فيبوما (متلازمة فيرنر موريسون)

يمثل VIPOM نيبيت الخلايا السرطانية خلايا جزر لانغرهانس إفراز فعال في الأوعية الببتيد المعوي (VIP)، مما أدى إلى متلازمة الإسهال المائي، نقص بوتاسيوم الدم واللاهيدروكلورية (متلازمة WDHA). يتم تحديد التشخيص من خلال تحديد مستوى كبار الشخصيات في المصل ، يتم تحديد توطين الورم عن طريق الأشعة المقطعية والموجات فوق الصوتية بالمنظار. علاج vipoma هو الاستئصال الجراحي.

ما الذي يسبب فيبوما؟

من هذه الأورام ، 50-75 ٪ من الأورام الخبيثة وبعضها يمكن أن يكون كبيرًا جدًا (7 سم). ما يقرب من 6 ٪ من vipoma يتطور كجزء من العديد من الأورام الغدد الصماء.

Vipoma هو ورم من نظام APUD التي تنتج كمية زائدة من عديد ببتيد معوي فعال في الأوعية. في 90 ٪ من الحالات ، يتم تحديد الورم في البنكرياس ، في 10 ٪ - لديه توطين خارج البنكرياس (في منطقة الجذع المتعاطف). ما يقرب من نصف وقت الورم خبيث.

في عام 1958، وصفت ويرنر وموريسون متلازمة الإسهال المائي في المريض مع ورم نيبيت خلايا البنكرياس. قبل هذا المرض كان البديل لمتلازمة زولينجر إليسون ، شكله التقرحي غير النمطي مع نقص بوتاسيوم الدم. وكشفت التحقيقات أن سبب المظاهر السريرية في هذه الحالات ليست إفراز الغاسترين في المرضى الذين يعانون من متلازمة التقرحي، وفعال في الأوعية الببتيد المعوي (VIP)، ومن هنا جاء اسم الورم - فيبوما. أحيانا يشار المرض إلى وباء الكوليرا كما البنكرياس أو الأحرف الأولى من الكلمات الإنجليزية: الإسهال المائي، نقص بوتاسيوم الدم، اللاهيدروكلورية - WDHA متلازمة.

أكثر من 70 ٪ من كبار الشخصيات هي خبيثة ، ٪ منها في وقت التشخيص لديها بالفعل الانبثاث الكبدي. في 20 ٪ من المرضى ، قد يكون مجمع أعراض نتيجة تضخم الجهاز جزيرة.

الإفراز المفرط لكبار الشخصيات يحفز إفراز الأمعاء الدقيقة والبنكرياس من السوائل والكهارل ، والتي ليس لديها وقت ليتم امتصاصها في الأمعاء الغليظة. سريريا ، يتم التعبير عن هذا من خلال الإسهال الغزير - على الأقل 700 مل / يوم ، وغالبا ما يتجاوز 3-5 ل ، مما يؤدي إلى الجفاف. يساهم فقدان البوتاسيوم ، البيكربونات والمغنيسيوم في تطور الحماض ، والضعف الشديد والنوبات الكزازية. نتيجة للجفاف و hypocalemic nephropathy ، تحدث آزوتيمية. ما يقرب من نصف المرضى لديهم hypo- و achlorhydria. من بين المظاهر الأخرى للمتلازمة ، ينبغي ملاحظة فرط سكر الدم وفرط كالسيوم الدم ، غير مرتبط بمستوى مرتفع من هرمون الغدة الجار درقية.

Vipoma يحدث مع فترات مغفرة وتفاقم. يجب أن تكون مستويات كبار الشخصيات في الدم ، التي تتجاوز 80 ميغا لتر / لتر ، مثيرة للقلق دائماً فيما يتعلق بالطبيعة الورمية للمرض.

VIPoma عادة ما تكون كبيرة ، لذلك يتم التعرف عليها بشكل جيد عن طريق تصوير الأوعية الدموية أو عن طريق التصوير المقطعي.

أعراض VIPoma

وتشمل الأعراض الرئيسية VIPOM طويل غزير الإسهال المائي (حجم البراز أكبر الصيام 750- 1000 مل / يوم، واستخدام الغذاء أكثر من 3000 مل / يوم) ويتميز نقص بوتاسيوم الدم، والحماض والجفاف. في نصف الحالات ، يكون الإسهال ثابتًا. في حالات أخرى ، تتغير حدة الإسهال على مدى فترة طويلة من الزمن. في 33 ٪ ، استمر الإسهال أقل من 1 سنة قبل التشخيص ، ولكن في 25 ٪ من الحالات استمر أكثر من 5 سنوات قبل أن يتم تأسيس التشخيص. الخمول ، وضعف العضلات والغثيان والقيء وتشنجات البطن شائعة. يحدث فرط الدم في الوجه مثل متلازمة السرطانات في 20 ٪ من المرضى خلال هجمات الإسهال.

الأعراض المميزة الرئيسية لل vipoma هي:

• إسهال مائي ضخم يمكن أن تكون كمية المياه المفقودة في اليوم حوالي 4-10 ليتر. في الوقت نفسه ، يتم فقدان الصوديوم والبوتاسيوم في وقت واحد مع الماء. الجفاف الثقيلة ، وفقدان الوزن ، نقص بوتاسيوم الدم يتطور. يحدث الإسهال بسبب ارتفاع إفراز الصوديوم والماء في تجويف الأمعاء تحت تأثير عديد ببتيد معوي فعال في الأوعية ؛
• ألم في البطن من طبيعة غير مؤكدة ومنتشرة.
• اضطهاد إفراز المعدة.
• تدفق الدم وإحمرار الوجه الانتيابي (بسبب تأثير توسيع الأوعية الدموية المعبر عن عديد ببتيد معوي فعال في الأوعية) ؛ لوحظ وجود أعراض غير دائمة في 25-30 ٪ من المرضى.
• الميل لخفض ضغط الدم. انخفاض ضغط الدم الشرياني الشديد المحتمل.
• توسيع المرارة وتكوين الحجارة فيها (فيما يتعلق بتطور وضوح المرارة بشكل واضح تحت تأثير عديد ببتيد معوي فعال في الأوعية) ؛
• متلازمة متشنجة (بسبب فقدان كمية كبيرة من المغنيسيوم في الإسهال) ؛
• انتهاك تحمّل الغلوكوز (وهو عَرَض غير دائم ، يرجع إلى تحسُّن تفكك الجليكوجين وزيادة إفراز الجلوكاجون تحت تأثير عديد ببتيد الأمعاء فعال الأوعية).

استكشاف الأخطاء وإصلاحها ViPo

بالنسبة للتشخيص ، يكون وجود الإسهال الإفرازي ضروريًا (تناظر أوسمول البراز يتوافق تقريباً مع الأسمولية للبلازما ، والمجموع المزدوج لتركيز كل من Na و K في البراز يحدِث اسم الأسمولية عن البراز). يجب تجنب الأسباب الأخرى للإسهال الإفرازي ، ولا سيما إساءة استعمال الملينات. في مثل هؤلاء المرضى ، ينبغي قياس مستويات كبار السن في المصل (أفضل أثناء الإسهال). زيادة كبيرة في مستوى الشخصيات المهمة تشير إلى التشخيص ، ولكن يمكن ملاحظة زيادة معتدلة في متلازمة الأمعاء الدقيقة والأمراض الالتهابية. يحتاج المرضى الذين لديهم مستويات مرتفعة من كبار الشخصيات لإجراء الأبحاث (الموجات فوق الصوتية بالمنظار واللمضحة الضوئية مع الأوكتريوتيد والشرايين) لتشخيص توطين الأورام والانبثاث.

يجب تحديد الإلكتروليتات وإجراء اختبار دم عام. لوحظ نقص سكر الدم ونقص في تحمل الغلوكوز في أقل من 50٪ من المرضى. فرط كالسيوم الدم يتطور في نصف المرضى.

المعايير التشخيصية لل vipoma

• مدة الإسهال لا تقل عن 3 أسابيع ؛
• حجم يومي من البراز لا يقل عن 700 مل أو 700 غرام ؛
• الصيام لمدة 3 أيام لا يقلل من الحجم اليومي للبراز أقل من 0.5 ليتر (أثناء التجويع ، يجب تكميل فقدان الماء والإلكتروليت بالإعطاء الوريدي لمحلول متساوي التوتر من ملح الطعام والإلكتروليتات) ؛
• hypo- أو hyplorhydria من عصير المعدة.
• ارتفاع محتوى من ببتيد الأمعاء فعال في الأوعية الدموية ؛
• الكشف عن ورم البنكرياس مع الكمبيوتر أو التصوير بالرنين المغناطيسي (أقل في كثير من الأحيان بالموجات فوق الصوتية).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

برنامج امتحان ل vipome

1. تحليل عام للدم والبول.
2. تحليل البراز: coprocytogram ، قياسات حجم البراز في اليوم الواحد.
3. LHC: محتوى الصوديوم ، البوتاسيوم ، الكلور ، الكالسيوم ، المغنيسيوم ، الجلوكوز ، البروتين الكلي ، وبروتينات البروتين ، ناقلة الأمين.
4. فحص إفراز المعدة.
5. عينة مع الصيام لمدة 3 أيام.
6. FEGDS.
7. الموجات فوق الصوتية من أجهزة تجويف البطن.
8. تحديد محتوى بولي ببتيد الأمعاء فعال في الأوعية في الدم.
9. الكمبيوتر أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبنكرياس.

علاج vipoma

بادئ ذي بدء ، مطلوب نقل السوائل والإلكتروليتات. من الضروري إعادة ملء بيكربونات فيما يتعلق بفقدانها مع البراز لمنع حدوث الحماض. بما أن هناك خسائر كبيرة في الماء والكهارل مع البراز ، يمكن أن يكون الإماهة بالحقن الوريدي المستمر صعبة.

عادةً ما يتحكم أوكتريوتيد بالإسهال ، ولكن قد يكون من الضروري إجراء جرعات كبيرة من العقار. لاحظ المستجيبون التأثير الإيجابي لاستخدام الأوكتريوتيد لفترات طويلة من 20-30 ملغ داخل العضل مرة واحدة في الشهر. المرضى الذين يتناولون octreotide يجب أن يأخذوا إنزيمات البنكرياس أيضا ، لأن octreotide يقمع إفراز الإنزيمات البنكرياسية.

استئصال الورم فعال في 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من عملية محلية. عند انتشار الورم ، فإن استئصال الورم المرئي بالكامل يمكن أن يؤدي إلى انخفاض مؤقت في الأعراض. يمكن الجمع بين الستربتوزوسين وال doxorubicin تقليل الإسهال وحجم الورم إذا لوحظ تحسين الهدف (50-60 ٪). العلاج الكيميائي غير فعال.

المعالجة الدوائية والعلاج المسبق لل vipoma هو نقل هائل من السوائل والكهارل ، في بعض الأحيان باستخدام السكرية. يتم إجراء العلاج الكيميائي للمادة الوراثية الخبيثة في الوريد بالستربتوزوتوسين. هذا الأخير إلى درجة أكبر أو أقل يسبب مغفرة لهذه العملية في 50 ٪ من المرضى.

العلاج الجراحي لل vipoma فعالة فقط مع إزالة جذرية للنسيج الورم وظيفة كاملة ، وهو أمر غير ممكن دائما. في حالة عدم وجود ورم مع مظاهر سريرية ومخبرية واضحة للمرض ، يوصى بالاستئصال البعيدة للبنكرياس.