الأمراض الحركية

تتميز أمراض العصبونات الحركية بالتنكس التدريجي للمسارات القشرية الشوكية، وعصبونات القرن الأمامي، والنوى الحركية البصلية، أو مزيج من هذه الآفات. تشمل الأعراض ضعف العضلات وضمورها، والارتجاف الحزمي، وعدم الاستقرار العاطفي، وضعف عضلات الجهاز التنفسي. يشمل التشخيص اختبار سرعة التوصيل، وتخطيط كهربية العضل (EMG)، واستبعاد أي تشوهات أخرى عن طريق التصوير العصبي والفحوصات المخبرية. يعتمد علاج مرض العصبون الحركي على الأعراض.

الأسباب مرض العصبون الحركي

هناك عدة أشكال من داء العصبون الحركي، وغالبًا ما يكون سببها مجهولًا. تعتمد التسمية والأعراض على موقع الآفة السائدة. من بين الاعتلالات العضلية التي تُحاكي الصورة السريرية لداء العصبون الحركي، آفات الغشاء العضلي، والجهاز الانقباضي، وعضيات الخلايا العضلية.

[ 1 ]

الأعراض مرض العصبون الحركي

من المعتاد التمييز بين الضرر الذي يلحق بالخلايا العصبية الحركية العلوية (المركزية) والخلايا العصبية الحركية السفلية (الطرفية)؛ في بعض الأحيان (على سبيل المثال، في التصلب الجانبي الضموري) تتأثر كلتا العصبونين.

عندما يُصاب عصبون حركي علوي (مثل التصلب الجانبي الأولي)، تنتقل الخلايا العصبية من القشرة الحركية إلى جذع الدماغ (المسارات القشرية البصلية) أو النخاع الشوكي (المسارات القشرية النخاعية). تشمل الأعراض تيبسًا وصعوبة في الحركة وحركات غير طبيعية، أولًا في عضلات الفم والحلق، ثم في الأطراف.

تؤثر اضطرابات العصبونات الحركية السفلية على عصبونات القرن الأمامي للحبل الشوكي أو محاورها الصادرة إلى العضلات الهيكلية. يؤثر الشلل البصلي فقط على النوى البصلية للأعصاب الحركية القحفية في جذع الدماغ. يُعد ضعف الوجه، وعسر البلع، وخلل النطق من الشكاوى الشائعة. تُسبب اضطرابات العصبونات الحركية السفلية، مثل ضمور العمود الفقري، ضعفًا وضمورًا، وارتعاشًا عضليًا مرئيًا، وتشنجات في اليدين والقدمين واللسان. تشمل أمراض العصبونات الحركية السفلية أيضًا شلل الأطفال والعدوى بالفيروسات المعوية، عندما تُصاب عصبونات القرن الأمامي، ومتلازمة ما بعد شلل الأطفال.

يساعد الفحص البدني على التمييز بين آفات العصبون الحركي العلوي والسفلي، وكذلك الضعف بسبب آفات العصبون الحركي السفلي من الضعف بسبب الاعتلال العضلي.

إستمارات

التصلب الجانبي الضموري (ALS)

التصلب الجانبي الضموري (ALS) (مرض لو جيريج، متلازمة شاركو) هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض العصبون الحركي. يبدأ المرض بتشنجات غير متماثلة وضعف وضمور عضلي في اليدين (عادةً) أو القدمين. ثم هناك ارتعاشات تشنجية، وزيادة في ردود الفعل الوترية العميقة، وردود الفعل الأخمصية الباسطة، وتيبس الحركات، وفقدان الوزن، والتعب، وصعوبة التحكم في تعابير الوجه وحركات اللسان. تشمل الأعراض الأخرى خلل النطق، وعسر البلع، وخلل التلفظ، والاختناق بالطعام السائل. ثم هناك نوبات ضحك أو بكاء غير مناسبة ولا إرادية ولا يمكن السيطرة عليها (متلازمة البصلة الكاذبة). عادةً لا تتأثر الحساسية والوعي والمجال المعرفي وحركات العين الإرادية والوظيفة الجنسية ووظيفة العضلة العاصرة. تحدث الوفاة بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي، ويموت نصف المرضى في السنوات الثلاث الأولى من ظهور المرض، ويعيش 20٪ منهم 5 سنوات، و10٪ - 10 سنوات. البقاء على قيد الحياة لمدة 30 عامًا أمر نادر.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الشلل البصلي التقدمي

تُسبب اضطرابات العضلات المُعصبة بالأعصاب القحفية والسبيل القشري البصلي صعوبات متزايدة في المضغ والبلع والكلام، وبحة في الصوت، وانخفاضًا في منعكس البلع، وارتجافًا ارتعاشيًا، وضعفًا في عضلات الوجه واللسان. عند إصابة السبيل القشري البصلي، يُصاب المريض بشلل شبه بصلي مع اختلال في الانفعال. أما في حالة عسر البلع، فيكون التشخيص ضعيفًا، وتؤدي المضاعفات التنفسية الناتجة عن الشفط إلى الوفاة خلال سنة إلى ثلاث سنوات.

ضمور العضلات التدريجي

في كثير من الحالات، وخاصةً إذا بدأ المرض في مرحلة الطفولة، يُورث بطريقة جسمية متنحية. وفي حالات أخرى، يظهر بشكل متقطع. وبشكل عام، يمكن أن يتطور المرض في أي عمر. وقد يصيب فقط الخلايا العصبية للقرون الأمامية، أو قد يكون أشد من الضرر المصاحب له في السبل القشرية الشوكية. ويتطور المرض ببطء أكثر من اضطرابات الخلايا العصبية الحركية الأخرى. وقد يكون أول أعراضه الارتجاف العضلي. يبدأ ضمور العضلات وضعفها في اليدين، ثم ينتشر إلى الذراعين والكتفين والساقين. وعادةً ما تكون مدة البقاء على قيد الحياة أكثر من 25 عامًا.

التصلب الجانبي الأولي والشلل الكاذب البصلي التدريجي

في الشلل الكاذب البصلي التدريجي، يزداد التوتر والضعف تدريجيًا في المناطق البعيدة، مما يؤثر على الأطراف والعضلات التي تُعصبها الأعصاب القحفية الذنبية. بعد ذلك بكثير، قد تظهر الحزم العضلية وضمور العضلات. بعد عدة سنوات، تؤدي هذه الاضطرابات إلى إعاقة كاملة.

التشخيص مرض العصبون الحركي

ينبغي الاشتباه بالمرض في حالات ضعف حركي عام متدرج دون ضعف حسي ملحوظ. تشمل الأمراض العصبية الأخرى التي تسبب ضعفًا عضليًا معزولًا اضطرابات انتقال النبضات العصبية العضلية واعتلالات عضلية مختلفة. تشمل الأسباب المكتسبة لضعف الحركة فقط اعتلالات عضلية غير التهابية، والتهاب العضلات المتعدد، والتهاب الجلد والعضلات، واضطرابات الغدة الدرقية والكظرية، واضطرابات الإلكتروليت (نقص بوتاسيوم الدم، وفرط كالسيوم الدم، ونقص فوسفات الدم)، والتهابات مختلفة (مثل الزهري، وداء لايم، والتهاب الكبد الوبائي سي).

عند تأثر الأعصاب القحفية، يقل احتمال وجود سبب ثانوي. تتشابه أعراض العصبونات الحركية السفلية والعلوية وضعف الوجه مع التصلب الجانبي الضموري.

تُجرى دراسات التشخيص الكهربائي لاستبعاد اضطرابات النقل العصبي العضلي وإزالة الميالين من الأعصاب. في حالة تلف الأعصاب الحركية، لا تتأثر سرعة توصيل الإثارة عادةً إلا في المرحلة المتأخرة من المرض. يُعد تخطيط كهربية العضلات بالإبرة الأكثر إفادة، حيث يُظهر الرجفان، والموجات الموجبة، والارتجافات الحزمية، وأحيانًا جهد فعل هائل للوحدات الحركية، حتى في الأطراف التي تبدو سليمة.

يلزم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي. في حال عدم وجود بيانات سريرية أو تخطيط كهربية العضل تشير إلى تلف الأعصاب القحفية، يُنصح بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري العنقي.

لتحديد الأمراض التي يُحتمل علاجها، يُجرى تعداد دم كامل، ويُحدد مستوى الإلكتروليتات، وفوسفوكيناز الكرياتين، وهرمونات الغدة الدرقية، وبروتين المصل والبول، ويُجرى التحليل الكهربائي مع التثبيت المناعي للأجسام المضادة وحيدة النسيلة، ويُكشف عن أجسام مضادة للجليكوبروتين المرتبط بالميالين (MAG)، وفي حال الاشتباه في التسمم بالمعادن الثقيلة، يُفحص محتواها في البول يوميًا. ينبغي إجراء بزل قطني: إذ يُشير ارتفاع نسبة الكريات البيضاء أو البروتين إلى تشخيص آخر.

عند أدنى شك، يُجرى اختبار VDRL للكشف عن مرض الزهري، ويُحدد معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR)، وعامل الروماتويد، والأجسام المضادة لبوريليا، وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، وفيروس التهاب الكبد الوبائي C، والأجسام المضادة للنواة (ANA)، والأجسام المضادة للمستضدات العصبية التي تظهر في إطار متلازمة الورم الحليمي البشري (anti-Hu). يُنصح بإجراء الاختبارات الجينية (مثل طفرة جين سوبر أكسيد ديسميوتاز) وتحديد الإنزيمات (مثل هيكسوسامينيداز A) فقط إذا كان المريض مهتمًا بالاستشارة الوراثية، ولا تؤثر نتائج هذه الدراسات بأي شكل من الأشكال على العلاج.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

علاج او معاملة مرض العصبون الحركي

لا يوجد علاج محدد لداء العصبون الحركي. يُطيل دواء ريلوزول المضاد للغلوتامات، بتركيز 50 ملغ، فمويًا مرتين يوميًا، العمر في حالات التصلب الجانبي الضموري البصلي. ينبغي معالجة الخلل العصبي التدريجي من قِبل متخصصين من مختلف التخصصات. يُساعد العلاج الطبيعي على الحفاظ على وظيفة العضلات. من المهم التوصية بضمادات تثبيت العظام وأجهزة المشي. يمكن لمعالج النطق اختيار أجهزة تواصل مناسبة. في حالة ضعف البلعوم، يُشكل تناول الطعام خطرًا حقيقيًا، وقد يلزم إجراء فغر المعدة بالمنظار عبر الجلد.

إذا تطور الفشل التنفسي، فسوف يوصي طبيب الرئة بالدعم التنفسي غير الجراحي (على سبيل المثال، الضغط الهوائي الإيجابي ثنائي المستوى)، أو القصبة الهوائية، أو التهوية الميكانيكية الكاملة.

يُخفف الباكلوفين التشنج، وقد يُخفف الكينين أو الفينيتوين التقلصات. تُقلل مضادات الكولين (مثل غليكوبيرولات، وأمتريبتيلين، وبنزتروبين، وترايهيكسفينيديل، وتطبيقات هيوسين، وأتروبين) من إفراز اللعاب. يُستخدم أميتريبتيلين وفلوفوكسامين لعلاج الآفات شبه البصلية. في المراحل المتأخرة من هذه الأمراض، قد يتطلب الألم استخدام المواد الأفيونية والبنزوديازيبينات. الجراحة لتحسين البلع في حالات الشلل البصلي التدريجي قليلة الفائدة.

لتحديد مستوى التدخل المناسب، ينبغي على الطبيب المعالج إجراء مناقشات صريحة مع المريض وأفراد أسرته ومقدمي الرعاية في مرحلة مبكرة من مسار مرض العصبون الحركي. وينبغي مراجعة هذه القرارات دوريًا والتأكيد عليها.