ورم ويلمز: نظرة عامة على المعلومات

تم تسمية ورم ويلمز تكريما للجراح الألماني ماكس ويلمز (1867-1918) ، الذي نشر لأول مرة وصفا لسبع ملاحظات عن ظهور هذه الأورام عند الأطفال في عام 1899.

علم الأوبئة من ورم ويلمز

ورم ويلمز هو 5.8 ٪ من جميع الأورام الخبيثة في الأطفال. معدل ورم ويلمز في الأطفال هو 7.20 لكل 100000. متوسط عمر المرضى هو 36 شهرا للبنين و 43 شهرا للفتيات. يتم تسجيل حدوث الذروة في سن 2 إلى 4 سنوات. في الفئة العمرية حتى 5 سنوات ، يصنف هذا الورم 3-4 من حيث معدل الحدوث ، وهو ما يمثل حوالي نصف جميع الأورام المكتشفة في الأطفال في هذا العمر. معدل حدوث المراضة بين الأولاد والبنات هو نفسه.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

الأسباب والتسبب في ورم ويلمز

ورم ويلمز في 60٪ من الحالات - نتيجة لطفرة جسدية، و 40٪ من أورام ويلمز بسبب الطفرات الوراثية القطعية. ويرد أهمية كبيرة في التسبب في هذا الورم المتنحية الطفرات القامع الجينات WT1، WT2 والبروتين p53، والتي تقع في كروموسوم ال11. وفقا لنظرية المرحلتين التسرطن ندسون، ويمكن اعتبار بدءا آلية حدوث ورم ويلمز بمثابة طفرة في الخلايا الجرثومية، ثم قم بتغيير الجينات بديل في كروموسوم مماثل. وبالاضافة الى الانحرافات مجهول السبب، "قد يكون الورم مظهر من مظاهر هذه متلازمات وراثية باسم متلازمة بيكويث-فيدمان، WAGR (يلمز الورم، وانعدام القزحية، تشوهات الأجهزة البولي التناسلي والتخلف العقلي)، ضخامة شقية، متلازمة دنيس-Drash (اضطراب ثنائيي الجنس، أمراض الكلى، ويلمز ويلمز الورم) ومتلازمة لو-Fraumeni.

الأسباب والتسبب في ورم ويلمز

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

أعراض ورم ويلمز

الأعراض الأكثر شيوعا لورم ويلمز في الأطفال هي ظهور أعراض ورم واضح (61.6 ٪). في كثير من الأحيان يتم الكشف عن نمو جديد عندما يتم فحص الطفل في غياب أي شكاوى (9.2 ٪). بالإضافة إلى ذلك، macrohematuria ظهور (15،1٪)، والإمساك (4 3٪ فقدان وزن الجسم (3.8٪)، التهاب المسالك البولية (3.2٪) والإسهال (3.2٪) نادر وصف مظهر يلمز الورم لدى الأطفال - الغثيان والقيء والألم ، وظهور فتق في البطن مع ورم كبير وزيادة في ضغط الدم.

أعراض وتشخيص ورم ويلمز

علاج ورم ويلمز

يتم تحقيق أفضل النتائج من خلال نهج متعدد الوسائط ، بما في ذلك الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. جميع المرضى يخضعون لاستئصال الكلية و cytostatic العلاج.

مسألة التسلسل الأمثل للجراحة والعلاج الكيميائي لا تزال مثيرة للجدل.

يتم تنفيذ العلاج الإشعاعي في وضع مساعد ، مع ارتفاع معدل انتشار عملية الورم ، وكذلك في وجود عوامل سلبية لتطور المرض. يتم تحديد خوارزميات العلاج على أساس مرحلة المرض وانتان الورم.

في أمريكا الشمالية ، يعالج ورم ويلمز باستئصال الكلية المباشر يتبعه العلاج الكيميائي مع العلاج الإشعاعي بعد الجراحة أو بدونه.

علاج ورم ويلمز