التهاب الأسفنج الخارجي المنشأ

التهاب الأسناخ التحسسي خارجي (فرط الحساسية التهاب رئوي) - الضرر السنخية منتشر حساسية وأنسجة الرئة الخلالي الذي يتطور تحت تأثير استنشاق مكثفة وطويلة من المضادات الغبار العضوي وغير العضوي. يتم التشخيص عن طريق تحليل التاريخ والفحص البدني ونتائج الدراسات الإشعاعية والغسيل القصبي والفحص النسيجي لمواد الخزعة. يوصف العلاج على المدى القصير مع جلايكورتيكودس؛ فمن الضروري إيقاف الاتصال مع المستضد.

[1], [2]

الأسباب التهاب الأسفنج الخارجي المنشأ

تم التعرف على أكثر من 300 مستضد قادرة على التسبب في التهاب رئوي فرط الحساسية ، على الرغم من ثمانية منها تمثل حوالي 75 ٪ من الحالات. تصنف المستضدات عادة حسب النوع والانتماء المهني ؛ رئة المزارع التي يسببها استنشاق غبار التبن الذي يحتوي على الأكتينوميسيتات المحبة للحرارة هو مثال كلاسيكي على هذه الحالة المرضية. لوحظ تشابه كبير بين الالتهاب الرئوي لفرط الحساسية والتهاب الشعب الهوائية المزمن في المزارعين ، الذين يحدث التهاب القصبات المزمن لديهم في كثير من الأحيان ، ويتطور بشكل مستقل عن التدخين ويرتبط بإفرازات الأكتينوميسيتات المحبة للحرارة. تشبه المظاهر السريرية لهذه الحالة ونتائج الدراسات التشخيصية تلك الخاصة بالتهاب الرئة من فرط الحساسية.

مرض التهاب الأسناخ التحسسي خارجي، وربما هو نوع رد الفعل فرط الحساسية IV، حيث كرر اتصال مع مستضد في البشر وجود استعداد وراثي، يؤدي إلى العدلة الحادة والتهاب الحويصلات الهوائية والوحيدات البينية يرافقه تسلل الخلايا الليمفاوية ورد فعل الحبيبي. مع الاتصال لفترات طويلة ، يتطور التليف مع طمس القصيبات.

تعميم pretsipitiny (الضد مستضد)، وعلى ما يبدو لا تلعب دورا سببياتي الأولية، وجود تاريخ من أمراض الحساسية (الربو القصبي أو الحساسية الموسمية) ليست عاملا المهيئة. من المرجح أن يؤخر التدخين أو يمنع تطور المرض ، ربما بسبب انخفاض الاستجابة المناعية للرئة لمستضدات الاستنشاق. ومع ذلك ، يمكن للتدخين أن يفاقم المرض ، وهو موجود بالفعل.

التهاب رئوي فرط الحساسية (خارجي الأسناخ التحسسي) يجب أن تكون متباينة مع الحالات السريرية مشابهة لها المرضية المختلفة. الغبار العضوي متلازمة السامة (تسمم فطري الرئوي والحمى الحبوب)، على سبيل المثال، ويتجلى متلازمة حمى، قشعريرة، ألم عضلي وضيق التنفس، والتي لا تتطلب التوعية السابقة، ويعتقد أن سببها استنشاق أو غيرها من الملوثات والسموم الفطرية الغبار العضوي. مرض المعبئ صومعة يمكن أن يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي، متلازمة الضائقة التنفسية الحادة (ARDS)، والتهاب القصيبات المسد أو التهاب الشعب الهوائية، ولكن سببها استنشاق أكاسيد النيتروجين السامة المنبعثة من الذرة svezhefermentirovannoy أو سيلاج البرسيم. الربو المهني هو تطوير ضيق التنفس لدى المرضى توعية في السابق لمستضد المستنشق، ولكن العرض الأخرى، مثل وجود انسداد مجرى الهواء، وتسلل اليوزيني من خلافاتهم والمستضد الزناد، وتمييزه من التهاب رئوي فرط الحساسية.

[3], [4], [5]

الأعراض التهاب الأسفنج الخارجي المنشأ

فرط الحساسية التهاب رئوي (خارجي الأسناخ التحسسي) هو متلازمة، والناجمة عن الحساسية وفرط الحساسية لاحقا إلى الخارجية (في كثير من الأحيان المهنية) المستضد ويظهر السعال وضيق التنفس والشعور بالضيق.

أعراض التهاب الحويصلات الخارجية الخارجية تعتمد على ما إذا كان البداية حادة أو تحت الحدة أو مزمنة. فقط نسبة صغيرة من الأفراد المصابين تتطور أعراض مميزة للمرض ، وفي معظم الحالات يحدث هذا فقط لعدة أسابيع إلى عدة أشهر بعد بداية التعرض والتوعية.

بداية حادة من المرض يحدث في الأفراد توعية سابقا مع التعرض الحاد للمستضد وقوية يتجلى حمى، قشعريرة، والسعال، وضيق الصدر والصفير وتطوير على مدى فترة من 4-8 ساعات بعد التعرض لمسببات الحساسية. قد يكون فقدان الشهية والغثيان والقيء أيضا. الفحص الجسدي يكشف عن تسرع النفس ، وانتشار الحطام الفقري الصغير أو المتوسط ، وفي جميع الحالات تقريبًا ، عدم وجود تنفس صاخب.

يحدث المتغير المزمن في الأفراد الذين لديهم اتصال مزمن مع مستضد تركيز منخفض (على سبيل المثال ، في أصحاب الطيور) ويتجلى على أنه ضيق التنفس يتقدم من أشهر إلى سنوات مع ممارسة الرياضة ، والسعال المنتج ، والشعور بالضيق وفقدان الوزن. أثناء الفحص البدني ، لا يتم الكشف عن أي تغييرات مهمة ؛ يحدث كثيف من الكتائب الطرفية من الأصابع بشكل غير منتظم ، والحمى غائبة. في الحالات الشديدة ، يؤدي التليف الرئوي إلى تطور مظاهر فشل البطين الأيمن و / أو التنفسي.

يعتبر النوع دون الحاد من المرض وسيط بين المتغيرات الحادة والمزمنة ويتجلى في حد ذاته إما كالسعال وضيق التنفس والضيق وفقدان الشهية ، ويتطور لعدة أيام إلى عدة أسابيع ، أو تفاقم الأعراض المزمنة.

[6], [7]

إستمارات

هناك أشكال حادة ، تحت الحادّة والمزمنة. تتميز جميعها بالتهاب الخلالي الحاد وتطور الأورام الحبيبية والتليف مع التعرض لفترة طويلة.

[8], [9], [10]

التشخيص التهاب الأسفنج الخارجي المنشأ

ويستند تشخيص التهاب الأسناخ التحسسي خارجي على تحليل التاريخ الطبي والفحص البدني، ونتائج التصوير، واختبارات وظائف الرئة والمياه المجهر غسل القصبات والمواد خزعة. ويشمل الطيف التشخيص التفريقي الرئة المرتبطة العوامل البيئية في حماية المرض، الساركويد، المسد التهاب القصيبات، إصابة الرئة في أمراض النسيج الضام وغيرها IBLARB.

[11], [12], [13]

معايير التشخيص لالتهاب الحسي الخارجية المنشأ

تأثير مستضد معروف:

• معرض في سوابق.
• تأكيد وجود مستضد في البيئة عن طريق البحث المناسب.
• وجود زيادة في تركيز مصل معين IgG.

نتائج الفحص السريري ، التصوير الشعاعي واختبارات وظائف الرئة:

• المظاهر السريرية المميزة (خاصة بعد اكتشاف المستضد).
• تغييرات مميزة في الصدر بالأشعة السينية أو HRCT.
• التغيرات المرضية في وظائف الرئة.

الليمفاويات في غسل غسيل القصبات الهوائية:

• نسبة CD4 + / CDB + أقل من 1
• نتيجة إيجابية لتفاعل تحويل اللمفاويات.

تكرار المظاهر السريرية والتغيرات في وظائف الرئة في عينة استفزازية مع مستضد:

• في البيئة
• رد فعل متحكم في المستضد المستخرج.

التغيرات النسيجية:

• الأورام الحبيبية غير المستثارة.
• تسلل خلية وحيدة النواة.

من الأهمية الرئيسية في التاريخ والالتهاب الرئوي الانتكاس غير النمطي ، وتطوير في فترات زمنية واحدة تقريبا نفس ؛ تطور مظاهر المرض بعد الانتقال إلى وظيفة جديدة أو الانتقال إلى مكان إقامة جديد ؛ الاتصال على المدى الطويل مع حمام ساخن ، ساونا ، حمام سباحة أو غيرها من مصادر المياه الراكدة في المنزل أو في أي مكان آخر ؛ وجود الطيور كحيوانات أليفة ؛ فضلا عن تفاقم واختفاء الأعراض عند إنشاء واستبعاد بعض الشروط ، على التوالي.

لا يساعد الفحص في كثير من الأحيان في التشخيص ، على الرغم من أنه قد يكون هناك ضوضاء رئوية مرضية وتكثيف الكتائب الطرفية للأصابع.
يتم إجراء الدراسات الإشعاعية عادة في المرضى الذين لديهم تاريخ مميز ومظاهر سريرية. الأشعة الشعاعية لأعضاء الصدر ليست حساسة ولا محددة في تشخيص المرض ، وعادة ما تكون نتائجها طبيعية في أشكال الحادة وتحت الحاد من المرض. قد يكون هناك زيادة في نمط رئوي أو ظلال محورية في وجود المظاهر السريرية للمرض. في المرحلة المزمنة من المرض أكثر عرضة تحديد التضخيم نمط الرئوي من الوصل أو عتامة في المناطق العليا من الرئتين، في حين خفض حجم وتشكيل "honeycombing" تحديد مثل التليف الرئوي مجهول السبب. التغيرات المرضية أكثر من ذلك بكثير في كثير من الأحيان وجدت في أداء عالية الدقة CT (HRCT)، والتي تعتبر معيارا لقياس التغييرات متني في التهاب رئوي فرط الحساسية. التغيير الأكثر شيوعا في الكشف عن HRCT هو وجود العقد الصغيرة متعددة الفصوص المركزية مع محيط غامض. يمكن أن تحدث هذه العقيدات الصغيرة في المرضى الذين يعانون من أشكال الحادة ، تحت الحاد والمزمنة من المرض ، وفي السياق السريري ذات الصلة ، من المرجح جدا لدعم التهاب رئوي من فرط الحساسية. من حين لآخر ، يكون الغموض الذي يكتنفه نوع الزجاج المصنفر هو التغيير السائد أو الوحيد. عادة ما تكون بيانات التظليل منتشرة ، ولكن في بعض الأحيان لا تؤثر على الأجزاء الطرفية من الفصلات الثانوية في الرئة. المناطق المحلية من كثافة عالية، قد تكون هذه المسد التهاب القصيبات كشف مظهرا رئيسيا في بعض المرضى (على سبيل المثال، فسيفساء يزيد من كثافة الهواء في HRCT تأخير زفير). في التهاب رئوي فرط الحساسية المزمنة هي أعراض تليف الرئة (على سبيل المثال، والحد من حجم جزء، يعتم شكل خطي، ارتفع نمط الرئوي أو "honeycombing"). بعض المرضى غير المدخنين الذين يعانون من التهاب رئوي فرط الحساسية المزمن لديهم علامات على انتفاخ الرئة في الفص العلوي من الرئتين. إن تضخم الغدد الليمفاوية في المنصف نادرة ويساعد على تمييز التهاب الرئة من فرط الحساسية من الساركويد.

يجب إجراء اختبارات وظائف الرئة في جميع الحالات مع الاشتباه في التهاب رئوي فرط الحساسية. يمكن أن يسبب التهاب السنخية التحسسي الخارجي نوعًا من التغيُّر الانسدادي أو التقييدي أو المختلط. عادة ما تكون المرحلة النهائية من المرض مصحوبة بتغيرات تقييدية (انخفاض في أحجام الرئة) ، وانخفاض في قدرة انتشار أول أكسيد الكربون (DI_CО) ونقص الأكسجين. إن انسداد المسالك الهوائية أمر غير معتاد بالنسبة لمرض حاد ، ولكن يمكن أن يتطور مع شكله المزمن.

ونادرا ما تكون نتائج غسل القصبات محددة لهذا التشخيص ، ولكنها غالبا ما تكون أحد مكونات دراسة تشخيصية في وجود مظاهر مزمنة من الجهاز التنفسي واضطرابات وظائف الرئة. إن وجود الخلايا الليمفاوية في مياه الشطف (> 60٪) مع نسبة CD4 + / CD8 + <1.0 هو سمة مميزة لهذا المرض. على العكس من ذلك ، فإن الخلايا الليمفاوية ذات سيطرة CD4 + (النسبة> 1.0) هي أكثر شيوعًا للساركويد. قد تشمل التغييرات الأخرى وجود الخلايا البدينة في أكثر من 1٪ من العدد الكلي للخلايا (بعد حدوث نوبة حادة من المرض) وزيادة في عدد العدلات والحمضات.

يتم إجراء خزعة الرئة مع محتوى المعلومات غير كافية من الدراسات غير الغازية. تكون خزعة transbronchial مع تنظير القصبات كافية عندما يكون من الممكن الحصول على عدة عينات من أجزاء مختلفة من الآفة ، والتي يتم فحصها لاحقا histystically. قد تختلف التغييرات التي تم الكشف عنها ، ولكنها تشمل التهاب السنجابية الليمفاوية ، الأورام الحبيبية غير القاسية والورم الحبيبي. قد يتم اكتشاف التليف الخلالي ، ولكن عادة ما يكون خفيفًا في غياب التغييرات في التصوير الشعاعي.

يتم تعيين دراسات إضافية مع ضرورة الحصول على بعض المعلومات من أجل التشخيص أو لتثبيت أسباب أخرى IBLARB. تعميم pretsipitiny (عجل الاجسام المضادة المحددة للمستضد المشتبه به) هي مهمة يفترض، ولكنها ليست حساسة ولا محددة وبالتالي غير مجدية للتشخيص. تحديد المستضد معينة قد تتطلب عجل aerobiologicheskogo تفصيلا و / أو الميكروبيولوجية محطة بحوث الصحة الصناعية الحكوميين، ولكن عادة موجهة مصادر معروفة عجل المستضدات (على سبيل المثال، فإن وجود العصوية الرقيقة لإنتاج المنظفات الصناعية). اختبارات الجلد ليست مهمة، وليس هناك فرط الحمضات. من البحوث التي هي القيمة التشخيصية للكشف عن أمراض أخرى تشمل الأمصال والدراسات الميكروبيولوجية (مع الالتهاب الرئوي الببغائية وغيرها) والتحقيقات من الأجسام المضادة (الأمراض الجهازية، التهاب الأوعية الدموية و). زيادة عدد الحمضات يمكن أن تشير إلى التهاب رئوي اليوزيني المزمن، وتضخم الغدد الليمفاوية في جذور الرئتين والعقد اللمفاوية المجاورة للرغامى أكثر المميزة لالساركويد.

[14], [15], [16], [17]

علاج او معاملة التهاب الأسفنج الخارجي المنشأ

أجرى معاملة خارجي الأسناخ التحسسي باستخدام السكرية عموما بريدنيزولون (60 ملغ 1 مرة في اليوم لمدة 1-2 أسابيع، ثم الجرعة تدريجيا إلى 20 ملغ 1 مرة في اليوم الواحد على مدى 2-4 أسابيع المقبلة، أكثر تنتج جرعة مخفضة 2.5 ملغ في الأسبوع حتى الانسحاب الكامل للدواء). هذا الوضع يسمح لك بوقف المظاهر الأولية للمرض ، ولكن ربما لا يؤثر على النتائج طويلة المدى.

أهم عنصر في العلاج على المدى الطويل هو منع ملامسة المستضد. ومع ذلك ، فإن التغيير الكامل في أسلوب الحياة والعمل نادرًا ما يكون ممكنًا في الظروف الحقيقية ، خاصةً بين المزارعين والعمال الآخرين. في هذه الحالة ، يتم اتخاذ تدابير للحد من الغبار (على سبيل المثال ، قبل ترطيب السماد قبل العمل معه) ، واستخدام مرشحات الهواء والأقنعة الواقية. يمكن استخدام مبيدات الفطريات لمنع تكاثر الكائنات الدقيقة المنتجة للمستضد (على سبيل المثال ، في القش أو بنجر السكر) ، ولكن لم يتم إثبات سلامة هذا النهج عن بعد. كما أن التنظيف الدقيق لأنظمة التهوية المرطبة وإزالة السجاد الرطب والمحافظة على رطوبة منخفضة يعد فعالاً في بعض الحالات. على أي حال ، يجب توضيح أن هذه التدابير قد لا يكون لها تأثير تواصل مستمر مع المستضد.

توقعات

التغيرات المرضية قابلة للانعكاس تماما إذا تم الكشف عن مرض التهاب السنجابية التحسسي الخارجي في وقت مبكر ويتم التخلص من تأثير المستضد. يتم حل المرض الحاد تلقائيا عند إزالة المستضد. أعراض التهاب الاسناجي التحسسي الخارجي تنخفض عادة في غضون بضع ساعات. المرض المزمن لديه تشخيص أقل تفضيلاً: إن تطور التليف يجعل النهايات الأرجية الخارجية لا رجعة فيها ، على الرغم من أن الاتصال بالعامل المدمر يوقف استقراره.

[18]