متلازمة التصلب الجانبي الضموري

اﻟﺗﺻﻟب اﻟﺟﺎﻧﺑﻲ اﻟوﺟﮭﻲ (ﻣرض ﺷﺎرﮐوت (ﻣرض ﺟﯾﮭرﯾﻎ) ھو ﺗﺷﺧﯾص ﻣﺳؤول ، ﻣﻣﺎ ﯾﻌﺎدل "اﻟﺣُﮐم" اﻟطﺑﻲ.

هذا التشخيص ليس دائما بسيطا ، لأنه في السنوات الأخيرة توسع نطاق الأمراض بشكل كبير ، في المظاهر السريرية التي لا يمكن ملاحظة وجود مرض بها ولكن متلازمة التصلب الجانبي الضموري. ولذلك ، فإن المهمة الأكثر أهمية هي التمييز بين مرض تشاركوت من متلازمة التصلب الجانبي الضموري وتوضيح مسببات المرض الأخير.

التصلب الجانبي الضموري هو مرض عضوي حاد من المسببات غير الواضحة ، ويتميز بهزيمة العصبونات الحركية العلوية والسفلية ، وهو مسار تقدمي وينتج حتمًا نتيجة مميتة.

أعراض التصلب الجانبي الضموري

أعراض التصلب الجانبي الضموري وفقا لهذا التعريف هي أقل أعراض العصبون الحركي الآفة، بما في ذلك ضعف، وضمور، التحزم، والتشنجات، وأعراض تلف الجهاز القشري - التشنج وزيادة ردود الفعل وتر مع ردود الفعل المرضية في حالة عدم وجود اضطرابات حسية. قد تنطوي على مساحات-القشرة الصلبية، وتعزيز المرض وضعت بالفعل على مستوى الدماغ. التصلب الجانبي - وهو مرض يصيب الكبار ولا يبدأ في الناس الذين تقل أعمارهم عن 16 عاما.

علامة سريرية أهم المراحل المبكرة من مرض التصلب الجانبي الضموري هي تقدمية غير متناظرة ضمور العضلات مع فرط المنعكسات (وكذلك مع التحزم وتقلصات). يمكن أن يبدأ المرض بأي عضلات مخططة. تتميز عالية (الشلل التدريجي pseudobulbar) ، bulbar ("الشلل البصلي التدريجي") ، وأشكال عنق الرحم والعضلات القطنية العجزية. عادة ما يرتبط الموت بتورط عضلات الجهاز التنفسي في حوالي 3-5 سنوات.

الأعراض الأكثر شيوعا من مرض التصلب الجانبي الضموري، وتحدث في حوالي 40٪ من الحالات، هو الضعف التدريجي للعضلات الطرف العلوي واحدة ، وعادة ما تبدأ مع فرش (بدءا من العضلات تقع قريب يعكس تجسيدا مواتية للمرض). إذا كان ظهور المرض مرتبطًا بمظهر الضعف في عضلات اليد ، فعادة ما تكون عضلات النجم متورطة في شكل ضعف التقريب (الاختزال) ومعارضة الإبهام. هذا يجعل من الصعب فهم الإبهام والسبابة ويؤدي إلى انتهاك للتحكم في المحركات الدقيقة. يشعر المريض بالصعوبة عند التقاط الأشياء الصغيرة وعند ارتداء الملابس (الأزرار). إذا تأثرت اليد الرائدة ، فهناك صعوبات تدريجية في الكتابة ، وكذلك في الأنشطة المنزلية اليومية.

في مسار نموذجي للمرض ، هناك تدخل مستمر مطرد للعضلات الأخرى من نفس الطرف ثم ينتقل إلى الذراع الأخرى قبل أن تتأثر الأطراف السفلية أو العضلات البربرية. يمكن أن يبدأ المرض بعضلات الوجه أو الفم واللسان ، مع عضلات الجذع (المعانقات الأسطوانية أكثر مرونة) أو الأطراف السفلية. وفي الوقت نفسه ، فإن مشاركة عضلات جديدة لا "تتحقق" مع العضلات التي بدأ المرض منها. لذلك ، يتم ملاحظة أقصر عمر متوقع في شكل بصلي: يموت المرضى من اضطرابات البصيلة ، ويبقون على أقدامهم (لا يتوفر للمرضى الوقت للبقاء على قيد الحياة حتى الشلل في الساقين). شكل مناسب نسبيا - lumbosacral.

في شكل بصلي ، هناك أنواع معينة من مزيج من أعراض الشلل البصلي و pseudobulbar ، والذي يتجلى بشكل رئيسي عن طريق عسر التلفظ وعسر البلع ، ثم عن طريق الاضطرابات التنفسية. من الأعراض المميزة لجميع أشكال التصلب الجانبي الضموري هو زيادة مبكرة في منعكس الفك السفلي. لوحظ أن عسر البلع عند ابتلاع الطعام السائل أكثر من الصعب ، على الرغم من أن ابتلاع الطعام الصلب مع تقدم المرض يصبح أكثر صعوبة. ضعف عضلات المضغ يتطور ، والحنك الرخو يتدلى ، واللسان في الفم غير متحرك وضموري. هناك anarthria ، تدفق مستمر من اللعاب ، وعدم القدرة على ابتلاع. يزيد خطر الالتهاب الرئوي التنفسي. من المفيد أيضًا أن نتذكر أن الكرامبي (غالباً ما يكون معممًا) يتم ملاحظته في جميع المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري ، وغالباً ما يكونون العرض الأول للمرض.

ومن المميز أن الضمور طوال فترة المرض هو انتقائي بشكل واضح. تنحني ، tenot ، hypotenar والعضلات interosseous والدالية على اليدين. على الساقين - العضلات التي تؤدي الانحناء الخلفي للقدم ؛ في العضلات البولية - عضلات اللسان والحنك الرخو.

عضلات Osteo-motor هي الأكثر مقاومة للتصلب الجانبي الضموري. تعتبر اضطرابات العضلة العاصرة نادرة في هذا المرض. ميزة أخرى مثيرة للاهتمام من التصلب الجانبي الضموري هو عدم وجود استراحة حتى في المرضى المصابين بالشلل وطريح الفراش (يجمد) لفترة طويلة. ونحن نعلم أيضا أن الخرف أمر نادر الحدوث في التصلب الجانبي الضموري (ما عدا في بعض المجموعات الفرعية: الأشكال العائلية ومجمع "الشلل الرعاش-ALS الخرف" في جزيرة غوام).

أشكال وصفها بمشاركة موحد من الخلايا العصبية الحركية العليا والسفلى، من آفة غلبة العليا (مع متلازمة الهرمية "التصلب الجانبي الرئيسي") أو أقل (perednerogovoy متلازمة)، الخلايا العصبية الحركية.

من بين الدراسات الإكلينيكية ، القيمة التشخيصية الأكثر أهمية هي الإستئصال الكهربائي. كشف خلايا واسعة النطاق الضرر القرن الأمامي (حتى في العضلات سليمة سريريا) مع fibrillations، التحزم، وموجات إيجابية، والتغيرات من إمكانات وحدة المحرك (يزيد مدتها والسعة) بسرعة عادية من الإثارة من الألياف العصبية الحسية. يمكن زيادة محتوى CK في البلازما قليلاً.

تشخيص التصلب الجانبي الضموري

المعايير التشخيصية للتصلب الجانبي الضموري (وفقاً لـ Swash M.، Leigh P 1992)

لتشخيص التصلب الجانبي الضموري ، فإن وجود:

• أعراض ضرر الخلية العصبية الحركية (بما في ذلك تأكيد EMG في العضلات المحفوظة سريريًا)
• أعراض المودة من الخلايا العصبية الحركية العليا تقدمية.

[1], [2], [3], [4], [5],

معايير لاستبعاد التصلب الجانبي الضموري (معايير التشخيص السلبية)

يتطلب تشخيص التصلب الجانبي الضموري غياب:

• اضطرابات حسية
• اضطرابات العضلة العاصرة
• اضطرابات بصرية
• الاضطرابات النباتية
• مرض باركنسون
• الخرف من نوع الزهايمر
• ALS- تقليد متلازمات.

[6], [7], [8],

معايير لتأكيد التصلب الجانبي الضموري

تم تأكيد تشخيص التصلب الجانبي الضموري:

التحزيزات في واحدة أو أكثر من مناطق EMG- علامات الاعتلال العصبي من المعدل الطبيعي للإثارة للألياف الحركية والحسية (يمكن زيادة حالات تأخر السيارات البعيدة) بسبب عدم وجود كتلة التوصيل.

[9], [10]

الفئات التشخيصية للتصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري الضخم: وجود أعراض الخلايا العصبية الحركية السفلى ، بالإضافة إلى أعراض إصابة العصب الحركي العلوي في 3 مناطق من الجسم.

من المحتمل التصلب الجانبي الضموري: أعراض انخفاض الخلايا العصبية الحركية بالإضافة إلى أعراض الخلايا العصبية الحركية العليا في 2 المناطق من الجسم مع أعراض العليا الأعراض العصبية الحركية منقاري إلى الخلايا العصبية الحركية أقل.

ممكن التصلب العضلي الجانبي أعراض أقل الخلايا العصبية الحركية بالإضافة إلى أعراض الخلايا العصبية الحركية العليا في منطقة واحدة من الجسم أو أعراض الخلايا العصبية الحركية العليا في 2 أو 3 مناطق من الجسم مثل monomelichesky التصلب الجانبي الضموري (أعراض التصلب الجانبي الضموري في أحد أطرافه)، والتقدمية الشلل البصلي والتصلب الجانبي الأولي.

يشتبه العضلية التصلب الجانبي الأعراض في الخلايا العصبية الحركية أقل 2 أو 3 مناطق مثل ضمور العضلات التدريجي والأعراض الحركية الأخرى.

لتوضيح التشخيص وإجراء التشخيص التفريقي باستخدام التصلب الجانبي الضموري ، يوصى بالفحص التالي للمريض:

• اختبار الدم (ESR ، اختبار الدم والدم البيوكيميائية) ؛
• تصوير شعاعي للصدر
• ECG.
• بحوث وظائف الغدة الدرقية
• تحديد فيتامين ب 12 وحمض الفوليك في الدم ؛
• الكرياتين كيناز في مصل الدم ؛
• قسم الصحة
• التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس ، وإذا لزم الأمر ، الحبل الشوكي.
• البزل القطني.

[11], [12], [13], [14],

المتلازمات التي تحاكي أو تشبه التصلب الجانبي الضموري

1. إصابات الحبل الشوكي:
   1. اعتلال النخاعي العنقي.
   2. الاعتلالات النقوية الأخرى (إشعاع ، فجوي مع الإيدز ، إصابة كهربائية).
   3. ورم بطني في الحبل الشوكي.
   4. Syringomyelia (شكل مصحح).
   5. تحت الحاد جنبا إلى جنب انحطاط الحبل الشوكي (عدم كفاية فيتامين B12).
   6. خزل سفلي عائلي.
   7. التضيق في العمود الفقري التدريجي (أشكال بصرية وأشكال أخرى).
   8. متلازمة Postpolio.
2. الورم اللمفاوي والأورام اللمفية الخبيثة.
3. Gangliosidase GM2.
4. التسمم بالمعادن الثقيلة (الرصاص والزئبق).
5. متلازمة ALS في paraproteinemia.
6. مرض كروتزفيلد - يعقوب.
7. اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر.
8. الاعتلال العصبي Axonal في مرض لايم.
9. Endocrinopathies.
10. متلازمة سوء الامتصاص.
11. التحميط حميدة.
12. الجهاز العصبي المركزي.
13. التصلب الجانبي الأولي.

إصابات الحبل الشوكي

وغالبا ما يتم الكشف عن الاعتلال النخاعي عنق الرحم بين مظاهر عصبية أخرى وتظهر عليهم اعراض التصلب الجانبي الضموري مع تضاؤل الحيوية المبكر (عادة على اليدين)، التحزم، التشنج ووتر giperefleksiey (عادة في الساقين). متلازمة التصلب الجانبي الضموري في صورة اعتلال النخاع العنقي الفقاعي يختلف عن الدورة المرضية المناسبة والتشخيص.

يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن المظاهر العصبية الأخرى من اعتلال النخاع العنقي (بما في ذلك الاضطرابات الحسية ذات الأعمدة الخلفية وأحيانا اضطرابات وظيفة المثانة) وتصوير الأعصاب في العمود الفقري العنقي والحبل الشوكي.

يمكن لبعض اعتلالات النخاع الأخرى (الإشعاع ، اعتلال النخاع الفجوي في عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، وآثار الاصابة الكهربائية) تظهر أيضا متلازمة مماثلة أو متشابهة من التصلب الجانبي الضموري.

ورم بطني من النخاع الشوكي على مستوى عنق الرحم يمكن أن تظهر في مراحل معينة الأعراض الحركية البحتة ، تذكر من شكل عنق الرحم والصدرية من التصلب الوحشي الضموري. لذلك ، يحتاج المرضى الذين يعانون من ضمور الشلل الدماغي التشنجي على الأذرع والحنجرة التشنجي في الساقين دائمًا إلى فحص شامل لاستبعاد انضغاط الحبل الشوكي على مستويات عنق الرحم وعنق الرحم.

يمكن أن تظهر النخاع الشرياني (وخاصة شكله الأمامي الجانبي) عند هذا المستوى من الحبل الشوكي نفسه في صورة سريرية مشابهة. إن الدور الحاسم في إدراكها هو الكشف عن الاضطرابات الحسية وفحص التصوير العصبي.

تحت الحاد جنبا إلى جنب انحطاط الحبل الشوكي في نقص فيتامين B12 أو حمض الفوليك (تورم النخاع الحبلي) يتطور عادة في متلازمات سوء الامتصاص جسدي المنشأ يتجلى في الحالات النموذجية، والأعراض والآفات الأعمدة الجانبية الخلفية للنخاع الشوكي في مستويات عنق الرحم والصدر. إن وجود خزل سفلي سفلي منخفض مع ردود فعل مرضية في غياب منعكسات الأوتار يجعلها في بعض الأحيان تفرق مع التصلب الضموري الجانبي الجانبي. التشخيص يساعد على وجود اضطرابات حسية (اضطرابات الحساسية العميقة والسطحية)، وترنح، وأحيانا - اضطرابات في الحوض، وكذلك التعرف على الأمراض الجسدية (فقر الدم، والتهاب المعدة، لغة الدولة، وما إلى ذلك). من الأهمية الحاسمة في التشخيص هو دراسة مستوى فيتامين B12 وحمض الفوليك في الدم.

شلل الحبل الشوكي للعائلة (الشلل النصفي) يشير Strympel إلى الأمراض الوراثية في العضلة العصبية الحركية العليا. بما أن هناك أشكال من التصلب الجانبي الضموري مع وجود آفة سائدة في العضلة العصبية الحركية العليا ، فإن التشخيص التفريقي بينهما يصبح أحيانًا مناسبًا جدًا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك نوع نادر من هذا المرض ("الخزل الوعائي التشنجي الوراثي مع ضمور العضلات الوحشي") ، والذي من الضروري في المقام الأول أن يستبعد التصلب الجانبي الضموري (amyotrophic lateral scalosis). يتم مساعدة التشخيص من قبل تاريخ العائلة لمرض Stryumpel ومسار أكثر مواتاة.

تمدد عضلة العمود الفقري التدريجي

1. الوهن العضلي، X-مرتبط، يحدث ضمور عضلي ستيفاني كينيدي Chukagoshi على وجه الحصر تقريبا في الذكور مع لاول مرة من هذا المرض عادة 2-3 سنوات من الحياة ويتجلى التحزم ممثلة (في الأسفل)، ومتلازمة خزلية العضلية في الأطراف (اليدين تبدأ) ومتلازمة bulbar الخام. تاريخ عائلي مميز ، نوبات ضعف عابرة ومتلازمة اضطرابات الغدد الصماء (التثدي يحدث في 50 ٪ من الحالات). في بعض الأحيان يكون هناك هزة أرضية. بالطبع حميدة (مقارنة مع التصلب الجانبي الضموري).
2. ورثت شكل بصلي من التدريجي الأطفال ضمور عضلي الشوكي (مرض فازيو-وند) بطريقة راثي جسمي مقهور، بدءا من سن 1-12 سنة ويتجلى من خلال الصلبية التدريجي الدماغي في تطوير عسر البلع، واللعاب شديدة والتهابات الجهاز التنفسي المتكررة واضطرابات في الجهاز التنفسي. يمكن أن تتطور إلى فقدان الوزن العامة، وانخفاض ردود الفعل وتر، ضعف عضلات الوجه، oftalmoparez.
3. قد تتطلب التشخيص التفريقي من التصلب الجانبي الضموري أشكال أخرى من ضمور عضلي الشوكي التدريجي (القريبة، البعيدة، skapulo-الشظوية، عينية وجهية البلعوم وآخرون) على عكس التصلب الجانبي الضموري وتتميز جميع أشكال التدريجي ضمور عضلي الشوكي (PSA) من الآفات فقط العصبون الحركي السفلي. انهم جميعا تظهر ضمور العضلات التدريجي وضعف. لا تكون التحزمات متاحة دائمًا. الاضطرابات الحسية غائبة. وظيفة العضلة العاصرة طبيعية. على عكس التصلب الجانبي الضموري واضح بالفعل في افتتاح PSA متناظرة بما فيه الكفاية ضمور العضلات والحصول على تشخيص أفضل بكثير. لا توجد أعراض تلف العضل العصبي العلوي (علامات هرمية). للتشخيص ، فإن دراسة EMG لها أهمية حاسمة.

متلازمة Postpolio

ما يقرب من ربع المرضى الذين يعانون من شلل جزئي متقطع بعد شلل الأطفال المنقولة بعد 20-30 سنة تتطور إلى ضعف تدريجي وضمور في العضلات المتأثرة سابقا وغير المتأثرة سابقا (متلازمة ما بعد سن الأطفال). عادة ، يتطور الضعف ببطء شديد ولا يصل إلى درجة كبيرة. طبيعة هذه المتلازمة ليست مفهومة تماما. في هذه الحالات ، قد يكون التشخيص التفريقي مع التصلب الجانبي الضموري ضروريًا. يتم استخدام المعايير المذكورة أعلاه لتشخيص متلازمة الوحشي الضموري.

الورم اللمفاوي ، وكذلك سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة

هذه الأمراض يمكن أن يكون معقدا من متلازمة الأباعد الورمية من neyronopatii المحرك أقل من ذلك، وهو ليس من السهل تمييزها عن التصلب الجانبي الضموري (ولكن لا يزال في داخلها هو أكثر اعتدالا مع تحسن في بعض المرضى). تسود الأعراض السائدة لحركة العصب الحركي السفلي مع الضعف التدريجي تحت الحاد ، الضمور والضمادات في غياب الألم. الضعف عادة ما يكون غير متماثل. يعانون أساسا من الأطراف السفلية. عند دراسة إثارة الأعصاب ، يلاحظ إزالة النخاع في شكل كتلة التوصيل على طول الأعصاب الحركية. الضعف يسبق الليمفوما أو العكس.

Gangliosidase GM2

قد يكون عدم كفاية النوع A hexosaminidase في البالغين ، والذي يختلف اختلافًا ظاهريًا عن مرض تاي ساكس المعروف لدى الرضع ، مصحوبًا بأعراض تذكر بمرض العصبون الحركي. إن مظاهر النوع A من نقص hexosaminidase في البالغين متعددة الأشكال بشكل كبير ويمكن أن تشابه كل من التصلب الجانبي الضموري و amyotrophy المتدرج في العمود الفقري. ويمكن أيضا أن تكون مصحوبة أخرى الوراثي وثيقة أخرى ، والتي تقوم على عدم وجود نوع من hexosaminidase A و B (مرض Sendhoff) ، أعراض تذكرنا بمرض العصبون الحركي. على الرغم من أن متلازمة التصلب الجانبي الضموري يبدو أنها المظهر الرئيسي لنقص الهكسوسينيداز A في البالغين ، إلا أن الطيف الإكلينيكي لمظاهره يشير إلى أن التنكس متعدد النظم هو في صميمه.

التسمم بالمعادن الثقيلة (الرصاص والزئبق)

هذه التسممات (خاصةً الزئبق) نادرة حالياً ، ولكنها يمكن أن تتسبب في ظهور متلازمة التصلب الجانبي الضموري مع وجود آفة سائدة في الخلايا العصبية الحركية السفلى.

متلازمة التصلب الجانبي الضموري مع paraproteinemia

جود البارابروتين في الدم - نوع شذوذ بروتين الدم، والتي تتميز بوجود بروتين الدم غير طبيعي (بارابروتين) من مجموعة المناعية. صلته جود البارابروتين في الدم الورم النخاعي المتعدد، مرض فالدنشتروم، osteoskleroticheskaya المايلوما (غالبا)، الداء النشواني الابتدائي، والبلازماويات جود البارابروتين في الدم الأصل غير واضح. في قلب بعض المضاعفات العصبية في هذه الأمراض هو تشكيل الأجسام المضادة لمكونات المايلين أو محور عصبي. في معظم الأحيان لوحظ اعتلال الأعصاب (بما في ذلك الصورة القصائد متلازمة)، ورنح مخيخي أقل شيوعا، ظاهرة رينود، ولكن منذ عام 1968، ومن وقت لآخر المشار إليها الضموري متلازمة التصلب الجانبي (neyronopatiya السيارات) مع ضعف والتحزم. جود البارابروتين في الدم opisana.kak في ALS الكلاسيكية، وفي تجسيد متلازمة التصلب الجانبي الضموري مع تقدم بطيء (في حالات نادرة، أدى العلاج مناعة والبلازما إلى بعض التحسن في حالة).

مرض كروتزفيلد جاكوب

ينتمي مرض كروتزفيلد جاكوب لمجموعة من أمراض البريون ويبدأ في الحالات النموذجية في سن 50-60 سنة. لديها تدفق subchronic (عادة 1-2 سنوات) مع نتائج مميتة. لمرض كروتزفيلد جاكوب يتميز مزيج من الخرف، أعراض خارج هرمية (تعذر الحركة جامدة، رمع عضلي، خلل التوتر، والهزات)، والمخيخ، perednerogovyh وعلامات هرمي. في كثير من الأحيان هناك نوبات الصرع. لأهمية التشخيص تعلق على مزيج من الخرف ورمع عضلي مع التغيرات النمطية في EEG (وشكل حاد النشاط الأطوار ثلاثي الأطوار مع اتساع 200 microvolts، وتحدث مع تردد 1.5-2 في الثانية الواحدة) على خلفية من الخمور التكوين الطبيعي.

[15], [16], [17], [18]

اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر

تم العثور على اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر مع كتل التوصيل بشكل رئيسي في الرجال ويتميز سريريا بالضعف غير المتماثل التدريجي في الأطراف دون (أو مع الحد الأدنى) من الاضطرابات الحسية. الضعف هو عادة (في 90 ٪) أعرب عنها في كثير من الأحيان وأكثر في اليدين مما كانت عليه في الساقين. غالبًا ما يكون ضعف العضلات في توزيعها "متصلاً" بشكل غير متماثل بالأعصاب الفردية: الشعاعي ("الفرشاة المعلقة") والزنار والوسيط. وكثيرا ما يتم الكشف عن ضمور ، ولكن قد تكون غائبة في المراحل المبكرة. لوحظ حدوث تقلصات وتشنجات في حوالي 75٪ من الحالات ؛ في بعض الأحيان - myokimii. ما يقرب من 50 ٪ من حالات منعكسات الأوتار يتم تخفيضها. لكن في بعض الأحيان تبقى ردود الفعل طبيعية وحتى معلمة ، مما يعطي سببًا للتمييز بين اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر من ALS. علامة الكهربية هي وجود كتل جزئية متعددة البؤر من الإثارة (إزالة الميالين).

الاعتلال العصبي Axonal في مرض لايم

مرض لايم (مرض لايم) سببه ملتوية، ويدخل الجسم عن طريق لدغة القراد، وهو مرض معد متعدد، الذي يؤثر الأكثر شيوعا الجلد (الهاجرة الحمامي) والجهاز العصبي (التهاب السحايا العقيم، العصب الوجهي الاعتلال العصبي، وغالبا ما الثنائية واعتلال الأعصاب) والمفاصل (المتكررة للأحادية والتهاب المفاصل) والقلب (التهاب عضلة القلب، وكتلة الأذيني البطيني وغيرها من عدم انتظام ضربات القلب). تحت الحاد اعتلال الأعصاب مع مرض لايم الضروري في بعض الأحيان في التفريق مع متلازمة غيلان باريه (وخصوصا في شلل مزدوج الوجهية جود). ومع ذلك، المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب مع مرض لايم يتم الكشف دائما تقريبا في كثرة خلايا السائل النخاعي السائل النخاعي. بعض المرضى الذين يعانون من مرض لايم يتطور بشكل رئيسي التهاب جذور الأعصاب الحركية، والتي قد تشبه neyronopatiyu المحرك مع أعراض مشابهة لALS. التشخيص التفريقي قد تساعد مرة أخرى دراسة السائل المخي الشوكي.

[19], [20],

اعتلال صماوي

نقص السكر في الدم يرتبط مع فرط الأنسولينية، - واحدة من endocrinopathies المعروف هو موضح في الأدب الأجنبي والمحلي يمكن أن يؤدي إلى متلازمة التصلب الجانبي الضموري. شكل آخر من أشكال اعتلال صماوي - الانسمام الدرقي - قد يشبه التصلب الجانبي الضموري في المرضى الذين يعانون من فقدان حاد في الوزن وتوافر العامة من ارتفاع الوتر ردود الأفعال بشكل متناظر (أحيانا تحدث وبابنسكي والتحزم)، والتي كثيرا ما لوحظ في الانسمام الدرقي غير المعالجة. وغالبا ما تسبب فرط كتبها غدي الغدد الدرقية ويؤدي إلى ضعف التمثيل الغذائي للكالسيوم (فرط كالسيوم الدم) والفوسفور. مضاعفات في الجهاز العصبي المعنية أو الوظائف العقلية (فقدان الذاكرة، والاكتئاب، ونادرا ما - الاضطرابات الذهانية)، أو (نادرا) - السيارات. في الحالة الأخيرة في بعض الأحيان تطوير ضمور وضعف العضلات، وعادة ما تكون أكثر وضوحا في المناطق القريبة من الساقين، وغالبا ما يرافقه الألم، فرط المنعكسات والتحزم في اللسان. يطور خلل ، يشبه في بعض الأحيان مشية البطة. الحفاظ على أو زيادة ردود الفعل ضمور العضلات وسط أحيانا تستدعي يشتبه التصلب الجانبي الضموري. وأخيرا، من الناحية العملية في بعض الأحيان هناك حالات "ضمور عضلي" السكري التي تتطلب التشخيص التفريقي مع ALS. في تشخيص اضطرابات الحركة مع الكشف عن اعتلال صماوي المهم انتهاك الغدد الصماء ومعايير تشخيصية للاستخدام (والاستثناءات) التصلب الجانبي الضموري.

[21], [22], [23]

متلازمة سوء الامتصاص

ويرافق سوء الامتصاص الخام من الفيتامينات عن طريق تبادل الشوارد، وفقر الدم، والغدد الصماء المختلفة واضطرابات التمثيل الغذائي، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى اضطرابات عصبية حادة في شكل التهاب الدماغ (عادة الجذعية، المخيخ والمظاهر الأخرى)، واضطرابات في الجهاز العصبي المحيطي. من بين المظاهر العصبية لسوء الامتصاص الحاد كمتلازمة نادرة ، هناك مجموعة أعراض تشبه التصلب الجانبي الضموري.

التحميط حميدة

وجود بعض التحزمات بدون علامات التنبيه الكهرومغناطيسية لا يكفي لتشخيص المرض. تستمر تليف حميدة لسنوات دون أي دلائل على تورط نظام المحرك (أي ضعف، وضمور، لا يغير من وقت الاسترخاء لا يغير معدل ردود الفعل من الإثارة للأعصاب، ولا الاضطرابات الحسية، والانزيمات العضلات طبيعية). إذا كان هناك ، لسبب ما ، خسارة وزن عامة للمريض ، في بعض الأحيان في مثل هذه الحالات يكون هناك شك معقول في حدوث المرض.

[24], [25], [26], [27], [28],

CNS

بعض الالتهابات في الجهاز العصبي (مرض شلل الأطفال (نادرا)، الحمى المالطية، التهاب الدماغ الوباء، وضع علامة المنقولة التهاب الدماغ، الزهري العصبي، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية، ومرض لايم المذكور أعلاه، "متلازمة مشلول الصينية") يجوز أن يرافقه مجموعة متنوعة من المتلازمات العصبية، بما في ذلك هرمي وأعراض perednerogovymi قد أنه في مراحل معينة من مرض رفع اشتباه في متلازمة ALS.

التصلب الجانبي الأولي

التصلب الجانبي الأساسي - وهو مرض نادر للغاية في مرحلة البلوغ والشيخوخة، التي تتميز tetrapareses تشنجي التقدمية السابقة أو التالية التلفظ psevdobulbarnoj وعسر البلع، مما يعكس تورط المشترك لمساحات القشري وkortikobulbarnyh. الغياب والضمور والاضطرابات الحسية غائبة. EMG وخزعة العضلات لا تظهر علامات التعصب. على الرغم من وصف البقاء على قيد الحياة لفترة طويلة بين المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الأولي ، تم العثور على المرضى الذين يعانون من نفس الدورة السريعة التي هي مميزة من المرض. لم يتم تأسيس الاندماج nosological النهائي لهذا المرض. الرأي السائد هو أن التصلب الجانبي الأولي هو نوع متطرف من ALS ، عندما يقتصر المرض على هزيمة الخلايا العصبية الحركية العليا فقط.

في الأدب يمكن للمرء أن يجد متلازمات وصف واحدة تشبه التصلب الجانبي الضموري، في بعض الأمراض مثل أضرار الأشعة من الجهاز العصبي (neyronopatiya السيارات)، التهاب العضل مع الهيئات إدراج، التهاب الدماغ والنخاع المصاحب للورم التي تنطوي على خلايا القرن الأمامي، الأحداث ضمور العضلات الشوكي مع ضمور البعيدة في اليدين ومرض ماتشادو يوسف، متعددة ضمور نظام، مرض Gallervordena-سباتز، بعض نفق تقاطع الاعتلال العصبي القحفي الفقري الوضع الشاذ.