داء hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

داء هيموسيديريوس في الرئتين مجهول السبب هو مرض يصيب الرئتين ، ويتميز بالنزف المتكرر إلى الحويصلات الهوائية ومجرى متكرر شبيه بالموجة ، وفقر الدم الناجم عن هيموكروميك ودورة متكررة شبيهة بالموجة.

لم يتم دراسة المسببات المرضية للمرض بشكل كافٍ. من المفترض الدونية الفطري من الألياف المرنة للسفن الصغيرة والمتوسطة الحجم في الرئتين، مما يؤدي إلى توسعها، ركود الدم وتغلغل خلايا الدم الحمراء من خلال جدار الوعاء الدموي. معظم الباحثين يعتبر الرئتين hemosiderosis بمثابة مرض مناعي. وردا على العامل المحسس يتم تشكيل الأجسام المضادة وتطوير رد فعل ضد مستضد، جهاز للصدمة التي هي سهلة، الأمر الذي يؤدي إلى توسع الشعيرات الدموية، ركود وانسلال الكريات الحمراء في أنسجة الرئة مع هيموسيديرين ترسب فيه.

[1], [2], [3],

علم الأوبئة

يحدث المرض بشكل رئيسي في الأطفال والشباب.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

السبب غير معروف. ومن المفترض الخلقية نقص مرونة الألياف سفن الدورة الدموية الرئوية، في المقام الأول الأوعية الدموية الدقيقة، الأمر الذي يؤدي إلى تمدد الرئتين تدفق الدم الشعرية أعرب التباطؤ، انسلال الكريات الحمراء في سنخ، حمة الرئة، تليها ترسب هيموسيديرين في ذلك. وهناك وجهة نظر حول الدور الذي يمكن أن التشوهات الخلقية من مفاغرة الأوعية الدموية بين الشرايين القصبية والأوردة الرئوية.

ومع ذلك ، في الآونة الأخيرة أصبحت نظرية المنشأ immunocomplex للمرض على نطاق واسع. تكوين أجسام مضادة لمكونات جدار الأوعية الدموية الرئوية مع تشكيل لاحقة من مجمعات للمستضد وخصوصا في الأوعية الدموية الدقيقة في الرئتين الذي يؤدي إلى تنخر جدار الوعاء الدموي مع نزيف في الحويصلات الهوائية، لحمة الرئة. كذلك لا يتم استبعاد الدور الكبير للتأثير السام للخلايا اللمفاوية المناعية على جدار الأوعية الدموية.

للدواء هيموسيديريوس رئوي مجهول السبب ، التغييرات الجيومورفولوجية التالية هي سمة:

• ملء الحويصلات الهوائية مع كريات الدم الحمراء.
• الكشف في الحويصلات الهوائية ، والدورات السنخية والشعب الهوائية التنفسية ، وكذلك في الأنسجة الخلالي لعدد كبير من الضامة السنخية مليئة بجزيئات هيموسيديرين.
• سماكة الحويصلات الهوائية والحاجز بين الأوعية.
• التنمية كما تقدم المرض تصلب الرئة المنتشر ، والتغيرات التنكسية في النسيج المرن للرئة.
• تعطل البنية الغشائية القاعدية من الشعيرات الدموية من septa interalveolar (وفقا للبيانات المجهرية الإلكترون)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

الأعراض hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

هيموسيديريوس رئوي مجهول السبب يمكن أن يكون حاد أو الحصول على مسار مزمن مع التفاقم المتكرر. التدفق الحاد هو سمة مميزة للأطفال.

الشكاوى من المرضى الذين يعانون من مسار حاد أو تفاقم المرض هي نموذجية تماما. يتم إزعاج المرضى من السعال مع فصل البلغم الدموي. نفث الدم هو أحد الأعراض الرئيسية للمرض ويمكن التعبير عنه بشكل كبير (نزف رئوي). الحالات دون نفث الدم نادرة جدا. بالإضافة إلى ذلك ، يشكو المرضى من ضيق في التنفس (وخاصة مع ممارسة الرياضة) ، والدوخة ، وطنين ، والذباب أمام العينين. هذه الشكاوى مستحقة ، أساسا ، تطور فقر الدم بسبب نفث الدم لفترات طويلة. في الأصل من ضيق التنفس ، ومن المهم أيضا تطوير تصلب الرئة المنتشر في مسار تطور المرض. العديد من المرضى يعانون من ألم في الصدر والمفاصل والمعدة وارتفاع درجة حرارة الجسم ، وربما فقدان الوزن كبير.

في بداية المغفرة ، تحسن رفاهية المرضى بشكل كبير ولا يمكنهم تقديم الشكاوى على الإطلاق أو يمكن التعبير عن الشكاوى قليلاً. تختلف مدة الهدوء ، ولكن بعد كل تفاقم ، كقاعدة ، تنخفض.

[18], [19]

التشخيص hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

عند فحص المرضى ، يوجه الانتباه إلى شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، الصلبة الصخرية ، زرقة. شدة الشحوب يعتمد على درجة فقر الدم ، زرقة - على درجة فشل الجهاز التنفسي. مع قرع من الرئتين ، يتم تحديد بلادة الصوت قرع (بشكل رئيسي في الأجزاء السفلية من الرئتين). مع نزيف واسع النطاق في أنسجة الرئة يضعف صوت الإيقاع أكثر وضوحا ويمكن سماع التنفس القصبي فوق منطقة الصوت الحاد. في كثير من الأحيان يتم تشخيص مثل هذا المريض ، وخاصة في تفاقم حاد أو حاد من المرض ، مع الالتهاب الرئوي الثنائي. مع تسمع من الرئتين ، يتم تحديد علامة هامة من hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين - يمكن سماع الانقلاب على نطاق واسع بواسطة رطبة الشامبانيا الرطبة ، وكذلك الصفير الجاف. مع تطور متلازمة القصبات الهوائية ، يزيد عدد الصفير الجاف (الصفير والأزيز) بشكل حاد. عندما تسمع القلب نغمات صامتة الجدير بالذكر النامية الرئوي المزمن كور تحديد الملعب لهجة II في الشريان الرئوي، يحدث الرئوي المعاوضة القلبية تضخم الكبد. لوحظ تضخم الكبد في 1/3 المرضى في غياب القلب الرئوية اللا تعويضية. ممكن زيادة في الطحال.

قد يكون معقدا داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب من التهاب رئوي حاد والنوبات القلبية (والتي قد تكون مصحوبة فشل في الجهاز التنفسي واسع وشديد)، استرواح الصدر المتكررة، ونزيف حاد. هذه المضاعفات يمكن أن تسبب الموت.

بيانات المختبر

1. اختبار الدم العام هو سمة من فقر الدم الوئام. كما تتجلى انخفاض في مستوى الهيموجلوبين وعدد كريات الدم الحمراء، ومؤشر اللون، تفاوت الكريات، تبكل الكريات. يمكن التعبير عن فقر الدم بشكل ملحوظ. هناك أيضا كثرة الخلايا الشبكية.

مع تفاقم حاد من hemosiderosis من الرئتين ، وكذلك مع تطور الالتهاب الرئوي احتشاء ، تظهر زيادة عدد الكريات البيضاء وضوحا ، فإن تحويل صيغة الكريات البيض إلى اليسار ، يزيد من ESR. في 10-15 ٪ من المرضى هناك فرط الحمضات.

2. يتم تحديد التحليل العام للبول - دون تغييرات كبيرة ، ولكن في بعض الأحيان البروتين ، كريات الدم الحمراء.
3. التحليل الكيميائي الحيوي للدم - يزيد من محتوى البيليروبين ، ألانين ، ناقلة الأمين ، الغلوبيولين ألفا 2 وغاما ، ويقلل من محتوى الحديد ، ويزيد من قدرة الحديد الكلي ملزم من مصل الدم.
4. الدراسات المناعية - لم يتم اكتشاف أي تغييرات مهمة. بعض المرضى قد يقلل من عدد الخلايا اللمفاوية التائية، وزيادة المناعية، قوع تعميم مجمعات المناعي.
5. تحليل البلغم. تم الكشف عن كريات الدم الحمراء و siderophages - الضامة السنخية محملة hemosiderin. يجب إجراء تحليل البلغم بشكل متكرر ، لأن الدراسة الواحدة قد لا تكون مفيدة.
6. تم العثور على التحقيق في السائل غسل الشعب الهوائية - sidoophages في الغسيل الشعب الهوائية.
7. تحليل ثقب نخاع العظم - يتميز myelogram بانخفاض عدد الخلايا الأرومة القاعدية - خلايا نخاع العظم الحمراء التي تحتوي على كتل حديدية. قد يكون هناك علامة على زيادة الكريات الحمر - زيادة في عدد الأرومات القاعدية (ربما كتعبير عن رد فعل تعويضي لتطور فقر الدم).

[20],

البحث الآلي

فحص الأشعة السينية للرئتين. من الناحية الإشعاعية ، من الممكن تمييز المراحل التالية من المرض:

• المرحلة الأولى - انخفاض في شفافية أنسجة الرئة (سواد يشبه حجاب كلتا الرئتين) ، والذي يحدث بسبب نزف صغير منتشر في أنسجة الرئة.
• المرحلة الثانية - يتجلى من خلال وجود بؤر صغيرة متعددة من شكل مستدير من 1-2 مم إلى قطر 1-2 مبعثرة منتشرة في جميع المجالات الرئوية. هذه البؤر تتحلل تدريجيا في غضون 1-3 أسابيع. يتزامن ظهور بؤر جديدة مع مرحلة تفاقم المرض.
• المرحلة الثالثة - تتميز بظهور مظلم شديد مكثف ، وهو يشبه إلى حد كبير الظلال الارتشاعية في الالتهاب الرئوي. ظهور مثل هذه المظلة المكثفة ينجم عن تطور الوذمة والالتهاب حول بؤر النزف. ومن السمات المميزة لهذه المرحلة ، مثل المرحلة الثانية ، الاختفاء السريع وإعادة ظهور الارتشاحات في مناطق أخرى من الرئتين التي يحدث فيها نزيف.
• المرحلة الرابعة - تم الكشف عن تليف الخلالي المكثف ، والذي يتطور بسبب النزيف المتكرر وتنظيم الفيبرين في الحويصلات الهوائية.

هذه التغيرات في الأشعة السينية ، كقاعدة ، هي ثنائية ، ونادرا للغاية من جانب واحد.

الزيادة في الغدد الليمفاوية داخل المفصل ليست مميزة ، ولكن يمكن ملاحظتها في 10 ٪ من المرضى.

مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي المزمن ، تم الكشف عن انتفاخ مخروط الشريان الرئوي وزيادة في القلب الصحيح. مع تطور استرواح الصدر ، يتم تحديد الانهيار الجزئي أو الكامل للرئة.

الرئة مضان الرئة. للدواء هيموسيديريوس مجهول السبب ، والاضطرابات الثنائية ملحوظ من تدفق الدم الرئوي هي سمة مميزة.

التحقيق في قدرة تهوية الرئتين. مع تطور المرض ، يتطور فشل تنفسي مقيد ، يتميز بانخفاض في ZHEL. وكثيراً ما يكون ذلك كافياً لتحديد خرق الموروث القصبي ، كما يتضح من انخفاض في مؤشر FEV1 الخاص بمؤشر Tiffno ، مقياس تدفق الذروة.

ECG. فقر الدم المتقدم يؤدي إلى تطور ضمور عضلة القلب ، مما يؤدي إلى انخفاض في اتساع موجة T في العديد من الخيوط ، خاصة في الجزء الأيسر من الصدر. مع حثل عضلة القلب أعرب بشكل ملحوظ ، فمن الممكن خفض الفاصل ST نزولاً من isoline ، وظهور أنواع مختلفة من عدم انتظام ضربات القلب (في كثير من الأحيان extrasystole البطين). مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي المزمن ، هناك علامات على تضخم عضلة القلب من الأذين الأيمن والبطين الأيمن.

التحقيق في تركيبة الغاز من الدم. مع تطور الفشل التنفسي الحاد ، ينشأ نقص الأكسجين في الشرايين.

الفحص النسيجي لعينات الخزعة في أنسجة الرئة. خزعة من أنسجة الرئة (perebronchial ، خزعة مفتوحة الرئة) محدودة للغاية ، إلا مع استحالة مطلقة لتشخيص المرض. ويرتبط مثل هذا الحد الأقصى من تضييق مؤشرات لخزعة الرئة مع زيادة خطر النزف.

الفحص النسيجي لنماذج خزعة الأنسجة الرئوية في الحويصلات الهوائية يكشف عن عدد كبير من هيموسيروفاجيس ، فضلا عن تليف شديد من الأنسجة الخلالي.

الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء تجويف البطن. مع وجود فترة طويلة من المرض ، وكثيرا ما لوحظ زيادة في الكبد والطحال.

معايير التشخيص من hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

يمكن اعتبار المعايير التشخيصية الرئيسية لداء الدم الرئوي مجهول السبب:

• تكرار نفث الدم والنفايات لفترات طويلة ، القائمة ؛
• ضيق في التنفس ، يتقدم باطراد مع زيادة مدة المرض ؛
• فقاعة صغيرة منتشرة مظاهر التسمع ، الصفير.
• صورة إشعاعية مميزة - الظهور المفاجئ للظلال البؤرية المتعددة في جميع حقول الرئة والاختفاء التلقائي السريع إلى حد ما (خلال 1-3 أسابيع) ، تطور التليف الخلالي ؛
• كشف في البلغم من sidiophages - الضامة السنخية ، محملة hemosiderin.
• فقر الدم ناقص الألوان ، انخفاض في الحديد في الدم ؛
• الكشف عن عينات الخزعة من أنسجة الرئة من siderophages والتليف الخلالي.
• اختبارات السلين السلبي.

[21], [22], [23]

برنامج فحص hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

1. اختبارات الدم الشائعة واختبارات البول.
2. اختبار الدم البيوكيميائي: محتوى البروتين الكلي والبروتين ، البيليروبين ، ناقلات الأمين ، سيروموكويد ، الفيبرين ، الهابتوجلوبين والحديد.
3. الدراسات المناعية: محتوى الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية التائية (T-lymphocytes) ، المجموعات السكانية الفرعية من اللمفاويات التائية (T-lymphocytes) ، الجلوبولينات المناعية (immunoglobulins) ، والمجمعات المناعية المتداولة.
4. فحص البلغم: تحليل خلوي ، تحديد المتفطرة السلية ، الخلايا اللانمطية ، siderophages.
5. فحص الأشعة السينية للرئتين.
6. ECG.
7. فحص وظيفة التنفس الخارجي - التنفس المهبلي.
8. فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب والكبد والطحال والكلى.
9. تحري سوائل الغسيل في القصبات الهوائية: التحليل الخلوي ، تعريف siderophages.
10. خزعة الرئة.

مثال على صياغة تشخيص hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

داء هيموسيديريدي مجهول السبب في الرئتين ، مرحلة تفاقم ، المرحلة الثانية التصوير الشعاعي ، فشل الجهاز التنفسي في II st. فقر الدم المزمن نقص الحديد من شدة معتدلة.

[24], [25]

تشخيص متباين

الاختلافات التشخيصية التفاضلية بين داء هيموسيديريزي مجهول السبب في الرئة والدرن المنتشر الدموي

دليل	داء hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين	داء السل الرئوي الوراثي
شدة نفث الدم	غالبا ما تكون عروق الدم في البلغم ، وأحيانا ملطخة بشكل كبير مع البلغم الدموي ، لوحظ نزف رئوي ملحوظ نادرا	الانسكابات من الدم في البلغم ، في كثير من الأحيان "البقعة الدموية" ، "جلطات الدم" ، في كثير من الأحيان - نزيف رئوي واضح
تحليل البلغم العام	تم العثور على الكريات الحمر في عدد كبير من seddophages - الضامة السنخية مليئة hemosiderin	تم العثور على الكثير من خلايا الدم الحمراء ، ليست جانبية siderophages نموذجي ، نادرة جدا
المتفطرة السلية في البلغم	لا تظهر	أسس
ديناميات الآفات البؤرية في الرئتين أثناء فحص الأشعة السينية	تطور عكسي مميز	لا يحدث التطور العكسي العكسي
ظهور تجاويف تسوس في الرئتين	ليس نموذجي	على نحو مميز
دراسة خزعة أنسجة الرئة	الكشف عن عدد كبير من sideophages والتليف الخلالي	لم يتم العثور على SIDEophages
طريقة فعالة للعلاج	العلاج جلايكورتيكود	علاج مضاد للسل

التشخيص التفريقي للدوران hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

1. داء السل الرئوي الوراثي

يتم تعيين مظهر الرئيسي لمرض السل الرئوي نشر دموي المنشأ في "المادة الالتهاب الرئوي ". وينبغي أن أكد صعوبات التشخيص الفارق الكبير في اتصال مع الأعراض الشائعة لهذين المرضين. نفث الدم، وضيق في التنفس، وضعف، وفقدان الوزن، والتنفس ناعما، طقطقة، والتغيرات التنسيق نشرها في الرئتين خلال أشعة X لاحظت سواء في gemosideroze vdiopaticheskom، وفي الدموي السل الرئوي نشرها.

2. سرطان الرئة

نفث الدم ، وفقر الدم ، وزيادة الضعف ، وفقدان الوزن واجبرت على التمييز بين hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين مع سرطان الرئة. تم توضيح المبادئ الأساسية لتشخيص سرطان الرئة في مقال " الالتهاب الرئوي ". يجب أيضًا مراعاة الميزات التالية:

• في سرطان في كريات الدم الحمراء البلغم والسرطان (غير نمطية) تم العثور عليها ، في hemosiderosis مجهول السبب من الرئتين - كريات الدم الحمراء و siderophages.
• مع سرطان الرئة لا يوجد أبداً تطور عكسي عكسي للعلامات الإشعاعية للمرض ، مع اختلاط هيموسيدرويزي في الرئتين ظلال بؤرية مع بداية مغفرة ؛
• مع سرطان الرئة المركزي ، يتم الكشف عن التوسع والغموض من خطوط الجذر من الرئة ، من أجل هيموسيديريوس مجهول السبب ، وتوسيع جذور الرئتين غير معهود.

3. داء احتقاني هيموسيديريزي في الرئتين

يمكن أن يحدث تنخر الدم الرئوي الناتج عن فشل الدورة الدموية ، والذي يحدث مع الركود في دائرة صغيرة. كما قد يكون من نفث الدم، وتسمع من الرئتين طقطقة حازمة وsiderofagi ناعما الصفير، والبلغم يمكن تحديدها. داء هيموسيديريني الرئوي الراكدة تشخيص ببساطة على أسس سريرية من مرض القلب الأساسي مما يؤدي إلى احتقان رئوي (أمراض القلب واعتلال عضلة القلب المدعومة، kardiosklerosis وآخرون)، وعلامات التصوير الشعاعي من الازدحام في الدورة الدموية الرئوية. عادة ما تكون هناك حاجة إلى خزعة الرئة.

4. الالتهاب الرئوي

إن نفث الدم ، وكذلك التعتيم في الرئتين من نوع الارتشاح البؤري أثناء فحص الأشعة السينية ، يضطران إلى التفريق بين داء هيموسيديريزي مجهول السبب في الرئتين مع التهاب رئوي ، بما في ذلك الفصيلة.

5. متلازمة Goodpasture

وجود نفث الدم ، ضيق التنفس ، وفقر الدم ، مظاهر التسمع المماثل إجراء التشخيص التفريقي للدواء hemosiderosis ثابت في الرئتين ومتلازمة Goodpasture اللازمة. ويرد في المادة " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

علاج او معاملة hemosiderosis مجهول السبب في الرئتين

العلاج على النحو التالي.

يوصف أدوية جلايكورتيكود. انهم منع ردود الفعل الذاتية ، والحد من نفاذية الأوعية الدموية. عادة ، يتم استخدام prednisalone في جرعة يومية من 30-50 ملغ. بعد التحسين ، تنخفض جرعة البردنيزولون تدريجيا (خلال 3-4 أشهر) إلى جرعة الصيانة (5-7.5 ملغ يوميا) ، والتي تؤخذ لعدة أشهر.

هناك طريقة للعلاج المشترك مع البلازما واسعة في تركيبة مع cytostatamine. بمساعدة plasmapheresis ، يتم استخراج الأجسام المضادة المتراكمة من البلازما ، و cytostatics تقلل من إنتاج الأجسام المضادة الجديدة. عادة ، يتم استخدام الآزويثوبرين و schlofosfan. يتم وصف هذا الأخير 400 ملغ كل يومين ، ومسار العلاج هو 8-10 غرام.

الجمع بين العلاج الفعال مع بريدنيزولون ، ومستحضرات الحديد في تركيبة مع مضادات التخثر وعوامل مضاد للصفيحات (الهيبارين ، quarantil ، trental).

فيما يتعلق بتطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، ينبغي على المرضى تناول المستحضرات المحتوية على الحديد بانتظام - ferroplex ، tardiferone ، conferon ، إلخ.

مع تطور القلب الرئوي المزمن ، يهدف العلاج إلى تقليل ارتفاع ضغط الدم الرئوي.