التهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال

التهاب كبيبات الكلى المزمن في الأطفال هو مجموعة من أمراض الكلى مع آفة غائمة من الكبيبات وجود المسببات المختلفة ، المرضية ، المظاهر السريرية والمورفولوجية ، وبالطبع والنتيجة.

الأنواع الرئيسية السريرية من التهاب كبيبات الكلى (الحادة والمزمنة والسريعة التدريجي) هي أشكال الانفصال مستقلة ، ولكن سماتها المميزة يمكن أن تحدث أيضا في العديد من الأمراض الجهازية.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

نسبة حدوث التهاب كبيبات الكلى في المتوسط 33 لكل 000 10 طفل. في كل عام في الولايات المتحدة تحديد 2 مرضى جدد يعانون من متلازمة الكلائية الأولية لكل 100000 طفل. في السنوات الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو زيادة في وتيرة متلازمة المتلازمة الكلوية المقاومة للستيرويد (SRNS) لدى الأطفال والبالغين ، ويرجع ذلك أساسا إلى الكبيبات القطاعية التنسيق (FSGS).

أظهر FSSS في الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية في 7-10 ٪ من جميع الخزعات الكلوية المنتجة في اتصال مع بروتينية. المتلازمة الكلوية هي أكثر شيوعا في آسيا من أوروبا.

اعتلال الكلية الغشائي هو واحد من المتغيرات الأكثر شيوعا من التهاب كبيبات الكلى المزمن في المرضى البالغين ومتوسط 20-40 ٪ في بنية كل التهاب كبيبات الكلى. في الأطفال ، يحدث اعتلال الكلية الغشائي مع متلازمة الكلوية في أقل من 1 ٪ من الحالات.

IGNA نادر جدا في الأطفال - فقط 1-3 ٪ من جميع الخزعات.

في معظم الأحيان ، يتم الكشف عن التهاب كبيبات الكلى عند الأطفال في سن 5 إلى 16 سنة. مظهر من المتلازمة الكلوية مجهول السبب في معظم الحالات يحدث في 2-7 سنوات. يحدث المرض عند الأولاد مرتين أكثر من البنات.

اعتلال الكلية IgA هو واحد من أكثر أشكال اعتلال كبيبات الكلى في العالم: انتشاره يختلف من 10-15٪ في الولايات المتحدة إلى 50٪ في آسيا. غالباً ما يتم الكشف عن اعتلال الكلية IgA في الذكور بنسبة 2: 1 (في اليابان) و 6: 1 (في شمال أوروبا والولايات المتحدة). تلاحظ الحالات الأسرية في 10-50 ٪ من المرضى تبعا لمنطقة الإقامة.

لم يتم تحديد تواتر PGNN حتى الآن ، والذي يرجع إلى ندرة علم الأمراض ، وخاصة عند الأطفال. معظم الدراسات في BNGN وصفية وأجريت في مجموعات صغيرة من المرضى.

الأسباب التهاب كبيبات الكلى المزمن

أسباب التهاب كبيبات الكلى المزمن في الأطفال لا تزال غير مفسرة إلى حد كبير ، لا يمكن أن تنشأ عامل المسببات إلا في 5-10 ٪ من الحالات.

في بعض الأحيان يتم العثور على استمرار وجود الفيروسات (التهاب الكبد B ، C ، الهربس ، فيروس Epstein-Barr). يمكن أن يكون سبب تفاقم العملية من الأمراض المحولة المنقول (ARVI ، تفاقم التهاب اللوزتين ، والطفولة التهابات). ومع ذلك ، فإن الاستجابة المناعية المصممة وراثيا لهذا الفرد إلى التأثير المستضدي تلعب دورا هاما في تطوير العملية المزمنة.

يتميز تطور التهاب كبيبات الكلى بالانتشار الخلوي ، وتراكم المصفوفة خارج الخلية مع التصلب اللاحق وانكماش الكليتين. تلعب الآليات غير المناعية دورًا رائدًا في هذا الأمر ، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني النظامي وداخل الدماغ ، وفترات بروتينية طويلة ، ووتيربولبيدميا. هذه العوامل تؤدي إلى تحفيز الزيادة النظامية والمحلية في كمية الأنجيوتنسين II (AT II) ، التي تعمل بمثابة محفز قوي لانتشار خلايا مسراق الكبيبة ، تليها تطور التليف والتصلب.

وفقا للتشكل:

• التكاثري GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) مسراق الكبيبة و الشعيرات أو membranoproliferative GN (MPGN)، هلالي extracapillary (BPGN)؛
• Gn غير التكاثري: الحد الأدنى من التغييرات (NSME) ، GN العام الغشائي ، الكبيبات البؤرية القطاعية (FSGS).

ما الذي يسبب التهاب كبيبات الكلى المزمن؟

[6], [7], [8]

الأعراض التهاب كبيبات الكلى المزمن

التهاب كبيبات الكلى المزمن هو مرض ، عادة مع مسار تقدمية تؤدي إلى تطور التهاب كبيبات الكلى المزمن في معظم المتغيرات المورفولوجية بالفعل في مرحلة الطفولة. في أمراض الكلى للأطفال ، فإن التهاب كبيبات الكلى المزمن يصنف في المرتبة الثانية في بنية أسباب الفشل الكلوي المزمن بعد مجموعة من حالات اعتلال الكلية الوراثية والوراثية.

يمكن أن يكون مسار التهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال متكررًا ومستمرًا وتقدميًا. تتميز الدورة المتكررة من المخدرات أو مغفرة عفوية من مدة مختلفة. يتميز النوع الثابت بالنشاط المستمر للعملية مع الحفاظ على وظيفة الكلى في المراحل المبكرة. ومع ذلك ، بعد عدة سنوات ، تحدث نتيجة CRF. مع مسار التدريجي ، لوحظ تطور أسرع من التهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال - في 2-5 سنوات من بداية المرض. يعتمد تشخيص التهاب كبيبات الكلى المزمن على الشكل السريري والمورفولوجي وعلى العلاج المناسب في الوقت المناسب.

شكل كلوي من التهاب كبيبات الكلى المزمن أو متلازمة الكلوية مجهول السبب.

الأطفال المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 7 سنوات ، في anamnesis - الحلقة الأولى الحادة السابقة الحادة. ونادراً ما يصاحب التفاقم اللاحق مع المراقبة الصحيحة للمرضى وذمة كبيرة. تفاقم العملية عادة (60-70 ٪) يتطور بعد الأمراض المتداخلة (التهابات الجهاز التنفسي الحادة ، والطفولة التهابات) أو على خلفية الصحة الكاملة (30-40 ٪). لاحظ الآباء مسامسة صغيرة من الجفون. في تحليل البول ، يتم تحديد زيادة في محتوى البروتين. في حالات نادرة ، مع ملاحظة سيئة ، يتم تشكيل وذمة واضحة. في البحوث المختبرية تجد جميع الانحرافات ، نموذجية ل НС.

المتغير المورفولوجي الأكثر شيوعًا (85-90٪) هو مرض الحد الأدنى من التغييرات (NSME). يرجع هذا المصطلح إلى حقيقة أنه مع الميكروسكوب الضوئي ، لا يتم تغيير الكبيبات. مع المجهر الإلكتروني ، يمكن للمرء أن يرى "ذوبان" الساقين صغيرة من podocytes. معظم المرضى في هذه المجموعة تقرير حساسية عالية للعلاج جلايكورتيكود. يحدث التهاب كبيبات الكلى البؤري (FSGS) بشكل أقل (10-15٪). مع المجهر الضوئي ، تبدو الكبيبات دون تغيير أو ظهور تكاثر صغير لخلايا مسراق الكبريت. مع تم العثور على سماكة الإلكترون المجهري لل podocytes ، ولكن سمة مميزة هو وجود تصلب mesangial قطعي في جزء من كبيبات. هناك ضمور أيضا من ظهارة الأنبوبي ، تسلل والتليف الليفي.

للصورة السريرية للمرض في FSHS تتميز التمسك بمتلازمة الكلوية من ارتفاع ضغط الدم وبيلة دموية ، فضلا عن تطوير مقاومة هرمون. في هذه الحالة ، من الضروري إجراء خزعة من الكليتين لتوضيح الصورة المورفولوجية للمرض من أجل تحديد مسألة تكتيكات العلاج الإضافي.

هناك عدة متغيرات من مسار التهاب كبيبات الكلى المزمن مع متلازمة الالتهاب الكلوي:

• دورة متكررة في كثير من الأحيان (ما لا يقل عن 4 الانتكاسات في السنة أو 2 الانتكاسات في 6 أشهر) ؛
• نادرا ما الدورة المتكررة (أقل من اثنين من الانتكاسات في 6 أشهر). التشخيص في معظم المرضى الذين يعانون من NSME مواتية.

يتم تخفيض الانتكاسات من HC بعد 5 سنوات من بداية المرض. تطور المرض في المجموعة الرئيسية مع NSMI لا يحدث ، لا يتم انتهاك وظيفة الكلى. قد تستمر مجموعة صغيرة في تكرار التفاقم ، وعادة ما تتجلى فقط من قبل بروتينية. إذا تم تمثيل NS بواسطة متغير شكلي - FSSS ، فإن التوقعات غير مواتية. معظم المرضى مقاومة للعلاج ، لديهم انخفاض تدريجي في وظائف الكلى ، وتطور ارتفاع ضغط الدم وتطوير CRF لمدة 1-20 سنة.

الشكل البقعي للالتهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال

شكل البيلة الدموية من التهاب كبيبات الكلى المزمن يتميز المتكررة معزولة (لا ذمة وارتفاع ضغط الدم) microhematuria المستويين الكلي أو بالاشتراك مع بروتينية أقل من 1 غرام / يوم أو بدون تحدث بعد 2-5 أيام من أمراض الجهاز التنفسي الحادة. في معظم الأحيان ، يستند المرض على شكل غريب من GB ، والذي كان يسمى مرض بيرغر ، أو اعتلال الكلية IgA. حاليا ، يعتبر مرض بيرغر واحدة من الكبيبات الدموية الأكثر شيوعا في كثير من البلدان في العالم. تم تشخيص نصف الأطفال الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى مع نصفين من مرض بيرغر. المرض أكثر شيوعًا بين الأولاد والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات.

ويرتبط المسببات بالعدوى الفيروسية أو البكتيرية في الجهاز التنفسي العلوي ، وكذلك مع نقل مستضد HB5. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان لا يزال السبب غير مستقر.

في التسبب في الشكل الدموي ، يتم لعب الدور الرئيسي بواسطة آليات immunocomplex. إذا كان تكوين IC هو IgA ، فإن هذا الخيار يسمى IgA-nephropathy أو مرض بيرغر.

من الناحية المورفولوجية هو التهاب كبيبات الكلى مساري الشكل ، التي تتميز بانتشار خلايا مسراق الكبريت ، وتوسيع المصفوفة مسراق ، ترسب IC في مسراق و subendothelium.

سريريا ، المتغيرات التالية للدورة تتميز:

• المتكررة الماكروفيا ، التي تثير ARVI. يمكن أن تتراوح مدة حلقات الإبغاء الكلي من بضعة أسابيع إلى عدة سنوات. بين الحلقات ، يمكن أن تظل اختبارات البول طبيعية ؛
• الحلقة الوحيدة من الماكروموراتيا مع استمرار لاحقة من microhematuria.

مسار المرض متكرر أو مستمر مع تقدم بطيء. يتفاقم التكهن مع الالتزام من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ومتلازمة الكلوية.

[9], [10], [11], [12]

شكل مختلط من التهاب كبيبات الكلى المزمن

مرض نادر نسبيا في الأطفال أكثر شيوعا في المراهقين. ويرتبط ظهور المرض مع عدوى فيروسية سابقة ، استمرار فيروس التهاب الكبد B. ومع ذلك ، في معظم الحالات لا يزال سبب البداية والتفاقم غير معروف.

المتغير المورفولوجية الأكثر تواترا هو غشاء الكلى التكاثري (mesangiocapillary) التهاب كبيبات الكلى. تتميز الصورة المورفولوجية بانتشار مسراق الكُبيبة المنتشر وزيادة في مصفوفة مسراق الكُبيبة مع مداها بين الغشاء القاعدي للخلايا البولية والخلايا البطانية ، مما يؤدي إلى تكثيف الأغشية القاعدية وثنيهما.

تتجلى أعراض التهاب كبيبات الكلى المزمن في الأطفال من خلال مزيج من متلازمة الكلوية مع بيلة دموية و / أو ارتفاع ضغط الدم. يتم تأكيد التشخيص عن طريق خزعة الكلى.

يكون مسار المرض تقدمياً مع استمرار هرمون النمو (AH) وبروتينية دائمة شديدة وضعف مبكر في وظيفة الكلى مع تطور CRF لمدة 10 سنوات من بداية المرض. في بعض الحالات ، من الممكن تحقيق مغفرة سريرية. يمكن أن يتطور انتكاسة المرض حتى في الكلى المزروعة.

إستمارات

حاليا ، لا يوجد تصنيف سريري واحد من التهاب كبيبات الكلى ، مما يعكس وجهة نظر المرض كوحدة فطرية سريرية ومورفولوجية واحدة. التصنيف الوطني الأكثر شيوعا من التهاب كبيبات الكلى المزمن يعتمد على المتلازمات السريرية والمخبرية.

• شكل التهاب كبيبات الكلى المزمن.
  • الكلوية.
  • مختلطة.
  • الدموية.
• نشاط العملية الكلوية.
  • فترة التفاقم.
  • فترة مغفرة جزئية.
  • فترة من مغفرة السريرية والمختبرات كاملة.
• حالة وظائف الكلى.
  • دون التعدي
  • مع انتهاك.
  • الفشل الكلوي المزمن.

حاليا ، يتم استخدام التصنيف المورفولوجي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن على نطاق واسع ، والذي يميز 7 المتغيرات المورفولوجية الأساسية:

• • الحد الأدنى من التغييرات
  • غشاء الكبيبة الغشائي ؛
  • غشاء الكلى والتكاثر الغشائي (IGOS) ؛
  • التهاب كبيبات الكلى المساريقي التاجي (MOSF) ؛
  • كَثْرِيٌّ مَسْحُوقِيٌّ بَعْضِيّ قطعي (FSGS) ؛
  • التهاب كبيبات الكلى الليفية.
  • التهاب كبيبات الكلى التدريجي سريع (extracapillary مع semilunar) (BNGN).

بشكل منفصل ، يعتبر اعتلال الكلية IgA كصيغة من MZPGN ، والتي تتميز باستمرار الصغرى و / أو الكلي مع تثبيت الغالبة من IgA في مسراق.

اعتمادا على آليات التطور المرضي ، يتميز التهاب كبيبات الكلى التالي:

• اعتلال كبيبات الكلى nonimmune:
  • الحد الأدنى من التغييرات
  • FSGS.
  • اعتلال الكلية الغشائي.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري immunoinflammatory:
  • MZPGN.
  • MPGN.
  • انتشار التهاب كبيبات الكلى خارج الكبد (مع نصف القمر) ؛
  • التهاب كبيبات الكلى البؤري.

يمكن أن يكون التهاب الكُلى الكلوي المزمن المعاكس:

• المتكررة (دواء عفوي أو مغفرة تحدث دوريا) ؛
• استمرار (لاحظ النشاط المستمر للالتهاب كبيبات الكلى مع الحفاظ على المدى الطويل من وظائف الكلى الطبيعية) ؛
• التقدمي (نشاط التهاب كبيبات الكلى هو ثابت ، ولكن مع انخفاض تدريجي في GFR وتشكيل الفشل الكلوي المزمن) ؛
• التقدم السريع (يحدث تشكيل الفشل الكلوي المزمن خلال بضعة أشهر).

كتنوع من التدفق المستمر ، من الممكن التمييز بين الكامنة (الكربونية) الخفية - مع انخفاض النشاط ومظاهر سوء التغذية من التهاب كبيبات الكلى المزمن. اعتمادا على حساسية للجلوكوكورتيكويدس ، تتميز المتغيرات التالية للمتلازمة الكلوية.

• تتميز المتلازمة الكلوية حساسة الستيرويد (SCHNS) من خلال تطوير مغفرة السريرية المختبر كاملة من المرض ضد تناوله عن طريق الفم بريدنيزولون بجرعة 2 مغ / كغ في اليوم الواحد (60 ملغ / يوم) خلال 6-8 أسابيع.
• SRNS - استمرت بروتينية بعد دورة من بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 2 مغ / كغ في اليوم الواحد (<60mg / يوم) لمدة  6-8  أسابيع و 3 حقن في الوريد لاحقة من ميثيل بجرعة 20-30 ملغم / كغم، ولكن ليس أكثر من 1 غرام مقدمة.
• الانتكاس في كثير من الأحيان متلازمة nefroitchesky (TRCF) التي تتميز حدوث انتكاسات في كثير من الأحيان من أربع مرات في السنة، أو أكثر من 2 مرات في غضون 6 أشهر (شريطة بالطبع العلاج جلايكورتيكود مع الجرعات الموصى بها والأوقات من العلاج).
• يتميز المتلازمة الكلوية المعتمدة على الستيرويد (SNSN) بتطور انتكاسات المرض مع انخفاض في جرعة بريدنيزولون أو في غضون أسبوعين بعد انسحابها (شريطة الدورة الموصى بها للعلاج بالجلوكوكورتيكويد).

وفقا ل ICD-10 ، يمكن أن يشير التهاب كبيبات الكلى المزمن إلى الأقسام التالية ، اعتمادا على المظاهر السريرية والصيغة المورفولوجية للدورة.

تصنيف مختلف المتغيرات السريرية والمورفولوجية من التهاب كبيبات الكلى المزمن وفقا ICD-10

أعراض	علامة مرضية	رمز ICD-10
المتكررة بيلة دموية مستمرة	المتكررة بيلة دموية مستمرة	N02
	اضطرابات كبيبي طفيفة	N02.0
	الآفات الكبيبي البؤري والقطعي	N02.1
	التهاب كبيبات الكلى الغشائية المنتشرة	N02.2
	انتشارع كبيبات الكلى التكاثري المنتشر	N02.3
	التهاب كبيبات الكلى منتشر endocapilative endocerillary	N02.4
	اعتلال كبيبات الكلى المساريقي المنتشر	N02.5
متلازمة الالتهاب الكلوي المزمن	متلازمة الالتهاب الكلوي المزمن	N03
	اضطرابات كبيبي طفيفة	N03.0
	الآفات الكبيبي البؤري والقطعي	N03.1
	التهاب كبيبات الكلى الغشائية المنتشرة	N03.2
	انتشارع كبيبات الكلى التكاثري المنتشر	N03.3
	التهاب كبيبات الكلى منتشر endocapilative endocerillary	N03.4
	اعتلال كبيبات الكلى المساريقي المنتشر	N03.5
	تغييرات أخرى	N03.8
	تغيير غير محدد	N03.9
متلازمة الكلوية	متلازمة الكلوية	N04
	اضطرابات كبيبي طفيفة	N04.0
	الآفات الكبيبي البؤري والقطعي	N04.1
	التهاب كبيبات الكلى الغشائية المنتشرة	N04.2
	انتشارع كبيبات الكلى التكاثري المنتشر	N04.3
	التهاب كبيبات الكلى منتشر endocapilative endocerillary	N04.4
	اعتلال كبيبات الكلى المساريقي المنتشر	N04.5
بروتينية معزولة مع آفة مورفولوجية صافية	بروتينية معزولة مع آفة مورفولوجية صافية	N06
	اضطرابات كبيبي طفيفة	N06.0
	الآفات الكبيبي البؤري والقطعي	N06.1
	التهاب كبيبات الكلى الغشائية المنتشرة	N06.2
	انتشارع كبيبات الكلى التكاثري المنتشر	N06.3
	التهاب كبيبات الكلى منتشر endocapilative endocerillary	N06.4
	اعتلال كبيبات الكلى المساريقي المنتشر	N06.5

[13]

التشخيص التهاب كبيبات الكلى المزمن

ويستند التشخيص السريري على الصورة النمطية السريرية (المتلازمة الكلوية، بروتينية، بيلة دموية، ارتفاع ضغط الدم)، وبيانات البحوث المختبرية، والتي يمكن التهاب كبيبات الكلى النشاط وتقييم وظائف الكلى. فقط إجراء فحص نسجي لأنسجة الكلى يسمح لنا بتأسيس نوع مورفولوجي من التهاب كبيبات الكلى. فمن الضروري لتقييم مؤشرات وجود لخزعة الكلى، والنتائج التي قد تعتمد على اختيار طريقة مزيد من العلاج والتشخيص.

[14], [15], [16], [17]

علاج او معاملة التهاب كبيبات الكلى المزمن

إدارة العلاجية لالتهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال وتشمل العلاج إمراضي مع الكورتيزون، وإذا أشار، مناعة، وعلاج الأعراض مع مدرات البول، خافضات ضغط الدم، وتصحيح من مضاعفات المرض.

الوقاية

أساس الوقاية من التهاب كبيبات الكلى المزمن لدى الأطفال - تحديد الوقت المناسب والقضاء على بؤر العدوى في الجسم، والفحص المنتظم للرواسب البولية بعد أمراض داغل، مما يسمح في الوقت المناسب اكتشاف وعلاج مخفي، شكل تحدث الكامنة من التهاب كبيبات الكلى المزمن.

تعزيز كائن الطفل: التصلب ، والثقافة البدنية ، وتدابير النظافة هي أيضا تدابير وقائية هامة.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

توقعات

في الأطفال المصابين بالتهاب كبيبات الكلى المزمن ، يعتمد التشخيص على الشكل السريري للمرض ، الشكل المورفولوجي للعلم ، الحالة الوظيفية للكلية ، وفعالية العلاج الإمراضي. في الأطفال الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى المزمن ، والذي يحدث مع بيلة دموية معزولة في شكل MZPGN ، أو مع SSHC دون اختلال وظيفي الكلوي ودون ارتفاع ضغط الدم ، والتوقعات هي مواتية. لالتهاب كبيبات الكلى المزمن مع SRNS يتميز مسار التقدمي للمرض مع تطور القصور المزمن لمدة 5-10 سنوات في أكثر من نصف المرضى.

[26], [27], [28], [29],