ضمور العضلات

المرض المزمن من نشأة وراثية ، ويعبر عن انحطاط العضلات التي تدعم الهيكل العظمي للهيكل العظمي ، هو ضمور عضلي.

الطب يصنف تسعة أصناف من هذا المرض، والتي تختلف في انتهاكات التوطين، وخصائصه، العدوانية التقدم، وعمر المعلمات المرضى (كيف كان عمر المريض عندما بدأت أعراض المرض الأولى في الظهور).

[1], [2], [3], [4]

أسباب ضمور العضلات

حتى الآن ، لا يمكن للطب تسمية جميع الآليات التي تؤدي إلى عملية تؤدي إلى ضمور العضلات. بالتأكيد، يمكنك إلا أن أقول كل أسباب ضمور العضلات تقوم على طفرات جسمية قاهرة، وهي مسؤولة في الجسم لتوليف البروتين والتجديد، والتي تشارك في تكوين الأنسجة العضلية.

بالاعتماد على أي من الكروموسومات في الكود البشري خضع لطفرة ويعتمد ، علم الأمراض الذي سوف نصل إلى اختباره:

• طفرة من الجنس X الكروموسوم يؤدي إلى النوع الأكثر شيوعا من أمراض Duchenne ضمور العضلات. إذا كانت المرأة حاملًا لكروموسوم معين - فعادة ما تنقله إلى أحفادها. في هذه الحالة ، مثل هذه الانتهاكات لا يمكن أن تعاني.
• يتجلى ضمور العضلات الحركي إذا أصبح الجينوم الذي ينتمي إلى الكروموسوم التاسع عشر معيبًا.
• لا يعتمد على علم الأمراض في الكروموسوم الجنسي ومثل هذا التوطين في التخلف العضلي: الجزء الأسفل من الظهر هو أطرافه ، وكذلك الكتف هو الوجه الكتفي.

[5], [6], [7]

أعراض ضمور العضلات

أعراض ضمور العضلات لديها مجموعة معقدة من الأساسية ، والمظاهر ، ولكن أيضا اعتمادا على توطين وخصائص علم الأمراض ، وهناك أيضا ميزات مميزة خاصة. •

• فيما يتعلق بنقص كتلة العضلات في الساقين ، هناك انتهاكات في مشية الشخص.
• انخفاض قوة العضلات.
• ضمور العضلات الهيكلية.
• يتم فقدان القدرات الحركية التي تم الحصول عليها من قبل المريض قبل بداية تطور المرض: توقف المريض عن حمل رأسه ، على المشي ، للجلوس ، ويفقد مهارات أخرى.
• تبلد العضلات الباهتة ، ولكن لا تختفي الحساسية.
• انخفاض في الحيوية العامة ، يبدأ المريض بسرعة كبيرة للتعب.
• تبدأ الألياف العضلية باستبدالها بنسيج ضام ، مما يؤدي إلى زيادة في حجم العضلات نفسها. هذا ملحوظ بشكل خاص في gastrocnemius.
• هناك صعوبات في التعلم.
• الشلالات متكررة بما فيه الكفاية.
• هناك صعوبات في الركض والقفز.
• يصبح من الصعب على المريض النهوض ، إما من وضعية الكذب أو من وضعية الجلوس.
• تصبح مشية مثل هذا المريض غامرة.
• هناك انخفاض في الذكاء.

ضمور عضلي دوشين

حاليا ضمور العضلات dyushena هو في معظم الأحيان مظهرا من مظاهر هذا المرض. تم العثور على عيب ، الذي بسببه ضعف الأنسجة العضلية لهذا النوع ، وهو جينوم معدّل من كروموسوم X الجنسي. في كثير من الأحيان ، تمر امرأة ، لا تمرض نفسها ، بهذا العيب إلى أطفالها. تم الكشف عن الأعراض الأولى لعلم الأمراض في الأولاد (وهي ، لسبب ما ، معظمهم يعانون) ، الذين تلقوا مثل هذا الجين ، بالفعل في عمر سنتين إلى خمس سنوات.

تبدأ العلامات الأولى للمرض في الظهور في إضعاف نغمة الأطراف السفلية ، وكذلك منطقة الحوض. مع مزيد من تطور المرض ، فإنها ترتبط بضمور مجموعة عضلات الجسم العلوية. تدريجيا ، بسبب تجديد ألياف العضلات في الضام ، وزيادة مناطق عجل من أطرافه السفلى في حجم المريض ، وزيادة حجم الأنسجة الدهنية. معدل تطور هذا الاضطراب الوراثي مرتفع للغاية ، وفي سن الثانية عشر يفقد الطفل القدرة على التحرك على الإطلاق. في كثير من الأحيان حتى سن العشرين لا يعيش هؤلاء المرضى لرؤيتها.

إضعاف نغمة عضلات الأطراف السفلية مع نمو حجم الساق ويؤدي إلى حقيقة أن الطفل يبدأ في الشعور بعدم الراحة أثناء المشي والجري ، وبالتالي يفقد هذه القدرة تمامًا. ارتفاع تدريجيا واستيعاب عدد متزايد من المجموعات العضلية في المرحلة النهائية من ضمور العضلات دوشين، علم الأمراض ويبدأ ضرب عضلات الجهاز التنفسي معقدة والبلعوم والوجه.

لا يمكن أن يحدث التكتل الكاذب ، ليس فقط في الحالة المعوية ، فهو قادر على التقاط مناطق الأرداف والبطن واللسان ومناطقها. مع مثل هذا المرض ، وكثيرا ما يكفي ، هناك آفة في عضلات القلب (التغييرات تتبع نوع اعتلال عضلة القلب). ينكسر ضربات القلب ، وتصبح النغمة صماء ، والقلب نفسه يزداد في الحجم. الحثل العضلي القلبي ، في كثير من الأحيان ، هو سبب وفاة المريض.

الأعراض المميزة هي أن المريض يعاني من التخلف العقلي. هذا يرجع إلى الآفات التي تلتقط نصفي الكرة الأرضية الأكبر في الدماغ. مع تطور الحثل العضلي ، تبدأ الأمراض المرضية الأخرى في الظهور. مثل ، على سبيل المثال ، على النحو التالي: هشاشة العظام منتشر والأمراض المرتبطة عدم كفاية الغدد الصماء ، هناك تشوه في الصدر والعمود الفقري ...

السمة الرئيسية المميزة لعلم الأمراض من نوع دوشين من الأنواع الأخرى هي ارتفاع مستوى فرط الإدميج ، والذي يظهر بالفعل في المرحلة الأولية من تطور الأمراض.

[8], [9], [10]

تقدم ضمور العضلات

في معظم الأحيان ، في مجال الأمراض العصبية والعضلية ، يحدث الحثل العضلي التدريجي الأساسي ، والذي يمثله تصنيف شامل إلى حد كبير. وخلافا لأحد الأشكال الأخرى اعتمادا على مواقع طفرة جينية، ومعدل التقدم، عمر خصائص المريض (العمر الذي بدأ في الظهور علم الأمراض)، سواء psevdogipertrofiya أعراض وغيرها من الميزات الحاضر. معظم هذه دوشين (الأعراض)، على ما يقرب من قرن من العمر، إلى حد ما درست جيدا، ولكن حتى الآن المرضية وغير معروف، وعلى هذا الأساس، وهناك مشاكل مع موثوقية عالية التشخيص. عدم معرفة أسباب ظهور التغيرات المرضية ، فمن الصعب للغاية وإجراء تصنيف عقلاني إلى حد ما من ضمور العضلات التدريجي.

في معظم الحالات ، يتم التقسيم إما عن طريق الميراث أو الخصائص السريرية.

الشكل الأساسي - تلف في الأنسجة العضلية ، حيث تظل الأعصاب الطرفية نشطة. شكل ثانوي - عندما تبدأ الآفة من النهايات العصبية ، لا تؤثر في البداية على طبقات العضلات.

• النوع الثقيل من داء الزائفة الكاذب.
• أقل شيوعا ، ونوع أقل عدوانية من بيكر.
• نوع من Landusi - Dejerine. يؤثر على منطقة الكتف على الكتف.
• اكتب إربا - روتا. شكل المراهق من المرض.

هذه هي الأنواع الرئيسية من ضمور العضلات ، والتي يتم تشخيصها في معظم الأحيان. الأنواع المتبقية هي أقل شيوعا وغير نمطية. على سبيل المثال ، مثل:

• القشرة Landwiches ديسيرين.
• ضمور ايمري دريفوس.
• الأطراف - الخصر ضمور العضلات.
• الحثل العضلي العيني البلعومي.
• وأيضا ، بعض الآخرين.

الحثل العضلي بيكر

هذه الحالة المرضية نادرة نسبياً ، وعلى العكس من شكل دوتشين الخبيث الشديد ، فهي حميدة وتتقدم ببطء بما فيه الكفاية. واحدة من السمات المميزة يمكن أن يكون حقيقة أن هذا الشكل ، كقاعدة عامة ، الناس مع نمو صغير مريض. لفترة طويلة من الزمن لا يجعل المرض نفسه يشعر ويعيش الشخص حياة عادية. قد يكون الدافع لتطور المرض إما إصابة منزلية عادية أو مرض يصاحب ذلك.

يشير ضمور بيكر العضلي إلى الأشكال الأخف من المرض وشدة الأعراض السريرية ، واكتمال المظاهر الجزيئية. يتم تحديد الأعراض في حالة تشخيص ضمور العضلات في شكل بيكر سيئة. مريض مصاب بمثل هذا المرض قادر على العيش بشكل جيد بما يكفي لأكثر من اثنتي عشرة سنة. مع مثل هذه الأعراض المعتدلة ، قد يتم الخلط بين طبيب مؤهل بدرجة قليلة وبين ضمور بيكر مع ضمور أسفل الظهر. تبدأ العلامات الأولى لهذا المرض عادة بالظهور في سن الثانية عشرة. يبدأ المراهق في الشعور بالألم في الأطراف السفلية (في منطقة الساق) ، خاصة أثناء التمرين. يظهر تحليل البول نسبة عالية من الميوغلوبين ، وهو مؤشر على أن الجسم يتحلل بروتين العضلات. هناك زيادة في كيناز الكرياتين في جسم المريض (وهو إنزيم ينتج من ATP والكرياتين). يتم استخدامه بنشاط من قبل الجسم مع زيادة الجهد البدني على ذلك.

إن أعراض ضمور بيكر العضلي تشبه إلى حد بعيد العلامات التي تميز علم أمراض الدوشين. ومع ذلك ، فإن مظاهر هذا الشكل من المرض تبدأ بشكل كبير في فترة لاحقة (من 10 إلى 15 سنة) ، في حين أن تطور المرض ليس شديد العدوانية. بحلول سن الثلاثين ، قد لا يفقد هذا المريض القدرة على العمل ويمشي بشكل طبيعي. حالات متكررة عندما يكون هذا المرض "يسير وفقا للجنس" متكررة: جده يعاني من هذا المرض ينقل من خلال ابنته طفرات الجينوم إلى حفيده.

وقد وصفت هذا النوع من ضمور العضلات من قبل الأطباء والعلماء بيكر وKiener في عام 1955، وبالتالي يحمل اسمهم (كما هو معروف بيكر ضمور العضلات أو بيكر-كينر).

تبدأ أعراض علم الأمراض ، كما هو الحال في مرض دوشين ، مع تشوهات في منطقة الحوض ، وكذلك الأطراف السفلية. ويتجلى ذلك في تغيير المشية ، وهناك مشاكل في تسلق السلالم ، ومن الصعب جدًا أن ينهض هذا المريض من وضع الجلوس على الأسطح المنخفضة. زيادة تدريجيا حجم العضلات gastrocnemius. في الوقت نفسه ، فإن التغييرات في منطقة الأوتار أخيل ، والتي هي ملحوظة في أمراض الدوشين ، في هذه الحالة ليست تصور بشكل كبير. لا يوجد انخفاض في القدرات الفكرية للإنسان ، وهو أمر لا مفر منه في الحثل العضلي الخبيث (دوشين). ليست كبيرة جدا والتغيرات في الأنسجة العضلية للقلب ، لذلك في المرض المذكور ليس هناك اعتلال عضلة القلب ، أو يحدث في شكل خفيف.

كما هو الحال مع أشكال أخرى من الضمور العضلي ، يُظهر اختبار سريري للدم زيادة في مستوى بعض إنزيمات المصل ، على الرغم من أنها ليست ذات أهمية كما في حالة تغيرات دوشين. هناك إخفاقات في عمليات التمثيل الغذائي

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

ضمور العضلات من اربا روتا

هذا علم الأمراض يسمى أيضا مرحلة المراهقة. تظهر أعراض هذا المرض في الفترة من 10 إلى 20 سنة. الفرق الجوهري بين هذا النوع من أعراض المرض هو أن الموقع الرئيسي للتغيرات التوطين هو حزام الكتف، ولديه المزيد من بدء ضمور العضلات للقبض على كل مناطق الجسم المريض الجديد: الطرف العلوي، ثم منطقة الخصر والحوض والساقين.

تحدث حالات المرض في نسبة 15 مريضًا لكل مليون نسمة. الجينوم المعيب هو وراثي ، على طول الطريق المتنحى الجسمي. تعاني من هذا المرض ، مع احتمال متساو ، سواء من النساء والرجال.

يشوه العضلات شركة ضمور إرب كبير في القفص الصدري للمريض (كما هو الفشل ظهرها)، وتبدأ المعدة لتبرز إلى الأمام، ومشية يصبح غير مؤكد، تتهادى. تظهر العلامات الأولى للمرض حوالي 14-16 سنة ، ولكن النطاق أوسع بكثير: هناك حالات تطور لاحق - بعد العشرة الثالثة ، أو العكس بالعكس - حوالي عشر سنوات (مع ظهور الأعراض المبكرة للمرض يحدث بمظاهر أكثر حدة). كثافة وتطور مسار المرض يختلف من حالة لأخرى. لكن متوسط مدة الدورة من وقت ظهور الأعراض الأولى إلى إتمام الإعاقة هو 15 إلى 20 سنة.

في أغلب الأحيان ، يبدأ الحثل العضلي للحوض في إظهار نفسه بالتغيرات في منطقة الحوض القطني ، وكذلك مع الوذمة والضعف في الساقين. مزيد من انتشار الأمراض يجسد تدريجيا بقية مجموعات العضلات من جسم المريض. في المقام الأول ، لا تؤثر الآفة على عضلات الوجه ، ولا تزال عضلة القلب على حالها ، ومستوى الذكاء عادة ما يبقى على نفس المستوى. يزداد بشكل طفيف المؤشر الكمي للأنزيمات في المصل ، ولكن ليس إلى مستوى مثلما في الحالات السابقة.

الضمور العضلي لهذا الشكل هو واحد من أكثر الأمراض غير المتبلورة.

ضمور العضلات الأساسي

المرض قيد النظر وراثي ومرتبط بالجنس (عيب في جينوم كروموسوم X). مسار الإرسال هو المتنحية.

مظهر عيادة مبكر جدا - ما يصل إلى ثلاث سنوات من العمر. حتى في الرضع ، يمكنك أن ترى تباطؤًا في تطوير المهارات الحركية للطفل ، بعد الأطفال الأصحاء ، يبدأون في الجلوس والمشي. بالفعل في سن الثالثة ، يعاني الطفل من ضعف في العضلات ، سرعان ما يتعب ، لا يتحمل حتى الأحمال الصغيرة. تدريجيا ، ضمور يلتقط حزام الحوض والعضلات القريبة من الأطراف السفلية.

كلاسيكيات الأعراض هي الكاذبة الكاذبة (يتم استبدال الأنسجة العضلية بالدهون ، مما يزيد من حجم هذه المنطقة). غالبًا ما يتأثر الجنب ، ولكن هناك حالات خلل وعضلات الدالية. ما يسمى "الكافيار من جنوم". بمرور الوقت ، يصبح من الصعب على الطفل الدارج الركض والقفز ، صعود الدرج. بعد حين ، ضمور يشد حزام الكتف.

ضمور عصبي عضلي

يحتوي الطب على عدد من الأمراض الوراثية (الوراثية) التي تؤثر على الأنسجة العضلية والعصبية. واحد منهم هو ضمور عصبي نفسي ، والذي يتميز بانتهاك من مظاهر السيارات والساكنة على خلفية ضمور العضلات. تتأثر الخلايا العصبية المسؤولة عن وظائف المحرك (خلايا القرن الأمامي) ، مما يؤدي إلى تغييرات في مجموعة من أنسجة الحبل الشوكي. الأضرار التي لحقت الخلايا العصبية من نواة الخلايا العصبية القحفية يؤثر على تعبيرات الوجه ، والعضلات البصلي والعضلات. فقط بالنسبة لعمليات المحرك تتطابق مع نفس نوع الخلايا ، تؤثر هزيمتها على النهايات العصبية للأطراف و ، الوصل العصبي العضلي.

العلامات الأساسية لهذا المرض هي:

• ضمور الأنسجة الضامة العضلية.
• آلام العضلات.
• التعب السريع للمريض.
• انخفاض حساسية مستقبلات.
• أو ، على العكس ، زيادة الحساسية ، تصل إلى متلازمات الألم.
• ظهور النوبات المفاجئة.
• الدوخة.
• أمراض القلب.
• تدهور الرؤية.
• فشل في نظام التعرق.

ضمور العضلات من Landusi Dejerine

في معظم الأحيان، وعلم الأمراض من هذا النموذج يبدأ في الظهور في المراهقين 10-15 عاما، على الرغم من حقيقة أن هناك حالات ضمور العضلات، وبدأ دوجيرين landuzi لتطوير الأطفال ست سنوات أو خمسين عاما الإنسان. المجال الرئيسي لعلم الأمراض ، في معظم الأحيان ، هو مجموعة العضلات في منطقة الوجه. تدريجيا ، يوسع الهالة من الآفة ، تبدأ مجموعات من حزام الكتف والجذع والمزيد من النزول في ضمور. عندما يتأثر تعبير الوجه في الفترة المبكرة من المرض ، يتم إغلاق الجفون بشكل فضفاض. الشفتين مفتوحتان قليلاً ، مما يؤدي إلى عيب في الكلام. مسار المرض بطيء - خلال هذه الفترة يكون الشخص قادراً تماماً على العمل ، فقط في عمر 15-20 سنة تبدأ عضلات الحوض والحوض تدريجياً بالضمور - وهذا يؤدي إلى سلبية المحرك. وفقط حتى 40 - 60 سنة ، تلتقط الهزيمة الأطراف السفلية بالكامل.

وهذا هو ، يمكن أن يسمى ضمور العضلات من deauzine مظهرا الحالية إيجابيا لتلف العضلات.

ايمري دريفوس ضمور العضلات

مثل جميع الحالات السابقة ، فإن الضمور العضلي لـ Emery Dreyfus هو مرض وراثي. المنطقة المتضررة الرئيسية هي ضمور عضلات الكتف والكاحل. يتميز هذا المرض بفترة طويلة من التطور. في الغالبية العظمى من الحالات ، يتعرّض القلب إلى آفة: بَرْدِيُ نَحْضِ الدَّم ، انخفاض في تدفق الدم ، الحصار وغيره. يمكن للفشل في عمل القلب يسبب الإغماء ، وأحيانا حتى الموت.

التشخيص المبكّر ليس فقط للمرض نفسه ، ولكن أيضًا الاختلاف في شكله ، سيساعد في إنقاذ الأرواح ليس لمريض واحد.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

ليمبو الفص العضلات ضمور

بطبيعة الحال ، يشير ضمور عضلي الخصر إلى علم الأمراض الوراثية ، ومسارات الوراثة منها هي مقهورة وراثية وراثية سائدة. المنطقة الأساسية للآفة هي منطقة الحزام والجذع والأطراف العلوية. في هذه الحالة لا تعاني عضلات الجهاز العضلي في الوجه.

وفقا للبحوث ، كان من الممكن تحديد موقعين على الأقل من الجينوم من الكروموسومات ، مما يؤدي إلى حدوث طفرة لتطوير الحثل العضلي الخصر الحويصلي. تطور هذه الآفة بطيء بما فيه الكفاية ، مما يسمح للمريض بالاستمتاع الكامل بالحياة.

الحثل العضلي العيني البلعومي

المرض الجسدي السائد ، والذي يتجلى بالفعل في سن النضج ، هو الحثل العضلي العيني البلعومي. كيف يبدو غريبا ، ولكن هذا المرض يؤثر على الأشخاص الذين ينتمون إلى مجموعات عرقية معينة.

في أغلب الأحيان ، تبدأ الأعراض في الظهور على مدار 25 إلى 30 عامًا. العلامات الكلاسيكية لهذا الضمور العضلي هي ضمور في عضلات الوجه: تدلي الجفون ، مشاكل في وظيفة البلع (عسر البلع). المرض ، يتقدم تدريجيا ، ويؤدي إلى الجمود في مقلة العين ، في حين أن العضلات الداخلية للعين لا تتأثر. في هذه المرحلة ، قد تتوقف التغييرات ، ولكن في بعض الأحيان تتأثر عضلات الوجه الأخرى. نادرا ، ولكن تشارك في العملية المدمرة والمجموعات العضلية في حزام الكتف والرقبة والحنك والبلعوم. في هذه الحالة ، بالإضافة إلى شلل العين وعسر البلع ، يتقدم أيضًا خلل النطق (مشكلة جهاز النطق).

ضمور العضلات لدى الأطفال

الطفولة. كثير من الناس يتذكرونه بابتسامة. الغميضة ، والتقلبات ، والدراجات الهوائية ... نعم ، كم عدد الألعاب المختلفة التي سيأتي بها الأطفال. ولكن هناك أطفال لا يستطيعون تحمل مثل هذه الرفاهية. ضمور العضلات في الأطفال لا يعطي مثل هذه الفرصة.

تقريبا كل شيء، مع استثناءات نادرة، وشكل قد تظهر عند الأطفال أعراضها: علم الأمراض الخبيثة وشكل Dyushonu (تطوير فقط للذكور)، وضمور العضلات حميدة من بيكر وغيرها. علم الأمراض الخطيرة بشكل خاص ، النامية بسرعة ، بقوة (شكل دوتشون). وبالنسبة للطفل أمر خطير وليس ذلك بكثير الأعراض (ضمور المجموعات العضلية كلها تقريبا)، والمضاعفات الثانوية، والتي تؤدي إلى عشرين سنة للموت. في أغلب الأحيان ، تحدث الوفاة بسبب عدوى الجهاز التنفسي أو قصور القلب. لكن هذه الأعراض تصبح أكثر وضوحًا فقط عندما يبدأ الطفل في اتخاذ الخطوات الأولى.

• التأخر في النمو: يبدأ هؤلاء الأطفال فيما بعد في الجلوس والمشي.
• تنمية فكرية بطيئة.
• تتأثر عضلات العمود الفقري أولاً.
• من الصعب على هؤلاء الأطفال أن يركضوا ويصعدوا السلالم.
• مشية vpervochalku.
• تشوه في العمود الفقري.
• المشي على الأصابع.
• من الصعب على الطفل أن يحافظ على وزنه ، وهو متعب بسرعة.
• بسبب الأنسجة الدهنية ، يزيد حجم العضلات.
• هزيمة الأطراف متناظرة.
• توسيع مرضي للفك والفجوات بين الأسنان.
• ما يقرب من 13 عاما يتوقف الطفل على المشي على الإطلاق.
• علم أمراض عضلة القلب.

مع أشكال أخرى من الآفة ، فإن الأعراض متشابهة تماما ، فقط شدة الآفة أقل بكثير.

تشخيص ضمور العضلات

تشخيص ضمور العضلات لا لبس فيها:

• جمع anamnesis الأسرة. يحتاج الطبيب لمعرفة ما إذا كانت هناك حالات من هذا المرض في جنس المريض ، ما هو شكل المظاهر التي لوحظت ، طبيعة مسارها.
• الكهربائي. طريقة تسمح بتحديد النشاط الكهربائي للأنسجة العضلية.
• الفحص المجهري. خزعة ، والتي تسمح للتمييز بين فئة من التغييرات المتغيرة.
• الاختبارات الجينية. إجراء الدراسات الجزيئية والبيولوجية المناعية للمرأة الحامل. هذه الطرق تسمح لنا بالتنبؤ بإمكانية تطوير أمراض ضمور العضلات في طفل مستقبلي.
• التشاور مع المعالج ، طبيب التوليد وأمراض النساء ، جراحة العظام.
• اختبار الدم لمستوى الإنزيم. من دون وجود الصدمة ، فإن زيادة محتوى إنزيم الكرياتين كيناز يدل على وجود علم الأمراض.
• يظهر تحليل البول زيادة مستوى الكرياتين والأحماض الأمينية وانخفاض في مستوى الكرياتينين.

يمكن للطبيب أن يقول شيئًا واحدًا فقط ، في وقت لاحق تظهر أعراض ضمور العضلات ، كلما ازداد تدفقها. المظاهر المبكرة لها عواقب وخيمة: الإعاقة ، وفي بعض الحالات الموت.

[23], [24], [25], [26], [27]

علاج ضمور العضلات

لا يعالج الحثل العضلي تماما ولا رجعة فيه ، ولكن الطب يحاول بأقصى قدر ممكن من الكفاءة لتنفيذ الأنشطة التي من شأنها تسهيل أعراض المرض بقدر الإمكان ، مع منع حدوث المضاعفات.

يتم تقليل علاج ضمور العضلات إلى نهج معقد لهذه المشكلة. لتحفيز نشاط العضلات قليلاً ، يصف الطبيب المعالج الكورتيكوستيرويدات للمريض. على سبيل المثال ، بريدنيزون.

• بريدنيزون

إذا كان المرض حادًا ، يبدأ المريض بتناول هذا الدواء في ثلاث إلى أربع جرعات بجرعة يومية من 0.02-0.08 جم عند إزالة الأعراض الشديدة ، يتم تقليل الجرعة المستهلكة إلى 0.005-0.010 جم يوميًا.

هناك قيود على استخدام هذا الدواء. مرة واحدة لا بد من شرب ما لا يزيد عن 0،015 غرام ، والجرعة اليومية هي 0.1 غرام.

تعتمد مدة العلاج بالطبع على خصائص المرض النامية وفعالية التأثير السريري للدواء. خلال فترة تناول هذا الدواء ، من المستحسن أن يلتزم المريض بنظام غذائي غني بأملاح وبروتينات البوتاسيوم. سوف يتجنب هذا النظام الغذائي أو على الأقل التخفيف من الآثار الجانبية لاستهلاك بريدنيزون. على سبيل المثال ، مثل التورم ، ارتفاع ضغط الدم ، الأرق ، النوبات ، زيادة الإرهاق ، وغيرها.

هو بطلان هذا الدواء تماما في المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض، وحتى مع التهاب الوريد الخثاري وتجلط الدم، والمظاهر التقرحي من المعدة وقرحة الاثني عشر، وهشاشة العظام وارتفاع ضغط الدم، والحمل، والبعض الآخر.

إذا كان تناول الدواء لفترة طويلة لفترة طويلة ، في حين أن جرعات المريض مثيرة للإعجاب ، فمن المستحسن أن تأخذ الهرمونات الابتنائية بشكل متواز (على سبيل المثال ، methylandrostenediol).

• Metilandrostendiol

يوضع قرص من الدواء تحت اللسان ويوضع هناك حتى يتم امتصاصه بالكامل.

للبالغين (الوقاية من انتهاكات التمثيل الغذائي للبروتين) ، يتم وصف الجرعة في نطاق 0.025-0.050 غرام يوميًا. بالنسبة للأطفال ، يتم احتساب الجرعة من النسب التي تتراوح بين 1.0 و 1.5 ملغ لكل 1 كجم من وزن جسم الطفل ، ولكن الجرعة اليومية يجب أن تقع ضمن حدود 0.010-0.025 غرام.

مدة دورة واحدة هي ثلاثة إلى أربعة أسابيع ، ثم فاصل من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع ، ويمكنك البدء في تلقي الدورة التالية.

الحد الأقصى المسموح به من الجرعة اليومية هو 0.10 غرام (بالغ) و 0.050 غرام (أطفال). جرعة واحدة - 0.025 غرام.

لا ينصح بتعيين methylandrostenediol للمرضى الذين يعانون من قصور وظيفي في الكبد ، والتعصب الفردي لمكونات الدواء ، وسرطان البروستاتا ، والسكري وبعض الأمراض الأخرى.

يتم وصف المرضى الذين يعانون من ضمور العضلات أيضا الأدوية التي تخفف من تشنجات الأنسجة العضلية: diphenin ، كاربامازيبين.

• barbiphen

يتوفر الدواء في كل من الأقراص والكبسولات. يؤخذ الدواء ثلاث إلى أربع مرات في اليوم ، أثناء أو بعد الوجبة. الجرعة اليومية هي 0.02-0،08 غرام (مع مسار حاد من المرض) ، ثم يتم تقليل كمية الدواء المتخذة إلى أرقام 0،005-0،010 غرام في اليوم الواحد. إذا ، على العكس من ذلك ، كفاءة الاستقبال منخفضة ، يمكن رفع الجرعة إلى 0.4 غرام.

جرعة الأطفال مختلفة بعض الشيء:

يُضاف إلى الأطفال الذين تصل أعمارهم إلى خمس سنوات الدخول مرتين إلى 0.025 غرامًا.

الأطفال من خمس إلى ثماني سنوات من العمر يزيدون العدد إلى ثلاثة إلى أربعة في اليوم بجرعات 0،025 جم.

للمراهقين الذين تزيد أعمارهم عن ثماني سنوات ، يتم تنفيذ الإجراء في جزأين ، 0.1 غرام.

هو بطلان العقار المقترح للأشخاص الذين يعانون من فرط الحساسية لمكونات الدواء ، والأمراض التقرحية في الجهاز الهضمي ، والتخثر ، والاضطرابات النفسية ، والقلب الحاد وأمراض الغدد الصماء ، وبعض الأمراض الأخرى.

• كاربامازيبين

يتم استخدام الدواء على مدار اليوم ، وليس مرتبطة الوجبات. الحبة تشرب مع كمية صغيرة من السائل. الجرعة الأولى من الدواء هي 100-200 ملغ ويتم تناولها مرة أو مرتين في اليوم. تدريجيا ، يتم زيادة الجرعة لتحقيق التأثير المطلوب ، ما يصل إلى 400 ملغ. في الوقت نفسه ، يتم زيادة عدد حفلات الاستقبال أيضًا ، مما يجعلها تصل إلى اثنين أو ثلاثة في اليوم. يجب ألا تتجاوز الجرعة اليومية المسموح بها 2000 مجم.

جرعة البدء للأطفال من خمس سنوات هي 20-60 ملغ في بدل يومي. ثم ، كل يومين ، يتم زيادة الجرعة بنفس 20-60 ملغ يوميا.

تبدأ الجرعة اليومية للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن خمس سنوات بـ 100 مجم. بعد ذلك ، في كل أسبوع ، يتم زيادة الجرعة بمقدار 100 ملغ.

يتم احتساب المبلغ الداعم الكلي من المخدرات للأطفال على أساس نسب: من 10 إلى 20 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الطفل يوميا وتنقسم إلى اثنين إلى ثلاث جرعات.

الدواء يجب أن تقيد المرضى الذين يعانون من نوبات الصرع، والأشكال الحادة من أمراض القلب والأوعية الدموية والسكري وحساسية مرتفعة لمضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، والفشل الكلوي والكبدي، وغيرها من الأمراض.

بعد التشاور مع طبيبك ، يمكن استخدام ما يسمى المكملات الغذائية (مضافات نشطة بيولوجيًا).

• الكرياتين

إنه إعداد طبيعي يعزز تراكم الأحجام العضلية ، وينشطها إلى رد فعل مناسب للحمل. يتم تحديد الجرعة من قبل الطبيب ، بشكل فردي لكل حالة فردية.

لا ينصح هذا الملحق الغذائي للقبول للمرضى الذين يعانون من الربو والسكري. ومن غير المرغوب أيضًا تناول الكرياتين أثناء الحمل.

• الإنزيمات المساعدة Q10

يزيد من التحمل العضلي الكلي. الجرعة اليومية الموصى بها هي ثلاث كبسولات ، ولكن إذا لزم الأمر ، يتم تعديلها من قبل الطبيب. الموعد النهائي هو شهر واحد ، ثم تحتاج إلى أخذ استراحة ويمكن استئناف الدورة.

هو بطلان هذا الدواء للنساء الحوامل والنساء أثناء الرضاعة ، والأطفال دون سن 12 سنة من العمر ، مع التعصب الفردي من أي مكونات الدواء ، مع أمراض القرحة الهضمية ، مع ارتفاع ضغط الدم وغيرها.

الممارسة مع ضمور العضلات هي تمارين بسيطة ولكنها فعالة لتمديد عضلات الأطراف السفلية والعلوية لمنع التقلص (يستمر لفترة طويلة ، وغالبا ما يكون شد لا رجعة فيه من ألياف الأنسجة العضلية).

العلاج الطبيعي للحثل العضلي ينطوي على التدليك العلاجي الذي يزيد من قوة العضلات. ممارسة تمارين التنفس بسيطة ولكنها فعالة.

إذا تم بالفعل أعرب التقلصات أو الجنف بقوة، بعد التشاور مع المتخصصين من اتجاهات أخرى أكثر تحديدا (على سبيل المثال، وهو المجبر، و-أمراض النساء والتوليد، طبيب أعصاب)، قد يقرر الطبيب المعالج على عملية جراحية.

خلال فترة الحمل ، تخضع المرأة لعملية إعادة تنظيم الهرمونات ، والتي يمكن أن تكون دافعا في تفعيل عملية الضمور العضلي. في هذه الحالة ، من أجل إنقاذ حياة المرأة ، فمن المستحسن أن تتوقف عن الحمل.

علاج ضمور العضلات

كانت الاختراقات الكبيرة في مجال الطب بالفعل هي حقيقة أن العلماء كانوا قادرين على تخليق الجينوم المسؤول عن بداية تطور المرض ، والذي يعرفه الأطباء على أنه ضمور عضلي. ولكن ، ومع ذلك ، في الوقت الحاضر لم يكن من الممكن حتى الآن الحصول على منتج طبي وتحديد بروتوكول التدابير التي من شأنها أن تجعل من الممكن جعل علاج ضمور العضلات فعالاً. وهذا هو ، اليوم لا يمكن الشفاء من هذا المرض.

لا توجد سوى فرصة للحد من عدوانية الأعراض ، على الأقل زيادة طفيفة في الجودة وزيادة متوسط العمر المتوقع للمريض. أعطت هذه الظروف دفعة قوية لتحفيز البحوث التجريبية في هذا المجال.

يتلقى المرضى العلاج المعقد اللازم. ولكن بالإضافة إلى الطرق القياسية ، فإنه غالباً ما يقدم أساليب تجريبية ، متطورة فقط. مع الجهود التي يبذلها الأطباء ، تغيرت توقعات تحسن نتائج الحياة ومتوسط العمر المتوقع لمثل هؤلاء المرضى بشكل طفيف ، ولكن لا يزال من غير الممكن أن تهزم تماما ضمور العضلات من Dyushen.

الوقاية من ضمور العضلات

في هذه المرحلة من تطور الطب ، من المستحيل منع حدوث ضمور عضلي تمامًا. ولكن اتخاذ بعض الإجراءات للاعتراف بها في المراحل المبكرة والبدء في العلاج العلاجي أو العلاج الأسرع أسرع (اعتمادا على شكل المرض) ، فمن الممكن.

الوقاية من ضمور العضلات:

• الشكل المرضي لدوشيسين ، يمكن للطب الحديث تشخيص حتى في مرحلة تطور داخل الرحم. ولذلك ، تخضع النساء الحوامل لاختبارات معملية لتحديد الجينات المتحورة ، خاصة في الحالات التي يكون فيها جنس شخص مستقبلي يعاني بالفعل من حالات ضمور عضلي.
• فقط أمي في المستقبل ينبغي أن بزيارات منتظمة لطبيب أمراض النساء والتوليد،: في الأشهر الثلاثة الأولى مرة واحدة في الشهر (على الأقل) في الفصل الثاني - مرة واحدة كل يومين - ثلاثة أسابيع، في الثلث الأخير من الحمل - كل 7-10 أيام. وهي ملزمة بالتسجيل مع طبيب نسائي في موعد لا يتجاوز الأسبوع الثاني عشر من الحمل.
• طريقة فعالة للحياة ، بما في ذلك تمارين لتمديد عضلات الأطراف السفلية والعلوية. هذه التمارين البسيطة ستساعد في المستقبل للحفاظ على قابلية التنقل والمرونة.
• استخدام الأقواس الخاصة التي تساهم في الحفاظ على ضمور مجموعات العضلات ، تسمح لإبطاء تطور التعاقد ، والحفاظ على مرونة المفاصل لفترة أطول.
• مرافق إضافية (كراسي متحركة ، مشوا وعصي المشي) تعطي المريض القدرة على الحركة الفردية.
• الهزيمة ، في كثير من الأحيان ، تتعرض لعضلات الجهاز التنفسي. سيسمح استخدام جهاز التنفس الخاص للمريض في الجرعات العادية باستقبال الأكسجين ليلاً. يتم عرض بعض المرضى على مدار الساعة.
• يمكن أن تصبح الفيروسات المعدية مشكلة خطيرة لشخص يعاني من ضمور العضلات. لذلك ، يجب حماية المريض قدر الإمكان من إمكانية العدوى: بيئة صحية وبائية ، ولقطات الأنفلونزا العادية وغيرها من الأنشطة.
• دعم هام لمثل هذا المريض وأفراد عائلته: سواء عاطفي أو مادي أو مالي.

تشخيص ضمور العضلات

ويشير التنبؤ الأكثر سلبية للضمور العضلي إلى شكل الدوشين (وهو الشكل الخبيث الأكثر شدة للمرض). التوقعات هنا مخيبة للآمال. ونادرا ما يبقى المرضى الذين يعانون من هذا المرض حتى سن العشرين. العلاج الحديث يمكن أن يطيل حياة هؤلاء المرضى لفترة قصيرة فقط ، ولكنه يمكن أن يحسن بشكل كبير جانب جودة وجودهم.

في حالات أخرى ، يعتمد تشخيص الحثل العضلي بشكل كبير على شكل علم الأمراض والعامل الذي يحدد كيف تم تشخيص المرض مبكراً. إذا تم التعرف على المرض في مرحلة مبكرة من المنشأ ، وكذلك يمكن أن يعزى هذا المرض إلى أشكال معتدلة من مظاهر ، ثم هناك فرصة حقيقية لهزيمة المرض تقريبا.

الطب الحديث ليس قوياً. لكن لا تيأس. الشيء الرئيسي ، يكون أكثر انتباها لصحتك وصحة القريبين. إذا تم تعيين تشخيص ضمور العضلات ، فمن الضروري القيام بكل شيء لسحب الشخص الأصلي من هذه الهاوية. إذا كان شكل علم الأمراض مستحيلاً ، فهذا يعني أن الاستعادة الكاملة مستحيلة - سيكون عليك القيام بكل ما تستطيع لتخفيف أعراض المرض ، وتحيطه بالعناية والاهتمام ، حاول أن تملأ حياة المريض بمشاعر إيجابية. الشيء الرئيسي هو عدم الاستسلام ، تحت أي ظرف من الظروف.