بعض الأمراض يرافقه تشوه في العمود الفقري

كما ذكرنا من قبل ، فإن تشوه العمود الفقري غالبا ما يكون أحد أعراض أمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى. وجدنا أنه من الضروري أن نصف في هذا القسم بعض هذه الأمراض ، لا تركز كثيرا على خصائص متلازمة الفقري كما هو الحال في الحقائق غير المعروفة بشكل كاف فيما يتعلق بأشكال الفسق نفسها.

[1], [2], [3]

الأمراض الجهازية الوراثية للهيكل العظمي

واحدة من أكثر مجموعة واسعة من الأمراض ، والتي لوحظ إصابة الحبل الشوكي مع ارتفاع وتيرة ، وأمراض جهازية وراثية من الهيكل العظمي (NSC). يعتمد تصنيف NESC على ثلاثة أنواع من الانتهاكات لتشكيل العظام:

• خلل التنسج - تشوه باطني لتشكيل العظام ،
• ضمور - اضطراب استقلاب العظام ،
• خلل التنسج الخلقي dysostas-dysostosis - هو شكل مختلط من الأمراض الجهازية المرتبطة باضطراب النمو الذي يتطور ثانويًا إلى العيب التنموي الأساسي في الأنسجة اللحمية المتوسطة والأديم الظاهر.

النمو الشاذ. يتم تحديد توطين منطقة ضعف تكوين العظام في خلل التنسج عن طريق مخطط تشريح الأشعة السينية Ph. روبين (1964)، من الأقسام التالية vschelyayuschey العظام الأنبوبية: الكردوس (الكردوس)، صفيحة النمو (صفيحة النمو) أو في الواقع تنبت الكردوس منطقة (كردوس) وdiaphysis (diaphysis). وفقا لهذه المناطق ، MV. حدد فولكوف الآفات الشحمية ، فيزارني ، الميتافيزيمي ، الآفات القلاعية والمختلطة. وعلاوة على ذلك، نظرا لطبيعة علم الأمراض نظام تخصيص النمو الشاذ وتحدث مع متلازمة جود اجبة الفقري (نظام spondilodisplazii) والنمو الشاذ الذي اعتلال سيسائي ربما، ولكن ليس بالضرورة.

الضمور. بواسطة ضمور وراثية تفيض لآفات العظام، بما في ذلك العمود الفقري وتشمل العظام تشويه باغيت (باجيت)، أمراض العظام والرخام وراثية وغيرها من هشاشة التغيرات في العمود الفقري في حين تتوافق مع التغييرات العظام إلى السمة العامة لهذه الأمراض. لهذه المجموعة تشمل mycopolysaccharidosis - وهو انتهاك الأيض glycosaminoglycan. يتم تأكيد تشخيص داء عديد السكاريد المخاطي عن طريق الفحص الجيني الطبي وتحديد مستوى الغليكوسامينوجليكان من أنواع مختلفة. مع هزيمة العمود الفقري المضي قدما:

• نوع mycopolysaccharidosis I-II - متلازمة Pfundler-Hurler والنوع II - متلازمة Hunter. سريريا تتميز أنها تشوه الحدبي بطاقة الصدرية ( "القط" تدور) الأشعة السينية - إسفين شكل على شكل اللسان فقرات T12-L2 (عادة واحد أو اثنين في هذا المجال).
• داء السكاريد المخاطية النوع الرابع - متلازمة Morkio (Morquio). الصورة السريرية والإشعاعية هي نفسها كما في خلل التنسج spondyloepiphysial من Morquio-Brailsford.
• داء عديد السكاريد المخاطي من النوع السادس - متلازمة ماروتو لامي (Maroteaux-Lamy). الظهر مع هذا المرض هو مباشر ، وأحيانًا ينفصل. فقرات ذات شعاعين من الناحية الشعاعية ، تكتسب تدريجياً شكلاً مجروانياً ، ولكن وجود اكتئاب مميز للوحة الإغلاق الخلفية للفقرات القطنية. في قسم الصدر الصدري ، تكشف الفقرات الخلفية على شكل الوتد. ممكن تنسج الأسنان C2.

الأشكال المختلطة للأمراض الجهازية للهيكل العظمي (خلل التنسج عسر النمو)

أسماء الأمراض التي تنتمي إلى هذه المجموعة (رئيس الترقوي، وtrihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya النمو الشاذ، خلل التعظم الوجه والفكين وspondilokostalny)، وضعت تاريخيا وبدلا تعكس توطين الأعضاء المصابة، ولكن ليس جوهر العمليات المرضية. مع خلل التعظم عائدات الآفة العمود الفقري spondilokostalny، الذي يتميز قصر القامة، وتقصير من العنق والجذع، الجنف، تشوه الصدر. عندما كشفت الأشعة السينية عيوب متعددة من فقرات (في كثير من الأحيان - المتغيرات مختلطة) والضلوع (أكثر - حجب المقاطع الخلفية).

أرنولد خيري شذوذ

Chiari anomaly (في الأدب المحلي ، تم تبني المصطلح "شذوذ أرنولد-خياري") هو اضطراب تنموي يتميز بتهجير عناصر الدماغ في الجزء القحفي من القناة الشوكية العنقية. يحدد WJ Oakes (1985) عدة أنواع من الحالات الشاذة.

أنواع التشوهات أرنولد - Chiari

نوع من الشذوذ	ميزة
tip1	الاختلاط الذيلية من اللوزتين المخيخية تحت مستوى الفتحة القفوية الكبيرة
اكتب 2	الإزاحة الذيلية للقوقعة المخيخية ، البطين الرابع ودماغ الدماغ تحت خط الثقب القذالي الكبير يدمج عادة مع خلل التنسّج العضلي (myelodysplasia).
اكتب 3	النزوح العقلي من المخيخ و brainstem في فتق الدماغ العلوي المخي الشوكي
اكتب 4	نخر المخيخ

يمكن أن يكون سبب تطور شذوذ أرنولد-خياري كلا من العيوب التنموية لمنطقة الجحف القحفية ، وأي خيارات لتثبيت الحبل الشوكي. Liquorodynamics انتهاك في منطقة قحفية فقرية عندما يؤدي الشذوذ أرنولد خياري ارتشاف إلى اختلال الخمور وتشكيل الكيس (انظر. تكهف النخاع) داخل الحبل الشوكي. تتميز متلازمة الفقري بوجود تشوهات في العمود الفقري ، وغالبًا ما تكون غير نمطية.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

تكهف النخاع

حتى وقت قريب (وفي الأدب الروسي - حتى الآن) تكهف النخاع (من القناة السمعية اليوناني - الناي) تم اعتبار مرض مزمن مستقلة عن الجهاز العصبي يرتبط مع تطور الخراجات (gidrosiringomieliya) في مجالات النمو غير الطبيعي والانهيار اللاحق للنسيج الدبقية. مقدمة في الممارسة السريرية من التصوير بالرنين المغناطيسي ودراسة أكثر تفصيلا لهذا المرض يسمح الآن للنظر في تطوير الخراجات في الحبل الشوكي من ومرض مستقل فضلا عن أعراض الأمراض المختلفة.

متلازمة الفقري مع تكهف النخاع والتي تتميز بوجود غير نمطية (الجانب الأيسر) تشوهات جنفي الصدرية وأعراض عصبية في وقت مبكر، وهو أول من الذي عادة ما يظهر عدم التماثل ردود الفعل البطن. يمكن أن يترافق تكوين متلازمة الفقري مع كل من المرض الأساسي الذي أدى إلى تطور النخاع الشرجي ، وانتهاك تعصيبه القطعي للعمود الفقري بسبب إصابة الحبل الشوكي الكيسي. في هذا القسم ، نعتبر أنه من الضروري إدخال التصنيف المسبب ، بالإضافة إلى الخوارزميات التكتيكية التشخيصية والعلاجية لسرطانة النخاع ، التي طورها F. Denis (1998). في رأي المؤلف ، يجب أن يكون العلاج الأساسي لورم الخميرة هو علاج الأمراض التي تسببت فيه. في حالة نجاحها ، لا يلزم أي علاج إضافي. إذا لم يكن العلاج الأساسي فعالا ، فإن الطرق الرئيسية للمعالجة الثانوية هي صرف الأكياس وتحويلة الحقن تحت العنكبوتية.

الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي (NF) - وهو مرض يصيب الجهاز العصبي المحيطي والتي تتميز نمو الاورام نموذجية العصبية (الأورام الليفية العصبية) أو مجموعات شاذة من خلايا الصباغية (بقع القهوة melanomopodobnyh الأورام) تخلقي المتعلقة العقد متعاطفة حول الفقرات. ويتم وضع علامة على تصنيف السريري من الورم العصبي الليفي نوعين من المرض - المحيطي والمركزي. وينبغي أن نتذكر أن المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي ليست خبيثة الوحيد الممكن من مواقع الأورام الأولية، ولكن أيضا بسبب وراثيا خطر الاصابة بسرطان الدم.

لمتلازمة الفقري في الورم العصبي الليفي يتميز بتطور التدريجي السريع ، عادة تشوهات كبدية متحركة. يجب أن نتذكر أن وجود العقد المرضية داخل القناة الشوكية غالباً ما يؤدي إلى اضطرابات عصبية سواء في المسار الطبيعي للتشوه أو في محاولات تصحيحه المحافظ أو المنطوق. يجب أن يأخذ الطبيب في الاعتبار إمكانية حدوث هذه المضاعفات عند وضع خطة فحص وعلاج مريض مصاب بورم ليفي عصبي ، ويجب إبلاغ المريض ووالديه عن ذلك.

متلازمات فرط الحركة الشاملة

بواسطة متلازمات فرط النظامية المتعلقة مجموعة من الأمراض التي تحدث مع هيكل عظمي فشل جهاز تحديد الضامة والأعضاء الداخلية (على سبيل المثال، اضطرابات متلازمات الوسيطة) - متلازمات مارفان، إيلرز-دانلوس (متلازمة إهلرز-دانلوس)، وما إلى ذلك مما تتميز تطوير الهيكل العظمي للآفات جسيمة. لكن الجنف المحمول أو تقوس العمود الفقري، غير المتماثلة تشوه في الصدر، وتشوه المفاصل والمفاصل. F. بيرو، H.LGewanter وJ. باوم (1983) حددت علامات خماسية من فرط النظامية:

• عندما يتم رسم الإبهام ، تلمس اليد الساعد ؛
• إمكانية التمديد السلبي لأصابع اليد إلى الموضع حيث تكون الأصابع موازية للساعد ؛
• الضغط المفرط في مفاصل الكوع أكثر من 10 °.
• تمديد زائد في مفاصل الركبة أكثر من 10 درجة.
• إمكانية ملامسة الأرض بمفاصل الركبة غير المقصودة في وضع الوقوف.

لتشخيص "متلازمة فرط الحركة - مزيج من أربعة على الأقل من الأعراض الخمسة المذكورة.

يجب أن نتذكر أنه في المرضى الذين يعانون من متلازمات فرط الحركة النظامية في العلاج الجراحي ، تباطأ بشكل كبير فترة التكيف من عمليات الزرع والمخاطر من ارتشافها عالية. لهذا السبب ، تتكرر تشوهات العمود الفقري والصدر في مثل هؤلاء المرضى بعد عمليات تنظير العظام أكثر بكثير من التشوهات التي لا ترتبط بالتنقل المفرط للجهاز.