علاج تأخر البلوغ

أهداف علاج تأخر البلوغ

• الوقاية من ورم خبيث من الغدد التناسلية خلل تقع في تجويف البطن.
• تحفيز نمو نمو البلوغ في المرضى الذين يعانون من تأخر النمو.
• تجديد نقص هرمونات الجنس الأنثوية.
• تحفيز والحفاظ على تطوير الخصائص الجنسية الثانوية لتشكيل شخصية نسائية.
• تفعيل عمليات تثبيت العظام.
• الوقاية من المشاكل النفسية والاجتماعية الحادة والمزمنة.
• الوقاية من العقم والتحضير للتناسل من خلال الإخصاب خارج الجسم للبيضة المانحة ونقل الأجنة.

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

القيام بالإجراءات الطبية التشخيصية:

• عينات مع نظائرها من هرمون الإفراج عنه.
• دراسة الإيقاع اليومي والإفراز الليلي من gonadotropins وهرمون النمو ؛
• عينات مع الأنسولين و clonidine (clonidine) لتوضيح احتياطيات إفراز soma- thotropic.

إن تحديد الكروموسوم Y في النمط النووي في المرأة ذات النمط الظاهري الأنثوي هو مؤشر مطلق للإزالة الثنائية للغدد الجنسية من أجل منع تنكس الورم.

العلاج غير المخدرات من تأخر سن البلوغ

للفتيات مع الأشكال المركزية والدستورية من تأخر سن البلوغ - الالتزام بنظام العمل والراحة ، وتصحيح النشاط البدني ، والحفاظ على التغذية الكافية والتعويض عن المرض الجسدي الأساسي.

الدواء لتأخر سن البلوغ

لا توجد بيانات موثوقة حول فعالية معقدات الفيتامينات والمعادن و adaptogens في الفتيات مع تأخر دستوري في سن البلوغ. بعد اختبار مع DiPr ، لوحظ تفعيل البلوغ في مثل هؤلاء الأطفال. يمكن للفتيات اللواتي يعانين من تأخر دستوري في سن البلوغ إجراء دورات علاجية لمدة 3-4 أشهر مع أدوية تحتوي على هرمونات جنسية في نظام متسلسل مستمر وتستخدم للعلاج بالهرمونات البديلة.

كعلاج غير هرموني ، ينصح المرضى الذين يعانون من انقطاع الطمث hypogonadototic معقدة تتكون من الأدوية antihomotoxic مختارة بشكل فردي أو المخدرات التي تعمل على تحسين وظيفة الجهاز العصبي المركزي. يجب أن يكون مسار العلاج 6 أشهر على الأقل. يجب أن يعتمد اختيار التكتيكات الإضافية على ديناميكية محتوى هرمونات تناسلية الغدد التناسلية ، استراديول ، هرمون التستوستيرون وبيانات حول مراقبة حجم الرحم وحالة جهاز الحويصلات المبيضية.

المرضى الذين يعانون من شكل hypergonadotrophic من تأخر سن البلوغ خلل تكون الغدد التناسلية وسط الغرض الجسم estrogenizatsii الأولي هو مبين في هلام الاستروجين اليومي العلاج (Divigel، estrozhel وآخرون)، أقراص (proginova 1-2 ملغ / يوم، estrofem 2 ملغ / يوم و آل) أو في شكل التصحيح (CLIMAR، estroderm وآخرون) أو هرمون الاستروجين مترافق أقراص يوميا (بريمارين 0.625 ملغ / يوم وآخرون). تطبيق أقراص استراديول يوميا (mikrofollin 25 ملغ / يوم) يقتصر حاليا نظرا لإمكانية تطوير السلبية أو عدم كفاية الغدد الثديية والرحم. نظرا لمخاطر عالية من انحطاط الخبيثة للغدد الجنسية إلى المرضى الذين يتلقون الأدوية هرمون الاستروجين استبدال العلاج في المرضى الذين يعانون من 46.XY النمط النووي وخلل تكون الغدد التناسلية ينبغي أن تكون صارمة بعد gonad- الثنائية وtubektomii.

عندما ظهور ردود فعل menstrualnopodobnoe العادية في العلاج معقدة تشمل البروجستين في وضع دوري (djufaston (ديدروجيستيرون) 10-20 ملغ / يوم، utrozhestan (البروجسترون) في جرعة من 100-200 ملغ / يوم من خلات ميدروكسي أو 2،5 حتي 10 ملغ / يوم من 19 إلى 28 يوم من أخذ استراديول). ولعل تعيين استراديول في تركيبة متسلسل مع البروجستيرون (ديفين، klimonorma، tsikloproginova، كليم) في وضع لمدة 21 يوما مع فترات من 7 أيام، وبشكل مستمر دون انقطاع (femoston 2/10). في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 16 عامًا للظهور السريع للخصائص الجنسية الثانوية وزيادة الرحم ، يُنصح بتطبيق الدمية. لتسريع تشكيل الغدد الثديية ، ويوصى بتعيين وسائل منع الحمل عن طريق الفم المشتركة. بعد تحقيق النتائج المرجوة في كلتا الحالتين ، يظهر الانتقال إلى العقاقير المستخدمة في نظام متسلسل (متسلسل) ثابت.

بالإضافة إلى العلاج بالهرمونات البديلة ، عند اكتشاف انخفاض في الكثافة المعدنية للعظام ، يوصف osteogenone 1 قرص 3 مرات في اليوم لمدة 4-6 أشهر في السنة. يتم أخذ الدواء تحت سيطرة عمر العظام حتى إغلاق مناطق النمو وتحت السيطرة من قياس الكثافة من خلل تكون الغدد التناسلية XY-gonadal. من المستحسن إجراء دورات لمدة 6 أشهر من العلاج مع مستحضرات الكالسيوم: napekel D ₃ ، الكالسيوم D-Nycomed ، Vitrum Osteomag ، calcium-Sandoz forte.

في المرضى الذين يعانون من التقزم مع hypon- hypronadotropic gonadism مع معدلات نمو أقل من 5 في المئة ، يتم استخدام somatropin (هرمون النمو المؤتلف). يتم إعطاء الدواء تحت الجلد يوميًا مرة واحدة كل ليلة. الجرعة اليومية هي 0.07-0.1 وحدة دولية / كجم أو 2-3 وحدة دولية / م ² ، والتي تقابل جرعة أسبوعية من 0.5-0.7 وحدة دولية / كجم أو 14-20 وحدة دولية / م ². مع نمو الفتاة ، يجب تغيير الجرعة بانتظام مع الأخذ بعين الاعتبار الكتلة أو مساحة سطح الجسم. يتم إجراء العلاج تحت سيطرة النمو كل 3-6 أشهر حتى الفترة المقابلة للعظام 14 سنة ، أو مع انخفاض في معدل النمو إلى 2 سم في السنة أو أقل. الفتيات مع متلازمة تيرنر تتطلب جرعة أولية كبيرة من المخدرات. الاستخدام الأكثر فعالية من 0.375 وحدة دولية / كجم يوميا ، ولكن يمكن زيادة الجرعة.

بالنسبة للفتيات المصابات بالقزامة مع متلازمة تيرنر من أجل زيادة النمو ، يمكنك تعيين أوكساندرولون (وهو دواء منشط غير عطري) بجرعة مقدارها 0.05 مجم / كجم يومياً لمدة 3-6 أشهر مع استخدام هرمون النمو.

عند اختيار نوع العلاج مع المنشطات الجنس ، تهدف إلى تجديد نقص هرمون الاستروجين ، ويجب أن تسترشد جرعة من المخدرات ليس من خلال ترتيب زمني (جواز السفر) ، ولكن من خلال العصر البيولوجي للطفل. حاليا ، من الشائع استخدام مستحضرات مماثلة لهرمون الاستروجين الطبيعي ، وفقا لنمو متزايد ، إذا كان عمر العظام قد بلغ 12 عاما.

الجرعة الأولي من الاستروجين وينبغي أن يكون 1 / 4-1 / 8 الجرعات المستخدمة لعلاج النساء البالغات: استراديول في شكل رقعة من 0.975 ملغ / الأسبوع، أو على شكل هلام إلى 0.25 ملغ / يوم أو مترافق الاستروجين 0.3 ملغ / يوم بالطبع لمدة 3-6 أشهر. إذا زاد أي رد menstrualnopodobnoe النزيف خلال أول 6 أشهر، وتلقي الجرعة الأولى الاستروجين بنسبة 2 مرات، وبعد 2 أسابيع على الأقل بالإضافة إلى ذلك تدار البروجسترون لمدة 10-12 يوما. عندما يحدث النزيف ، يجب عليك المتابعة إلى نمذجة دورة الطمث. تعيين استراديول في شكل رقعة من 0.1 ملغ / الأسبوع أو هلام في 0.5 ملغ / يوم أو مترافق الاستروجين 0،625 ملغ / يوم مع إضافة المستحضرات المحتوية على هرمون البروجسترون (10-20 ديدروجيستيرون ملغ / يوم أو البروجستيرون (utrozhestan ) في 200-300 ملغ / يوم). تؤخذ الاستروجين يوميا بشكل مستمر ، البروجسترون - لمدة 10 أيام بعد كل 20 يوما من تناول هرمون الاستروجين. استعدادات استقبال الممكنة التي تحتوي على البروجسترون الأصلي التناظرية كل 2 أسابيع على خلفية من الاستخدام المتواصل من هرمون الاستروجين. في غضون 2-3 سنوات من العلاج الهرموني يجب زيادة الجرعة تدريجيا إلى جرعة قياسية من هرمون الاستروجين، مع الأخذ بعين الاعتبار معدل نمو طول الجسم، عمر العظام، وحجم الرحم والغدد الثديية. جرعة الاستروجين تعويض نقص آثار استروجين القياسية، والتي عادة لا تكون لها عواقب سلبية، هو 1.25 ملغ / يوم لهرمون الاستروجين مترافق، 1 ملغ / يوم لestradiolsoderzhaschego جل و 3.9 ملغ / أسبوع عن التصحيح مع هرمون الاستروجين. الراحة لا شك هي المستحضرات التي تحتوي على استراديول والبروجسترون (ميدروكسي، ديدروجيستيرون) مع نسبة ثابتة. العلاج بجرعات أعلى من هرمون الاستروجين تؤدي إلى إغلاق المتسارع للمناطق النمو المشاشية وتطوير التهاب الضرع، ويزيد من خطر الإصابة بسرطان بطانة الرحم والغدد الثديية.

والمعايير الرئيسية لفعالية العلاج التي يتم إجراؤها هي بداية نمو وتطور الغدد الثديية ، ظهور الجنين الجنسي ، الزيادة في النمو الخطي والتفاضل التدريجي للهيكل العظمي (نهج العمر البيولوجي إلى عمر جواز السفر).

العلاج الجراحي لتأخر سن البلوغ

يشار إلى التدخل الجراحي للمرضى الذين يعانون من الخراجات المتنامية والأورام من الغدة النخامية ، ومنطقة ما تحت المهاد والبطين الثالث من الدماغ.

ويرجع ذلك إلى زيادة خطر تحول الأورام disgenetichnyh الغدد الجنسية الموجودة في تجويف البطن، فضلا عن ارتفاع وتيرة الكشف عن أمراض الأنابيب وmezosalpinksa جميع المرضى الذين يعانون من خلل تكون XY-الغدد التناسلية مباشرة بعد التشخيص يجب الثنائي البوق و المبيض (جنبا إلى جنب مع قناة فالوب) مفيد عن طريق المنظار الأسلوب.

الشروط التقريبية للعجز عن العمل

من 10 إلى 30 يومًا أثناء الفحص وإجراء إجراءات التشخيص في المستشفى. خلال 7-10 أيام خلال فترة العلاج الجراحي.

مزيد من الإدارة

يجب إدراج جميع الفتيات اللواتي يعانين من تأخر دستوري في سن البلوغ في مجموعة خطر الإصابة بنقص كثافة المعادن في العظام ويحتاجن إلى متابعة ديناميكية حتى نهاية فترة البلوغ.

المرضى الذين يعانون من شكل المبيض من تأخر سن البلوغ ومستويات افراز هرمونات المناسل مع أي تأثير على العلاجات غير الهرمونية تتطلب مدى الحياة المنشطات العلاج ببدائل الجنس (قبل فترة انقطاع الطمث الطبيعي) وفي مراقبة ديناميكية مستمرة. لتجنب الجرعات الزائدة وآثار جانبية ضارة خلال 2 سنة الأولى من العلاج، فإنه من المستحسن القيام بزيارة متابعة كل 3 أشهر. يتيح لك هذا التكتيك إقامة اتصال نفسي مع المرضى وتعديل نظام العلاج في الوقت المناسب. في السنوات اللاحقة ، يكفي إجراء فحص متابعة كل 6-12 شهرًا. في عملية المعالجة الهرمونية على المدى الطويل ، من المستحسن إجراء فحص مراقبة مرة واحدة في السنة. وينبغي أن تتضمن دراسات الدنيا: الموجات فوق الصوتية من الأعضاء التناسلية والغدد الثدي والغدة الدرقية، والتنظير المهبلي، وتحديد المحتوى في FSH بلازما الدم، الاستراديول والبروجسترون، على شهادة TSH وهرمون الغدة الدرقية في المرحلة الثانية من الدورة الشهرية المحاكاة. ويعتبر مستوى الاستراديول في 50-60 pmol / l أن يكون الحد الأدنى لضمان استجابة الأجهزة المستهدفة. مستويات استراديول العادية المطلوبة لتشغيل الأجهزة الرئيسية في الجهاز التناسلي والحفاظ على التمثيل الغذائي العادي، هو في حدود 60-180 بمول / L. ما لا يقل عن 1 مرة في 2 سنة هو ضروري لتقييم ديناميات سن العظام في المتراكمة في الفترة من التقويم، مع إمكانية دراسة العظام فحص كثافة يجب أن تستكمل.

معلومات للمريض

مفيد التدريب على المهارات من المرضى استخدام الاستعدادات (النماذج عبر الجلد الجرعة، حقن هرمون النمو)، وشرح الحاجة إلى رقابة صارمة من استقبالهم في خطر الرحم احلقي نزيف في انتهاك للنظام العلاج. إذا كان العلاج بالهرمونات البديلة ضروريًا ، يجب تدريب المرضى وأولياء أمورهم من قبل طاقم طبي متمرس لإدارة الدواء.

المرضى يجب أن يكون على علم بضرورة طويلة الأمد (تصل إلى 45-55 سنة) من العلاج بالهرمونات البديلة مع نقص هرمون الاستروجين لاسترداد، والتي تؤثر ليس فقط الرحم والثدي والغدد، ولكن أيضا في الدماغ والأوعية الدموية والقلب والجلد والعظام، الخ على خلفية العلاج بالهرمونات البديلة ، من الضروري إجراء مراقبة سنوية للأعضاء المعتمدة على الهرمونات. من المستحسن الحفاظ على مذكرات للتحكم في النفس ، تشير إلى توقيت بداية النزف الحيضي ومدته وشدته. الحمل المستقل مستحيل. لكن على الرغم من هذا ، مع تناول الهرمونات الجنسية الأنثوية ، يمكن أن يصل الرحم إلى الحجم الذي يسمح بزراعة البويضة المانحة ، التي يتم تسميدها بوسائل اصطناعية.

لا يجوز فواصل العلاج في المرضى الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية وقصبة الغدد التناسلية. وقف العلاج بالهرمونات البديلة أو انقطاع العلاج لأكثر من دورتين يتسبب في تطوير الدولة estrogendefitsitnogo عميقة مع ظهور ردود فعل الخضري واضطرابات التمثيل الغذائي، تنسج الغدد الثديية والأعضاء التناسلية.

توقعات

إن تشخيص الخصوبة في المرضى الذين يعانون من شكلين دستوريين من تأخر سن البلوغ أمر إيجابي.

في مستويات افراز هرمونات المناسل، والعلاج غير فعال يتكون من المخدرات أو العقاقير التي تعمل على تحسين وظيفة الجهاز العصبي المركزي antihomotoxical اختيار فردي، والخصوبة يمكن استعادة مؤقتا من قبل الإدارة الخارجية من نظائرها من LH و FSH (عندما الثانوية قصور الغدد التناسلية) ونظائرها نره في وضع tsirhoralnom (قصور الغدد التناسلية التعليم العالي).

عندما قصور الغدد التناسلية hypergonadotrophic يمكن أن تصبح فقط المرضى الحوامل ضد كاف العلاج بالهرمونات البديلة قبل نقل الأجنة المانحة في تجويف الرحم، واسترداد كامل من الجسم الأصفر نقص هرمون. يؤدي إيقاف العلاج ، كقاعدة عامة ، إلى الإجهاض التلقائي. في 2-5 ٪ من النساء اللواتي لديهن متلازمة تيرنر اللواتي كان لديهن سن البلوغ التلقائي والحيض ، كان الحمل ممكناً ، لكن مساره غالباً ما يكون مصحوبًا بتهديد انقطاع في مختلف عمر الحمل. يعتبر المسار المفضل للحمل والولادة لدى مرضى متلازمة تيرنر نادرة الحدوث وكثيراً ما يحدث عند ولادة الأولاد.

في المرضى الذين يعانون من متلازمات وراثية خلقيية مصحوبة بقصور الغدد التناسلية التناسلية التناسلية ، يعتمد التشخيص على توقيت وفعالية تصحيح الأمراض المصاحبة للأعضاء والأنظمة.

يمكن للمرضى الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية في الغدد التناسلية مع العلاج في الوقت المناسب وبادئة تحقيق وظيفة التناسل عن طريق الإخصاب خارج الجسم للبيضة المانحة ونقل الأجنة.

المرضى الذين لم يتلقوا العلاج بالهرمونات البديلة في فترة التكاثر ، في كثير من الأحيان في المتوسط في السكان ، يعانون من ارتفاع ضغط الدم ، دسليبيدميا ، السمنة ، هشاشة العظام. لديهم في كثير من الأحيان مشاكل نفسية اجتماعية. خاصة بالنسبة للنساء ذوات متلازمة تيرنر.

منع

البيانات التي تؤكد وجود التدابير المتقدمة لمنع تأخر البلوغ عند الفتيات غائبة. عندما تكون الأشكال المركزية للمرض ، بسبب نقص التغذية أو الجهد البدني غير الكافي ، فمن المستحسن مراقبة نظام العمل والراحة على خلفية التغذية العقلانية قبل بداية سن البلوغ. في الأسر ذات الأشكال الدستورية لتأخر سن البلوغ ، من الضروري مراقبة اختصاصي الغدد الصماء وأمراض النساء من مرحلة الطفولة. مع خلل من الغدد التناسلية والخصيتين ، لا توجد الوقاية.