الأسباب والتسبب في تأخر سن البلوغ

الشكل الدستوري

التأخر الدستوري في سن البلوغ ، كقاعدة ، هو وراثي. تشكيل هذه المتلازمة تسبب العوامل المسببة التي تؤدي إلى تأخر تفعيل وظيفة الغدة النخامية وتمنع إفراز نبض نره المهاد. آليات إمراضي من آثارها لا تزال غير واضحة. وقد تم تخصيص العديد من الدراسات لدراسة السيطرة على الأمينات من وظيفة الغدة النخامية في الأطفال الذين يعانون من سن البلوغ المتأخر. كان هناك اتجاه عام في مستوى الكاتيكولامينات: انخفاض في مستويات النورادرينالين وأدرينالين وزيادة في تركيز السيروتونين. وهناك سبب آخر لتأخير البلوغ المفترض - فرط برولاكتين الدم وظيفية، والتي قد تترافق مع انخفاض في لهجة الدوبامين، الأمر الذي يؤدي إلى انخفاض في إفراز كلا gonadotrophins النبض وهرمون النمو.

تأخير في سن البلوغ في قصور الغدد التناسلية التناسلية التناسلية (نشأة مركزية)

ويستند تأخير في سن البلوغ مع قصور الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية على نقص إفراز هرمون موجهة الغدد التناسلية نتيجة لاضطرابات الجهاز العصبي المركزي خلقي أو المكتسبة.

يتم وضع علامة البلوغ المتأخر في المرضى الذين يعانون من الخراجات والأورام في الجهاز العصبي المركزي (الحقيبة كيس راتكه، ورم قحفي بلعومي، germinomas، بالورم في العصب البصري وتحت المهاد، نجمي، وأورام الغدة النخامية، بما في ذلك ورم برولاكتيني، kortikotropinomy، somatotropinomy، الورم الحميد في الغدة النخامية في المرضى الذين يعانون من متلازمة متعددة نوع الغدد الصماء الأورام I).

يحدث البلوغ المتأخر في المرضى الذين يعانون من تشوهات الأوعية الدماغية، والمنطقة تنسج septoopticheskoy والغدة النخامية الأمامية، ما بعد المعدية (السل، والزهري، الساركويد، الخ) وبعد الإشعاع (تعرض منطقة نمو الورم) آفات الجهاز العصبي المركزي، إصابات الرأس (أثناء المخاض وجراحة الأعصاب العمليات).

ومن بين الأمراض الخلقية العائلية ومتفرقة تشمل تأخر سن البلوغ، والمعروف برادر-ويلي، لورنس مون-بارديه-بيدل، رسل، فضة، هندا-Shyullera المسيحية، أو كثرة المنسجات X (الغدة النخامية كثرة المنسجات والمهاد من خلايا لانغرهانس وسلائفها) والليمفاوي الغدة النخامية. من خلال تطوير قصور الغدد التناسلية ناقص موجهة الغدد التناسلية يسبب الخلقية غياب أو تحت المهاد انخفاض القدرة على إفراز نره بسبب KALI الجين تحور (متلازمة كالمان)، FGFR1، GPR54، جين مستقبلات هرمون ([نره]) الجينات واللبتين، والغدة النخامية لإفراز موجهة الغدد التناسلية - الجونادوتروبين (نقص العديد من الهرمونات استوائية المستحقة طفرات الجينات ،، PROP HESX ، وHGR ،، معزولة FSH نقص بسبب الطفرات الجينية ب-فرعية من FSH، طليعة الهرمون كونفيرتاز-1).

يمكن أن يظهر البلوغ المتأخر أيضًا بسبب الأمراض الجهازية المزمنة الشديدة. بينهم امعاوض أمراض القلب، قصبي رئوي، كلوي وفشل الكبد، داء هيموسيديريني في فقر الدم serpovidnokletochnoi، الثلاسيميا، ومرض جوشر، وأمراض الجهاز الهضمي (مرض الاضطرابات الهضمية، والتهاب البنكرياس، التهاب القولون مع أعراض ذرب، ومرض كرون، والتليف الكيسي)، وأمراض الغدد الصماء تعوض (الغدة الدرقية، وداء السكري والمرض ومتلازمة كوشينغ، يبتين الخلقية ونقص هرمون النمو، البرولاكتين)، والعدوى المزمنة، بما في ذلك الإيدز.

يمكن أن يحدث البلوغ المتأخر لدى الفتيات يعانون من سوء التغذية أو اضطرابات الأكل (القسري أو الموت جوعا الاصطناعي، وفقدان الشهية العصبي والنفسي أو الشره المرضي، والإفراط في التغذية)، وزيادة النشاط البدني، وليس المقابلة لقدرات الفسيولوجية الفردية (الباليه والجمباز ورفع الأثقال والمسار والتزحلق على الجليد وغيرها)، الاستخدام المطول للالسكرية لأغراض علاجية، وتعاطي المخدرات، ومادة سامة.

ولعل تطور البلوغ المتأخر تحت تأثير العوامل البيئية السلبية ، على سبيل المثال ، يؤدي إلى زيادة الرصاص في مصل أكثر من 3 ميكروغرام / ديسيلتر يؤدي إلى تأخير في التطور الجنسي لمدة 2-6 أشهر.

التأخير في سن البلوغ في قصور الغدد التناسلية الغدد التناسلية (نشأة الغدد التناسلية)

يؤدي قصور الغدد التناسلية إلى إضعاف تأثير المنع من المنشطات المبيضية في منطقة الوطاء النخامية في الجهاز التناسلي وإلى زيادة متبادلة في إفراز الجونادوتروبين.

السبب الأكثر شيوعا لتأخر سن البلوغ عندما مفرط موجهة الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية - عدم تخلق أو خلل تكون الغدد التناسلية أو الخصية في الفترات الحرجة من ontogenesis البشري (الابتدائي مفرط موجهة الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية). أكثر أسباب قصور الغدد التناسلية مفرط موجهة الغدد التناسلية تمثل الكروموسومات الجينية والتشوهات (متلازمة تيرنر ومشتقاته)، عيوب العائلية ومتفرقة التخلق المبيض (خلل تكون الغدد التناسلية شكل نقي في النمط النووي و46.HH 46.XY). ليرتفع 46.XY-الغدد التناسلية خلل تكون نتيجة للطفرات الجينات المعنية في التفريق بين الجسم نوع من الذكور. ونتيجة لاضطرابات في الغدد التناسلية الفترة الجنينية تخلق الغدد التناسلية المرضى تمثل خيوط النسيج الضام أو الغدد التناسلية غير متمايزة مع وجود عناصر من الغدد الجنسية الذكرية (خلايا سيرتولي، والخلايا ايديغ والهياكل الأنبوبية). في غياب تأثير هرمون antimulylerovogo (MIS) والاندروجين ، يحدث تطور الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية وفقا لنوع الإناث.

العوامل التي تعطل التطور الجنيني الطبيعي، يمكن تعطيل طفرات الجينات مفارز بيتا من LH و FSH، فضلا عن الطفرات في جينات مستقبلات هذه الهرمونات. يمكن أن يظهر الفشل الأولي للمبايض كنتيجة لاضطرابات المناعة الذاتية. وهكذا، في المصل لبعض المرضى الذين يعانون من النمط النووي أو 46.HH 47.HHH مع خلل تكون الغدد التناسلية، بالإضافة إلى خلل في الغدد الجنسية، كشفت عن وجود عيار عالية من الأجسام المضادة للمكون هيولي من خلايا المبيض والغدة الدرقية والغدد البنكرياس. هؤلاء المرضى لديهم أيضا علامات قصور الغدة الدرقية والسكري.

يمكن أن يحدث نقص الغدد الجنسية مع تطور مقاومة المبايض المتطورة عادةً إلى المنبهات المناعية ، وكذلك بسبب الإرهاق المبكر للمبيضين. إلى أمراض المناعة الذاتية النادرة ، يرافقه خلل تكون المبيض ، واعتبر ترنح توسع الشعريات متلازمة.

من بين الاضطرابات الأيضية التي يمكن أن تسبب الفشل المبيض الأولي ، يمكننا تسمية نقص الإنزيمات المشاركة في تخليق هرمونات المبيض. الأشخاص الذين يعانون من الطفرات وظيفية في الجينات المسؤولة عن تكوين 20،22-desmolazy ديهم مجموعة طبيعية من البويضات، ولكن بسبب وجود خلل في التركيب الحيوي من الستيرويد هرمونات المبيضين ليست قادرة على إفراز الاندروجين والاستروجين. الحصار من الستيرويدات خلال العمل من 17a- هيدروكسيلاز يؤدي إلى تراكم البروجسترون و deoxycorticosterone. تنتقل الطفرة عموديا في الأسرة ويمكن أن تؤثر على كل من الفتيات والفتيان. بعض الناس ، كونها متماثلة اللواقح ، لديهم خلل في خلقي الغدد التناسلية. الفتيات اللاتي يعشن حتى سن البلوغ لديهن تأخر في سن البلوغ وارتفاع ضغط الدم المستمر ومستوى مرتفع من البروجسترون.

إلى عيوب الأنزيمات المشروطة بالوراثة ، مصحوبة بتأخر في النمو الجنسي والجسدي ، تشمل الجالاكتوز في الدم. يتميز هذا المرض المتنحية الجسدية بنقص الجلاكتوز -1 الفوسفاتوريل ترانسفيراز المتضمن في تحويل الجالاكتوز إلى الجلوكوز.

البلوغ المتأخر لدى الفتيات قد يكون ناجما عن فشل المبيض المكتسب (نتيجة لإزالة المبايض خلال مرحلة الطفولة المبكرة، وإلحاق أضرار أجهزة الجريبي في عملية الإشعاع أو العلاج الكيميائي السامة للخلايا). هناك تقارير عن تطور قصور الغدد التناسلية الموجات فوق الصوتية بعد التواء المبيض الثنائي ، oophoritis المناعة الذاتية والعمليات الالتهابية قيحية ومعدية.

متلازمة تأنث الخصية كسبب تأخر البلوغ مع انقطاع الطمث الأولي ليست شكلا حقيقيا من التأخير في سن البلوغ ، لذلك يتم وصفها في فصل منفصل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]