داء النشواني القصبي الرئوي الأولي

الداء النشواني الرئوي الرئوي الابتدائي هو مرض رئيسي يتميز بترسب اميلويد في الرئة parenchyma ، جدران الأوعية ، الغشاء المخاطي الجهاز التنفسي ، غشاء الجنب ، العقد الليمفاوية المنصفية.

والسبب ، يتم تعريف التسبب في داء النشواني وتصنيفه في المادة " ما يثير داء النشواني؟ ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorphology من داء النشواني القصبي الرئوي الأساسي

تتميز الأشكال السريرية التالية من الداء النشواني الابتدائي للنظام القصبي الرئوي:

• الاميلويد المترجمة من القصبة الهوائية ، القصبات الهوائية.
• انتشار الداء النشواني من القصبة الهوائية ، القصبات الهوائية ؛
• داء النشواني (الرئوي) المتروغ في الرئتين.
• انتشار الداء النشواني السنخية الحاجزية.
• داء النشواني الغشاء الجنبي.
• الداء النشواني من الغدد الليمفاوية المنصفية.
• أشكال مجتمعة.

إن رواسب الأميلويد في القصبة الهوائية والشعب الهوائية عبارة عن عقيدات ملساء بيضاء رمادية متعددة يصل قطرها إلى 1 سم ، بينما يمكن اختراق جدار القصبة بأكمله ، مما يؤدي إلى تضييقه.

في الشكل الانفرادي من داء النشواني الرئوية ، هناك واحد أو أكثر من بؤر رواسب اميلويد (تكوينات pseudotumoral). هذا النموذج نادر جدا. داء النشواني المنتشر في الرئة هو أكثر شيوعا. ويتميز هذا ترسب المادة النشوانية في أقسام mezhalveolyarnyh حول الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة، مما أدى إلى تقييد zapustevanie والتطور اللاحق ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتشكيل أمراض القلب الرئوي المزمن. تم الكشف عن مضاعفات اميلويد في النظام القصبي الرئوي باستخدام الدراسات histochemical.

أعراض الداء النشواني القصبي الرئوي الأساسي

يحتوي الداء النشواني الموضعي للحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية على المظاهر السريرية المميزة التالية:

• سطحية جافة وسليمة غالباً ما تكون مؤلمة
• في كثير من الأحيان نفث الدم.
• بحة الصوت
• ضيق في التنفس ، والتنفس.
• انخماص الجزء المقابل من الرئة بسبب انسداد الشعب الهوائية. سريريا ، يتجلى ذلك من خلال التخفيف من صوت الإيقاع مع غياب أو ضعف حاد في التنفس الحويصلي ، فضلا عن تكرار الالتهاب في المنطقة المنتخبة في الرئة. يرافقه سعال مع فصل البلغم قيحي.
• الصفير (بسبب ضيق القصبات المصابة).

لا تتجلى بشكل موضعي الرواسب المحلية (الانفرادي) من أميلويد في الرئة parenchyma بأي شكل من الأشكال (مع وجود كمية كبيرة من الودائع ، وتحد من الصوت قرع هو ممكن) ويتم تشخيصها شعاعيا فقط.

يصاحب داء النشواني المنتشر في الرئتين من الأعراض التالية:

• السعال ، غير منتجة أو مع فصل البلغم المخاطي ، مع ارتباط العدوى الثانوية في الشعب الهوائية - البلغم المخاطي.
• ببطء ولكن بثبات تتطور بحة في الصوت ، أولا مع ممارسة الرياضة ، ثم في الراحة ؛
• نفث نفطي متكرر ، عادة ما يكون واضحًا بشكل معتدل ؛
• ألم في الصدر ، أسوأ مع التنفس والسعال (مع تورط غشاء الجنب في عملية مرضية) ؛
• صعوبة في البلع (مع تورط الغدد الليمفاوية داخل الصدر وضغط المريء) ؛
• ضعف التنفس حويصلي ، قد يكون استمع إلى غير المدعوة ، crepitus غير الصوت بشكل رئيسي في الأجزاء السفلية من الرئتين. مع تلف في الشعب الهوائية وتطور انسداد الشعب الهوائية ، تسمع الرصاف الصفير الجافة.
• زراق رمادي منتشر (مع تطور فشل تنفسي حاد) ؛
• نغمات القلب المكتومة ، مع تطور القلب الرئوي المزمن - لهجة لهجة II على الشريان الرئوي.
• تلاحظ الرقة في المهاد الأيمن وتضخم الكبد - مع القلب الرئوية اللا تعويضية.

بيانات المختبر

1. التحليل العام للدم - التغييرات الأساسية غير موجودة ، الزيادة في ESR ، يتم تعريف كثرة الصفيحات في بعض الأحيان. عندما تنضم العمليات الالتهابية المعدية ، تظهر الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار.
2. التحليل العام للبول - دون الانحراف عن القاعدة في معظم المرضى ، في بعض الأحيان هناك بروتينية صغيرة.
3. يتميز gapergammaglobulinemiya، gaperholesterinemiya، وغالبا ما تميزت بزيادة في الترانساميناسات، الفوسفاتيز القلوية، مع القلب الرئوي اللا تعويضية وزيادة الكبد قد تزيد من مستويات البيليروبين - تحليل الكيمياء الحيوية من الدم.
4. غالبًا ما تقلل الدراسات المناعية من عدد مُثبطات الخلايا اللمفاوية التائية ، والزيادة في الخلايا الليمفاوية البائية ، والغلوبولين المناعي لـ IgM و IgG ، وربما ظهور المجمعات المناعية المتداولة.

البحث الآلي

1. فحص الأشعة السينية للرئتين. الانفرادي الداء النشواني الرئة عتامة تقريب واضح مع ملامح واضحة قطر 1-5 سم، ويمكن إيداع الداء النشواني الانفرادي بؤر الكالسيوم والذي يكون مصحوبا الظل أكثر كثافة لاغلاق الموقد.

يتميز داء النشواني المنتشر في الشعب الهوائية بتكثيف نمط الشعب الهوائية فيما يتعلق بضغط جدران الشعب الهوائية. يتجلى داء النشواني الإنتشاري في الرئتين عن طريق زيادة نمط الرئة أو عن طريق التعتيم البؤري المنتشر.

في داء النشواني الغشاء الجنبي ، ويلاحظ سماكة. في داء النشواني من الغدد الليمفاوية داخل المفصل ، تضخمها واضح للعيان ، ويمكن أن تصبح متكلسة في بعض الأحيان.

2. يكشف الفحص بالمنظار للقصبة الهوائية والشعب الهوائية عن نمط مميز: غشاء مخاطي ذمي مع طيات خشنة (نمط "رصف مرصوف بالحصى") مع حطاطات بارزة صفراء. خزعة من الغشاء المخاطي تسمح لنا بتوضيح تشخيص الداء النشواني.
3. بحث وظيفة التهوية للرئتين.

مع الداء النشواني في القصبة الهوائية والشعب الهوائية ، يتطور الفشل التنفسي الانسدادي (انخفاض في FEV1) ، مع داء النشواني المنتشر في الرئتين - وهو نوع مقيد (انخفاض GEL). قد لا يتجلى الداء النشواني الانفرادي في الرئتين عن طريق الاضطرابات في وظيفة التهوية للرئتين.

4. تخطيط القلب - مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي (مع شكل منتشر من داء النشوانيات الرئوية) وتشكيل القلب الرئوي المزمن ، وهناك علامات على تضخم عضلة القلب من الأذين الأيمن والبطين الأيمن.
5. التحقيق في عينات الخزعة من القصبات الهوائية والقصبة الهوائية والغشاء المخاطي في الرئة.

خزعة من الغشاء المخاطي للقصبة الهوائية ، القصبات الهوائية ، خزعة الرئة مفتوحة أو transbronchial هي طريقة موثوقة للتحقق من التشخيص. يتصف الداء النشواني بالألوان الإيجابية الحادة بالكونغو الأحمر ، ويكشف الفحص المجهري في الضوء المستقطب عن مادة غير متبلورة ذات ألياف من أميلويد ثنائية الانكسار ذات لون أخضر.

يعتبر تشخيص داء النشواني الرئوي القصبي الرئوي مواتياً نسبياً ، وقد يكون متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص 30-40 سنة. المضاعفات الرئيسية هي الأمراض المعدية والتهاب القصبات القصبي الرئوي ، الفشل التنفسي ، القلب الرئوي المزمن.

برنامج فحص لالأميلويد القصبي الرئوي الأساسي

1. اختبارات الدم الشائعة واختبارات البول.
2. اختبار الدم البيوكيميائي: تحديد محتوى البروتين الكلي ، أجزاء البروتين ، الكوليسترول ، الدهون الثلاثية ، ناقلات الأدين ، الفوسفاتيز القلوي ، البيليروبين.
3. الدراسات المناعية: تحديد محتوى الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية التائية (T-lymphocytes) ، المجموعات السكانية الفرعية من الخلايا اللمفاوية التائية T-lymphocytes ، الغلوبولينات المناعية immunoglobulins ، المجمعات المناعية الدورانية.
4. التصوير الشعاعي للرئتين.
5. التنظير الليفي ، التنظير.
6. ECG.
7. تخطيط التنفس.
8. التحقيق في الخزعات من القصبة الهوائية والشعب الهوائية والرئتين.