أمراض الخلايا العصبية الحركية

تتصف أمراض موتونورون بالتقدم المطرد في التنكس في المسالك القشرية-النخاعية ، أو الخلايا العصبية الأمامية القرنية ، أو النوى الحركية البربرية ، أو مجموعة من هذه الآفات. من بين الأعراض: ضعف العضلات وضمورها ، والتقلص ، والضعف العاطفي وضعف عضلات الجهاز التنفسي. التشخيص يشمل فحص معدل الإثارة ، EMG واستبعاد الاضطرابات الأخرى في تصوير الأعصاب وفي الاختبارات المعملية. علاج مرض العصبون الحركي هو عرضي.

[1]

الأسباب من الأمراض العصبية الحركية

هناك العديد من أشكال المرض العصبي الحركي ، وغالباً ما تكون مسبباته غير معروفة. تعتمد التسمية والأعراض على توطين الآفة الأولية. من بين حالات الاعتلال العضلي ، محاكاة الصورة السريرية لمرض العصبون الحركي ، تلف الغشاء العضلي ، الجهاز الانقباضي وعضيات الخلايا العضلية.

[2]

الأعراض من الأمراض العصبية الحركية

من المقبول التمييز بين آفة العصب الحركي العلوي (المركزي) والسفلي (المحيطي). في بعض الأحيان (على سبيل المثال ، مع التصلب الجانبي الضموري) يتأثر كل من العصبونات.

عندما الخلايا العصبية الحركية العليا الآفة (على سبيل المثال، والتصلب الجانبي الرئيسي) تتأثر الخلايا العصبية أكثر من القشرة الحركية إلى الدماغ (الصلبية مساحات القشري) أو الحبل الشوكي (مساحات القشري). من بين أعراض التصلب ، الحركات الصعبة والمربكة ، أولاً عضلات الفم والحلق والعرق والأطراف.

في الآفات من الخلايا العصبية أقل الخلايا العصبية الحركية المتضررة من القرن الأمامي للنخاع الشوكي أو المحاور الخاصة بهم صادر الذهاب إلى العضلات والهيكل العظمي. في الشلل البصلي ، تتأثر فقط نوى العصب السفلي من الأعصاب الحركية في الجمجمة في جذع الدماغ. الشكاوى الشائعة هي ضعف عضلات الوجه وعسر البلع و dysarthria. في الآفات العصبية القرن الأمامي، كما في حالة ضمور عضلي في العمود الفقري، والشكاوى الشائعة لضعف وضمور، التحزم (عضلة مرئية الوخز غرامة) وتشنجات في اليدين والقدمين أو اللسان. وتشمل أمراض الجزء السفلي من العضلة العصبية أيضا شلل الأطفال والعدوى بالفيروسات المعوية ، عندما تتأثر العصبونات في الأبواق الأمامية ، ومتلازمة ما بعد سن الأطفال.

يساعد الفحص البدني على تمييز آفات العصب الحركي العلوي والسفلي ، وكذلك الضعف في آفات الحوض العصبي السفلي من الضعف في الاعتلال العضلي.

إستمارات

[3]

التصلب الجانبي الضموري (ALS)

ALS (مرض لو جيريج ، متلازمة شاركوت) هو الشكل الأكثر شيوعاً لفشل العصبون الحركي. يبدأ المرض بتشنجات غير متماثلة ، وضعف وفرط ضمور الفرش (في أغلب الأحيان) أو التوقف. ثم هناك التقلصات ، والتشنج ، وزيادة المنعكسات الوترية العميقة ، والانعكاسات الباسطة الأخمصية ، وصلابة الحركات ، وفقدان الوزن ، والتعب وصعوبة التحكم في تعبير الوجه وحركات اللسان. تشمل الأعراض الأخرى خلل النطق وعسر البلع و dysarthria والاختناق مع الطعام السائل. ثم هناك تظهر غير لائق ، غير طوعي وغير المنضبط (متلازمة كاذبة) نوبات من الضحك أو البكاء. لا تنتهك عادة الحساسية ، والوعي ، والمجال المعرفي ، وحركات العين التعسفية ، والوظيفة الجنسية ، وكذلك وظيفة العضلة العاصرة. يحدث الموت بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي ، نصف المرضى يموتون في السنوات الثلاث الأولى من ظهور المرض ، و 20 ٪ يعيشون 5 سنوات ، و 10 ٪ - 10 سنوات. البقاء على قيد الحياة لمدة 30 عاما أمر نادر الحدوث.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

الشلل البصلي التقدمي

انتهاك وظيفة العضلات معصب الأعصاب القحفية، والمسالك القشرة الصلبية يسبب صعوبة التقدمية في المضغ والبلع والتحدث ويبدو صوت الأنف، وانخفضت رد الفعل أسكت، التحزم وضعف عضلات الوجه، وكذلك اللغة. عندما يتأثر مسار الكورسيكو البصلي ، يتطور الشلل الكاذب مع قدرة عاطفية. مع عسر البلع ، والتوقعات سيئة ، والمضاعفات التنفسية الناجمة عن الطموح يؤدي إلى الموت في 1-3 سنوات.

ضمور العضلات التدريجي

في كثير من الحالات ، لا سيما إذا ظهر المرض في الطفولة ، يتم توريثه من خلال نوع متنح جسدي متنحي. في حالات أخرى ، يبدو بشكل متقطع. بشكل عام ، يمكن أن يتطور المرض في أي عمر. من الممكن أن تهزم فقط العصبونات من القرون الأمامية أو أنها أكثر وضوحا من الهزيمة المصاحبة للمسارات القشرية الشوكية. يتطور المرض ببطء أكثر من الآفات العصبية الحركية الأخرى. أقرب مظهر يمكن أن يكون fasciculations. يبدأ فقدان الوزن العضلي والضعف بالفرش ، ثم ينتقل إلى الذراعين والكتفين والساقين. البقاء على قيد الحياة عادة ما يكون أكثر من 25 عاما.

التصلب الجانبي الأساسي والشلل التدريجي الكاذب

مع شلل التدريجي الكاذب ، فإن التوتر والضعف في المقاطع البعيدة يزيد تدريجيا ، مما يؤثر على الطرف ، فضلا عن العضلات المعصبة بالأعصاب القحفية الذيلية. بعد ذلك بكثير ، قد تظهر ضمور وضمور العضلات. بعد بضع سنوات ، تؤدي هذه الانتهاكات إلى إعاقة كاملة.

التشخيص من الأمراض العصبية الحركية

يجب الاشتباه في الإصابة بالضعف الحركي المعمم المتقدم ، وليس مصحوبًا بضعف ملحوظ في الحساسية. من بين الأمراض العصبية الأخرى التي تؤدي إلى ضعف العضلات المعزولة ، واضطرابات ناقل الحركة العصبي العضلي والعديد من حالات الاعتلال العضلي. متلازمة يسبب ضعف المحرك فقط: اعتلال عضلي غير للالتهابات، والتهاب العضلات، التهاب الجلد، آفات الغدة الدرقية والغدد الكظرية، واضطرابات الكهارل (نقص بوتاسيوم الدم، فرط كالسيوم الدم، نقص فوسفات الدم)، والالتهابات المختلفة (على سبيل المثال، والزهري، مرض لايم، التهاب الكبد C).

في هزيمة الأعصاب القحفية ، والسبب الثانوي هو أقل احتمالا. أعراض الفشل العصبي العضلي السفلي والعلوي ، فضلا عن ضعف عضلات الوجه ، ودعم تصلب الوحشي الضموري.

يتم تنفيذ دراسات Electrodiagnostostics لاستبعاد اضطرابات انتقال العصبية والعضلية وإزالة الميالين من الأعصاب. عندما تتأثر MN ، عادة لا يصل معدل الإثارة إلى المرحلة المتأخرة من المرض. إبرة EMG الأكثر إفادة ، والتي تبين الرجفان ، موجات إيجابية ، التحزمات ، واحتمالات عملاقة في بعض الأحيان من عمل الوحدات الحركية ، حتى في أطراف تتأثر ظاهريا.

مطلوب تصوير بالرنين المغناطيسي. في غياب البيانات السريرية و EMG ، مشيرا إلى هزيمة الأعصاب القحفية ، يوصف MRT من قسم عنق الرحم.

أداء تعداد الدم الكامل، وتحديد مستوى الشوارد، الكرياتين، وهرمونات الغدة الدرقية، والبروتينات في المصل والبول الكهربائي مع immunofixation إلى وحيدة النسيلة الأجسام المضادة تحديد الأجسام المضادة لبروتين سكري المرتبطة المايلين (MAG) لتحديد الأمراض المحتملة التي يمكن علاجها، وإذا كان هناك اشتباه التسمم بالمعادن الثقيلة ، ثم فحص محتواها في البول اليومي. يجب إجراء ثقب في أسفل الظهر: يشير المحتوى العالي من الكريات البيض أو البروتين إلى تشخيص مختلف.

في أدنى شبهة قامت VDRL الاستجابة إلى الزهري تحدد ESR، عامل الروماتويد، والأجسام المضادة لبوريليا، فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد الوبائي (ج)، الأجسام المضادة نواة (ANA)، والأجسام المضادة لمستضدات الخلايا العصبية التي تظهر ضمن متلازمة الأباعد الورمية (المضادة هو جين تاو). الاختبارات الجينية (على سبيل المثال، الفائق طفرة جينية) وتحديد الأنزيمات (على سبيل المثال، هيكسوزامينيداز A) يظهر فقط إذا كان المريض يرغب في الاستشارة الوراثية، ونتائج هذه الدراسات قد لا تؤثر على العلاج.

[11], [12], [13], [14], [15]

علاج او معاملة من الأمراض العصبية الحركية

لا يوجد علاج محدد لمرض العصبون الحركي. إعداد مضادات الجراثيم riluzole 50 ملغ شفويا 2 مرات / يوم يطيل العمر مع شكل بصيص من التصلب الوحشي الضموري. مواجهة الخلل الوظيفي العصبي التدريجي يتبع قوى المتخصصين من مختلف التشكيلات. العلاج الطبيعي يساعد على الحفاظ على وظيفة العضلات. من المهم أن نوصي بضمادات تثبيت العظام ومساعدات المشي. يستطيع معالج النطق التقاط أجهزة اتصال كافية. مع الضعف البلعومي ، يعتبر تناول الطعام خطرا حقيقيا وقد يتطلب الأمر استئصال المعدة بالمنظار عن طريق الجلد.

مع تطور الضعف التنفسي ، سيوصي طبيب الجهاز التنفسي بعدم دعم الجهاز التنفسي غير الجراحي (على سبيل المثال ، الضغط الإيجابي ذو مستويين) ، القصبة الهوائية أو التهوية الكاملة.

الباكلوفين يقلل من التشنج ، الكينين أو الفينيتون يمكن أن يضعف. الأدوية المضادة للكوليني (على سبيل المثال ، glycopyrrolate ، amtriptyline ، benzthropine ، trihexyphenidyl ، hyoscine التطبيقات ، الأتروبين) تقلل اللعاب. يستخدم أميتريبتيلين وفلوفوكسامين لآفات كاذبة. في المراحل المتأخرة من هذه الأمراض ، قد يتطلب الألم تعيين المواد الأفيونية والبنزوديازيبينات. التدخل الجراحي لتحسين البلع مع الشلل التابلوي التدريجي غير فعال.

لتحديد مستوى التدخل المسموح به ، يجب أن يتحدث الطبيب المعالج بالفعل في المراحل المبكرة من مرض العصبون الحركي بصراحة مع المريض وأفراد عائلته ومقدمي الرعاية له. في وقت لاحق ، ينبغي مراجعة هذه القرارات بشكل دوري وتأكيدها.