كثرة الكافية X من الرئة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الرئوي كثرة المنسجات X (الرئة الورم الحبيبي منسجة، الحبيبي اليوزيني، الحبيبي الرئوي، X، كثرة المنسجات X) - retikulogistiotsitarnoy أمراض الجهاز مجهول السبب، وتتميز بانتشار منسجات (خلية X) وتشكيل في الرئتين والأعضاء والأنسجة الأخرى حبيبية منسجة.

الورم الحبيبي الرئوي من الخلايا Langerhans هو تكاثر وحيدة النسيلة من هذه الخلايا في الخلالي والمساحات الهوائية للرئة. أسباب كثرة المنسجات من الرئة X غير معروفة ، ولكن التدخين له أهمية قصوى. المظاهر هي ضيق في التنفس ، والسعال ، والتعب و / أو ألم الجنبي في الصدر. ويستند التشخيص على التاريخ ، ودراسات الإشعاع ، وغسل غسيل bronchoalveolar وخزعة. علاج كثرة المنسجات X من الرئتين ينطوي على وقف التدخين. يوصف الكورتيزون في كثير من الحالات ، ولكن الفعالية غير معروفة. زرع الرئة فعالة إذا اقترن مع وقف التدخين. التكهن موات بشكل عام ، على الرغم من أن المرضى لديهم خطر متزايد من الأورام الخبيثة.

يحدث مرض كثرة منسجات الرئة X على تردد 5 لكل 1 مليون نسمة. يعاني الرجال والنساء في كثير من الأحيان. في النساء ، يتطور المرض في وقت لاحق ، ولكن أي اختلافات في توقيت حدوث المرض في ممثلي الجنس المختلفة قد تعكس الاختلافات في الموقف تجاه التدخين.

[1], [2], [3]

ما الذي يسبب كثرة المنسجات في الرئة X؟

أسباب المرض غير معروفة. درس المرضية تماما ما يكفي. لا استبعاد قيمة آليات المناعة الذاتية في تطوير الرئوي كثرة المنسجات X. الحبيبي خلايا لانغرهانس - مرض فيه وحيدة النسيلة خلايا لانغرهانس-CD1 الإيجابي (منسجات النوع الفرعي) فراغي التسلل القصيبات والحويصلات الهوائية، حيث توجد في تركيبة مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما، والعدلات والحمضات . الرئوي حبيبي وX - واحدة من مظاهر كثرة المنسجات خلايا لانغرهانس، والتي يمكن أن تؤثر على الأجهزة في عزلة (في معظم الأحيان - الرئتين والجلد والعظام والغدة النخامية والغدد الليمفاوية)، أو كليهما. الرئوية الحبيبي X يحدث في عزلة لأكثر من 85٪ من الحالات.

السمة المميزة المميزة للمرض هي تكوين أورام حبيبية غريبة وآفات جهازية للأعضاء والأنسجة. وحبيبية الأكثر شيوعا وجدت في الرئتين والعظام، ولكن بالإضافة إلى ذلك، فإنها يمكن أن تكون مترجمة إلى الجلد، والأنسجة الرخوة والكبد والكلى والجهاز الهضمي والطحال والغدد الليمفاوية. والخلايا الرئيسية للورم الحبيبي هي خلايا نسيجية ناتجة عن نخاع العظام.

يميز الشكل الحاد من كثرة المنسجات X (مرض Abta-Leggerer-Sieve) والشكل المزمن الأساسي (مرض Hvda-Schuller-Krischen).

الشكل الحاد يتميز بزيادة في حجم الرئة، وشكل عدد وافر من الخراجات إلى 1 سم في القطر، والتي يحددها الفحص المجهري للمنسجات حبيبية، الحمضات، وخلايا البلازما.

خلال كثرة المنسجات المزمن X الرئوي على السطح ويمكن رؤية عدد وافر من عقيدات صغيرة مصممة تراكب الجنبي، تورمات النفاخي تشبه الخراجات في الرئتين هي بنية العسل قطاعات. عند الفحص المجهري للرئتين في المراحل المبكرة ، يتم الكشف عن الأورام الحبيبية ، التي تتكون من خلايا النسيجة وخلايا البلازما والحمضات واللمفاويات. في تكوينات الكيسي تكوين في وقت مبكر بما فيه الكفاية في وقت لاحق ، الثيران الضيقة الجدران emphysematous. سمة هي أيضا تطوير الأنسجة الليفية.

يمكن أن تشمل الآليات الفيزيولوجية المرضية زيادة وانتشار خلايا لانغرهانس تحت تأثير السيتوكينات وعوامل النمو التي تفرزها البلاعم السنخية استجابة لدخان السجائر.

أعراض كثرة المنسجات في الرئة X

تظهر عليهم اعراض الرئوي كثرة المنسجات X - ضيق التنفس والسعال غير منتجة، والتعب و / أو ألم في الصدر الجنبي، في 10-25٪ من المرضى يصابون استرواح الصدر العفوي المفاجئ. ما يقرب من 15 ٪ من المرضى لا تتطور لديهم أعراض ، ويتم الكشف عن هذا الأخير عن طريق الخطأ خلال التصوير الشعاعي الصدر لسبب آخر. آلام العظام نتيجة لتطور الخراجات (18٪) والطفح الجلدي (13٪) والتبول بسبب مرض السكري الكاذب (5٪) - مظهر خارج الرئة الأكثر شيوعا، ويحدث في 15٪ من المرضى الذين نادرا ما يجري الأعراض التي تظهر الرئوي كثرة المنسجات X. أعراض كثرة المنسجات في الرئتين ضئيلة. نتائج الفحص البدني عادة ما تكون طبيعية.

يحدث مرض Abta-Letterter-Sieve (الدورة الحادة من كثرة المنسجات X) بشكل رئيسي في الأطفال أقل من 3 سنوات من العمر وله المظاهر الرئيسية التالية:

• بداية حادة من المرض مع ارتفاع درجة حرارة الجسم ، وقشعريرة ، والسعال الشديد (عادة ما تكون جافة ومؤلمة) ، وضيق التنفس.
• التعميم السريع للعملية المرضية مع ظهور علامات سريرية للضرر في العظام والكلى والجلد والجهاز العصبي المركزي (متلازمة سحائية ، اعتلال دماغي حاد) ؛
• ربما تطوير التهاب الأذن الوسطى قيحي.

يمكن التوصل إلى نتيجة قاتلة في غضون بضعة أشهر.

يحدث فرط السبيل الوراثي المزمن الأولي X (مرض Heta-Schuller-Krystchen) بشكل رئيسي في الشباب ، الذين تتراوح أعمارهم عادة بين 15 و 35 سنة.

يشكو المرضى من هذه الأعراض من كثرة المنسجات في الرئة X ، على النحو التالي: ضيق التنفس ، والسعال الجاف ، والضعف العام. في بعض المرضى ، يبدأ المرض بألم حاد مفاجئ في الصدر ، والذي يرجع إلى تطور استرواح الصدر العفوي. ولعل ظهور المرض بدون أعراض ، وفحص عشوائي للفونوغرامات أو التصوير الشعاعي يكشف عن تغيرات في الرئتين. في اتصال مع هزيمة عملية الحبيبي نظام الهيكل العظمي قد تظهر آلام العظام، وغالبا ما يؤثر على عظام الجمجمة والحوض والأضلاع. تدمير السرج التركي هو ممكن أيضا. في هذه الحالة، يتم تعطيل المنطقة المتضررة من إفراز الغدة النخامية، هرمون المضاد لإدرار البول، وهناك مرض السكري السريرية الكاذب - كما أعرب عن جفاف الفم، والعطش، وكثرة التبول وفيرة، والبول الخفيف إصدارها مع الكثافة النسبية منخفضة (1،001-1،002 كجم / لتر).

عند فحص المرضى ، يتم تحديد داء الأكرانيوز ، سماكة الكتائب الطرفية في شكل "عصي الطبول" والمسامير في شكل "نظارات المراقبة". هذه الأعراض من كثرة المنسجات الرئوية X واضحة بشكل خاص مع المرض لفترات طويلة والفشل التنفسي الوخيم. كثير من المرضى لديهم xantelasms (البقع الصفراء الدهنية في الجفن ، وعادة ما العليا منها). عندما يصاب العمود الفقري ، يمكن للمرء أن يكشف عن انحناء له. عندما قرع عظام الجمجمة والأضلاع والحوض والعمود الفقري ، يتم تحديد نقاط مؤلمة. يسبب تسلل histiocytic من مدار ظهور جحوظ في بعض المرضى. تجدر الإشارة إلى أن جحوظ في اتجاه واحد ممكن.

مع قرع من الرئتين ، يتم تحديد الصوت الرئوي الصافي المعتاد ، مع تطور انتفاخ الرئة - محاصر ، عندما يظهر استرواح الصدر - صوت طبل. مع تسمع الرئتين ، علامة مميزة هي ضعف التنفس الحويصلي ، وأحيانًا أقل من الجفاف الجاف ، ونادراً ما يحدث التشرد في الأجزاء السفلية. مع تطور استرواح الصدر ، والتنفس في إسقاطها غائب.

عندما تشارك في العملية المرضية للكبد ، هناك زيادة في ذلك ، وجع خفيف. من الممكن زيادة الغدد الليمفاوية في الطحال.

يتجلى تلف الكلى بانخفاض في كمية البول ، وربما تطور الفشل الكلوي الحاد.

تشخيص كثرة المنسجات في الرئة X

يمكن أن يُشتبه في أن كثرة المنسجات X من الرئة تعتمد على التاريخ والفحص الجسدي والأشعة السينية للصدر. يتم إجراء تأكيد المرض مع CT عالية الدقة (CTWR) ، تنظير القصبات مع خزعة وخزعة bronchoalveolar.

يوضح التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر التناسق البؤري الثنائي التقليدي المتناظر في الحقول الرئوية الوسطى والعليا مع وجود تغيرات كيسيّة مع حجم الرئة الطبيعي أو المتضخم. غالباً ما لا تتأثر الأجزاء السفلية من الرئتين. بداية المرض قد تكون مشابهة لتلك في مرض الانسداد الرئوي المزمن أو lymphangioleiomyomatosis. التأكيد على وجود HRCT الخراجات في الأجزاء الوسطى والعليا (غريب في كثير من الأحيان) و / أو آفات التنسيق مع الخلالي سميكة تعتبر اصم لكثرة المنسجات X. الرئوي في دراسة الدالة ، قد لا يكون هناك أي شذوذ ، أو قد تكون هناك تغييرات تقييدية أو معرقلة أو مختلطة ، وهذا يتوقف على فترة المرض الذي يتم إجراؤه. في كثير من الأحيان يتم تقليل قدرة نشر لأول أكسيد الكربون (DLC0) ، مما يقلل من التسامح في ممارسة الرياضة.

يتم إجراء تنظير القصبات والخزعة في الحالات التي تكون فيها طرق الأشعة ودراسات وظائف الرئة غير مفيدة. خلايا تحديد CDIA في السائل غسل القصبات، التي تضم أكثر من 5٪ من إجمالي عدد الخلايا، لديه نوعية عالية لهذا المرض. الفحص النسيجي المواد خزعة انتشار اكتشاف خلايا لانغرهانس لتشكيل عدد قليل من الحمضات مجموعات (هياكل محددة سابقا باسم الورم الحبيبي اليوزيني) في وسط التجمعات خلايا ليفية، والتي قد يكون التكوين على شكل نجمة. تلطيخ المناعية هو إيجابي لخلايا CDIa ، S-100 والمستضدات HLA-DR.

[4],

التشخيص المختبري من كثرة المنسجات في الرئتين X

1. اختبار الدم العام : تتميز الأشكال الحادة من المرض بفقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، نقص الصفيحات ، وزيادة ESR. في الشكل المزمن للمرض ، لا توجد تغييرات كبيرة ، ولكن العديد من المرضى لديهم زيادة في ESR.
2. تم الكشف عن التحليل العام للبول - في الشكل الحاد من المرض ، وكذلك مع تلف الكلى في المسار المزمن ، بروتينية ، اسطوانية ، و microhematuria.
3. اختبار الدم البيوكيميائي: في الشكل الحاد للمرض يظهر متلازمة الالتهاب الكيموحيوي (زيادة في مستوى ال Seromucoid ، أحماض السياليك ، a1- ، a2- و y-globulins) ؛ من الممكن زيادة الكوليسترول والنحاس ، وفي المسار الخبيث للمرض ، يزداد نشاط الأنزيم المحول للأنجيوتنسين. ويرافق هزيمة الكبد زيادة في مستوى البيليروبين ، ألانين أمينوترانسفيراز ، مع تطور الفشل الكلوي الحاد - يزيد من محتوى الكرياتينين واليوريا.
4. البحث المناعي. تغييرات محددة ، كقاعدة عامة ، لا. قد يكون هناك زيادة في مستوى الغلوبولين المناعي ، وتعميم المجمعات المناعية ، والحد من القامعين T والقتلة الطبيعية.
5. التحقيق في غسل القصبات السائلة: تتميز باللمفاويات وزيادة في عدد مثبطات T.

التشخيص الآلي من كثرة المنسجات في الرئتين X

• فحص الأشعة السينية للرئتين. عادة ، يتم عزل 3 مراحل من المرض الإشعاعي.

المرحلة الأولى هي سمة من سمات المرحلة المبكرة من كثرة المنسجات X. مظاهرها الرئيسية هي وجود ظلال البؤرة الضحلة الثنائية على خلفية تكثيف نمط الرئة. الظلال البؤرية الصغيرة تتوافق مع تكاثر الخلايا المنسقة وتكوين الأورام الحبيبية. لم يلاحظ أي زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر.

تتميز المرحلة الثانية بتطور التليف الخلالي ، والذي يتجلى بنمط رئوي متشابك (شبكة صغيرة).

تتجلى المرحلة الثالثة (المرحلة النهائية) من التكوينات الكيسي-الفقاعي مع صورة "الرئة الخلوية" ، التي عبرت عنها المظاهر التصلبية الليفية.

• يتم إجراء خزعة سطحية أو مفتوحة للرئتين بغرض التحقق النهائي من التشخيص. في الخزعات ، سمة مميزة للمرض هي الورم الحبيبي ، وتتكون من الأنسجة المنسجمة. في المراحل الثانية والثالثة من المرض ، لا يتم إجراء خزعة ، حيث أنه من غير الممكن عادة اكتشاف الأورام الحبيبية.
• فحص وظيفة التنفس الخارجي. تم الكشف عن انتهاك وظيفة التهوية في 80-90 ٪ من المرضى. النوع التقييدي من فشل الجهاز التنفسي هو نموذجي (انخفاض في LEL ، زيادة في الحجم المتبقي للرئتين). كما وجدت انسداد الشعب الهوائية، كما يدل على ذلك انخفاض في FEV، ومؤشر Tiffno (نسبة FEV1 / VC)، وخفض حجم الحد الأقصى للسرعة الفضاء من 25 و 50 و 75٪ من القدرة الحيوية (ISO 25، 50، 75).
• التحقيق في تركيبة الغاز من الدم. انخفاض في الضغط الجزئي للأكسجين هو سمة مميزة.
• تنظير القصبات. لا توجد تغييرات محددة وهامة في القصبات الهوائية.
• الرئة مضان الرئة. تتميز بانتهاك حاد لدوران الأوعية الدقيقة ، وتحديد المناطق من انخفاض تدفق الدم بشكل حاد.
• التصوير المقطعي الكمبيوتر للرئتين. يتم تحديد التشكيلات الكيسي الفقاعي الرقيقة ذات الأحجام المختلفة. وهي تقع في جميع أجزاء الرئتين.
• ECG. مع تطور انتفاخ الرئة ، يمكن ملاحظة انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين ، دوران القلب حول المحور الطولي في اتجاه عقارب الساعة (أسنان عميقة S في جميع خيوط الصدر تقريباً).

معايير تشخيص كثرة المنسجات في الرئتين

يمكن النظر في معايير التشخيص الرئيسية للشكل المزمن الأساسي من كثرة المنسجات X:

• استرواح الصدر المتكررة
• اضطرابات التهوية التقييدية والانسدادية ؛
• إمكانية تلف النظامية في الأعضاء والأنسجة ؛
• تشكيل "الرئة الخلوية" (يتم الكشف عنها رويينتجيولوجيا) ؛
• الكشف عن الورم الحبيبي المنسج في عينات خزعة من أنسجة الرئة.

[5]

علاج كثرة المنسجات في الرئتين X

المكون الرئيسي للعلاج هو التوقف عن التدخين ، مما يؤدي إلى حل أعراض المرض في حوالي ثلث المرضى. كما هو الحال مع IBLARBs الأخرى ، فإن الاستخدام التجريبي للعقار الجلوكوكورتيكودي والعوامل السامة للخلايا هو ممارسة متكررة حتى إذا أخذنا في الاعتبار أن فعاليتها لم تثبت. زرع الرئة هو طريقة الاختيار في المرضى الآملين الذين يعانون من فشل تنفسي متزايد ، ولكن يمكن أن يتكرر المرض في عملية الزرع إذا استمر المريض في التدخين.

الاختفاء التلقائي للأعراض يحدث في بعض المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من مظاهر المرض. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات - ما يقرب من 75 ٪ ، متوسط بقاء المرضى - 12 سنة. ومع ذلك، فإن بعض المرضى من التقدم البطيء للمرض والتي تشمل العوامل النذير ذات الصلة سريريا مدة التدخين، وميزات العمر، وجود إصابة الجهاز متعددة، والأعراض المستمرة كثرة المنسجات X الرئوية مشيرا إلى تعميم هذه العملية، الخراجات متعددة على تصوير شعاعي للصدر، انخفاضا في DL، وهي نسبة منخفضة FEV / FVC (<66 ٪) ، نسبة عالية من حجم المتبقية (00) إلى إجمالي سعة الرئة (> 33 ٪) وطويل الأجل السكرية erapii. سبب الوفاة هو قصور في الجهاز التنفسي أو تطور الأورام الخبيثة. زيادة خطر الاصابة بسرطان الرئة بسبب التدخين.