تأخر البلوغ عند الأطفال

التأخر في سن البلوغ هو عدم وجود زيادة في الغدد الثديية لدى الفتيات اللواتي بلغن سن 13 عامًا ، أو تطور خصائص جنسية ثانوية خارج الحد الأعلى من معيار السن بـ 2.5 انحراف معياري. كيفية تأخير البلوغ والحيض لا يتعلق 15،5-16 سنوات في حياة الفتيات، وإلقاء القبض على تطوير الخصائص الجنسية الثانوية لأكثر من 18 شهرا، وتأخير الحيض لمدة 5 سنوات أو أكثر بعد بداية الوقت المناسب لنمو الغدد الثديية. تجدر الإشارة إلى أن ظهور علم الجنين الجنسي (العانة والإبط) لا ينبغي اعتباره علامة على البلوغ.

رمز ICD-10

• E30.0 التأخير في سن البلوغ.
• E30.9 اضطراب البلوغ ، غير محدد.
• E45 تأخير في سن البلوغ بسبب نقص الطاقة البروتين.
• E23.0 قصور النخامية (قصور الغدد التناسلية ناقص موجهة الغدد التناسلية، معزولة نقص موجهة الغدد التناسلية، متلازمة كالمان، قصور نخامي شامل، دنف النخامية، قصور نخامي NOS).
• E23.1 الأدوية hypopituitarism.
• E23.3 خلل في منطقة ما تحت المهاد ، غير مصنف في مكان آخر.
• E89.3 Hypopituitarism الناشئة بعد الإجراءات الطبية.
• E89.4 فشل المبيض الذي يحدث بعد الإجراءات الطبية.
• N91.0 انقطاع الطمث الأولي (انتهاك الحيض في فترة البلوغ).
• E28.3 الفشل المبيض الأولي (منخفض الاستروجين ، متلازمة المبيض مستقرة).
• Q50.0 غياب خلقي للمبايض (باستثناء متلازمة تيرنر).
• E34.5 متلازمة تأنيث الخصية ، متلازمة المقاومة الاندروجين.
• Q56.0 خَرُوْجِيّة ، لم تصنف في مكان آخر (الغدة الجنسية التي تحتوي على مكونات نسيج المبيض والخصية ، هي البويضات).
• Q87.1 المتلازمات من التشوهات الخلقية ، يتجلى أساسا عن طريق التقزم (متلازمة رسل).
• Q96 Turner Syndrome and variants.
• Q96.0 Karyotype 45.XO.
• Q96.1 Karyotype 46.X iso (Xq).
• Q96.0 Karyotype 46.X مع كروموزوم جنسي غير طبيعي ، باستثناء iso (Xq).
• Q96.3 Mosaicism 45.X / 46.XX أو XY.
• Q96.4 فسيفساء 45 ، X / خط خلية آخر (s) مع كروموسوم جنس غير طبيعي.
• Q96.8 تنويعات أخرى لمتلازمة تيرنر.
• Q97 تشوهات صبغية جنسية أخرى وأنماط ظاهرية أنثى ، غير مصنفة في مكان آخر (بما في ذلك امرأة ذات نمط نووي من 46.XY).
• Q99.0 الفسيفساء (الوهم) 46XX / 46XY ، خنثى حقيقي.
• Q99.1 خنثى صحيح 46XX (مع شريط الغدد التناسلية ، 46XY مع بار-الغدد التناسلية ، خلل الغدد التناسلية النقي - متلازمة سفير).

علم الأوبئة

بين البيض ، حوالي 2-3 ٪ من الفتيات في سن 12 و 0.4 ٪ من الفتيات في سن 13 عاما ليس لديهم أي علامات على البلوغ. السبب الرئيسي في تأخر سن البلوغ - فشل الغدد التناسلية (48.5٪)، وأقل عرضة لعدم كفاية المهاد (29٪)، والتوليف الأنزيمي من الهرمونات عيب (15٪)، القصور معزولة الأمامي الغدة النخامية (4٪)، وأورام الغدة النخامية (0.5٪ ) ، 85٪ منها من البرولاكتينوما. حالات خلل تكون الغدد التناسلية مع النمط النووي من 46.XY (متلازمة سفير) هي 1 لكل 100،000 مولود جديد.

فحص

في سياق فحص الأطفال حديثي الولادة ، فإن تعريف الكروماتين الجنسي في جميع الأطفال حديثي الولادة (تأكيد مختبري لجنس الطفل). من الضروري رصد ديناميات النمو لدى الفتيات اللائي تظهر عليهن علامات متلازمات خلقية لتصحيح تصحيح سن البلوغ في الوقت المناسب.

علاج تأخر سن البلوغ هو ضروري لتحديد ديناميات النمو السنوية للفتيات، والبلوغ، وعمر العظام، ومستويات هرمون الجونادوتروبين (LH وFSH) وهرمون الإستراديول في الدم الوريدي.

تصنيف تأخر البلوغ

حاليا ، مع الأخذ في الاعتبار مستوى الأضرار التي لحقت الجهاز التناسلي ، وتتميز ثلاثة أنواع من التأخير في سن البلوغ.

أعرب تأخير الدستوري البلوغ النموذج في تأخير الغدد الثديية الكبيرة وليس الحيض في الفتيات صحية جسديا الذين تتراوح أعمارهم بين 13 عاما وجود تأخر يعادل البدنية (الطول والوزن) و (عمر العظام) تطوير البيولوجية.

مستويات افراز هرمونات المناسل - تأخر سن البلوغ بسبب نقص ملحوظ في موجهة للغدد التناسلية عدم تنسج تخليق هرمون أو نقص تنسج بسبب الضرر، قصور وظيفي وراثي أو متفرقة من منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية.

قصور الغدد التناسلية مفرط الغدد التناسلية هو تأخير في سن البلوغ الناجم عن نقص خلقي أو المكتسبة من إفراز هرمونات الغدد الجنسية. الأشكال الخلقية تمثل خلل أو تخليق المبيضين أو الخصيتين. هناك شكلين من خلل تكون المبيض: نموذجي - متلازمة تيرنر (في بلدنا ، متلازمة شيرشيفسكي - تيرنر) و "نظيفة" في النمط النووي من 46.XX ؛ وثلاثة أشكال من خلل الخصية: نموذجي (45.XO / 46.XY) ، "نقي" (متلازمة سفير) ومختلطة ، أو غير متماثلة. في شكل نموذجي ، يلاحظ المرضى العديد من نوبات الجنين ، مميزة لمتلازمة تيرنر. يتميز "الشكل النقي" بمنشار تشبه الغدد التناسلية في غياب التشوهات الجسدية للتطور. شكل مختلط الميزات الداخلية من الغدد التناسلية عدم التماثل (حبلا المفاضلة على جانب واحد وورم الخصية أو - مقابل، ولا الغدد التناسلية من جهة والورم، أو حبل الخصية - المعاكس). ومع ذلك، في السنوات الأخيرة في الأدب الأجنبي هو تقسيم شائعة بشكل متزايد XY-الغدد التناسلية (باستثناء لمتلازمة تيرنر) لاستكمال وشكل غير مكتمل (الكامل والجزئي خلل تكون الغدد التناسلية). يؤكد هذا النهج على حقيقة أن جميع أنواع خلل الغدد الجنسية تمثل روابط مختلفة لنفس الآلية الممرضة لاضطراب التمايز الجنسي. وبالتالي ، يعتبر هذا المرض مرض واحد ، وهذا هو ، ومتغيرات مختلفة من 46 ، خلل تكون الغدد التناسلية الغدد التناسلية.

الأسباب والتسبب في تأخر سن البلوغ

الشكل الدستوري

التأخر الدستوري في سن البلوغ ، كقاعدة ، هو وراثي. ويتسبب تشكيل هذه المتلازمة من قبل العوامل المسببة التي تؤدي إلى التنشيط المتأخر للوظيفة الغدة النخامية - الغدة النخامية ، وقمع إفراز الاندفاع للهرمون الموضعي (GnRH) تحت المهاد). آليات إمراضي من آثارها لا تزال غير واضحة. وقد تم تخصيص العديد من الدراسات لدراسة السيطرة على الأمينات من وظيفة الغدة النخامية في الأطفال الذين يعانون من سن البلوغ المتأخر. كان هناك اتجاه عام في مستوى الكاتيكولامينات: انخفاض في مستويات النورادرينالين وأدرينالين وزيادة في تركيز السيروتونين. وهناك سبب آخر لتأخير البلوغ المفترض - فرط برولاكتين الدم وظيفية، والتي قد تترافق مع انخفاض في لهجة الدوبامين، الأمر الذي يؤدي إلى انخفاض في إفراز كلا gonadotrophins النبض وهرمون النمو.

تأخير في سن البلوغ في قصور الغدد التناسلية التناسلية التناسلية (نشأة مركزية)

ويستند تأخير في سن البلوغ مع قصور الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية على نقص إفراز هرمون موجهة الغدد التناسلية نتيجة لاضطرابات الجهاز العصبي المركزي خلقي أو المكتسبة.

الأسباب والتسبب في تأخر سن البلوغ

أعراض تأخر البلوغ

العلامات الرئيسية لتأخر البلوغ عند الفتيات على خلفية نقص وظائف الأجزاء المركزية من تنظيم الجهاز التناسلي (شكل مركزي من تأخر البلوغ):

• غياب أو تخلف الخصائص الجنسية الثانوية في سن 13-14 ؛
• غياب الحيض في سن 15-16 سنة ؛
• نقص تنسج الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية في تركيبة مع تأخر النمو.

الجمع بين هذه الخصائص مع hypoestrogenism ضوحا العجز في وزن الجسم، وانخفاض الرؤية، وضعف التنظيم الحراري أو لفترات طويلة الصداع المظاهر الأخرى للاضطرابات العصبية قد تشير إلى وجود انتهاك لآليات التنظيم المركزية.

أعراض تأخر البلوغ

تشخيص التأخير في سن البلوغ

معرفة وجود وصمة العار من متلازمات وراثية وخلقية وخصائص البلوغ من كل من الوالدين والأقارب المباشرة (الأول والثاني درجة القرابة). يجب جمع تاريخ العائلة خلال المحادثة مع أقرباء المريض ، في المقام الأول مع الأم. تقييم خصائص التطور داخل الرحم ، وفترة حديث الولادة ، ومعدل النمو والتطور النفسي ؛ معرفة الظروف المعيشية وخصائص التغذية للفتاة من لحظة الميلاد ، بيانات عن الأحمال الجسدية والنفسية والعاطفية ؛ تحديد عمر وطبيعة العمليات ، ودورة وعلاج الأمراض التي تحمل على مر السنين. وينبغي إيلاء اهتمام خاص للمعلومات حول وجود العقم وأمراض الغدد الصماء في الأقارب. وكذلك الأمراض المعدية والجسدية على الأطفال في السنة الأولى من العمر، واضطرابات الجهاز العصبي المركزي، إصابات الدماغ، فضلا عن وجود الفتيات يزيد من حدة هذه الظروف والأمراض بشكل كبير من احتمال سوء أحوال الطقس استعادة وظيفة الإنجاب. معظم الفتيات اللواتي لديهن شكل عائلي من تأخر سن البلوغ لديهن تاريخ من الحيض من أمهن وأقاربهن الأخرين وتأخير وتأخير العلاج الجنسي أو تطور الأعضاء التناسلية الخارجية في الآباء. في المرضى الذين يعانون من متلازمة كالمان ، ينبغي توضيح وجود الأقارب مع انخفاض حاسة الشم أو أنوسميا كاملة.

تشخيص التأخير في سن البلوغ

علاج تأخر البلوغ

• الوقاية من ورم خبيث من الغدد التناسلية خلل تقع في تجويف البطن.
• تحفيز نمو نمو البلوغ في المرضى الذين يعانون من تأخر النمو.
• تجديد نقص هرمونات الجنس الأنثوية.
• تحفيز والحفاظ على تطوير الخصائص الجنسية الثانوية لتشكيل شخصية نسائية.
• تفعيل عمليات تثبيت العظام.
• الوقاية من المشاكل النفسية والاجتماعية الحادة والمزمنة.
• الوقاية من العقم والتحضير للتناسل من خلال الإخصاب خارج الجسم للبيضة المانحة ونقل الأجنة.

علاج تأخر البلوغ

توقعات

إن تشخيص الخصوبة في المرضى الذين يعانون من شكلين دستوريين من تأخر سن البلوغ أمر إيجابي.

في مستويات افراز هرمونات المناسل، والعلاج غير فعال يتكون من المخدرات أو العقاقير التي تعمل على تحسين وظيفة الجهاز العصبي المركزي antihomotoxical اختيار فردي، والخصوبة يمكن استعادة مؤقتا من قبل الإدارة الخارجية من نظائرها من LH و FSH (عندما الثانوية قصور الغدد التناسلية) ونظائرها نره في وضع tsirhoralnom (قصور الغدد التناسلية التعليم العالي).

منع

البيانات التي تؤكد وجود التدابير المتقدمة لمنع تأخر البلوغ عند الفتيات غائبة. عندما تكون الأشكال المركزية للمرض ، بسبب نقص التغذية أو الجهد البدني غير الكافي ، فمن المستحسن مراقبة نظام العمل والراحة على خلفية التغذية العقلانية قبل بداية سن البلوغ. في الأسر ذات الأشكال الدستورية لتأخر سن البلوغ ، من الضروري مراقبة اختصاصي الغدد الصماء وأمراض النساء من مرحلة الطفولة. مع خلل من الغدد التناسلية والخصيتين ، لا توجد الوقاية.

[1], [2], [3], [4], [5]