السنسنة المشقوقة (العمود الفقري المشقوق العمود الفقري)

السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة) هي عيب في إغلاق العمود الفقري. على الرغم من حقيقة أن السبب غير معروف ، فإن انخفاض مستويات حمض الفوليك أثناء الحمل يزيد من خطر هذا التشوه. في بعض الحالات ، هناك بالطبع غير أعراض ، في حالات أخرى - اضطرابات عصبية حادة تحت الآفة. يمكن تشخيص السنسنة المشقوقة قبل الجراحة بالموجات فوق الصوتية أو الاشتباه في زيادة مستوى ألفا فيتو بروتين في مصل الأم وسائل الأمومة. بعد الولادة ، عادة ما يكون العيب مرئيًا على ظهر الطفل. علاج شلل الحبل الشوكي (شوكي العمود الفقري) عادة ما يكون جراحيًا.

شق العمود الفقري (السنسنة المشقوقة، السنسنة المشقوقة) هي واحدة من عيوب الأنبوب العصبي أشد، متوافق مع إطالة أمد الحياة. وغالباً ما يقع العيب في العمود الفقري السفلي أو القطني أو العجز الفقري السفلي ، وكقاعدة عامة ، يغطي من 3 إلى 6 فقرات. شدة تختلف من مخبأة الذي لا تغييرات واضحة إلى بروز الكيسي (الكيسي السنسنة المشقوقة، فتق في العمود الفقري)، وصولا إلى العمود الفقري مفتوحة بالكامل (انشقاق السيساء) مع ضعف عصبية حادة وقاتلة.

مع الشق الكامن للعمود الفقري ، تظهر الشذوذات الجلدية التي تغطي أسفل الظهر (عادة في قسم القطنية العجزية) ؛ وهي تشمل ممرات ناسور بلا قاع مرئي ، وتقع فوق الجزء السفلي من المنطقة العجزية أو لا تقع على طول خط الوسط ؛ مناطق فرط التصبغ وحزم الشعر. غالباً ما يكون هؤلاء الأطفال يعانون من الشذوذ في الحبل الشوكي أسفل موقع العيب ، مثل الأورام الشحمية وتثبيت غير طبيعي للحبل الشوكي.

في السنسنة المشقوقة الكيسي (السنسنة المشقوقة) يمكن أن تشكل نتوء أغشية العمود الفقري (قيلة سحائية)، النخاع الشوكي (mielotsele) أو كليهما (قيلة نخاعية سحائية). مع meningomyelocele ، وعادة ما يتكون كيس الفتق من السحايا مع الأنسجة العصبية في المركز. إذا لم يتم تغطية العيب بالكامل من الجلد ، يمكن أن ينفك كيس الفتق بسهولة ، مما يزيد من خطر العدوى وتطور التهاب السحايا.

يحدث استسقاء الرأس غالباً مع السنسنة المشقوقة (شلل العمود الفقري) وقد يترافق مع متلازمة تشياري من النوع الثاني أو تضيق القناة. قد توجد أيضًا حالات شاذة خلقيّة أخرى ، على سبيل المثال ، اضطراب هجرة العصبونات في الدماغ ، والتشنج العضلي وتشكيل الأنسجة الرخوة.

[1], [2], [3]

أعراض السنسنة المشقوقة السنسنة المشقوقة

لا يعاني العديد من الأطفال الذين يعانون من الحد الأدنى من السنسنة المشقوقة من أي أعراض. مع إشراك الحبل الشوكي وجذور الأعصاب في العمود الفقري في جزء القطنية العجزية ، والتي تكون موجودة عادة ، يتطور الشلل بدرجات متفاوتة في العضلات تحت مستوى الآفة. غياب أو تقليل تعصيب العضلات يؤدي أيضًا إلى ضمور الساقين وانخفاض في نغمة عضلات المستقيم. بما أن الشلل يتطور في الجنين ، يمكن أن تحدث اضطرابات تجبيرية من الولادة (على سبيل المثال ، حنف القدم ، مفصلية الساقين ، خلع مفاصل الورك). في بعض الأحيان يكون هناك حداب ، والذي يمنع الإغلاق الجراحي للخلل ويمنع المريض من الاستلقاء على ظهره.

أيضا ، يتم تعطيل وظيفة المثانة ، مما يؤدي إلى ظهور البول عكس البول وتطور hydronephrosis ، IMI المتكرر وتضر في نهاية المطاف إلى الكليتين.

تشخيص السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة)

طرق التصور للحبل الشوكي ، مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، ضرورية ؛ حتى في الأطفال الذين يعانون من الحد الأدنى من مظاهر الجلد ، يمكن ملاحظة التشوهات الكامنة في العمود الفقري. يجب إجراء تصوير إشعاعي شامل للعمود الفقري ومفصل الورك وفي وجود مؤشرات للأطراف السفلية جنبًا إلى جنب مع الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

مرة واحدة في تشخيص السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة)، فمن الضروري فحص الجهاز البولي للطفل، بما في ذلك تحليل البول والثقافة البول، كيمياء الدم مع مستوى معين من اليوريا والكرياتينين، والموجات فوق الصوتية. يمكن لقياس قدرة المثانة والضغط ، والتي يدخل البول في مجرى البول ، تحديد تكهن والتكتيكات العلاج. تعتمد الحاجة إلى مزيد من الفحص ، بما في ذلك دراسة ديناميكا البول وعلم المثانة ، على النتائج المتحصل عليها وما يصاحبها من خلل في النمو.

[4], [5], [6], [7], [8]

علاج السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة)

بدون علاج جراحي سريع ، يمكن أن يتضرر الضرر الذي يصيب النخاع الشوكي والأعصاب في العمود الفقري. يتطلب العلاج الجمع بين جهود المتخصصين من عدة تخصصات. في البداية ، من المهم إجراء فحوصات جراحة الأعصاب ، والمسالك البولية ، والعظام ، وطب الأطفال ، وأيضاً لدعوة أخصائي اجتماعي. من المهم تقييم نوع العيب وموقعه ومداها. حالة صحة الطفل والتشوهات التنموية المرتبطة بها. قبل أن تناقش العملية مع أفراد العائلة نقاط قوتهم ورغباتهم وفرصهم ، بالإضافة إلى إمكانية الرعاية والعلاج المستمر.

يتم تغطية الجنين السحائي ، الذي وجد عند ولادة طفل ، على الفور بمنديل معقّم. إذا تدفق السائل النخاعي من البروز ، بدأ العلاج المضاد للبكتيريا لمنع تطور التهاب السحايا. قيلة نخاعية سحائية تصحيح جراحة الأعصاب أو السنسنة المشقوقة السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة) ويتم عادة في غضون ال 72 ساعة الأولى بعد الولادة للحد من خطر العدوى من السحايا أو البطينين الدماغ. إذا كان الخلل كبيرًا أو يقع في مكان بعيد ، يمكنك استشارة جراح التجميل من أجل ضمان الإغلاق المناسب للعيب.

قد يتطلب استسقاء الرأس عملية تجاوز البطينات في الدماغ في فترة حديثي الولادة. يجب مراقبة وظيفة الكلى بانتظام ، عند حدوث IMS ، يجب إعطاء العلاج المناسب. يجب معالجة اعتلال اليود الانسدادي بسبب عرقلة تدفق البول من المثانة أو على مستوى الحالب بنشاط لمنع تطور IMS. ينبغي البدء في علاج العظام المبكر من السنسنة المشقوقة (العمود الفقري bifida). في وجود حنف القدم ، يتم تطبيق ضمادة لاصقة. يتم فحص مفاصل الورك لتحديد الاختلال. يجب فحص المرضى بشكل منتظم لتحديد حالات الجنف النامية ، والكسور المرضية ، وقروح الضغط ، وكذلك ضعف العضلات وتشنجات العضلات.

أخذ الفولات من قبل النساء لمدة 3 أشهر قبل الحمل والأثلوث الأول من الحمل يقلل من خطر عيوب الأنبوب العصبي.

ما هي الإنبوبة المشقوقة السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة)؟

لدى العمود الفقري المشقوق العمود الفقري (السنسنة المشقوقة) تشخيص مختلف ؛ تختلف حسب درجة تورط الحبل الشوكى وعدد وشذوذات النمو المرتبطة بها. أسوأ حالة التكهن مع توطين عيب عالية (على سبيل المثال ، العمود الفقري الصدري) أو في وجود حداب ، استسقاء الرأس ، التطور المبكر للالتهاب الكلية ، التشوهات الخلقية المشتركة. مع العلاج والرعاية المناسبين ، يشعر العديد من الأطفال بالرضا. الحد من وظائف الكلى ومضاعفات تحويلة البطينات في الدماغ هي الأسباب النموذجية للوفاة في المرضى الأكبر سنا.