب للأورام والمتلازمات العقدية الحسية.

بالإضافة إلى ذلك، من الضروري استبعاد المتلازمات العضلية واعتلالات العضلات، والتي يتم إجراء دراسة للعضلات لها ، وكذلك مرض مورفان (السيرنغومايليا) - باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري، وتصور النخاع الشوكي.

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]

علاج او معاملة الاعتلال العصبي الحركي

يُقرّ أطباء الأعصاب بأن العلاج العرضي لاعتلال الأعصاب الحركية هو العلاج الوحيد الممكن اليوم، مما يُخفف من حدة حالة المرضى ويُبطئ إلى حد ما من تفاقم العمليات المرضية. ولا توجد حتى الآن أدوية لعلاج اعتلالات الأعصاب الحركية والحسية الوراثية.

ومن الطرق المقبولة عموما هي عملية فصل البلازما الدوري، والتي تزيل الأجسام المضادة الذاتية من دم المرضى.

في حالات اعتلال الأعصاب الحركية المتعدد، يُعطى الغلوبولين المناعي البشري (IVIg) عن طريق التسريب الوريدي؛ ويمكن استخدام الجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون)، ذات التأثير المُعدِّل للمناعة، جهازيًا. تُوصف فيتامينات أ، د، وفيتامينات المجموعة ب لجميع أنواع اضطرابات الحركة.

تُستخدم أيضًا بعض الأدوية الأخرى. أولًا، يُوصف إل-كارنيتين عن طريق الفم لتطبيع عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة واستعادة الخلايا التالفة: للبالغين على شكل كبسولات (0.25-0.5 غرام مرتين يوميًا)، وللأطفال على شكل شراب (يحدد الطبيب الجرعة حسب العمر).

لزيادة توصيل النبضات العصبية، يُستخدم إيبيداكرين (أسماء تجارية أخرى: نيوروديمين، أميبيرين، أكسامون)، وهو مثبط منبه للجهاز العصبي المركزي لإنزيم الكولينستراز، عن طريق الفم أو الحقن. للبالغين: 10-20 ملغ ثلاث مرات يوميًا (أو 1 مل عضليًا)؛ يُسمح للأطفال من عمر سنة إلى 14 عامًا بالاستخدام عن طريق الفم فقط - جرعة واحدة 10 ملغ (نصف قرص) - حتى ثلاث مرات يوميًا. تستمر دورة العلاج من شهر إلى شهر ونصف؛ ويمكن إعادة وصف إيبيداكرين بعد شهرين من انتهاء الدورة الأولى.

يُمنع استخدام هذا الدواء في حالات اضطرابات ضربات القلب، وأمراض الجهاز الهضمي والرئتين الالتهابية، والحمل. ومن آثاره الجانبية الأكثر شيوعًا الغثيان، والإسهال، والدوار، وسيلان اللعاب، وتشنجات الشعب الهوائية.

في الآونة الأخيرة، بدأ أطباء الأعصاب الأجانب يصفون دواءً جديدًا (معتمدًا من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية) يُدعى ريلوزول (ريلوتك) لمرضى التصلب الجانبي الضموري. لا تزال فعاليته، بل وآلية عمله، غير مفهومة جيدًا، وتشمل قائمة مضاعفات استخدامه عددًا من الآثار الجانبية الخطيرة.

معلومات مفيدة من المادة - علاج الاعتلال العصبي السكري والمنشورات - علاج الاعتلال العصبي في الأطراف العلوية

يتطلب علاج الاضطرابات الحركية الحسية الوراثية مشاركة طبيب أعصاب وأخصائي علاج طبيعي. يلعب العلاج الطبيعي دورًا هامًا في إبطاء المرض ومنع تطوره والتحكم في أعراضه، وينبغي أن تركز خطة العلاج على تقوية مجموعة العضلات المصابة. قد يشمل ذلك التدليك العلاجي، والعلاج بالتمارين، والموجات فوق الصوتية، والتحفيز الكهربائي، والعلاج المائي، والعلاج بالبيلوثيرابي، وغيرها.

يحتاج العديد من المرضى إلى مساعدة تقويم العظام: حيث تكون هناك حاجة إلى الأحذية التقويمية أو تقويمات الكاحل والقدم لدعم القوس عند المشي؛ وغالبًا ما تكون هناك حاجة إلى العكازات أو العصي أو المشايات؛ ويحتاج البعض إلى كرسي متحرك.

في حالات التشوهات الشديدة في الأطراف يتم اللجوء إلى العلاج الجراحي.

ولمن يفضلون العلاجات الشعبية ينصح باستخدام سم النحل – العلاج بلسعات النحل

ومع ذلك، يجب أن نضع في الاعتبار أن فعالية سم النحل (بمادته الفعالة ميليتين) لم تثبت إلا في علاج الاعتلالات العصبية الطرفية الناجمة عن العلاج الكيميائي.

لكن التدليك بالزيوت العطرية من البابونج والخزامى (بضع قطرات لكل ملعقة حلوى من الزيت الرئيسي) يساعد في علاج التنميل في اضطرابات الحركة.

وبالمثل، يُساعد العلاج بالأعشاب في علاج الاعتلالات العصبية الناتجة عن استخدام أدوية السرطان. وتُستخدم النباتات الطبية التالية:

• المريمية الشائعة (Salvia officinalis)، والتي تحتوي على مادة الأبيجينين، التي تتمتع بنشاط مضاد للأكسدة كبير وتحمي الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المحيطي؛
• (Acorus calamus)، مستخلصه يخفف الألم ويهدئ ويخفف التشنجات؛
• الجنكة بيلوبا (Ginkgo biloba)، والتي تحتوي على التريلاكتونات التربينية، والتي لها تأثير إيجابي على الخلايا العصبية التالفة.

في حالة ضمور النخاع الشوكي التدريجي، يمكن أيضًا استخدام المعالجة المثلية، حيث يُنصح هؤلاء المرضى بالمستحضرات التالية: أرجنتوم نتريكوم، بلومبم، فوسفور، كالي فوسفوريكوم، كبروم، أرنيكا مونتانا. ولكنها أيضًا غير قادرة على المساعدة في علاج الأمراض "المبرمجة" وراثيًا التي تسبب اضطرابات في الوظائف الحركية.

الوقاية

لا توجد طريقة لمنع ضمور العضلات الشوكي الوراثي أو إزالة الميالين بوساطة المناعة في الخلايا العصبية الحركية ومحاورها.

تتمثل الوقاية منها في تقديم الاستشارة الوراثية للعائلات التي تحمل جينات غير طبيعية. ولهذا الغرض، يُجرى فحص دم، ويمكن إجراء فحص ما قبل الولادة، أي فحص المرأة الحامل باستخدام عينة من الزغابات المشيمية (CVS).

مزيد من المعلومات في المقال – التحليل الجيني أثناء الحمل

[ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]

توقعات

يعتمد تشخيص تطور المرض على سبب الاعتلال العصبي الحركي، ودرجة الضرر الذي يلحق بالهياكل التي تضمن توصيل الإشارات العصبية والوظائف الحركية الانعكاسية للجهاز العصبي المركزي.

في كثير من الأحيان تتطور هذه الأمراض بسرعة كبيرة، ويصبح الخلل الوظيفي كبيرا لدرجة أن المرضى يصبحون معاقين.

لا تؤدي الاعتلالات العصبية الحركية الحسية الوراثية إلى تقليل متوسط العمر المتوقع، ولكن الأمراض المرتبطة بها تسبب مضاعفات مختلفة للاضطراب العصبي.

[ 39 ]