ضعف العضلات الداني: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

معظم الأمراض التي نوقشت هنا يؤدي إلى ضعف الوجهين وضمور الطبيعة متناظرة القريبة (باستثناء polineiropatii القريبة السكري، ضمور عضلي مؤلم والتصلب الجانبي الضموري جزئيا) على اليدين والقدمين. نحن لا تناقش متلازمات آفات الكتف والضفيرة القطنية العجزية (اعتلال الضفيرة) التي تحدث في كثير من الأحيان مع يد واحدة.

يمكن ملاحظة ضعف العضلة الدانية بشكل رئيسي في اليدين ، خاصة في الساقين أو تطويرها معممة (في الذراعين والساقين).

في المقام الأول في أيدي ضعف العضلات القريبة يمكن في بعض الأحيان يكون مظهرا من متلازمة الوحشي الضموري. بعض أشكال الاعتلال العضلي (بما في ذلك الالتهابات) ؛ المراحل المبكرة من متلازمة غيان باري. Syndrome Personerson-Turner (في كثير من الأحيان من جانب واحد) ؛ اعتلال الأعصاب المرتبطة hypoglycemia؛ اعتلال الأعصاب amyloid وبعض الأشكال الأخرى من اعتلال الأعصاب.

ضعف العضلة الدانية أساسا في الساقين يمكن أن يكون سببه نفس الأمراض تقريبا. بعض أشكال الاعتلال العضلي. اعتلال الأعصاب (السكري ، وبعض الأشكال السامة والتمثيل الغذائي) ، التهاب العضلات ، التهاب الجلد والعضلات ، وبعض أشكال تضيق العمود الفقري التدريجي. يمكن لبعض هذه الأمراض في وقت واحد أو باستمرار يسبب ضعف القريبة في كل من اليدين والقدمين.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب الرئيسية للضعف العضلي الداني هي:

1. اعتلال عضلي (عدة خيارات).
2. التهاب العضلات (التهاب الجلد والعضلات).
3. اعتلال الأعصاب السكري الداني.
4. الاضطراب العصبي.
5. التهاب النخاع الشوكي.
6. متلازمة Guillain-Barre واعتلالات الأعصاب الأخرى.
7. تصلب جانبي ضموري.
8. أشكال الداني من الضمور النخاعي التدريجي.
9. مرض الأبنيوبون من الخلايا العصبية الحركية.

اعتلال عضلي

مع التطور التدريجي للضعف العضلي الثنائي القريب في الأجزاء القريبة من الأطراف ، أولا وقبل كل شيء ، ينبغي للمرء التفكير في اعتلال عضلي. تتميز المرحلة الأولية من المرض بوجود ضعف عضلي ، لدرجة تتجاوز بشكل ملحوظ ضمور طفيف من العضلات المقابلة. التغيّرات غير موجودة ، ويتم الحفاظ على ردود الفعل العميقة من الأطراف أو تخفيضها قليلاً. في المجال الحساس ، لا يوجد أي تغيير. أثناء ممارسة الرياضة المريض قد تواجه الألم الذي يشير إلى تورط واسع النطاق إلى حد ما من مجموعات العضلات ذات الصلة في عملية المرضية ويشكل انتهاكا للسير العادي للآلية تحويل بالتناوب على العمل والراحة أجزاء من العضلات (العضلات).

ظاهرة السريرية الرئيسية يمكن ملاحظتها بوضوح في البحوث Electromyographic: أول سمة مميزة هو إدراج عدد كبير من ألياف العضلات، وهو ما ينعكس في شكل نمط نموذجي "كثيفة" العمل إمكانات وحدة المحرك. بما أن اعتلال عضلة العين ينطوي على تقريبًا كل الألياف العضلية للعضلات المصابة في العملية المرضية ، فإن سعة جهد الحركة للوحدات الحركية تتقلص بشكل كبير.

اعتلال عضلي ليس تشخيصا ؛ هذا المصطلح يشير فقط إلى المستوى العضلي للآفة. ليس كل حالات الاعتلال العضلي تنكسية في الطبيعة. توضيح طبيعة الاعتلال العضلي يسمح بوضع تكتيكات العلاج المناسبة. بعض الاعتلال العضلي هو مظهر من مظاهر الأمراض التي يمكن علاجها ، على سبيل المثال - الاضطرابات الأيضية أو أمراض المناعة الذاتية.

يمكن إعطاء معلومات قيمة للغاية حول السبب المحتمل للاعتلال العضلي من خلال الدراسات المختبرية. الأكثر إفادة هي دراسة خزعات العضلات. بالإضافة إلى دراسة myobiotic بواسطة الضوء أو المجهر الإلكتروني ، فمن الضروري للغاية لاستخدام الدراسات الكيميائية والكيميائية المناعية الحديثة الأنزيمية.

أول من اعتلال عضلي "التنكسية" ينبغي أن تنظر ضمور العضلات. الهدف السريرية الأكثر شيوعا، والذي تجلى في شكل ضعف العضلات القريبة، هو "حزام الطرف" شكل من أشكال ضمور العضلات. تم الكشف عن الأعراض الأولى عادة على العقد 2ND الحياة؛ يتميز المرض بطبيعة الحال حميدة نسبيا. ويتجلى ذلك من خلال ضعف العضلات، ولاحق ضمور العضلات من الزنار الحوضي والساقين الداني. أقل وقت واحد يتألم وعضلات حزام الكتف. يبدأ المريض إلى استخدام تقنيات مميزة "الاعتلال العضلي" في عملية الخدمة الذاتية. تطوير خلقة محددة مع "بطة" قعس مفرط مشية "، الجناح ريش" وdisbaziey مميزة كفى تشخيص بسهولة شكل آخر من أشكال ضمور العضلات - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya دوشين، والتي، على العكس من ذلك، يتميز التقدم السريع ولاول مرة في سن 5-6 سنوات فقط في الأولاد. بيكر ضمور العضلات وفقا لطبيعة إشراك عضلات مشابهة لضمور العضلات دوشين، ولكن يختلف الحال حميدة. وتشارك الأجزاء القريبة من يد في عملية المرضية في وضمور العضلات وجها كتفي-العضد.

على رأس قائمة عضلي nedegenerativnogo حرف (التي، بطبيعة الحال، هناك لم تكتمل ويتم تقديم أشكال الأساسية فقط) ينبغي وضع المزمن اعتلال عضلي التسمم الدرقي (وغيرها من اعتلال عضلي الغدد الصماء). بشكل عام ، يمكن لأي أمراض الغدد الصماء تؤدي إلى تطوير اعتلال عضلي مزمن. وهناك ميزة من اعتلال عضلي في الذئبة الحمامية الجهازية هو وجع من تقلصات العضلات. غالباً ما يسبق اعتلال الأعصاب المصاحب للأورام ظهور أعراض الأورام الخبيثة. فمن الضروري أن نتذكر إمكانية تطوير اعتلال عضلي المنشأ الستيرويدية مع ضعف القريبة (في الساقين). يجب إجراء تشخيص "اعتلال عضلي في سن اليأس" فقط بعد استبعاد جميع الأسباب الأخرى لاعتلال عضلي. يتطور اعتلال الأعصاب في اضطرابات التمثيل الغذائي للجليكوجين بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة ويتميز بألم في العضلات أثناء التمرين. بصفة عامة، وضعف العضلات القريبة الجمع، والألم أثناء ممارسة ينبغي أن تعالج دائما الطبيب من الاضطرابات الأيضية الممكنة الكامنة وراء تلف العضلات، ينبغي أن تكون أساسا لالفحوصات المخبرية وخزعة العضلات.

التهاب العضلات

في معظم الحالات، استخدام مصطلح "التهاب العضلات" يشير إلى أحد أمراض المناعة الذاتية، وتحدث مع مشاركة السائد في العضلات القريبة من الأطراف وعضلات الزنار الحوضي (وعضلات الرقبة). العمر وطبيعة بداية المرض متغيرة جدا. أكثر عادة ظهور تدريجي وخلال الانتكاسات والزيادة الدورية للأعراض، حدوث المبكر لصعوبات البلع، آلام العضلات المتضررة والبيانات المختبرية، مؤكدا وجود عملية الالتهابية الحادة. يتم الاحتفاظ ردود الفعل وتر. كقاعدة ، يتم زيادة مستوى فسفوكيناز الكرياتين في الدم ، مما يدل على التدمير السريع للألياف العضلية. ميوغلوبينية المتاحة، حيث نبيب الكلوي سد الميوجلوبين قد يؤدي إلى فشل كلوي حاد (كما في متلازمة "ضغط"، "متلازمة سحق"). في صياغة التشخيص ، يساعد وجود حمامي على الوجه والصدر ("التهاب الجلد والعضلات"). في الرجال ، وغالبا ما يكون التهاب العضلات الأبهرية.

مع EMG ، يتم الكشف عن "التغييرات الاعتلال العضلي" الموصوفة أعلاه والنشاط العفوي الذي يشير إلى تلف الأفرع الطرفية للأعصاب. في المرحلة الحادة من المرض ، تجعل الخزعة دائما من الممكن تأكيد التشخيص إذا تم الكشف عن تسرب داخل الأوعية من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما أثناء دراسة الخزعة. ومع ذلك ، في المرحلة المزمنة ، ليس من السهل التمييز بين polymyositis والحثل العضلي.

منفصلة عن المجموعة الرئيسية من التهاب العضلات هي العمليات الالتهابية في العضلات التي تسببها الكائنات الدقيقة المحددة. قد يكون أحد الأمثلة على ذلك هو التهاب العضلة ذات الطبيعة الفيروسية ، التي تتميز ببداية حادة مع ألم شديد ومعدلات عالية للغاية من ESR. مظاهر الألم الحادة هي أيضا سمة من سمات التهاب العضد محدود في الساركويد والدراق. هذا هو أيضا سمة من سمات ألم العضلات الروماتيزمية (ألم عضلي روماتيزمي) - وهو مرض عضلي يحدث في النضج والشيخوخة ويتقدم مع متلازمة الألم الشديدة. ضعف العضلات الحقيقي ، كقاعدة عامة ، هو غائب أو معبر عن الحد الأدنى - الحركات تعرقلها آلام شديدة ، خاصة في عضلات الكتف وحزام الحوض. لا يكشف فريق الإدارة البيئية والخزعة عن وجود علامات تلف لألياف العضلات. يتم زيادة ESR بشكل ملحوظ (50-100 مم في الساعة) ، وتشير المؤشرات المخبرية إلى عملية التهاب تحت الحاد ، CK هو في كثير من الأحيان العادية. فقر الدم أعرب قليلا هو ممكن. التأثير السريع للكورتيكوستيرويدات هو سمة مميزة. في بعض المرضى ينشأ التهاب الشريان التاجي القحفية (التهاب الشرايين الصدغي) في وقت لاحق.

اعتلال الأعصاب السكري الداني (ضمور الكبد)

ضعف العضلة الدانية قد يكون مظهرا من مظاهر الأمراض في الجهاز العصبي المحيطي ، في معظم الأحيان الاعتلال العصبي السكري. هذا السريري البديل اعتلال الأعصاب السكري التي تنطوي على مجموعات العضلات القريبة هو أقل بكثير يعرف الأطباء على النقيض من أشكال معروفة من الاعتلال العصبي السكري، حيث يوجد البعيدة متناظرة عيب الحسية الثنائي. بعض كبار السن من مرضى السكري يعانون من ضعف الطرف القريب ، وعادة ما تكون غير متماثلة ، وغالبا مع الألم ، ولكن عيب المحرك الأكثر وضوحا هو الضعف والضمور القريب. الصعوبة هي الصعود والنزول من الدرج ، وترتفع من وضع الجلوس ، والانتقال إلى وضع الجلوس من موقف ضعيف. يمكن أن تبقى ردود الفعل أخيل الحفاظ عليها ، ولكن ردود الفعل الركبة ، كقاعدة عامة ، غائبة. عضلات الفخذ رباعي الرؤوس مؤلم على الجس ، و paretic و hypotrophic. ضعف في م. Ileopsoas. (يتم إعطاء صورة مماثلة للضعف الداني غير المتماثل والضمور بواسطة أمراض مثل اعتلال الجذور السرطانية أو سرطان الغدد اللمفاوية).

لتطوير اعتلال الأعصاب السكري الداني (وكذلك لتطوير كل أشكال أخرى من اعتلال الأعصاب السكري) ليست بالضرورة وجود الاضطرابات الأيضية الحادة: في بعض الأحيان يمكن التعرف عليهم لأول مرة خلال اختبار تحمل الغلوكوز (السكري الكامن).

الانوية الضامة العصبية (حزام الكتف ، حزام الحوض)

غير المتماثلة اعتلال الأعصاب السكري الداني في الأطراف السفلية ينبغي تمييزه عن الآفات من جانب واحد من الضفيرة القطنية - المرض، على غرار ضمور عضلي مؤلم الكفة المعروفة. وقد أظهرت الملاحظات السريرية على مدى السنوات ال 10 الماضية أن عملية مرضية مماثلة يمكن أن تؤثر على الضفيرة القطنية. الصورة السريرية تتمثل في أعراض الهزيمة الحادة الأحادية الجانب لعصب الفخذ مع تطور شلل العضلات المعصمة. مع دراسة متأنية والبحوث بما في ذلك EMG سرعة التوصيل في الأعصاب يمكن أيضا الكشف عن تورط الرئة الأعصاب المجاورة، على سبيل المثال - العصب المسد، والذي يتجلى في شكل ضعف العضلات عظم الفخذ الناتجة عن ذلك. المرض له شخصية حميدة ، ويأتي الانتعاش في غضون بضعة أسابيع أو أشهر.

من المهم للغاية التأكد من أن المريض لا يعاني من أمرين آخرين محتملين يتطلبان أسلوبًا تشخيصيًا وعلاجًا محددًا. أول - هذا الضرر الثالثة أو الرابعة قطني جذور العمود الفقري: لم تضعف التعرق على السطح الأمامي من الفخذ العلوي في هذه الحالة، لأن الألياف اللاإرادي تغادر الشوكي تكوين الجذور الحبل ليس أقل من الفقرات القطنية الثانية.

يتعرق التعرق في الأورام الخبيثة في الحوض ، مما يؤثر على الضفيرة القطنية ، التي تمر عبرها الألياف النباتية. سبب آخر لضغط الضفيرة القطنية ، التي يجب أن تؤخذ في الاعتبار ، هو ورم خلفي خلفي خلفي تلقائي في المرضى الذين يتلقون مضادات التخثر. في هذه الحالة ، يعاني المريض من ألم بسبب الضغط الأولي للورم الدموي العصبي الفخذي ؛ لعلاج آلام المريض يأخذ المسكنات، المسكنات تزيد من تأثير مضادات التخثر، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة في حجم الورم الدموي والضغط على شلل العصب الفخذي، تليها التنمية.

إلتهاب النخاع الشوكي

أصبحت حالات التهاب النخاع مع تطور شريان الداني نادرة لأن اختلاط النخاع الشوكي قد اختفى عمليا من الممارسة السريرية. يمكن أن تسبب العدوى الفيروسية الأخرى ، على سبيل المثال ، بفيروس كوكساكي من النمط A ، متلازمة عصبية النخاع ، مما يؤدي إلى تطور شلل جزئي غير متماثل مع عدم وجود ردود فعل مع حساسية آمنة. في السائل الدماغي الشوكي ، تم الكشف عن زيادة التكون الخلوي ، زيادة طفيفة في مستوى البروتين ومستوى منخفض نسبيا من اللاكتات.

متلازمة Guillain-Barre واعتلالات الأعصاب الأخرى

يجب أن تكون متمايزة والتهاب النخاع أعلاه من متلازمة غيلان باريه، وهو أمر صعب جدا في الأيام الأولى من المرض. المظاهر العصبية متشابهة جدا - حتى الآفة العصبية الوجهية يمكن ملاحظتها في كلا المرضين. سرعة الأعصاب في الأيام القليلة الأولى قد تبقى طبيعي، والشيء نفسه ينطبق على مستوى البروتين في السائل النخاعي. لصالح من التهاب النخاع الشوكي يظهر كثرة خلايا السائل النخاعي، على الرغم من انها وجدت ومتلازمة غيلان باريه، على وجه الخصوص - (. على سبيل المثال، التي يسببها فيروس ابشتاين بار) مع متلازمة غيلان باريه الفيروسية. مشاركة الجهاز العصبي اللاإرادي هو معيار التشخيص مهم، يشهد لصالح متلازمة غيلان باريه، إذا ثبت معدل ضربات القلب عدم استجابتها لتحفيز العصب المبهم أو تحديد أعراض أخرى من الفشل اللاإرادي الطرفية. لوحظ ضعف المثانة في كل الظروف المرضية، وينطبق الشيء نفسه على شلل عضلات الجهاز التنفسي. في بعض الأحيان مجرد مراقبة مسار المرض مع تقييم المتكررة من الحالة العصبية وسرعة الأعصاب يمكن تشخيص هو الصحيح. بالنسبة لبعض الأشكال الأخرى وتتميز أيضا اعتلال الأعصاب في الغالب عملية استفحال القريبة (فينكريستين اعتلال الأعصاب في العلاج، والجلد على اتصال مع الزئبق، اعتلال الأعصاب مع التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة). أحيانًا تظهر HVDP صورة مماثلة.

تصلب جانبي ضموري

إن ظهور التصلب الجانبي الضموري من الأجزاء القريبة من اليد ليس ظاهرة متكررة ، ولكنها ممكنة جداً. إن ضمور العضلات غير المتماثل (في بداية المرض) مع فرط المنعكسات (و التحزيز) هو علامة سريرية مميزة للتصلب الجانبي الضموري. يكشف EMG الاهتمام قبل الضجيج حتى في العضلات المحفوظة سريريا. المرض يتقدم باطراد.

[6], [7], [8], [9]

تمدد عضلة العمود الفقري التدريجي

بعض أشكال ضمور عضلي الشوكي التقدمية (Verdniga هوفمان-ضمور عضلي، Kugelberg-Welander ضمور عضلي) هي الأقرب amitorofiyam العمود الفقري طبيعة وراثية. لا تكون التحزمات متاحة دائمًا. يتم الحفاظ على وظائف العضلة العاصرة. للتشخيص ، والأكثر أهمية هو EMG. لا يشترك في إجراء أنظمة الحبل الشوكي ، كقاعدة عامة.

متلازمة الأبريوبلاستيك

يمكن لمرض العصبون الحركي الوراثي (الإصابات في النخاع الشوكي) في بعض الأحيان تقليد ضمور العمود الفقري التدريجي.

كيف يتم التعرف على ضعف العضلات القريبة؟

اختبار الدم العام والكيميائي. تحليل البول. EMG. خزعة العضلات فحص مستوى CK في الدم ؛ تحديد معدل الإثارة على طول العصب. فحص السائل الدماغي الشوكي. استشارة المعالج إذا لزم الأمر - دراسة الأورام وغيرها من الدراسات (وفقا لشهادة).