الجنف الخلقي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الجنف هو انحناء جانبي للعمود الفقري مصحوبًا بالالتواء.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• M41. الجنف.
• س76.3 الجنف الخلقي بسبب تشوه العظام.

يواجه الجراح عادة ثلاث مشاكل: تحديد الشذوذ الخلقي، واحتمالات تطور التشوه، وعلاج الجنف.

ما الذي يسبب الجنف الخلقي؟

غالبًا ما يُصاب الناس بالجنف نتيجةً لتشوهات في تكوين الفقرات. وتشمل هذه التشوهات الفقرات الإسفينية ونصف الفقرات.

يعتمد تطور تشوه العمود الفقري على عوامل مثل نوع الشذوذ وموقع وعدد الفقرات غير الطبيعية ووجود (أو غياب) اندماجها مع الفقرات المجاورة.

إذا كان جسم الفقرة الإسفينية (نصف الفقرة) مفصولاً عن الفقرة المجاورة بقرص فقري متطور بشكل طبيعي، فإن كلتا الفقرتين تحتويان على صفائح نمو، وبالتالي تنموان بنفس المعدل. الفرق الأساسي بينهما هو أن الفقرة الإسفينية تكون مشوهة في البداية، علاوة على ذلك، وبسبب قانون هويلر-فولكمان، تزداد درجة التشوه تدريجياً. يؤدي وجود صفائح النمو إلى تطور تشوه العمود الفقري ككل، وبالتالي يصبح أهم عامل تشخيصي. وقد عرّف IA Movshovich هذه الفقرة بأنها نشطة. إذا اندمجت الفقرة غير الطبيعية مع إحدى الفقرتين المجاورتين أو كلتيهما، يصبح تطور التشوه حميداً. وقد عرّف IA Movshovich هذه الفقرة الإسفينية (نصف الفقرة) بأنها غير نشطة.

العامل الثاني المهم في تطور التشوه هو عدد الفقرات غير الطبيعية. إذا وُجدت فقرتان أو أكثر إسفينية الشكل (نصف فقرات) وجميعها تقع على جانب واحد، فهذه علامة سلبية من الناحية التشخيصية. أما إذا كانت الفقرات غير الطبيعية تقع على جانبين متقابلين من العمود الفقري، ويفصل بينهما فقرة طبيعية واحدة على الأقل، فقد يكون تشخيص تطور الجنف إيجابيًا للغاية. تُسمى هذه الفقرات بالفقرات المتناوبة.

الجنف الخلقي من المجموعة الثانية - تشوهات ناتجة عن خلل في تقسيم العمود الفقري. تحدث هذه الاضطرابات في أي مستوى، ولكن غالبًا في العمود الفقري الصدري. يمكن أن يتشكل الانسداد بأي طول - سواءً في المستوى الأمامي أو الأفقي. يعتمد معدل تطور الجنف الناتج عن خلل في التقسيم على عدد الأجزاء المتأثرة بمنطقة الانسداد، وعلى الحفاظ على صفائح النمو على الجانب المحدب للتشوه.

الجنف الخلقي، في أشد أشكاله، هو تشوه من النوع الثالث وفقًا لتصنيف وينتر (تشوهات مختلطة). وهو جنف يتطور ويتقدم بناءً على انسداد فقرات من جانب واحد، مع وجود فقرة أو أكثر إسفينية الشكل على الجانب المقابل (عند مستوى الانسداد). إن الجمع بين نوعين من تشوهات الجنف يعزز تأثير كل منهما، مما يؤدي إلى عواقب وخيمة في سن مبكرة.

هناك مجموعة منفصلة، وإن كانت صغيرة، وهي الجنف الخلقي الناتج عن تشوهات نمو متعددة تؤثر على العمود الفقري بأكمله تقريبًا. في بعض الأحيان، لا يمتلك هؤلاء المرضى فقرة واحدة ذات تكوين طبيعي.

التشوهات المصاحبة شائعة جدًا. وتشمل هذه التشوهات تشوهات الرأس والرقبة (الحنك المشقوق والشفة العليا، وتشوهات الأذن، وتشوهات الفك السفلي، وغياب لسان المزمار، ونقص الزوجين السابع والثامن من الأعصاب القحفية)، والجذع (عيوب خلقية في القلب، وتشوهات في عظم القص، وغياب الرئة، والناسور الرغامي المريئي، وتضيق المريء)، والجهاز البولي، والأطراف.

كيف يتم علاج الجنف الخلقي؟

العلاج المحافظ للجنف

لا يمكن علاج الجنف الخلقي بالطرق المحافظة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

العلاج الجراحي للجنف

ينبغي النظر في مؤشرات التدخل الجراحي في الجنف الخلقي من حيث شدة التشوه الموجود واحتمالات تطوره الإضافي.

يجب إجراء العملية في سنٍّ لا يُشكَّك فيه أحدٌ في ضرورة التدخل، حتى لو كان ذلك في سنٍّ مبكرة جدًا (من سنتين إلى خمس سنوات). علاوةً على ذلك، يُؤيِّد العديد من الجرَّاحين ضرورة بدء علاج الجنف في سنِّ الثالثة.

تتضمن أدبيات جراحة العظام إشارات إلى مجموعة واسعة من التدخلات العديدة التي يمكنها تغيير المسار الطبيعي لتشوهات العمود الفقري الخلقية. يعتمد علاج الجنف، من بين أمور أخرى، على خبرة الجراح ومعدات العيادة. لا توجد طريقة عالمية، ولكن في العقود الأخيرة، مال معظم جراحي العظام إلى ضرورة تثبيت العمود الفقري أماميًا وخلفيًا (اندماج 360 درجة).

تثبيت الفقرات الخلفية بدون استخدام أدوات

يُعدّ تثبيت الفقرات الخلفية بدون استخدام أدوات أفضل طريقة للتشوهات التي تتطور بشكل واضح، أو التشوهات التي يكون تطورها حتميًا، ولكنها في الوقت نفسه شديدة الصلابة لدرجة أن التصحيح يبدو غير واقعي. ومن الأمثلة الكلاسيكية على ذلك: كتلة أحادية الجانب غير مجزأة.

المبادئ الأساسية للتدخل الجراحي هي كما يلي:

• يجب أن تشمل منطقة تثبيت الفقرات القوس الكامل للانحناء بالإضافة إلى جزء واحد في الجمجمة والذيل،
• يجب أن يتم الكشف عن الأقسام الخلفية للفقرات على أوسع نطاق ممكن، أي حتى قمم العمليات العرضية.
• يجب أن يكون تشكيل فراش العظم دقيقًا ويتضمن استئصال الجوانب المفصلية والتقشير الكامل للهياكل الفقرية الخلفية.
• من الضروري استخدام عدد كبير من الطعوم.

يتطلب تكوين الكتلة تثبيتًا خارجيًا بعد الجراحة. يتيح استخدام مشدات تصحيحية مثل ميلووكي أو مشدات مزودة بشد عضلي (لتشوهات الرقبة والصدر) لهذا الغرض تصحيحًا جزئيًا للجنف. بالإضافة إلى ذلك، يُساعد استخدام هذه الأجهزة على تطبيع توازن الجذع وتكوين كتلة عظمية في ظروف قريبة من الوضع الطبيعي من حيث الميكانيكا الحيوية للعمود الفقري.

يؤكد لونشتاين وآخرون أن نتائج الدمج الخلفي باستخدام جهاز بيل ممتازة طالما أن الجراح يدرك أن التصحيح الجذري ليس الهدف الأساسي. الهدف الأساسي هو التثبيت، أي منع تطور الحالة.

يدّعي العديد من الجراحين أنه لا يمكن إجراء تثبيت الفقرات على طفل صغير، لأنه يحد من نموه. صحيح أن كتلة الفقرات المتكونة لا تنمو طوليًا مع نمو المريض أو تنمو بشكل أبطأ من الطبيعي، ولكن يجب تذكر أنه في حالة الجنف الخلقي، لا تمتلك المنطقة المسدودة أي إمكانية للنمو. فالطبيعة هي التي تقصر العمود الفقري، وليس الجراح؛ وسيصبح جذع الطفل أطول بعد تثبيت الفقرات المبكر إذا لم تُؤجّل هذه العملية.

تثبيت الفقرات الخلفية باستخدام الأدوات

يهدف استكمال تثبيت الفقرات الخلفية باستخدام غرسات معدنية إلى تحقيق استقرار أفضل للعمود الفقري، مما يقلل من الاعتماد على جودة التثبيت الخارجي، وكذلك إلى تصحيح التشوه بشكل أكثر فعالية. يرتبط استخدام مُشتتات هارينغتون لهذا الغرض بزيادة خطر حدوث مضاعفات عصبية. يُعد استخدام مُشتتات هارينغتون أو ما يُشابهها خيارًا أكثر جاذبية. مع ذلك، يتطلب أي تدخل جراحي باستخدام غرسات معدنية فحصًا دقيقًا قبل الجراحة لمحتويات القناة الشوكية، بالإضافة إلى مراقبة الحبل الشوكي أثناء الجراحة.

اندماج العمود الفقري الأمامي الخلفي

يُعد هذا التدخل الجراحي الأمثل لوقف تطور الجنف الخلقي. يصاحب تكوين كتلة عظمية دائرية (360 درجة) تدمير صفائح النمو على الجانب المحدب من القوس، مما يُوازن جانبي العمود الفقري من حيث إمكانات النمو، وبالتالي زيادة التشوه. يتميز إجراء تثبيت الفقار الأمامي لدى مرضى الجنف الخلقي بخصائصه الخاصة.

• الميزة الأولى هي الحاجة إلى تحديد الأقراص الفقرية التي تم تطويرها وموقعها بشكل غير طبيعي.
• الميزة الثانية هي الموقع غير الطبيعي وتفرع الأوعية القطعية.

من المستحسن إجراء عملية تثبيت الفقرات البطنية مباشرة قبل عملية تثبيت الفقرات الظهرية، أي أثناء نفس التخدير.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

تثبيت المشاش الفقاري الأمامي الخلفي

الفرق الأساسي عن التدخل السابق هو أن تثبيت الفقرات المشاشية لا يحجب العمود الفقري عند طول معين فحسب، بل إنه عن طريق إيقاف نمو أنسجة العظام على الجانب المحدب من التشوه، يحافظ عليه على الجانب المقعر.

يُنصح بإجراء عملية تثبيت الفقرات المشاشية للأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وخمس سنوات إذا وُثِّق تطور التشوه، وكان طول القوس قصيرًا، وحُفِظَت إمكانية النمو على الجانب المقعر، وكان التشوه نفسه يبدو جنفيًا بحتًا - دون حداب أو انحناء حاد للعمود الفقري. قد تكون العملية فعالة أيضًا للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن خمس سنوات.

اقترح دوبوسيه وآخرون مخططًا لتخطيط عملية تثبيت المشاش الفقاري، وذلك بناءً على موقع الشذوذ وطبيعته. يمكن تخيل كل فقرة كمكعب يتكون من أربعة أجزاء (أرباع)، ينمو كل منها بشكل متماثل حول القناة الشوكية. إذا كانت عمليات النمو غير متماثلة، وهو ما يحدث في حالة التشوه الخلقي للعمود الفقري، فمن الضروري تحديد المناطق التي يجب سدها مسبقًا لاستعادة التماثل المفقود. يتيح استخدام مخطط رباعي الأرباع تحديد مكان تكوين كتلة العظم بدقة (في المستوى الأفقي).

المكون الثاني لمخطط دوبوسيه هو تحديد مدى انفتاق الفقرات على طول العمود الفقري. إذا أُجريت عملية انفتاق الفقرات المشاشية فقط على مستوى الفقرة غير الطبيعية، فسيؤدي ذلك إلى تأثير تثبيتي فقط. أما إذا كان من الضروري تصحيح التشوه أثناء النمو المستمر للعمود الفقري، فيجب أن تشمل منطقة انفتاق الفقرات المشاشية والفقرات السفلية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

استئصال نصف فقرة

وصف رويل أول عملية من هذا النوع عام ١٩٢٨، واستخدمها لاحقًا العديد من الجراحين. الاستئصال، في جوهره، هو قطع فقرة من الجانب المحدب للانحناء؛ إذا لم تُسفر العملية عن تكوين انسداد على مستوى قطع الفقرة، يُمكن اعتبارها غير ناجحة. يرتبط استئصال نصف الفقرة بخطر حقيقي للإصابة بمضاعفات عصبية، حيث يجب فتح تجويف القناة الشوكية من الأمام والخلف. دواعي إجراء الجراحة هي تشوه العمود الفقري الناتج عن نصف فقرة واحدة. تُظهر التجربة أن إجرائها دون استخدام هياكل معدنية تُوفر ضغطًا على الجانب المحدب للقوس، وبالتالي إغلاق العيب الإسفيني الشكل بعد الاستئصال، غالبًا ما يؤدي إلى عدم التحام أسطح العظام وتفاقم التشوه. العمر الأمثل لإجراء العملية هو حتى ٣ سنوات، على الرغم من أنها قد تكون فعالة جدًا في سن أكبر. في حالة الجنف القطني، يتم إجراء تثبيت الفقرات القطنية الأمامية والخلفية على الجانب المحدب من التشوه، مع تغطية مستوى نصف الفقرة واثنتين متجاورتين - في الجمجمة والذيل؛ في العمود الفقري الصدري والقطني، بسبب خطر المضاعفات المذكورة أعلاه، يجب تضمين فقرتين فوق وتحت نصف الفقرة في منطقة الأدوات.

المرحلة الأولى من التدخل هي إزالة جسم نصف الفقرة. يعتمد الوصول على موقع الشذوذ. يُزال الجسم بالكامل حتى قاعدة جذر القوس. إلى جانب جسم الفقرة، تُزال الأقراص الفقرية المجاورة وصفائح النمو لأجسام الفقرات المجاورة. يوصي إي. في. أولريش باستخدام جذر قوس موضعي لتسهيل تحديد المقاطع الخلفية للفقرة غير الطبيعية خلال المرحلة الثانية من التدخل. لهذا الغرض، يُدخل سلك كيرشنر بطول 6-8 سم في مركز قاعدة جذر القوس ويُمرر في الاتجاه الظهري عبر الأنسجة الرخوة وجلد الظهر. يمنح هذا الجراح نقطة مرجعية واضحة وموثوقة، مما يسمح له بتقليل الوقت المستغرق في البحث عن نصف الفقرة اللازمة وعدم توسيع الوصول دون داعٍ. تُوضع الطعوم الذاتية مكان نصف الفقرة المستأصلة، ويُخاط الجرح طبقة تلو الأخرى.

المرحلة الثانية هي تصحيح التشوه وتحلل المشاش الخلفي. النهج هو المتوسط. يتم عزل المقاطع الخلفية للفقرات تحت السمحاق على الجانب المحدب من القوس على ثلاثة أجزاء. تتم إزالة الهياكل الخلفية للفقرة غير الطبيعية، وبعد ذلك، في الواقع، يتم تكوين عيب مع قمته التي تواجه تقعر التشوه. يتم إدخال اثنين من خطاف CDI خلف أنصاف أقواس الفقرات الموجودة على حدود هذا العيب. يجب أن يكون طول القضيب أقل من المسافة بين الخطافين قبل الضغط. يتم إدخال القضيب في الخطافين، ويتم شد الجوز على أحد الخطافين، ويتم تجميع الخطافين معًا بقوة ضغط باستخدام مقاول، ونتيجة لذلك، يتم التخلص من عيب ما بعد الاستئصال على شكل إسفين ويتم تصحيح تشوه العمود الفقري. يتم شد الجوز على الخطاف الثاني. يتم إكمال العملية بوضع الطعوم الذاتية على الجانب المحدب للتشوه بجوار الأدوات.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

تشتيتات مرحلية بدون تثبيت الفقرات

صُمم هذا النوع من العلاج الجراحي لعلاج الأشكال الخبيثة المتقدمة من الجنف مجهول السبب لدى الأطفال والمراهقين. يقتصر استخدامه في التشوهات الخلقية على أشكال نادرة نسبيًا تتميز بتشوهات متعددة على طول العمود الفقري الصدري والقطني، بالإضافة إلى صغر سن المريض وقدرته على الحركة.

استئصال نصف فقرة في مرحلة واحدة وتصحيح التشوه باستخدام الأجهزة القطعية (عمليات شونو)

دواعي الاستعمال: الجنف عند المراهقين بسبب فقرات نصفية مفردة في المنطقة الصدرية والقطنية الصدرية، والتي لا تتطلب تمديد تثبيت الفقرات إلى العمود الفقري القطني السفلي.

يُوضع المريض في وضعية الانبطاح. تُكشف الأقسام الخلفية للفقرات على قمم النتوءات المستعرضة، ويُحدد نصف الفقرة. يُستأصل النتوء الشوكي والقوس والجوانب المفصلية مع الحفاظ على جذر القوس والناتئ المستعرض. يُستأصل هذان الهيكلان فقط إذا أمكن تصوير الحبل الشوكي مباشرةً (في المنطقة الصدرية، يُستأصل الضلع المقابل لنصف الفقرة بمقدار 3 سم). يبدأ استئصال جسم نصف الفقرة عند قاعدة جذر القوس ويستمر مركزيًا حتى الصفائح الطرفية الأمامية والبطنية. عادةً لا تكون هناك حاجة لإزالتها، لأنه بعد تطبيق قوة ضغط على الجانب المحدب من التشوه، فإنها تنكسر وتتجعد مثل قشرة البيضة الفارغة. من الضروري إزالة أنسجة الأقراص الفقرية والصفائح الطرفية على جانبي نصف الفقرة. يتم تسهيل استئصال جذر القوس وجسم نصف الفقرة من خلال حقيقة أن الحبل الشوكي المرئي بوضوح يتم إزاحته نحو تقعر التشوه.

المرحلة التالية هي زرع البراغي والخطافات وفقًا للتخطيط قبل الجراحة. من الضروري توفير ضغط على طول الجانب المحدب للتشوه وتشتيت على طول الجانب المقعر. قبل التصحيح، من الضروري وضع الطعوم الذاتية على شكل برادة بين الفقرات المجاورة في العيب المتشكل بعد الاستئصال، وإلا فقد تبقى فراغات. يكون القضيب الأول الذي سيتم زراعته على الجانب المحدب من القوس، بعد ثنيه مسبقًا وفقًا للمحيط السهمي الطبيعي للعمود الفقري. على هذا القضيب، تطور الخطافات أو البراغي قوة ضغط لسحق الصفائح الطرفية وإغلاق العيب المثلث بعد الاستئصال. في الوقت نفسه، يتم تصحيح الجنف والحداب الموضعي. يتم زرع القضيب الثاني على الجانب المقعر من القوس. ومع ذلك، يجب تحديد جرعة التشتيت لتجنب الضغط المفرط على الحبل الشوكي. الدور الرئيسي للقضيب الثاني هو التثبيت الإضافي. يُجرى تثبيت الفقرات الخلفية مع العظم الذاتي على طول قوس الانحناء. يجب الالتزام بالراحة في الفراش لمدة يوم أو يومين. يُنصح بالتثبيت باستخدام مشد لمدة 3 أشهر.

جراحات اضطرابات التجزئة

يُعالَج الجنف عند الأطفال الصغار بإجراء تثبيت الفقرات المشاشية. يُحدَّد جانب وطول التثبيت وفقًا لمخطط دوبوسيه. في الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، تُحدَّد الأساليب الجراحية، من بين أمور أخرى، بوجود أو غياب انحناء مضاد تعويضي. يُجرى التثبيت الفقاري الأمامي الخلفي الأمثل باستخدام CDI، مما يسمح بالقضاء بشكل كبير على الانحناء المضاد التعويضي، وبالتالي يُعيد توازن الجذع إلى طبيعته. في الحالات المتقدمة الأكثر شدة، بما في ذلك لدى المرضى البالغين، يمكن إجراء قطع عظمي إسفيني للكتلة. أثناء العملية، يُثبَّط العمود الفقري عمدًا لتحقيق التصحيح اللازم. يزداد خطر حدوث مضاعفات بما يتناسب مع التصحيح المُحقق. يجب استعادة الثبات المفقود فورًا على طاولة العمليات.