متلازمة غيلان-بري

متلازمة غيلان باريه (التهاب الأعصاب الحاد مجهول السبب، لاندري والشلل، والمزيل للالتهابات الحادة Polyradiculopathy) - وحدة، وعادة التدريجي بسرعة الاعتلال العصبي التهابات، ويتميز ضعف العضلات وفقدان الحساسية المعتدلة البعيدة. مرض المناعة الذاتية. التشخيص وفقا للبيانات السريرية. علاج متلازمة غيلان-باريه: فصادة البلازما ، y-globulin ، وفقاً للمؤشرات ، التهوية الاصطناعية للرئتين. تم تحسين نتائج هذه المتلازمة بشكل كبير مع معالجة الصيانة الكافية في وحدة العناية المركزة واستخدام الطرق الحديثة للعلاج المناعي.

[1], [2], [3], [4],

علم الأوبئة

يتراوح معدل الإصابة من 0.4 إلى 4 حالات لكل 100000 من السكان سنويا. تلاحظ متلازمة غيان-باري في أي فئة عمرية ، ولكن في كثير من الأحيان في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 سنة ، مع وتيرة متساوية في الرجال والنساء. العرقية والجغرافية والموسمية الخلافات حالات لمتلازمة غيلان باريه عموما ليست نموذجية، وربما باستثناء حالات الحادة الاعتلال العصبي محواري السيارات، والتي هي الأكثر انتشارا في الصين، وترتبط عادة مع التهاب الأمعاء الناجم عن العطيفة الصائمية ، وبالتالي إلى حد ما أكثر احتمالا أن تحدث في فصل الصيف.

معدل حدوث زيادة كبيرة بعد 40 عاما. بعد عام من متلازمة غيان-باري في الولايات المتحدة ، يموت ما معدله 600 شخص. وبالتالي ، فإن متلازمة غيان-باري هي مشكلة صحية مهمة للغاية ، خاصة بالنسبة للمسنين.

[5], [6], [7], [8], [9],

الأسباب متلازمة غيان باري

الأكثر شيوعا من اعتلال الأعصاب الالتهابي المكتسبة. آلية المناعة الذاتية ليست مفهومة تماما. هناك العديد من المتغيرات المعروفة: في بعض الأحيان ، تسود الميالين ، وفي حالات أخرى يعاني المحور.

تقريبا في 2/3 من الحالات ، تظهر المتلازمة بعد 5 أيام - 3 أسابيع بعد الإصابة أو الجراحة أو التطعيم. في 50٪ من حالات المرض بسبب العدوى عن طريق العطيفة الصائمية، المعوى، وفيروسات القوباء (بما في ذلك الفيروس المضخم للخلايا والفيروسات المسببة عدد كريات الدم البيضاء)، و الميكوبلازما النيابة. في عام 1975 كان هناك فاشية مرتبطة ببرنامج التلقيح ضد أنفلونزا الخنازير.

[10], [11], [12], [13],

طريقة تطور المرض

يمكن أن يفسر الميالين والتسلل الالتهابي في جذور الأعصاب في العمود الفقري والأعصاب القريبة من الأعراض السريرية لمتلازمة غيلان-بري. ويعتقد أن كل من المناعة الخلطية والخلوية تشارك في التسبب في المرض. يشهد وجود الخلايا الليمفاوية والبلاعم في مناطق الجينات وتفاعلها مع محاور عصبية مادية ، في المقام الأول ، على الدور المحتمل لتفاعلات المناعة الذاتية في عملية إزالة الميالين. تم تأكيد هذا الوضع من خلال الملاحظات السابقة ، والتي بموجبها يؤدي تطعيم حيوانات المختبر مع الميالين المحيطي مع المواد المساعدة إلى التهاب العصبية التحسسي التجريبي. على الرغم من أن في وقت لاحق أنه قد ثبت أن بروتينات الميالين النقاء - على سبيل المثال، المايلين الأساسية P2 بروتين أو ببتيد شظايا من P2 البروتين وPO - قادرة على حمل الاعتلال العصبي التجريبية، والأجسام المضادة لهذه المركبات نادرا ما توجد في متلازمة متلازمة غيلان باريه. يمكن للخلايا التائية المعزولة من الطحال والغدد الليمفاوية للفئران المحصنة بالببتيد الاصطناعي P2 - 53-78 أن تولد بشكل تجريبي التهاب عصبي حساسي تجريبي شديد في الفئران المتجانسة. وهكذا ، يمكن للآليات المناعية الخلوية ، وربما الخلطية ، التوسط في خلق نموذج تجريبي للضرر الالتهابي للأعصاب الطرفية.

وأثارت دراسات حديثة الانتباه إلى عديد السكاريد الشحمي دور glyukokonyugatov والمايلين غمد أو شوان غشاء الخلية غشاء محور عصبي كما المستضدات الأساسية التي تبدأ الاستجابة المناعية / الالتهابية مع متلازمة غيلان باريه. في دراسة مفصلة في اليابان ، حدد المرضى مستضدات Campylobacter jejuni. في هذه الدراسة ، تم استخدام طريقة Penner للكشف عن lipopolysaccharides thermostable ، وتم استخدام طريقة Lior لتحديد مستضدات البروتين thermolabile. مستضدات PEN 19 و LIO 7 C. الصائمية غالبا ما تخصص في المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه (على التوالي 52 و 45٪) من المرضى الذين يعانون من التهاب الأمعاء متفرقة الناجمة عن C. الصائمية (على التوالي 5 و 3٪)، وكانت مرتبطة مع زيادة في عيار الأجسام المضادة إلى GM1 (ربما يرجع ذلك إلى وجود مستضد lipopolysaccharide يشبه GM1). وفقا للتقارير الواردة من بلدان أخرى ، من غير المرجح أن تسبق الإصابة ب S. Jejuni تطور الـ SGB. بالإضافة إلى ذلك ، كانت النسبة المئوية للمرضى الذين لديهم أجسام مضادة ضد الغانغليوزيد أكثر تفاوتًا ، حيث تراوحت بين 5٪ و 60٪. بالإضافة إلى ذلك ، لم يتم العثور على ارتباط بين وجود الأجسام المضادة ل GM1 والمظاهر السريرية والكهربية للمرض.

في متلازمة ميلر فيشر ، وكثيرا ما يتم الكشف عن الأجسام المضادة ل GQlb. وبمساعدة الطرق المناعية ، تم اكتشاف GQlb في المنطقة العَصْبية للأعصاب القحفية البشرية ، التي تعصب العيون. وقد ثبت أن الأجسام المضادة ل GQlb يمكن أن تمنع انتقال في النظام العصبي العضلي من الفئران.

عندما محواري البديل الحركي للمرض غيان باريه غالبا ما يسبقها إصابة C. الصائمية، والأجسام المضادة لغانغليوزيد GM1 والمنتج C3d تكمل تفعيل ارتبطت الألياف غمد المحوار السيارات.

يمكن أيضًا ربط الأجسام المضادة لـ GMI مع اعتراضات Ranvier ، مما يؤدي إلى إضعاف الدوافع. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن لهذه الأجسام المضادة تسبب انحطاط نهايات الألياف الحركية والمحاور العضلي التي تم عرضها مؤخرا في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب الحاد محواري السيارات. التهاب الأمعاء الناجم عن C. الصائمية، يمكن أن يسبب متلازمة غيلان باريه، وزيادة إنتاج جاما-دلتا خلايا T قادرة على المشاركة بفعالية في العملية الالتهابية / المناعية. مصل مستويات عالية من عامل نخر الورم ألفا (TNF-أ)، ولكن ليس IL-1B أو ذوبان انترلوكين 2 مستقبلة، ترتبط مع التغيرات الكهربية مع متلازمة غيلان باريه. فحص العينات التي تم الحصول عليها في تشريح الجثة، مشيرا إلى أن على الأقل في بعض الحالات، على شكل التهاب حاد الكلاسيكية المزيل للغيان باريه تكمل تنشيط - وهذا يشير إلى الكشف عن السطح الخارجي للخلايا شوان وC3d- S5d-9-العناصر التي تشكل مجمع هجوم غشاء.

وهكذا ، مع متلازمة Guillain-Barre ، يتم تمثيل معظم المكونات التي تشارك عادة في التسبب في الأمراض التي تنتقل عن طريق المناعة. على الرغم من أن الأجسام المضادة ضد glucoconjugates من المرجح أن تشارك في التسبب في العديد من الأشكال السريرية المختلفة لمتلازمة Guillain-Barre ، إلا أن دورها الدقيق غير معروف. حتى إذا كانت الأجسام المضادة لـ GM1 موجودة ، فإنها يمكن أن ترتبط ليس فقط بـ GM1 ، ولكن أيضًا مع جليكوليبيدات أخرى أو بروتينات سكرية أخرى لها مواقع مماثلة من الكربوهيدرات. في هذا الصدد ، تتطلب المستضدات الخاصة لخلايا شوان أو الغشاء المحواري الذي توجه إليه الاستجابة الالتهابية / المناعية ، بالإضافة إلى الدور المحتمل للغلوبولين المناعي توضيحات. وعلاوة على ذلك، في كثير من الحالات من غيان باريه أي دليل على عدوى سابقة أو متزامنة C. الصائمية، الأجسام المضادة لGM1 أو ملامح الكائنات الحية الدقيقة أخرى التي يمكن أن تؤدي إلى مستضدات الاستجابة المناعية (على سبيل المثال، بسبب المحاكاة الجزيئية).

أظهرت دراسة المواد التي حصلت عليها خزعة من الأعصاب وتشريح الجثة أن الآليات المناعية الخلوية أيضا أن تسهم في تطوير متلازمة غيلان باريه. في الحالات الشديدة من غيان باريه طوال الألياف الحركية من الجذور إلى النهايات الخلايا الليمفاوية والضامة الحالية، والضامة تفعيلها على اتصال وثيق مع المايلين أو النخاعين البلعمة. على الرغم من أن النموذج التجريبي من الاعتلال العصبي التهاب تلقي البيانات تؤكد مشاركة الخلايا اللمفاوية التائية في تلف الأعصاب، وليس هناك دليل مقنع على أن هذا هو الحال في المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه. تراكمت لبيانات تاريخ دعم مشاركة الخلايا الليمفاوية T تنشيط أن عبور حاجز الدم في الدماغ، والشروع في إزالة الميالين بالتزامن مع الأجسام المضادة للألياف مستضدات العصبية محددة، السيتوكينات (مثل TNF-a و مضاد للفيروسات ص)، تكمل المكونات، وربما بما في ذلك الهجوم مجمع غشاء، وتفعيل الضامة . هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتوضيح دور كل من هذه العناصر، فضلا عن التسلسل الذي تشارك في التسبب في متلازمة غيلان باريه.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

الأعراض متلازمة غيان باري

تتكوّن أعراض متلازمة غيلان-باريه من هيمنة الشلل الرخو (الأكثر قربًا والأكثر عمقًا) ، واضطرابات الحساسية أقل وضوحًا. عادة ، يبدأ الضعف المتماثل تقريبا مع تنمل الساقين ، أقل في الأيدي أو الرأس. في 90٪ من الحالات ، يصل الضعف إلى الحد الأقصى في الأسبوع الثالث من المرض. وترتد ردود فعل وتر عميق. يتم الحفاظ على وظيفة العضلة العاصرة. في الحالات الشديدة في نصف الحالات ، ضعف عضلات الوجه والبلعوم هو واضح. في 5-10 ٪ من الحالات ، مطلوب التنبيب والتهوية في اتصال مع شلل عضلات الجهاز التنفسي.

أحيانا (ربما مع شكل البديل) بتطوير خلل الوظائف التلقائية الشديدة مع تقلبات في ضغط الدم، إفراز مرضي هرمون المضاد لإدرار البول، عدم انتظام ضربات القلب، ركود الأمعاء، واحتباس البول وضعف استجابة الحدقة للضوء. متلازمة فيشر هو نوع نادر من متلازمة غيان-باريه ، وهو يفترض شلل العين ، ترنح وريفليكسيا.

الأعراض الأولى ، ترتيب مظهرها وديناميكياتها

في الحالات النموذجية ، تبدأ متلازمة غيان-باري مع ضعف العضلات و / أو الاضطرابات الحسية (خدر ، تنمل) في الأطراف السفلية التي تنتشر في الأطراف العلوية في غضون بضع ساعات أو أيام.

الأعراض الأولى من Guillain-Barre هي اضطرابات في الحساسية ، على سبيل المثال ، تنمل في القدمين. على الرغم من أن الإشارات الموضوعية للحساسية الضعيفة يتم اكتشافها في كثير من الأحيان ، إلا أنها عادة ما تكون خفيفة. في وقت مبكر وغير سارة للغاية للمرضى من مظاهر المرض يمكن أن يكون ألم في الظهر عميق وخيبة الألم المؤلمة في الأطراف. يمكن للشلل في البداية أن ينطوي على الأطراف السفلية ، ثم بسرعة ، في غضون ساعات قليلة أو أيام ، تنتشر في الاتجاه الصاعد إلى الأطراف العلوية ، تقليد ، وتابلويد العضلات التنفسية. ومع ذلك ، فإن تطورًا مختلفًا للأحداث ممكن أيضًا ، عندما يبدأ المرض بالضعف في العضلات والمحاكاة والأطراف العلوية ، ثم ينطوي على أطراف سفلية. من البداية ، عادة ما تكون الأعراض متناظرة ، ويصاحب الشلل فقدان أو إضعاف ردود الأوتار والأعصاب. غالبًا ما تشمل متلازمة غيان-باري الألياف النباتية. تم الكشف عن أعراض ذاتية في حوالي 50 ٪ من الحالات ، ولكن عادة ما لا تعاني وظيفة العضلة العاصرة. يحتوي المرض على دورة أحادية الطور: بعد فترة من الأعراض المتزايدة لعدة أيام أو أسابيع ، تتبع فترة هضبة تمتد من عدة أيام إلى عدة أشهر ، يتبعها انتعاش لعدة أشهر. في 1976-1977 كان هناك زيادة طفيفة في حالات متلازمة غيلان باريه المرتبطة التحصين من لقاح انفلونزا الخنازير، ولكن في تجسيد آخر، والتحصين ضد لقاح الانفلونزا في 1980-1988 سنوات من ظواهر مماثلة تم الإبلاغ عنها.

في الحالات الكلاسيكية ، التي تتجلى بمزيج من الأعراض الحركية والحسية والخضارية ، والتي تعتمد على علاج اعتلال polyradiculoneuropathy ، نادرا ما يسبب تشخيص متلازمة Guillain-Barre صعوبات. ومع ذلك ، هناك أيضا متغير محور عصبي من متلازمة غيان باري ، تتجلى أساسا من اضطرابات حركية ، والاعتلال العصبي المحوري الحسي الحركي الحركي. عادةً ما يظهر الشكل الحسي العصبي الحاد عيبًا وظيفيًا أكثر خشونة ولديه تشخيص أكثر سوءًا. مزيج من شلل العين، وترنح مميزة iarefleksii من تجسيد آخر لمتلازمة غيلان باريه المعروف باسم متلازمة ميلر فيشر. من وجهة نظر التشخيص للعرض، في حالة عدم وجود أعراض الأعصاب القحفية، حتى مع وظيفة العضلة العاصرة سليمة تحتاج إلى استخدام تصوير الأعصاب استبعاد انضغاط الحبل الشوكي. عندما التشخيص التفريقي ومن المهم أيضا أن نضع في اعتبارنا البورفيريا المتقطعة الحادة، والمعادن التسمم التي يمكن أن تسبب اعتلال الأعصاب الحاد وأمراض جهازية مثل كريات الدم البيضاء المعدية، متلازمات paraneplasticheskie أو مختلف الاضطرابات الأيضية. لديهم استعداد HIV المرضى المصابين لتطوير اعتلال الأعصاب أو اعتلال الجذور و الأعصاب، والتي قد تترافق مع متلازمة غيلان باريه، اعتلال الجذور و الأعصاب الفيروس المضخم للخلايا أو سرطان الغدد الليمفاوية. هذه الظروف يصعب التفريق، استنادا فقط على المظاهر السريرية، ولكن دراسة السائل المخي الشوكي عند اعتلال الجذور و الأعصاب، المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية، وعادة ما تكشف كثرة خلايا السائل النخاعي العدلات وعلامات تكاثر الفيروس.

الخلل الوظيفي (بما في ذلك اضطرابات الإقامة ، ألم البطن والصدري ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، عدم انتظام دقات القلب) يمكن أن يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير ويعمل كعلامة تنبؤية غير مواتية. في واحدة من الدراسات ، لوحظ وجود علامات تحت الإكلينيكية لإشراك كل من الجهاز العصبي الودي والعصب السمبتاوي ، كشف استخدام الاختبارات للوظائف اللاإرادي ، في الغالبية العظمى من المرضى.

مقياس أمريكا الشمالية من جاذبية النقص الحاد

درجة	دليل
0	معيار
أنا	اضطرابات الحركة الدنيا
II	القدرة على المرور لمسافة 5 أمتار دون دعم (دعم)
III	القدرة على المشي 5 أمتار مع دعم (دعم)
IV	استحالة مرور 5 أمتار بالدعم أو الدعم (الراحة في السرير أو الكرسي المتحرك)
V	تحتاج للتهوية

• يعاني ثلث المرضى من فشل في الجهاز التنفسي.
• في معظم الحالات ، هناك اضطرابات في حساسية السطح في شكل خفيفة أو معتدلة نقص أو فرط حساسية وفقا لنوع polyneuric (مثل "الجوارب والقفازات"). في كثير من الأحيان هناك آلام في مناطق الورك والقطني والليبي. يمكن أن يكون كلا من مسبب للألم (عضلي) واعتلال عصبي (بسبب تلف الأعصاب الحسية). تم الكشف عن اضطرابات حساسية عميقة (خاصة مشاعر الذبذبة والعضلات المشتركة) ، والتي هي صعبة للغاية (تصل إلى خسارة كاملة) ، في ما يقرب من نصف المرضى.
• لوحظت آفات الأعصاب القحفية في معظم المرضى. من الممكن إشراك أي من الأعصاب القحفية (ما عدا أزواج I و II) في العملية ، ولكن مع أكبر قدر من المثابرة ، لاحظ الضرر الذي لحق بأزواج VII و IX و X ، والتي تتجلى من شلل جزئي في عضلات الوجه واضطرابات الصلبان.
• ولوحظت اضطرابات ذاتية في أكثر من نصف المرضى ويمكن تمثيلها بالاضطرابات التالية.
  • ارتفاع ضغط الدم الشرياني عابر أو المستمر أو انخفاض ضغط الدم الشرياني في كثير من الأحيان.
  • عدم انتظام ضربات القلب ، في معظم الأحيان عدم انتظام دقات القلب الجيوب الأنفية.
  • اضطراب التعرق [المحلي (النخيل ، القدمين ، الوجه) أو فرط التعرق العام].
  • انتهاكات وظائف الجهاز الهضمي (الإمساك ، الإسهال ، في حالات نادرة ، انسداد الأمعاء).
  • من النادر حدوث انتهاكات لوظائف أعضاء الحوض (عادة احتجاز البول) ، وعادة ما تكون خفيفة وعابرة.
• عندما متلازمة ميلر فيشر، ويهيمن على الصورة السريرية وترنح، والتي لديها عادة يتميز المخيخ، في حالات نادرة - مختلط شلل العين الجزئي أو الكلي (المخيخ حساسة)، وربما أيضا إلى تلف العصب القحفي الآخرين (VII، IX، X). عادة ما تكون الزوائد خفيفة ، في ربع الحالات توجد اضطرابات حسية.

[21], [22], [23], [24], [25]

المعايير التشخيصية لمتلازمة غيان-بري

[26], [27], [28], [29], [30]

علامات متلازمة غيان باري اللازمة للتشخيص

• ضعف العضلات التدريجي في أكثر من طرف واحد
• B.Areflexia (غياب منعكسات الأوتار)

أعراض متلازمة غيلان-بري تدعم التشخيص

• علامات سريرية (مدرجة حسب الأهمية)
  • التقدم: يتطور ضعف العضلات بسرعة ، ولكن يتوقف عن التقدم في غضون 4 أسابيع بعد ظهور المرض.
  • التماثل النسبي: التماثل ونادرا ما المطلق، ولكن مع هزيمة مقابل أحد أطرافه يتأثر أيضا (تعليق: المرضى في كثير من الأحيان تقرير أعراض التماثل في مرحلة مبكرة من المرض، ولكن في الوقت الآفات الفحص البدني وعادة ما تكون متناظرة).
  • الأعراض الذاتية والموضوعية لاضطرابات الحساسية.
  • هزيمة الأعصاب القحفية: شلل في عضلات الوجه.
  • الانتعاش: يبدأ عادة بعد 2-4 أسابيع من تقدم المرض ، ولكن يمكن تأخيره في بعض الأحيان لعدة أشهر. يلاحظ معظم المرضى الاستعادة الكاملة للوظائف.
  • الاضطرابات النباتية: عدم انتظام دقات القلب وغيرها من عدم انتظام ضربات القلب ، انخفاض ضغط الدم الشرياني الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، اضطرابات حركية حركية.
  • عدم وجود الحمى في بداية المرض (في بعض حمى حالات ظهور المرض يمكن أن يؤدي المرض داغلة أو لأسباب أخرى، وجود حمى لا يستبعد متلازمة غيلان باريه، لكنه يزيد من احتمال وجود أمراض أخرى، في شلل الأطفال معين).
• خيارات
  • اضطرابات الحساسية واضحة مع الألم.
  • التقدم أكثر من 4 أسابيع. في بعض الأحيان يمكن تطور المرض لعدة أسابيع أو وجود انتكاسات صغيرة.
  • وقف التقدم دون الانتعاش اللاحق أو استمرار وجود أعراض المتبقية المتبقية.
  • وظائف العضلة العاصرة: لا تتأثر العضلة العاصرة عادة ، ولكن في بعض الحالات ، قد يكون هناك انتهاك للتبول.
  • آفة الجهاز العصبي المركزي: يؤثر متلازمة غيان-بار على الجهاز العصبي المحيطي ، ولا يوجد دليل موثوق على احتمال حدوث تلف في الجهاز العصبي المركزي. بعض المرضى الخام المخيخ ترنح الطابع stopnye علامات مرضية من نوع التمديد، التلفظ أو مستوى غامض الاضطرابات الحسية (يعني نوع موصل مخالفة)، ولكنها لا تستبعد تشخيص متلازمة غيلان باريه، إذا كان هناك أعراض نموذجية أخرى
• C. التغييرات في السائل الدماغي الشوكي مما يؤكد التشخيص
  • البروتين: بعد أسبوع واحد من بداية المرض ، يصبح تركيز البروتين في السائل النخاعي مرتفعاً (خلال الأسبوع الأول ، قد يكون طبيعياً).
  • Cytosis: يجب أن يكون محتوى كريات الدم البيضاء وحيدة النواة في الخمور إلى 10-1 ل (في محتوى الكريات البيض 20 في 1 ملم أو أكثر بعناية فحص إذا مضمونها أكثر من 50-1 L، تشخيص غيان باريه رفض، باستثناء المرضى الذين يعانون من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية و. داء لايم.

أعراض متلازمة غيان باري ، التي تسبب الشكوك في التشخيص

1. عدم تناسق قوي في الشلل.
2. استمرار اضطرابات الحوض.
3. وجود اضطرابات الحوض في أول ظهور للمرض.
4. محتوى الكريات البيض أحادي النواة في CSF أكثر من 50 في 1 ميكرولتر.
5. وجود الكريات البيض متعددة الأشكال النووية في السائل الدماغي النخاعي.
6. مستوى واضح من اضطرابات الحساسية

علامات متلازمة غيان باري ، باستثناء التشخيص

1. تعاطي المذيبات العضوية المتطايرة حاليا (تعاطي المخدرات).
2. اضطرابات استقلاب البورفيرين ، مما يدل على تشخيص البورفيريا الحادة المتقطعة (زيادة إفراز البولي بروبيلينوجين أو حمض أمينوليفولينيك البولي).
3. نقل مؤخرا الخناق.
4. وجود أعراض الاعتلال العصبي بسبب التسمم بالرصاص (شلل في عضلات الطرف العلوي ، أحيانًا غير متماثل ، مع ضعف واضح في الباسطة في اليد) أو دليل على التسمم بالرصاص.
5. وجود اضطرابات حسية حصرا.
6. تشخيص موثوق لمرض آخر ، يتجلى على غرار أعراض متلازمة غيان باري (التهاب النخاع السنجيني ، التسمم الغذائي ، اعتلال الأعصاب السامة).

في الآونة الأخيرة ، ينظر بعض المؤلفين ، باعتبارها شكلاً نادراً نادرًا من أشكال متلازمة غيان-باري ، إلى الاعتلال العصبي الحسي الحاد ، والذي يتجلى في حدوث اضطرابات شديدة الحساسية.

إستمارات

حاليا ، في متلازمة جويان باري ، تتميز أربعة أنواع من المتغيرات السريرية الرئيسية.

• اعتلال الغدد التناسلية اللاإلتهابية الحادة هو الأكثر شيوعا (85-90 ٪) ، الشكل الكلاسيكي لمتلازمة غيلان-باريه (Guillain-Barre syndrome).
• ولوحظت الأشكال المحوارية لمتلازمة غيلان-باري بشكل أقل تكرارا (10-15٪). يتميز الاعتلال العصبي العصبي المحوري الحاد بآفة معزولة من الألياف الحركية ، وهي الأكثر شيوعا في بلدان آسيا (الصين) وأمريكا الجنوبية. في اعتلال الأعصاب العصبي الحسي الحركي الحاد يتأثر كل من الألياف الحركية والحساسية ، ويرتبط هذا النموذج مع مسار طويل الأمد والتشخيص غير المواتي.
• تتميز متلازمة ميلر فيشر (لا تتعدى 3٪ من الحالات) بشلل العين ، وترنح المخيخ والانسدادات مع شلل خفيف عادة.

بالإضافة إلى الرئيسي ، في الآونة الأخيرة تم تحديد عدد قليل من الأشكال غير النمطية من المرض - pandisavtonomia الحاد ، الاعتلال العصبي الحسي الحاد والاعتلال العصبي الحاد القحفي ، وهي نادرة جدا.

[31], [32], [33], [34], [35],

التشخيص متلازمة غيان باري

عند جمع anamnesis ، فمن الضروري توضيح الجوانب التالية.

• وجود عوامل استفزازية. في حوالي 80 ٪ من الحالات ، يسبق تطور متلازمة غيان باري في 1-3 أسابيع بعض الأمراض أو الظروف.
• - التهابات الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي العلوي أو مواقع أخرى. تم اكتشاف الارتباط مع العدوى المعوية الناجمة عن Campylobacter jejuni بشكل ثابت . الأفراد الذين خضعوا عن هذا المرض، من خطر الاصابة متلازمة غيلان باريه في 2 أشهر بعد المرض هو أعلى بحوالي 100 مرة مما كانت عليه في عامة السكان. يمكن متلازمة غيلان باريه أيضا تطوير بعد الإصابة الناجمة عن فيروسات القوباء (الفيروس المضخم للخلايا، وفيروس ابشتاين بار، الحماق النطاقي)، المستدمية النزلية، المفطورة، الحصبة، النكاف، مرض لايم وهلم جرا. وبالإضافة إلى ذلك، متلازمة غيلان باريه يمكن أن تتطور مع عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.
• التطعيم (مكافحة داء الكلب ، والكزاز ، ضد الأنفلونزا ، إلخ).
• التدخلات الجراحية أو إصابات في أي مكان.
• تناول بعض الأدوية (أدوية التخثر ، الأيزوتريتينوين ، إلخ) أو الاتصال بمواد سامة.
• تتطور أحيانًا متلازمة غيان-باري على خلفية المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية) وأمراض الورم (الأورام اللمفاوية والأورام الليمفاوية الأخرى).

مختبر ووسائط بحث

• الدراسات السريرية العامة (اختبار الدم العام ، تحليل البول العام).
• اختبار الدم البيوكيميائي: تركيز مصل الدم ، وتركيب غاز الدم الشرياني. عند التخطيط لعلاج محدد مع الغلوبولين المناعي من الفئة G ، من الضروري تحديد أجزاء Ig في الدم. عادة ما يرتبط انخفاض تركيز IgA بعجزه الوراثي ، وفي مثل هذه الحالات يكون خطر حدوث صدمة تأقية عالية (يمنع استخدام مضاد الغلوبولين المناعي).
• دراسات على السائل النخاعي (تجلط الدم ، تركيز البروتين).
• الأمصال لدور خاص بأسباب الأمراض يشتبه في بعض الأمراض المعدية (علامات فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس ابشتاين بار، من بوريليا burgdorferi، من العطيفة الصائمية ، وما إلى ذلك). إذا آﺎن هﻨﺎك ﺷﻚ ﻓﻲ ﺷﻠﻞ اﻷﻃﻔﺎل ، ﻓﺈن اﻷﻣﺮاض اﻟﻔﻴﺮوﺳﻴﺔ واﻟﻤﺼﻠﻴﺔ (ﻋﺼﺒﺔ اﻷﺟﺴﺎم اﻟﻤﻀﺎدة ﻓﻲ اﻷﻣﻌﺎء اﻟﻤﻘﺘﺮﻧﺔ) ﻣﻄﻠﻮﺑﺔ.
• EMG ، والنتائج التي لها أهمية أساسية لتأكيد التشخيص وتحديد شكل متلازمة Guillain-Barre. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن نتائج EMG يمكن أن تكون طبيعية خلال الأسبوع الأول من المرض.
• طرق neyrovizulizatsii (MRI) لا تسمح لتأكيد تشخيص متلازمة غيلان باريه، ولكن قد تكون هناك حاجة لالتشخيص التفريقي الذين يعانون من اضطرابات الجهاز العصبي المركزي (السكتة الدماغية الحادة والتهاب الدماغ والتهاب النخاع الشوكي).
• ECG.
• رصد وظيفة التنفس الخارجي [تحديد القدرة الحيوية للرئتين (JEL) للكشف في الوقت المناسب عن مؤشرات لنقل المريض إلى جهاز التنفس الصناعي.
• في الحالات الشديدة (وخاصة مع التقدم السريع للمرض، أعرب الصلبية إساءة اضطرابات الخضري)، وكذلك أثناء التهوية الميكانيكية يتطلب مراقبة العلامات الحيوية الأساسية (في ظروف ICU): ضغط الدم، تخطيط القلب، قياس التأكسج، وظيفة الجهاز التنفسي وغيرها ( اعتمادا على الوضع السريري المحدد والعلاج المستخدم).

[36], [37], [38]

المعايير العصبية الفسيولوجية لتصنيف متلازمة غيان باري

Norm (يجب أن تكون جميع العلامات التالية موجودة في جميع الأعصاب التي تم فحصها)

1. الاستتارة الحركية البعيدة <100٪ من الحد الأعلى للطبيعي.
2. سلامة الموجة F وذرارها <100٪ من الحد الأعلى للقاعدة.
3. SRV> 100٪ من الحد الأدنى للقاعدة.
4. اتساع الاستجابة M عند تنشيطها عند النقطة البعيدة هو <100٪ من الحد الأدنى للقاعدة.
5. سعة استجابة M مع التحفيز في النقطة القريبة> 100٪ من الحد الأدنى للقاعدة.
6. النسبة "سعة استجابة M للتحفيز الداني / سعور الاستجابة M للتحفيز عند النقطة البعيدة"> 0.5

المزيل الآفة الأولية (يجب أن يكون لديك واحد على الأقل من الميزات في اثنين على الاقل من الأعصاب اختبار أو وجود اثنين من الميزات في عصب واحد، إذا كان كل الأعصاب الأخرى منفعل واتساع M-استجابة عندما حفز في النقطة البعيدة> 10٪ من الحد الأدنى من وضعها الطبيعي ).

1. SRV <90٪ من الحد الأدنى للقاعدة (<85٪ ، إذا كان اتساع الاستجابة M مع التحفيز عند النقطة البعيدة <50٪ من الحد الأدنى للقاعدة).
2. الكمون المخملي الحركي> 110٪ من الحد الأعلى للقاعدة (> 120٪ ، إذا كان اتساع الاستجابة M مع التحفيز عند النقطة البعيدة <100٪ من الحد الأدنى للقاعدة).
3. نسبة "السعة M-استجابة عندما حفز في النقطة القريبة / السعة M-استجابة عندما حفز في النقطة البعيدة" <0.5، واتساع M-استجابة عندما حفز في القاصي نقطة> 20٪ من الحد الأدنى من المعدل الطبيعي.
4. الكمون من موجة F> 120 ٪ من الحد الأعلى من القاعدة

آفة عصيان محوري

• غياب كل الصفات المذكورة أعلاه إزالة الميالين في جميع الأعصاب التحقيق (المسموح أن يكون واحدا منهم في واحدة من العصب، وإذا كان اتساع M-استجابة عندما حفز في النقطة البعيدة من <10٪ من الحد الأدنى من العادي) واتساع M-استجابة عندما حفز في النقطة البعيدة <80 ٪ من الحد الأدنى للقاعدة ، على الأقل في اثنين من الأعصاب

استثارة العصب

• لا يمكن أن تحدث استجابة M- مع التحفيز في النقطة البعيدة في أي من الأعصاب (أو يمكن أن يحدث فقط في عصب واحد بسعته <10٪ من الحد الأدنى للقاعدة)

الهزيمة غير مؤكد

لا تفي بمعايير أي من الأشكال المذكورة أعلاه

يمكن أن يشمل هذا الشكل حالات اعتلال عصبي حاد أولي ، إزالة الميالين القاصي الشديد مع كتلة التوصيل وانحطاط الوال الثانوي بعد إزالة الميالين ؛ فيزيولوجيًا لا يمكن تمييزها.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

• يتم علاج المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة من متلازمة غيان-باري بالتعاون مع طبيب وحدة العناية المركزة.
• في اضطرابات القلب والأوعية الدموية الحادة (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد المستمر ، عدم انتظام ضربات القلب) ، قد تكون هناك حاجة لاستشارة طبيب القلب.

البيانات من طرق البحث الإضافية

القيمة التشخيصية الهامة في غيان باريه لها الكهربائي (EMG) ودراسة التوصيل سرعة نبضات على طول الأعصاب، وكذلك التحقيق في السائل المخي الشوكي. بدءا من 3-7 أيام بعد ظهور الأعراض الأولى في الدراسة الكهربية من التباطؤ الكشف عن المحرك، و (بدرجة أقل) على الألياف الحسية، واستطالة والبعيدة latenpii الفترة الكامنة F-موجة، والحد من إجمالي عمل العضلات السعة المحتملة (M-استجابة ) وأحيانًا إمكانات الفعل الحسية ، وكذلك كتل التوصيل البؤري غير المتماثلة التي تشير إلى اعتلال الأعصاب المزيلة للقطعة. من ناحية أخرى، في الحاد اعتلال الأعصاب الحركية محور عصبي عمل الحسي السعة المحتملة وسرعة التوصيل من ألياف الحسية قد تكون طبيعية، ولكن عموما هناك انخفاض في عمل العضلات السعة المحتملة وفقط تباطؤ طفيف في المحرك على الألياف. مع هزيمة كل من المحرك والألياف الحسية يمكن أن تتغير تقريبا كما مجموع إمكانات عمل العضلات وإمكانات العمل الحسية، والبعيدة الكمون وسرعة التوصيل من الصعب قياس، مما يدل على أن المحرك الشديد وaxonopathy الحسية. عندما ميلر فيشر متلازمة، والذي تجلى من خلال ترنح، iarefleksiey شلل العين، تبقى قوة العضلات سليمة، وأداء EMG وسرعة التوصيل العصبي في الأطراف قد تكون طبيعية.

في دراسة السائل النخاعي في المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barre ، لوحظ زيادة في محتوى البروتين إلى مستوى يتجاوز 60 ملغ / ديسيلتر مع تغلغل طبيعي (ليس أكثر من 5 خلايا لكل 1 ميكرولتر). ومع ذلك ، في الأيام الأولى من المرض ، يمكن أن محتوى البروتين في السائل النخاعي الشوكي يكون طبيعيا ، في حين أن زيادة في الخلوي من ما يصل إلى 30 خلية لكل 1 ميكرولتر لا يستبعد تشخيص متلازمة غيان باري.

منذ وعادة ما يتم الكشف عن دراسة خزعة العصب الربلي علامات الالتهاب أو إزالة الميالين، وهذه الطريقة ليست مجموعة موحدة من الدراسات في غالبية المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه، ولكن قد تكون مهمة في مجال البحوث. وقد أظهرت الدراسات المرضية أن متلازمة غيلان باريه يؤثر بشكل رئيسي على الأعصاب القريبة وجذور الأعصاب الشوكية: فمن كشفت وجود وذمة، وإزالة الميالين قطعي، endonerviya تسلل خلايا وحيدات النوى، بما في ذلك الضامة. تتفاعل الخلايا أحادية النواة مع كل من خلايا شوان وغمد المايلين. وعلى الرغم من متلازمة غيلان باريه - اعتلال الجذور و الأعصاب، يمكن أن يتم الكشف عن تشوهات في الجهاز العصبي المركزي (CNS). في معظم الحالات التشريح من تسلل والوحيدات من الخلايا الليمفاوية والضامة تفعيلها 13 تم العثور في الحبل الشوكي، والنخاع المستطيل والجسر. ومع ذلك ، لم يتم الكشف عن إزالة الميالين الأولية في الجهاز العصبي المركزي. في الطويلة أنواع الخلايا الالتهابية السائدة في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي وتنشيط الضامة، بالإضافة إلى ذلك، هناك تم الكشف عن CD4 ⁺ وCD8 ⁺ T الخلايا اللمفية.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

تشخيص متباين

ينبغي التمييز بين متلازمة غيلان باريه من الأمراض الأخرى التي تظهر شلل الرخو الحاد، خصوصا شلل الأطفال (خاصة عند الرضع) واعتلال الأعصاب الأخرى (الدفتيريا، مع البورفيريا). وبالإضافة إلى ذلك، قد يكون صورة سريرية مشابهة آفة من الحبل الشوكي والدماغ (التهاب النخاع المستعرض والسكتة الدماغية نظام فقري قاعدي) والأمراض العصبية والعضلية مع انتقال ضعاف (الوهن العضلي الوبيل، التسمم).

• في التشخيص التفريقي من شلل الأطفال يجب أن تأخذ بعين الاعتبار معطيات التاريخ الوبائي، وجود بداية ظهور أعراض المرض الحمى وأعراض الجهاز الهضمي، والآفات غير المتكافئة، وعدم وجود اضطرابات الحساسية الموضوعية، وارتفاع عدد خلايا في السائل المخي الشوكي. يتم تأكيد تشخيص شلل الأطفال بمساعدة الدراسات الفيرولوجية أو المصلية.
• اعتلال الأعصاب في البورفيريا الحادة المتقطعة قد تشبه متلازمة غيلان باريه، ولكن يرافق عادة عن طريق مجموعة متنوعة من الأعراض النفسية (الأوهام والهلوسة، وهكذا دواليك.) وأعرب آلام في البطن. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن زيادة تركيز porphybolinogen في البول.
• لالالتهاب النخاعي المستعرض يتميز ضعف في وقت مبكر ومستمر من أجهزة الحوض ، وجود مستوى من الاضطرابات الحساسة ، وعدم وجود آفات الأعصاب القحفية.
• أعراض ، تذكرنا بذلك في متلازمة غيان-باري ، من الممكن مع احتشاء دماغي واسع النطاق مع تطور مرض رباعي الشريان ، والذي في الفترة الحادة لديه ميزات من المحيطية. ومع ذلك ، تتميز هذه الحالات بالتطور الحاد (عادة في غضون بضع دقائق) وفي معظم الحالات ، اضطهاد الوعي (غيبوبة) ، والذي لا يلاحظ في متلازمة غيان باري. وأخيراً ، يتم تأكيد التشخيص بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي.
• يختلف الوهن العضلي الوبيل عن متلازمة غيان-باري مع تقلب الأعراض ، وغياب الاضطرابات الحساسة ، والتغيرات المميزة في ردود الأوتار الوترية. يتم تأكيد التشخيص بمساعدة EMG (الكشف عن ظاهرة الانحسار) والاختبارات الدوائية.
• بالنسبة للتسمم الغذائي ، بالإضافة إلى البيانات الوبائية المناظرة ، فإن النوع التنازلي للتوزيع الشرياني ، والحفظ في بعض حالات انعكاسات الأوتار ، وغياب الاضطرابات الحساسة والتغيرات في السائل النخاعي هي خاصية مميزة.

علاج او معاملة متلازمة غيان باري

أغراض علاج متلازمة غيان-باري هي الحفاظ على الوظائف الحيوية ، واعتراض عملية المناعة الذاتية بمساعدة علاج محدد ، والوقاية من المضاعفات.

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

يتم نقل جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة غيان باري إلى المستشفى في وحدة العناية المركزة.

المعالجة غير الدوائية لمتلازمة غيان-بري

ما يقرب من 30 ٪ من حالات متلازمة Guillain-Barre تعاني من فشل تنفسي حاد (بسبب شلل في الحجاب الحاجز والعضلات التنفسية) ، مما يستدعي ضرورة التهوية الميكانيكية. مؤشرات لأداء التنبيب مع مزيد من التهوية - انخفاض جول إلى 15-20 مل / كغ، P _و O ₂ <60 ملم زئبق أو ق _و 0 ₂ <95٪ مع استنشاق الأكسجين الإضافي، P _و CO ₂ > 50 ملم زئبق يتم تحديد مدة التهوية الميكانيكية (من عدة أيام إلى أشهر) على أساس فردي ، وتسترشد ZHEL ، واستعادة البلع ومنعكس السعال والديناميات الشاملة للمرض. افصل المريض عن جهاز التنفس الصناعي تدريجيا ، خلال مرحلة التهوية القسرية المتقطعة.

(. القرح والالتهابات والمضاعفات الانصمام الخثاري، وما إلى ذلك) في الحالات الشديدة مع شلل جزئي شديد الأهمية الأساسية للوقاية من المضاعفات المرتبطة الجمود لفترة طويلة للمريض، لديها الحق في الرعاية: دورية (كل 2 ساعة، أو أكثر في كثير من الأحيان) تغيير موقف المريض، والعناية بالبشرة والوقاية طموح [التعديل من الفم والأنف، وتغذية أنبوب أنفي معدي، وتنظيف القصبة الهوائية والشعب الهوائية (خلال ALV)]، والسيطرة على وظائف المثانة والأمعاء، والجمباز السلبية والأطراف التدليك، الخ

مع استمرار وجود حالات عدم انتظام ضربات القلب مع التهديد بتطوير الانقباض ، قد تكون هناك حاجة إلى منظم ضربات القلب المؤقت.

العلاج الطبي وفراغ البلازما

كعلاج محدد لمتلازمة Guillain-Barre التي تهدف إلى توقيف عملية المناعة الذاتية ، يتم حاليًا استخدام العلاج بالنبض مع الغلوبولين المناعي من الفئة G و plasmapheresis. وتظهر أساليب العلاج محددة لخطيرة (تقييم نطاق أمريكا الشمالية من عجز السيارات من 4 و 5 نقاط) ومعتدل (2-3 نقطة) من مسار المرض. فعالية كلتا الطريقتين هي نفسها تقريبا ، والسلوك في وقت واحد غير عملي. يتم اختيار طريقة العلاج بشكل فردي ، مع الأخذ في الاعتبار التوافر وموانع الاستعمال المحتملة ، إلخ.

• البلازما هي طريقة فعالة لمعالجة متلازمة غيان-باريه ، والتي تقلل بشكل كبير من شدة الشلل ، ومدة التهوية الميكانيكية وتحسن النتائج الوظيفية. عادة ، يتم تنفيذ 4-6 عمليات على فترات من يوم واحد. يجب أن يكون حجم البلازما البديلة في عملية واحدة 40 مل / كجم على الأقل. كما تستخدم وسائل بديلة حل 0.9 ٪ من كلوريد الصوديوم ، rheopolyglucin ، حل الزلال. البلازما هو بطلان نسبيا في فشل الكبد ، وأمراض القلب والأوعية الدموية الحاد ، واضطرابات تخثر الدم ، والالتهابات. المضاعفات المحتملة - اضطرابات الدورة الدموية (انخفاض ضغط الدم) ، تفاعلات الحساسية ، اضطرابات الإلكتروليت ، الاضطرابات النزفية ، تطور انحلال الدم. لوحظ كل منهم نادرا جدا.
• يدار الغلوبولين المناعي من الدرجة G عن طريق الوريد بجرعة مقدارها 0.4 غ / كغ مرة في اليوم لمدة 5 أيام. العلاج مع الغلوبولين المناعي ، مثل البلازما ، يقلل من مدة التهوية ويحسن النتائج الوظيفية. الآثار الجانبية الأكثر شيوعا هي الصداع وآلام في العضلات ، والحمى ، والغثيان. يمكن تقليل شدتها عن طريق تقليل معدل التسريب. الآثار الجانبية الشديدة ، مثل الجلطات الدموية ، والتهاب السحايا العقيم ، انحلال الدم ، الفشل الكلوي الحاد ، وما إلى ذلك ، نادرة جدا. هو بطلان Immunoglobulin الإنسان العادي في نقص IgA الخلقي والحضور في anamnesis من ردود الفعل الحساسية لمضادات الغلوبولين المناعي.

علاج أعراض متلازمة غيان باري

• العلاج بالتسريب لتصحيح انتهاكات قاعدة الحمض ، توازن الماء بالكهرباء ، انخفاض ضغط الدم الشرياني الشديد.
• مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد المستمر ، يتم وصف الأدوية الخافضة للضغط (بيتا - adrenoblockers أو حاصرات بطيئة قناة الكالسيوم).
• مع عدم انتظام دقات القلب الحاد يصف بيتا - adrenoblockers (بروبرانولول) ، مع بطء القلب - الأتروبين.
• مع تطور العدوى المتداخلة ، هناك حاجة إلى العلاج بالمضادات الحيوية (يتم استخدام العقاقير واسعة الطيف ، على سبيل المثال ، الفلوروكينولونات).
• لمنع الخثار الوريدي العميق والانسداد الرئوي ، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي في الجرعات الاتقائية مرتين في اليوم).
• عندما الألم من أصل مسبب للألم (العضلات، الميكانيكية) يوصي اسيتامينوفين أو المسكنات، في حالة الأدوية ألم الأعصاب في الاختيار هي جابابنتين، كاربامازيبين، الركبه.

العلاج الجراحي لمتلازمة غيان باري

إذا كانت هناك حاجة للتهوية لمدة طويلة (أكثر من 7-10 أيام) ، فمن المستحسن استخدام القصبة الهوائية. في اضطرابات الصلبان الحادة والممتدة ، قد تكون هناك حاجة لفحص المعدة.

المبادئ العامة للعلاج من متلازمة غيان باري

يتطلب علاج المظاهر الحادة والمتنامية بسرعة لمتلازمة غيلان-باريه علاجًا للصيانة في وحدة العناية المركزة ، فضلاً عن التأثير على آليات المناعة في تطور المرض. المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان-باري يجب إدخالهم إلى المستشفى لرصد دقيق لحالة التنفس والوظائف اللاإرادية. وكلما ازدادت سرعة الشلل كلما زادت الحاجة إلى التهوية الاصطناعية. في فترة زيادة الأعراض ، فإن الفحص العصبي المنتظم ، وتقييم القدرة الحيوية للرئتين ، والحفاظ على سلامة مجرى الهواء مع الشفط المنتظم للمخاط ضرورية. في مرحلة مبكرة من هذا المرض ، من الضروري توخي اليقظة المستمرة ، لأنه حتى في غياب الانتهاكات الواضحة للوظائف التنفسية والبولاذية ، يمكن أن يزيد الطموح الصغير من الخلل الخضري بشكل كبير ويؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.

تحسن التحسن في تشخيص ومعدل الوفيات في متلازمة غيان-باري ، الذي تحقق في السنوات الأخيرة ، يفسر بشكل رئيسي عن طريق الاستشفاء المبكر للمرضى في وحدات العناية المركزة. مؤشرات لترجمة المريض في العناية المركزة والنظر في التنبيب يمكن أن تخدم انخفاض في القدرة الحيوية أقل من 20 مل / كغ والصعوبات في إزالة إفرازات من الجهاز التنفسي. الغرض من الترجمة المبكرة هو تجنب التنبيب السريع في حالات الفشل التنفسي الحاد مع التقلبات المفاجئة في ضغط الدم ومعدل ضربات القلب ، والتي يمكن أن تؤدي إلى خلل وظيفي أو احتشاء عضلة القلب. واحدة من أهم المهام العلاج صيانة - الوقاية والعلاج المبكر للسرطان الرئة والتهابات المسالك البولية، وكذلك منع العميق الساق الوريد تجلط الدم وانسداد رئوي لاحق من قبل الادارة تحت الجلد من الهيبارين (5000 وحدة دولية 2 مرات في اليوم). من الضروري أيضًا مراقبة تغذية الأمعاء ووظائفها. لأن الاختلال الوظيفي اللاإرادي له تأثير كبير على معدل الوفيات ، فإن المراقبة المستمرة لنشاط القلب وضغط الدم هو أمر ضروري.

أحد الجوانب الهامة من الرعاية للمرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه في وحدة العلاج المكثف، التي، مع ذلك، لا تؤخذ دائما في الاعتبار - تصحيح القلق الشديد الذي يسببه الشلل الكامل للمريض في الخلفية وفروا الاستخبارات. في هذا الصدد ، الدعم النفسي مهم. يحتاج المرضى إلى شرح جوهر المرض ، ملامح مساره ، بما في ذلك إمكانية التقدم ، للتعرف على طرق العلاج في مراحل مختلفة. من المهم بالنسبة لهم أن يشرحوا أن احتمالية الشفاء التام عالية جداً ، حتى ولو لفترة من الوقت سيكونون على تهوية صناعية. إن إقامة الاتصال بمساعدة حركات العين يقلل من الشعور بالعزلة عن العالم التي تنشأ في المرضى. في تجربتنا ، فإن إعطاء 0.5 ملغ من لورازيبام كل 4 إلى 6 ساعات فعال في الهلوسة الليلية. من الممكن أيضًا إعطاء 0.5 ملجم من ريسبيريدون أو 0.25 ملغ من olanzapine.

شهدت ممارسة علاج متلازمة غيان باري تغيرات كبيرة على مدى العقد الماضي. على سبيل المثال ، تم إثبات فعالية فصل البلازما. على الرغم من أن آلية عملها لا تزال غير معروفة ، إلا أنه يعتقد أنها يمكن أن تكون مرتبطة بإفراز الأجسام المضادة ، السيتوكينات ، المكمل والوسطاء الآخرين للتفاعل المناعي للالتهابات. في دراسة متعددة المراكز أمريكا الشمالية مفتوحة بمقارنة نتائج هذا المرض عند استخدام البلازما وفي غياب معاملة خاصة، فقد تبين أن البلازما لمدة خمسة أيام متتالية يقلل من مدة البقاء في المستشفى ويؤدي إلى تحسن كبير مقارنة مع مجموعة التحكم. كان العلاج أكثر فعالية إذا بدأ في الأسبوع الأول من المرض. تم الحصول على نتائج مماثلة من قبل المجموعة التعاونية الفرنسية ، التي أجرت دراسة عشوائية متعددة المراكز وأظهرت أن أربع جلسات من البلازما تؤدي إلى انتعاش أسرع في 220 مريضاً متضمناً في الدراسة (French Cooperative Group، 1987). وأظهرت دراسة أجريت على هؤلاء المرضى أنفسهم بعد مرور عام أن الشفاء التام لقوة العضلات لوحظ في 71٪ من المرضى الذين خضعوا لفترات البلازما و 52٪ فقط من المرضى في المجموعة الضابطة (المجموعة الفرنسية التعاونية ، 1992). قارنت الدراسة التالية فعالية عدد مختلف من جلسات البلازما في 556 مريضًا بمتلازمة غيان-باري مع أعراض مختلفة (French Cooperative Group، 1997). في المرضى الذين يعانون من أعراض خفيفة ، الذين خضعوا لدورتين من البلازما ، كان الانتعاش أكثر أهمية من المرضى الذين لم يتضمن نظام العلاج الخاص بهم البلازما. في المرضى الذين يعانون من أعراض معتدلة ، كانت أربع جلسات من فصل البلازما أكثر فعالية من جلستين من فصادة البلازما. في الوقت نفسه ، لم تكن ست جلسات من فصل البلازما أكثر فعالية من أربع جلسات في المرضى الذين يعانون من أعراض معتدلة وشديدة. في الوقت الحالي ، لا تزال معظم المراكز المتخصصة في علاج متلازمة غيان باري تستخدم من خمس إلى ست دورات ، والتي تتم لمدة 8-10 أيام ، لتجنب الإجهاد المرتبط بالتصرف اليومي لهذا الإجراء. يتم نقل الدم باستخدام قثطار Shili. إن فصادة البلازما فعالة أيضًا في الأطفال الذين يعانون من متلازمة غيان-باريه ، مما يسرع من عملية استعادة القدرة على الحركة بشكل مستقل. على الرغم من أن البلازما هي إجراء آمن نسبيًا ، إلا أن سلوكها في متلازمة غيان-بري يتطلب توخي الحذر الشديد بسبب أخطار الاختلال الوظيفي التلقائي لدى المرضى وميلهم إلى الإصابة بالعدوى.

الوريد بجرعات عالية من الغلوبولين المناعي الاعتراف أيضا علاج فعال لمتلازمة غيلان باريه، قادرة على الحد بشكل كبير من مدة وشدة المرض. كما هو الحال في حالة البلازما، وآلية العلاجية المناعي العمل لا تزال غير واضحة. ويعتقد أنه يمكن القضاء على حساب الأجسام المضادة المسببة للأمراض أضداد اختلاف الأنماط الذاتية، FC-حجب مكون أجسام مضادة لاستهداف الخلايا، وتمنع ترسب مكمل، المركبات المناعية تذوب، تضعف وظيفة الخلايا الليمفاوية، وتعطيل أو تتداخل مع إنتاج وظائف السيتوكينات. تدار المناعي في جرعة من مجموع 2 جم / كجم، التي تدار على 2-5 أيام. في تجربة عشوائية مقارنة تأثير المناعي والبلازما، تبين أنه عند استخدام تحسين البلازما يحدث في المتوسط 41 يوما، وتطبيق لالمناعي - 27 يوما. وبالإضافة إلى ذلك، كان المرضى الذين كانت تدار المناعي أقل بكثير من التعقيدات والتهوية الميكانيكية أقل المطلوبة. وكان العامل النذير الضار الرئيسي هو سن الشيخوخة. وأظهرت لاحقة محاكمة متعددة المراكز العشوائية من البلازما والغلوبولين المناعي في 383 المرضى الذين كانت تدار هذه التقنيات ل 2 أسابيع الأولى بعد ظهور الأعراض أن كلا من الطرق لها فعالية مماثلة، ولكن الجمع بينهما لديها مزايا هامة على استخدام كل الطرق منفصلة.

أثبت إدخال الغلوبولين المناعي بجرعة مقدارها 2 جم / كجم لمدة يومين أنه طريقة فعالة وآمنة للعلاج عند الأطفال المصابين بمتلازمة Guillain-Barre الوخيمة. وكانت الآثار الجانبية خفيفة ونادراً ما لوحظت. وكان جزء من المرضى ، وخاصة أولئك الذين يعانون من الصداع النصفي ، يعاني من الصداع ، والذي كان يصاحبه أحيانا التهاب السحايا العقيم مع كثرة الخلايا في السائل الدماغي الشوكي. في بعض الأحيان لوحظ قشعريرة ، وحمى وألم عضلي ، فضلا عن ضعف كلوي حاد مع تطور الفشل الكلوي. مع الأخذ المناعي الممكن رد فعل تحسسي، وخاصة في الأشخاص الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A. العيب الرئيسي المناعي والبلازما - التكلفة العالية. ومع ذلك ، تفوق فعالية هذه العلاجات بوضوح ، وهو أمر واضح حتى في العصر الحالي ، مما يجعل عد النقود.

كما هو مبين، مزدوجة التعمية، وهمي تسيطر عليها، دراسة متعددة المراكز في 242 المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه، الوريد من الكورتيزون بجرعات عالية (ميثيل، 500 ملغ يوميا لمدة 5 أيام) لم يؤثر على أي من مؤشرات تقييمها وفقا متلازمة غيان بري ، فضلا عن احتمال تكراره. وفي وقت لاحق، ودراسة المفتوح التسمية التي تم علاج 25 مريضا مع متلازمة غيلان باريه على / في الغلوبولين المناعي (0.4 جم / كجم / يوميا لمدة 5 أيام)، وميثيل (500 ملغ / يوم لمدة 5 أيام)، وتمت مقارنة تأثير مع بيانات التحكم التي تم الحصول عليها في وقت سابق مع استخدام واحد من الجلوبيولين المناعي. عندما كان مزيج من الغلوبولين المناعي وميثيل التعافي بشكل أفضل، مع 76٪ من المرضى بحلول نهاية الأسبوع 4TH كان تحسين لمستوى وظيفي واحد على الأقل - في السيطرة على المجموعة مماثلة لدرجة الانتعاش لوحظ في 53٪ فقط من المرضى. قد يشير هذا إلى أن الستيروئيدات القشرية يمكن أن تلعب دورًا في علاج متلازمة غيان-بري. من أجل توضيح هذه المسألة وتحديد ما إذا كان تحسن كبير في نتائج المرض ملحوظ إذا البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي تضاف إلى القشرية، هناك حاجة لتجارب سريرية عشوائية.

مزيد من الإدارة

بعد نهاية الفترة الحادة ، هناك حاجة إلى تدابير إعادة تأهيل معقدة ، يتم تحديد خطة لها بشكل فردي اعتمادا على شدة الأعراض المتبقية (العلاج بالتدليك ، والتدليك ، وما إلى ذلك ، في حين يتم بطلان الإجراءات الحرارية!).

يجب إبلاغ المرضى الذين عانوا من متلازمة غيلان-باري بالحاجة إلى مراقبة نظام الوقاية لمدة 6-12 شهرًا على الأقل بعد انتهاء المرض. لا يُسمح بحمل المواد الزائدة الفيزيائية والسخونة الزائدة وانخفاض حرارة الجسم والإفراط في التشميس وتناول الكحول. أيضا خلال هذه الفترة ، ينبغي للمرء الامتناع عن التطعيم.

توقعات

معدل الوفيات في متلازمة غيان باري هو 5 ٪ في المتوسط. قد يكون سبب الوفاة هو الفشل التنفسي ، ونتيجة مميتة ممكن أيضا بسبب الالتهاب الرئوي التنفسي ، الإنتان وعدوى أخرى ، الجلطات الدموية في الشريان الرئوي. تزداد نسبة الوفاة بشكل كبير مع التقدم في العمر: في الأطفال دون سن 15 عامًا لا تتجاوز 0.7٪ ، بينما في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا تصل إلى 8.6٪. عوامل النذير غير المواتية الأخرى للانتعاش الكامل تشمل فترة طويلة (أكثر من 1 شهر) من التهوية ، وجود أمراض الرئة السابقة.

في غالبية المرضى (85 ٪) لوحظ الانتعاش الوظيفي الكامل لمدة 6-12 شهرا. تستمر الأعراض المتبقية المتبقية في حوالي 7-15 ٪ من الحالات. إن توقع نتائج وظيفية غير مواتية هو عمر أكثر من 60 عاما ، وهو مسار سريع التطور للمرض ، وسعة منخفضة من الاستجابة M مع التحفيز في النقطة البعيدة (مما يعني إصابة عصبية محيرة). معدل تكرار متلازمة غيان باري ما يقرب من 3-5 ٪.

[48], [49], [50],