الجنف من الدرجة الرابعة: ما يجب القيام به والعلاج والإعاقة

في التشوهات الجنفية للعمود الفقري، تكون درجة الانحناء ذات أهمية حاسمة لاختيار تكتيكات العلاج والتنبؤ بنجاحها، والحالة الأكثر صعوبة هي الجنف من الدرجة الرابعة.

تعني هذه الدرجة أن الانحراف الجانبي للعمود الفقري (زاوية كوب، المقاسة على الأشعة السينية) هو 50 درجة أو أكثر. [ 1 ]

علم الأوبئة

يُقدَّر انتشار الجنف بدرجاته المختلفة بنسبة 4-8% من عامة السكان. ويتراوح انتشار الجنف مجهول السبب، وفقًا لمصادر أجنبية، بين 0.5% و4.5%. في الوقت نفسه، لدى حوالي 30% من مرضى الجنف مجهول السبب تاريخ عائلي للإصابة بهذا المرض.

وفقًا للأكاديمية الأمريكية لجراحي العظام، فإن الجنف مجهول السبب أكثر شيوعًا بعشر مرات عند الفتيات فوق سن 10 سنوات (حيث تحدث عملية التعظم لديهن بشكل أسرع إلى حد ما) مقارنة بالأولاد.

ويشير خبراء من جمعية أبحاث الجنف إلى أن الجنف من الدرجة الرابعة يتم تشخيصه في 0.04-0.3% من الحالات مع نسبة مرضى من الإناث إلى الذكور تبلغ 7:1.

80% من حالات الجنف مجهول السبب تحدث عند المراهقين (من 11 إلى 18 سنة)، بينما يشكل الجنف عند الأطفال (حتى ثلاث سنوات) 1% من الحالات، ويشكل الجنف عند الأطفال (من 4 إلى 10 سنوات) 10-15%.

يبلغ معدل انتشار الجنف الذي يتطور لدى البالغين (إذا لم يتطور في مرحلة المراهقة) أكثر من 8% لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا، ويرتفع إلى 68% لدى الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 60 عامًا أو أكثر، ومع ذلك، فإن الإحصائيات الخاصة بالدرجة الرابعة من هذا النوع من الأمراض غير معروفة.

الأسباب من الجنف من الدرجة 4

في أغلب المرضى - حوالي 8 من أصل 10 حالات - لا يمكن تحديد أسباب الجنف، على الرغم من أنه، كما هو معروف، فإن هذا المرض غالبًا ما يكون وراثيًا: في الأقارب من الخط الأول، معدل الإصابة هو 11٪، وفي الأقارب من الخط الثاني - 2.4٪.

لذا، يُنظر في طبيعة الاستعداد الوراثي في حالات الجنف العائلي مجهول السبب، إلا أنه لم يتم تحديد جينات محددة، أو تعدد أشكالها، أو تضاعفها، أو طفراتها، التي تُسبب تشوهات في نمو العمود الفقري وعملية تشوهه، بدقة حتى الآن. تُظهر دراسات الارتباط الجيني أن مواقع جينية على ما لا يقل عن ستة كروموسومات قد تكون مرتبطة بتطور هذا المرض. على سبيل المثال، تم تحديد تورط جين GPR126 في الكروموسوم 6، المسؤول عن نمو الغضروف ويرتبط بنمو الجذع. [ 2 ]

على الرغم من أن الجنف مجهول السبب من الدرجة الرابعة (أي السبب غير المعروف) هو الأكثر تشخيصًا، إلا أن الأسباب المحتملة للتشوه الجانبي للعمود الفقري قد تكون مرتبطة بما يلي:

• مع تشوهات داخل الرحم أو إصابات الولادة. على سبيل المثال، قد يكون سبب الجنف الصدري القطني من الدرجة الرابعة عند الأطفال خللًا وراثيًا - عيب في الأنبوب العصبي الجنيني يؤدي إلى إغلاق غير كامل للقوس الشوكي، مثل السنسنة المشقوقة ، أو تمدد الفقرات عرضيًا (انفتاق الفقرات)، أو شذوذ في الحبل الشوكي مثل انفراج النخاع الشوكي.
• مع تشوه المفاصل الوجيهية للعمود الفقري في مرض الورم الدبقي الشوكي (السيرنغومايليا)؛
• مع ضمور العضلات الشوكي أو خلل التنسج العضلي (يُطلق على هذا النوع من الجنف اسم الجنف العصبي العضلي أو الاعتلال العضلي)؛
• مع الورم العصبي الليفي (مرض ريكلينجهاوزن الوراثي)؛
• مع خلل التنسج الشوكي الذي يؤثر على الهياكل العضلية الهيكلية وأربطة العمود الفقري؛
• مع أورام العمود الفقري؛
• مع اضطراب وراثي في أيض الميثيونين (بيلة هوموسيستينية) وداء عديد السكاريد المخاطي؛
• مع اضطرابات الميزانشيم مثل متلازمة مارفان، ومتلازمة إهلرز دانلوس ، ومتلازمة كليبل فيل، وما إلى ذلك، يتم تشخيصها على أنها جنف ميزانشيم أو متلازمي؛
• في المرضى الأكبر سنا - المصابين بداء الفقار التنكسي (تكوين النتوءات العظمية بسبب تكاثر أنسجة العظام في مفاصل الفقرات).

انظر أيضًا –

• بعض الأمراض المصحوبة بتشوهات في العمود الفقري
• الجنف عند الأطفال
• الجنف الخلقي

يختلف الجنف من الدرجة الرابعة لدى البالغين ذوي الهيكل العظمي الناضج عن الجنف في مرحلة الطفولة. فبالإضافة إلى إمكانية ظهوره لدى البالغين منذ المراهقة - بعد العلاج الجراحي أو بدونه (كحالات متقدمة)، قد يتطور الانحناء الجانبي كحالة مرضية جديدة (الجنف الجديد) - مع تغيرات تنكسية في الفقرات القطنية والقطنية العجزية. [ 3 ]

قد ينشأ الجنف القطني التنكسي أو الجنف القطني من الدرجة الرابعة لدى كبار السن (65 عامًا فأكثر) نتيجة عدم استقرار الفقرات القطنية أو انزياحها (انزلاق الفقار)، أو نتيجة تدخل جراحي (استئصال الصفيحة الفقرية) لضغط الأعصاب الشوكية لأسباب مختلفة. مع ذلك، في معظم هذه الحالات، لا يتجاوز انحناء العمود الفقري درجتين.

عوامل الخطر

عادةً ما يبدأ الجنف خلال فترات طفرات النمو قبل البلوغ أو أثناءه (من ١٠ إلى ١٦ عامًا)، بالإضافة إلى زيادة نمو الصدر (الذي يبدأ في سن ١١-١٢ عامًا). لذلك، عند سرد عوامل الخطر لهذا النوع من تشوه العمود الفقري، يُشير أطباء الفقاريات أولًا إلى عامل السن.

ويأتي بعد ذلك كونها أنثى (يتطور الجنف في كثير من الأحيان عند الفتيات أكثر من الأولاد) ووجود تاريخ عائلي للإصابة بالجنف.

يزداد خطر انحناء العمود الفقري في حالة اضطرابات الوضع المستمرة في مرحلة الطفولة والمراهقة ؛ إصابات الفقرات والمفاصل الفقرية ؛ متلازمة الألم العضلي اللفافي (مع التغيرات المرضية التعويضية في الوضع) ؛ التشوه الخلقي لجدار الصدر الأمامي (الصدر المقعر) ؛ وجود التهاب المفاصل الفقرية (التهاب الفقار) وأمراض تنكسية ضمورية أخرى في العمود الفقري لدى البالغين ؛ فرط هرمون الاستروجين لدى الفتيات المراهقات ونقص هرمون الاستروجين لدى النساء (خاصة بعد انقطاع الطمث) ؛ نقص المغنيسيوم وفيتامينات د و ك في الجسم ، وكذلك عدم كفاية وزن الجسم.

طريقة تطور المرض

أدت محاولات تفسير الآليات المحتملة للتطور - مسببات الجنف - إلى دفع الباحثين إلى التعرف على الطبيعة المتعددة الجينات لهذا المرض مع تأثير معين على هياكل الجهاز العضلي الهيكلي للعوامل الوراثية واضطرابات الدورة الدموية العصبية والتحولات الهرمونية (بما في ذلك الستيرويدات الجنسية والميلاتونين، الذي يحفز انقسام الخلايا العظمية) وخصائص التمثيل الغذائي العام. [ 4 ]

تُعزى معظم الصيغ المقترحة إلى الدور المرضي الرئيسي لتشوهات صفائح النمو (الصفائح المشاشية) في أجسام الفقرات - وهي مراكز ثانوية (نقاط) لتعظمها - بالإضافة إلى النمو غير المتماثل للعمود الفقري. تُشبه آلية نمو الفقرات في الطول آلية نمو العظام الطويلة: التعظم الغضروفي في صفائح النمو. ويحدث زيادة في قطرها من خلال النمو الالتصاقي عند نقاط التعظم المجاورة للأقراص الفقرية.

كيف يمكن أن يتطور الجنف من الدرجة الرابعة لدى الأطفال؟ يحدث النمو الطولي لجسم الفقرة من نقاط التعظم الأولية طوال فترة الطفولة (وخاصةً بسرعة في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل)، والمراهقة، والشباب. ولكن خلال فترة البلوغ، يشتد النمو مع ظهور وتنشيط خمسة مراكز تعظم ثانوية على جسم كل فقرة. [ 5 ]

يؤدي اختلال عملية التعظم أثناء التحميل الزائد على صفائح النمو على الجانب المقعر من أجسام الفقرات إلى تشوهها الإسفيني، مما يؤدي إلى انحناء جانبي للفقرة في المستوى الأمامي والالتواء المحوري للفقرات. يحدث هذا عندما تدور الفقرات بالنسبة لمحورها في المستوى المستعرض: تتجه أجسامها نحو محدب القوس الفقري، بينما تدور النتوءات الشوكية الممتدة من القوس الفقري باتجاه الجزء المقعر منه.

في حالة ضمور عضلات العمود الفقري، قد يتطور الجنف أو الحداب، أو كليهما معًا. مع نمو العمود الفقري، تضعف القوة التي تدعم الوضع الرأسي للعمود الفقري، وفي النهاية يحدث انحناؤه إلى اليمين أو اليسار في الجزء العلوي أو الأوسط، مما يُشكل جنفًا على شكل حرف C، والذي قد يتطور إلى الدرجة الرابعة (بزاوية كوب 80 درجة أو أكثر). [ 6 ]

الأعراض من الجنف من الدرجة 4

في مرضى الجنف من المرحلة الرابعة، تظهر الأعراض ليس فقط بسبب انحناء العمود الفقري، بل أيضًا بسبب التواءه. نتيجةً لذلك، يفقد القفص الصدري تناسقه ويتشوه، مما يؤدي إلى نزوح الأعضاء الصدرية.

لذا، فإن الجنف الصدري من الدرجة الرابعة أو الجنف الصدري، حيث يتشكل قوس الانحناء بواسطة عدة فقرات صدرية - في الفترة بين الثالثة والتاسعة، يتجلى في تشوه الصدر، وتشويه المنطقة فوق الكتف، وبروز لوح الكتف، وتشكيل حدبة ضلعية (أمامية أو خلفية)، وألم الظهر وضيق التنفس.

قد يتشكل انحناء ثانٍ في الاتجاه المعاكس أسفل منتصف العمود الفقري الصدري بقليل، وعندها يُشخص الجنف الصدري القطني على شكل حرف S من الدرجة الرابعة. ويؤدي هذا الجنف، بسبب التواء الفقرات، إلى دوران الصدر والحوض في مستويات مختلفة، مع تشوه منطقة الحوض (انحراف)، واختلاف أطوال الأطراف السفلية، وعرج عند المشي.

يصاحب الجنف القطني أو القطني من الدرجة الرابعة في 75٪ من الحالات آلام العمود الفقري المرتبطة بإمالة الحوض وبروز الحافة العلوية من الحرقفة، والتغيرات التنكسية في المفاصل الوجيهية والأقراص الفقرية النازحة، بالإضافة إلى التحميل الزائد للعضلات حول الفقرات التي تقاوم التشوه التدريجي.

نادرًا ما يتطور الجنف القطني العجزي من الدرجة الرابعة، حيث تلتحم جميع فقرات الجزء العجزي الخمس تدريجيًا بين سن 18 و25 عامًا، لتشكل عظمة صلبة - العجز. ولكن في حال حدوث انحناء جانبي في هذا الموقع، فإن أعراضه تُشبه أعراض الجنف القطني.

الحمل والجنف من الدرجة الرابعة

يصنف الخبراء الجنف بهذه الدرجة العالية كعامل يزيد من خطر الاضطرابات أثناء الحمل - سواء بالنسبة للمرأة أو للطفل المستقبلي.

أولاً، مع زيادة فترة الحمل، يزداد الحمل على العمود الفقري، وخاصة في منطقة أسفل الظهر (حيث يتشكل فرط تقوس العمود الفقري)، وستعاني المرأة الحامل المصابة بالجنف القطني من الدرجة الرابعة من زيادة كبيرة في الألم. [ 7 ]

ثانيًا، ينمو الرحم مع زيادة ارتفاع قاعه، ومع الجنف الصدري أو القطني من الدرجة الرابعة، يؤدي ذلك إلى مشاكل خطيرة مرتبطة بنزوح الرحم، حيث يتشوه الصدر، وتتحرك الأعضاء الداخلية، ويصبح جزء الحوض غير متماثل. لذلك، يُلاحظ قصور المشيمة واضطرابات في آليات الدورة الدموية الرحمية المشيمية. بالإضافة إلى ذلك، فإن انخفاض حجم الرئتين في مثل هذا المرض الذي يصيب العمود الفقري يكون محفوفًا بنقص إمداد الجنين بالأكسجين، أي نقص الأكسجين في الفترة المحيطة بالولادة.

يمكن أن ينقطع الحمل مع الجنف من الدرجة 3 و 4 في أي وقت بسبب انفصال المشيمة (حتى عندما تكون موجودة بشكل طبيعي)؛ في بعض النساء مع مثل هذا التشخيص، يتم ملاحظة تطور تشوه العمود الفقري أثناء الحمل وبعد الولادة.

يُمكن إجراء الولادة الطبيعية مع الجنف من الدرجة الرابعة في العمود الفقري الصدري إذا خضعت المريضة لعلاج جراحي للجنف قبل عدة سنوات. ولكن حتى في مثل هذه الحالات، ووفقًا لبعض البيانات، تخضع ما يقرب من نصف النساء لعملية قيصرية. [ 8 ]

المضاعفات والنتائج

ما خطورة الجنف من الدرجة الرابعة؟ مع هذه الدرجة من تشوه العمود الفقري، يحدث تغيير غير قابل للتصحيح في مركز ثقل الجسم، مما يؤدي بدوره إلى اختلال في الحمل على العضلات والمفاصل والأربطة الفقرية، مما يُسبب محدودية الحركة وآلامًا متفاوتة الشدة.

يضطرب الوضع التشريحي الطبيعي ووظائف الأعضاء الموجودة في الصدر. ويؤدي انخفاض حجم الرئة، على وجه الخصوص، في حالات الجنف الصدري والقطني، إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وضيق التنفس، والتهاب الشعب الهوائية المزمن. كما يزداد الضغط في الدورة الدموية الرئوية، مما يؤدي إلى تمدد الأجزاء اليمنى من القلب (ما يُسمى القلب الرئوي).

يؤدي تغير حجم الصدر بزاوية كوب 60 درجة إلى خلل في الوظائف الميكانيكية للأضلاع وعضلات الجهاز التنفسي (العضلات الوربية والحجاب الحاجز)، وانخفاض في السعة الكلية للرئتين، وخلل وظيفي رئوي واضح سريريًا على شكل ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني، وانخفاض في كمية الأكسجين الداخلة إلى الجسم. عند زاوية كوب 80 درجة، يُلاحظ انقطاع النفس أثناء النوم.

بالإضافة إلى ذلك، تشمل عواقب ومضاعفات الجنف من الدرجة الرابعة ما يلي: الألم في منطقة الأمعاء؛ تطور التهاب الفقار المشوه ؛ تشنجات العضلات المحملة بشكل غير متماثل؛ الاعتلالات العصبية التي تتجلى في تنمل الأطراف.

يُعتبر الجنف من درجة واحدة إلى ثلاث درجات لدى الأطفال أو المراهقين - قبل اكتمال تعظم الفقرات - حالةً تقدمية. على الرغم من اكتمال التقاء العظام بين الهياكل العظمية (التحام الفقرات) وتعظم الفقرات في عمر 25 عامًا تقريبًا، إلا أن تطور الجنف من الدرجة الرابعة يُلاحظ في مرحلة البلوغ. وكما تُظهر الممارسة السريرية، فإن الجنف القطني أقل عرضة للتطور من غيره؛ وغالبًا ما يتطور الجنف من الدرجة الرابعة في العمود الفقري الصدري. ووفقًا للدراسات، يبلغ متوسط الزيادة في الانحراف 2.4 درجة سنويًا لمدة خمس سنوات، ويتطور لدى المراهقين على مدار 20 عامًا بمعدل 10-12 درجة.

التشخيص من الجنف من الدرجة 4

لمزيد من التفاصيل حول كيفية إجراء التشخيص، راجع - تشخيص الجنف

التشخيص الآلي انظر - الأشعة السينية للعمود الفقري في ثلاثة إسقاطات، التصوير المقطعي المحوسب للعمود الفقري. [ 9 ]

اقرأ أيضاً:

• طرق فحص العمود الفقري
• قياس الفقرات

علاج او معاملة من الجنف من الدرجة 4

لا يمكن إجراء محاولات العلاج المحافظ لهذه الدرجة من الجنف إلا عند الأطفال قبل بداية سن البلوغ.

على الرغم من أن العديد من الدراسات السريرية أظهرت أن علاج الجنف من الدرجة الرابعة بدون جراحة - العلاج الطبيعي (التحفيز الكهربائي الجانبي للعضلات)، والعلاج بالتمارين الرياضية، والتدليك - غير فعال.

يزعم بعض الخبراء أن تمارين الجنف في المرحلة الرابعة ممنوعة بسبب تشوه هيكلي شديد وإعاقات بدنية خطيرة. بينما يعتقد آخرون أنه في حالات انحناء العمود الفقري الطفولي، أي لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و11 عامًا، يمكن أن يكون للتمارين ثلاثية الأبعاد وتقنيات التنفس الخاصة وفقًا لطريقة كاثرينا شروث تأثير علاجي: تقوية وتطبيع عضلات الجذع والحوض والأطراف السفلية؛ وتحسين وظائف الرئتين والقلب. [ 10 ]

يتم إجراء التدليك العلاجي للجنف من الدرجة الرابعة في دورات - بهدف تصحيح الحمل على العضلات المحيطة بالفقرات.

في حالات الانحناءات التي تتجاوز 40-50 درجة، يُنصح عادةً بالعلاج الجراحي عن طريق تثبيت الفقرات - وهو دمج عدة فقرات بطعوم عظمية مع تثبيت ميكانيكي باستخدام هياكل معدنية مصممة خصيصًا. بدلاً من الهياكل الثابتة، تُستخدم طرق تصحيح التشوه في مرحلة واحدة، يليها تثبيت ديناميكي باستخدام مصحح داخلي خاص. قد يحتاج البالغون المصابون بالجنف التنكسي وتضيق العمود الفقري إلى جراحة تخفيف الضغط مع دمج الفقرات؛ أما في حالة الجنف القطني، فيُستخدم قطع العظم الإسفيني.

اقرأ المزيد – الجنف: الجراحة

في الجنف مجهول السبب من الدرجة الرابعة، من النادر جدًا جعل العمود الفقري مستقيمًا تمامًا، ولكن من الممكن توفير تصحيح كبير لكل من القوسين الصدري والقطني للجنف: لتقليل الانحناء الأمامي الرئيسي بنسبة 50٪ تقريبًا، والالتواء في الفقرات بنسبة 10٪، والوضع الرأسي للعمود الفقري بنسبة 60٪ في المتوسط. [ 11 ]

خلال فترة إعادة التأهيل بعد الجراحة، يتم اختيار التمارين الرياضية للجنف من الدرجة الرابعة بشكل فردي، والتي تهدف إلى تخفيف تشنجات العضلات، واستعادة حركة المفاصل والدورة الدموية الطبيعية.

من ناحية أخرى، لا يمكن استبعاد المضاعفات والعواقب المبكرة والمتأخرة بعد الجراحة للجنف من الدرجة الرابعة:

• أثناء الجراحة قد يكون هناك فقدان كبير للدم، الانسداد الوريدي الهوائي، متلازمة الضائقة التنفسية، إصابة الحبل الشوكي؛
• تطور العدوى الثانوية؛
• أخطاء في تثبيت الفقرات مع تطور التهاب المفاصل الكاذب؛
• تلف عصبي مع فقدان بعض الوظائف.

قد يكون تصحيح الجنف مع الاندماج الناجح للفقرات الخلفية عند الأطفال والمراهقين معقدًا بسبب النمو المستمر للفقرة الأمامية، مما يؤدي إلى تفاقم انحنائها والالتواء. [ 12 ]

الوقاية

إذا نظرنا إلى الجنف من الدرجة الرابعة باعتباره حالة متقدمة من مرض الجنف، فسوف يتضح لنا على الفور ما تتكون منه الوقاية منه.

هذه فحوصات تقويم العظام الوقائية لأطفال المدارس - لتحديد المرحلة الأولية لأي انحناء في العمود الفقري، وشرح (للأطفال والآباء على حد سواء) مبادئ الوضع الصحيح وعواقب انتهاكها، وإجراء تمارين لوضعية الأطفال ، ودروس السباحة.

يجب معالجة التشوهات الجنفية المكتشفة على الفور!

توقعات

لا يمكن السيطرة على الجنف من هذه الدرجة إلا لأنه تشخيص يستمر مدى الحياة. وغالبًا ما لا يكون التشخيص مُشجعًا حتى مع كل محاولات إيقاف تطوره.

يجد العديد من المرضى صعوبة في العمل، لذا فإن الفحص الطبي والاجتماعي بالطريقة المتبعة يمكن أن يمنح الإعاقة للجنف من الدرجة الرابعة (مع التسجيل اللاحق للمزايا الاجتماعية المناسبة).