العمود الفقري المشقوق (السنسنة المشقوقة، السنسنة المشقوقة)

السنسنة المشقوقة هي عيب في إغلاق العمود الفقري. على الرغم من أن سببها غير معروف، إلا أن انخفاض مستويات حمض الفوليك أثناء الحمل يزيد من خطر الإصابة بهذا العيب. بعض الحالات لا تظهر عليها أعراض، بينما يؤدي بعضها الآخر إلى ضعف عصبي شديد أسفل الآفة. يمكن تشخيص السنسنة المشقوقة المفتوحة قبل الولادة بالموجات فوق الصوتية، أو الاشتباه بها من خلال ارتفاع مستويات بروتين ألفا-فيتوبروتين في مصل الأم والسائل الأمنيوسي. بعد الولادة، عادةً ما يكون العيب واضحًا على ظهر الطفل. عادةً ما يكون علاج السنسنة المشقوقة جراحيًا.

السنسنة المشقوقة هي واحدة من أشد عيوب الأنبوب العصبي خطورةً، والتي قد تؤدي إلى إطالة العمر. غالبًا ما يكون العيب موضعيًا في أسفل الفقرات الصدرية أو القطنية أو العجزية، وعادةً ما يصيب من 3 إلى 6 فقرات. تتراوح شدة الآفة بين الخفية، التي لا تظهر فيها أي تغيرات واضحة، وبروز كيسي (السنسنة المشقوقة الكيسية، فتق العمود الفقري)، وصولًا إلى العمود الفقري المفتوح تمامًا (الانشقاق العنقي) مع ضعف عصبي شديد والوفاة.

في حالة السنسنة المشقوقة الخفية، تحدث تشوهات في الجلد المغطي لأسفل الظهر (عادةً في المنطقة القطنية العجزية)؛ وتشمل هذه التشوهات جيوبًا أنفية بدون قاع واضح، تقع فوق المنطقة العجزية السفلية، أو لا تقع في خط الوسط؛ ومناطق فرط تصبغ؛ وخصلات شعر. غالبًا ما يُصاب هؤلاء الأطفال بتشوهات في الحبل الشوكي أسفل العيب، مثل الأورام الشحمية وتشوهات في ربط الحبل الشوكي.

في حالة السنسنة المشقوقة الكيسية، قد يحتوي الانتفاخ على السحايا (فتق سحائي)، أو الحبل الشوكي (فتق نخاعي)، أو كليهما (فتق سحائي نخاعي). في هذه الحالة، يتكون الانتفاخ عادةً من السحايا مع وجود نسيج عصبي في مركزه. إذا لم يُغطَّ العيب الجلدي بالكامل، فقد يتمزق الانتفاخ بسهولة، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى والتهاب السحايا.

استسقاء الرأس شائع في حالات السنسنة المشقوقة، وقد يرتبط بتشوهات كياري 2 أو تضيق القناة المائية. قد توجد أيضًا تشوهات خلقية أخرى، مثل ضعف هجرة الخلايا العصبية في الدماغ، وتكهف النخاع، وتكتل الأنسجة الرخوة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أعراض السنسنة المشقوقة

كثير من الأطفال المصابين بانشقاق العمود الفقري البسيط لا تظهر عليهم أعراض. عند إصابة الحبل الشوكي وجذور الأعصاب الشوكية في المنطقة القطنية العجزية، وهو أمر شائع الحدوث، تتطور درجات متفاوتة من الشلل في العضلات الواقعة أسفل مستوى الآفة. كما يؤدي غياب أو نقص تعصيب العضلات إلى ضمور الساقين وضعف عضلات المستقيم. ولأن الشلل يتطور لدى الجنين، فقد تظهر مشاكل في العظام منذ الولادة (مثل: القدم الحنفاء، وانحناء مفصل الساقين، وخلع مفاصل الورك). وقد يحدث أحيانًا حداب، مما يمنع إغلاق العيب جراحيًا ويمنع المريض من الاستلقاء على ظهره.

ويحدث أيضًا خلل في وظيفة المثانة، مما يؤدي إلى ظهور ارتداد البول وتطور استسقاء الكلية والتهابات المسالك البولية المتكررة، وفي النهاية تلف الكلى.

تشخيص السنسنة المشقوقة

يُعد تصوير النخاع الشوكي، مثل الموجات فوق الصوتية أو الرنين المغناطيسي، ضروريًا؛ حتى الأطفال الذين يعانون من أعراض جلدية طفيفة قد يعانون من تشوهات كامنة في العمود الفقري. يجب إجراء صور شعاعية بسيطة للعمود الفقري والوركين، والأطراف السفلية، عند الحاجة، إلى جانب الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغناطيسي للدماغ.

بعد تشخيص السنسنة المشقوقة، يجب فحص المسالك البولية للطفل، بما في ذلك تحليل البول، وزرع عينة من البول، وفحص كيمياء الدم مع مستويات اليوريا والكرياتينين، والموجات فوق الصوتية. يمكن لقياس سعة المثانة وضغط دخول البول إلى مجرى البول تحديد التشخيص واستراتيجية العلاج. تعتمد الحاجة إلى إجراء فحوصات إضافية، بما في ذلك ديناميكا البول وتصوير المثانة أثناء التبول، على النتائج المُحصل عليها والتشوهات النمائية المصاحبة.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج السنسنة المشقوقة

في حال عدم العلاج الجراحي الفوري، قد يتفاقم تلف الحبل الشوكي والأعصاب الشوكية. يتطلب العلاج جهودًا مشتركة من عدة تخصصات؛ ومن المهم إجراء فحوصات أولية في جراحة الأعصاب، والمسالك البولية، والعظام، وطب الأطفال، واستدعاء أخصائي اجتماعي. من المهم تقييم نوع العيب وموقعه ومداه، وتقييم صحة الطفل والتشوهات النمائية المرتبطة به. قبل الجراحة، من الضروري مناقشة أفراد الأسرة حول نقاط قوتهم ورغباتهم وقدراتهم، بالإضافة إلى إمكانية استمرار الرعاية والعلاج.

تُغطى الفتائل السحائية الشوكية المكتشفة عند الولادة فورًا بغطاء معقم. في حال تسرب السائل النخاعي من الانتفاخ، يُبدأ العلاج بالمضادات الحيوية للوقاية من التهاب السحايا. عادةً ما يُجرى إصلاح الفتائل السحائية الشوكية أو السنسنة المشقوقة جراحيًا خلال أول 72 ساعة بعد الولادة لتقليل خطر إصابة السحايا أو بطينات الدماغ بالعدوى. إذا كان العيب كبيرًا أو في مكان يصعب الوصول إليه، فقد يُستشار جراحو التجميل لضمان إغلاق مناسب.

قد يتطلب استسقاء الرأس جراحة تحويلة بطينية في فترة حديثي الولادة. يجب مراقبة وظائف الكلى بانتظام، وعلاج التهابات المسالك البولية بشكل مناسب. يجب علاج اعتلال المسالك البولية الانسدادي الناتج عن انسداد تدفق البول من المثانة أو على مستوى الحالب بشكل مكثف للوقاية من التهابات المسالك البولية. يجب البدء بالعلاج العظمي للسنسنة المشقوقة مبكرًا. يجب علاج القدم الحنفاء بجبيرة جبسية. يجب فحص مفاصل الورك للكشف عن أي خلع. يجب فحص المرضى بانتظام للكشف عن أي جنف أو كسور مرضية أو قرح ضغط أو ضعف أو تشنجات عضلية.

إن تناول المرأة لحمض الفوليك لمدة ثلاثة أشهر قبل الحمل وخلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل يقلل من خطر الإصابة بعيوب الأنبوب العصبي.

ما هو تشخيص مرض السنسنة المشقوقة؟

يتفاوت تشخيص السنسنة المشقوقة؛ إذ يختلف باختلاف درجة إصابة الحبل الشوكي وعدد التشوهات المصاحبة لها وشدتها. ويكون التشخيص أسوأ عندما يكون العيب في موضع مرتفع (مثل العمود الفقري الصدري) أو عند وجود حداب، أو استسقاء دماغي، أو استسقاء كلوي مبكر، أو تشوهات خلقية مصاحبة. مع العلاج والرعاية المناسبين، يتعافى العديد من الأطفال بشكل جيد. يُعدّ انخفاض وظائف الكلى ومضاعفات التحويل البطيني من الأسباب الشائعة للوفاة لدى المرضى كبار السن.