ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد هو مجموعة من الأورام الخبيثة النسيلية غير المتجانسة سريريًا، تصيب الخلايا السلفية للخلايا الليمفاوية، وتشترك عادةً في خصائص وراثية ومناعية مميزة. تؤدي التشوهات الثانوية في التمايز الخلوي و/أو التكاثر إلى زيادة إنتاج وتراكم الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم، وتسللها إلى العقد الليمفاوية والأعضاء الحشوية. يُصبح ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد غير المعالج قاتلًا بسرعة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

علم الأوبئة

أكثر من 80% من حالات سرطان الدم لدى الأطفال ذات أصل لمفي، منها 80% أورام في الخلايا الليمفاوية البائية، و1% أورام في الخلايا البائية الناضجة. حوالي 15% منها تنشأ من الخلايا الليمفاوية التائية، وأقل من 5% منها ذات أصل خلوي غير محدد.

يُعد سرطان الدم الليمفاوي الحاد أكثر أمراض الأورام شيوعًا لدى الأطفال، حيث يُمثل حوالي 25% من جميع الأورام الخبيثة لدى الأطفال. ويتراوح معدل الإصابة به في الدول المتقدمة بين 30 و40 حالة لكل مليون طفل.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد

الأعراض السريرية الرئيسية لسرطان الدم الليمفاوي الحاد هي الضعف، والحمى، والتوعك، وألم في العظام و/أو المفاصل، ومتلازمة النزف (نزيف الغشاء المخاطي للفم، ونزيف الجلد)، والشحوب. عادةً ما ترتبط الحمى بعدوى بكتيرية أو فيروسية أو فطرية أو أولية (أقل شيوعًا)، وخاصةً لدى الأطفال الذين يعانون من نقص حاد في العدلات (أقل من 500 خلية عدلة لكل ميكرولتر). يحدث الضعف نتيجة فقر الدم والتسمم.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد

انتكاسة سرطان الدم الليمفاوي الحاد

لا يمكن تحقيق النصر في علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال إلا بعد تحسن ملحوظ في نتائج علاج الانتكاسات. بالمقارنة مع نتائج علاج المرضى الأساسيين، يظل معدل بقاء الأطفال الذين يعانون من انتكاسات سرطان الدم الليمفاوي الحاد منخفضًا، حيث لا يتجاوز معدل بقاء هؤلاء المرضى لمدة خمس سنوات 35-40%. تعتمد فرص الشفاء بشكل مباشر على تطوير مناهج جديدة في العلاج الكيميائي المتعدد، وخيارات زراعة نخاع العظم، وغيرها. هناك انتكاسات معزولة ومركبة، وانتكاسات نخاع العظم، وانتكاسات خارج النخاع (مع تلف في الجهاز العصبي المركزي، وانتكاسات في الخصية، وانتكاسات مع تسلل أعضاء أخرى)، وانتكاسات مبكرة جدًا (خلال 6 أشهر من التشخيص)، وانتكاسات مبكرة (حتى 18 شهرًا بعد التشخيص)، وانتكاسات متأخرة (18 شهرًا بعد التشخيص).

انتكاسة سرطان الدم الليمفاوي الحاد

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يتم تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد على أساس تاريخ المريض والفحص البدني والاختبارات المعملية.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

التشخيصات المختبرية

تعداد الدم الكامل: قد يكون عدد خلايا الدم البيضاء طبيعيًا أو منخفضًا أو متزايدًا؛ غالبًا ما يتم اكتشاف الخلايا الانفجارية، ولكن ليس دائمًا؛ فقر الدم الطبيعي الكروماتوجرافي وقلة الصفيحات الدموية هما من السمات المميزة.

فحص الدم الكيميائي الحيوي: يتميز بزيادة نشاط LDH، كما يتم تحديد مؤشرات وظائف الكلى والكبد.

تصوير النخاع: يُجرى خزعة نخاع العظم من نقطتين على الأقل (في الأطفال دون سن الثانية، هما عظام الكعب أو درنات الظنبوب، وفي الأطفال الأكبر سنًا، الشوكتان الحرقفيتان الخلفية والأمامية) لجمع كمية كافية من المواد التشخيصية. يُنصح بجمع المواد تحت التخدير العام. من الضروري أخذ 8-10 مسحات من كل نقطة، بالإضافة إلى جمع المواد اللازمة للاختبارات المناعية والدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

وُضعت المبادئ الأساسية لعلاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال في الولايات المتحدة الأمريكية أواخر ستينيات القرن الماضي. في الواقع، لم تتغير هذه المبادئ حتى يومنا هذا. يتألف العلاج الحديث لسرطان الدم الليمفاوي الحاد من عدة مراحل رئيسية: إحداث هدأة باستخدام ثلاثة أدوية أو أكثر تُعطى على مدى 4-6 أسابيع، وتثبيت هدأة المرض باستخدام أدوية متعددة ("تثبيت")، والعلاج المداوم، والذي عادةً ما يستخدم مضادات الأيض لمدة 2-3 سنوات. يُعدّ الوقاية من سرطان الدم العصبي وعلاجه عنصرًا أساسيًا. ونظرًا لضعف اختراق الأدوية للحاجز الدموي الدماغي، فقد اقتُرح الاستخدام الإلزامي لعلاج محدد يهدف إلى تطهير الجهاز العصبي المركزي في عام 1965.

كيف يتم علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد؟

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

لكل بروتوكول حديث لعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد مهامه الخاصة، والتي يندمج حلها في التوجه العالمي العام لتحسين علاج هذا المرض. على سبيل المثال، في النسخة الإيطالية من بروتوكول مجموعة BFM - AIEOP، اقتصر الباحثون على العلاج الإشعاعي القحفي للأطفال المصابين بفرط كريات الدم البيضاء الذي يتجاوز 100,000 خلية لكل ميكرولتر، والمصابين بمتغير الخلايا التائية من ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد، بعد تحقيق سيطرة كافية على حدوث الانتكاسات العصبية.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد