التهاب الشريان الأورطى غير النوعى (مرض تاكاياسو)

Aortoarteriit غير محددة (متلازمة قوس الأبهر، مرض تاكاياسو، مرض انعدام النبض) - قطعي مدمرة منتجة والتهاب الأبهر subaortalny panarteriit الشرايين غنية الألياف المرنة مع آفة محتملة من فروع الشريان التاجي والرئة.

ICD Code 10

متلازمة M31.4 لقوس الأبهر (تاكاسو).

علم الأوبئة من مرض تاكاياسو

يبدأ التهاب الشريان الأبكر غير النوعي في أغلب الأحيان بين سن 10 و 20 عامًا ، معظمهم من النساء. في العدد الهائل من الملاحظات ، تظهر الأعراض الأولى للمرض عند سن 8-12 سنة ، ولكن بداية المرض قد تحدث أيضًا في سن ما قبل المدرسة.

المرض هو الأكثر شيوعا في جنوب شرق آسيا وأمريكا الجنوبية ، ولكن يتم تسجيل حالات مرض تاكاياسو في مناطق مختلفة. وتتراوح نسبة الإصابة السنوية بين 0.12 و 0.63 حالة لكل 100000 من السكان. غالباً ما تكون الفتيات المراهقات والنساء الشابات (أقل من 40 سنة). تلاحظ حالات NAA في الأطفال والمسنين.

[1], [2], [3]

أسباب مرض تاكاياسو

العامل المسبب للمرض لهذا المرض غير معروف. تم الكشف عن العلاقة بين المرض والعدوى بالمكورات العقدية ، وتناقش دور المتفطرة السلية.

في الوقت الحاضر ، يعتقد أن عدم توازن المناعة الخلوية له أهمية خاصة في تطوير اضطرابات المناعة الذاتية. في دم المرضى هناك انتهاك لنسبة الخلايا الليمفاوية. المحتوى يزيد خلايا CD4 + T وانخفاض بلغ عدد الخلايا الليمفاوية CD8 + T زيادة في عدد من تعميم مجمعات المناعي، ومضمون الببتيدات الإيلاستين وزيادة النشاط الإيلاستاز، كاتيبسين G، وزيادة التعبير عن مستضدات MHC الأول والثاني.

تكون التغيرات الباثولوجية البكتيرية أكثر وضوحًا في مواقع الشرايين من الأبهر. في القشرة الوسطى ، لوحظت بؤر النخر ، محاطة بالتسربات الخلوية التي تتكون من الخلايا اللمفاوية ، البلازمية ، البلاعم والخلايا العملاقة متعددة النوى.

ما الذي يسبب مرض تاكاياسو؟

[4], [5]

أعراض مرض تاكاياسو

للمراحل الأولى من المرض ، والحمى ، وقشعريرة ، والتعرق في الليل ، والضعف ، وألم عضلي ، ألم مفصلي ، وفقدان الشهية هي سمة مميزة. على هذه الخلفية ، يجب أن تكون علامات مرض الأوعية الدموية الشائعة (الشريان التاجي ، الدماغي ، المحيطي) ، وخاصة التي تنطوي على الأطراف العلوية (نقص النبض) ، مثيرة للقلق.

تاكاياسو تقدم مراحل المرض تتجلى آفات الشرايين المتفرعة من قوس الأبهر: تحت الترقوة، السباتي والعمود الفقري. على جانب الآفة تطور التعب جنب مع الجهد المبذول، ولها برودة، وخدر ومذل، وضمور تدريجي للعضلات حزام الكتف والرقبة، وضعف أو اختفاء نبض الشرايين، وانخفاض ضغط الدم، ونفخة الانقباضي في الشرايين السباتية. وصفها بأنها آلام في الرقبة، وعلى طول السفن وآلامهم على عمليات الجس التهاب بسبب جدار الأوعية الدموية التدريجي، نوبة نقص تروية عابرة، وضعف عابرة.

أقل بكثير في كثير من الأحيان أعراض التي تنتج عن آفات الشرايين الممتدة من الشريان الأورطي البطني: تطوير وعائي كلوي بالطبع خبيث ارتفاع ضغط الدم، والهجمات "الضفادع البطن" بسبب هزيمة الشرايين المساريقي، متلازمة سوء الهضم في الأمعاء وسوء الامتصاص.

في NAA ، يحدث مرض الشريان التاجي (مرض الشريان التاجي) في 3/4 من المرضى. وتتكون هذه الميزة في هزيمة فم الأوعية التاجية في 90٪ من الحالات ، مع تأثر الإدارات البعيدة في كثير من الأحيان. وصفت بداية المرض مع تضيق معزول من الشريان التاجي مع عيادة متلازمة الشريان التاجي الحادة أو احتشاء عضلة القلب (MI) ، في كثير من الأحيان دون تغييرات ECG مميزة. يمكن أن تتجلى أيضا Coronarius من خلال تطوير DCM نقص تروية مع انخفاض منتشر في انقباض القلب بسبب سبات عضلة القلب. غالبا ما توصف بأنها آفة في الأبهر الصاعد - تكثيف في تركيبة مع توسع وتشكيل تمدد الأوعية الدموية. المرضى الذين يعانون من NAA في كثير من الأحيان تطوير قلس الأبهر بسبب توسع جذور الشريان الأورطي و / أو التهاب الأبهر. يحدث ارتفاع ضغط الدم في 35-50٪ من الحالات ويمكن أن يكون راجعا إلى تورط الشرايين الكلوية أو تطوير التهاب كبيبات الكلى، على الأقل - تشكيل الأبهر تضيق أو نقص التروية مركز حركي في الشرايين السباتية خلفية الأوعية الدموية. يحدث CHF في التهاب الشرايين Takayasu بسبب AH ، الشريان التاجي وقلس الأبهر. هناك حالات تجلط الدم من تجاويف القلب وتلف عضلة القلب لتطوير عضلة القلب أكد مع كشف خزعة شغاف وعضلة القلب الخلايا العضلية الميتة، وتسلل والوحيدات ويترافق مع مرحلة المرض النشطة.

أعراض مرض تاكاياسو

تصنيف مرض تاكاياسو

وفقا لطبيعة السلالة أو التضيق أو التشوه أو الجمع (مزيج من تمدد الأوعية الدموية والتضيق) يتم عزل المتغيرات من التهاب الشريان الأورطى غير النوعى. على توطين الآفات ، تتميز 4 أنواع من التهاب الشريان الأورطى غير النوعى.

أنواع التهاب الشريان الأبهر غير محدد في توطين الآفات

أنواع	التعريب
أنا	قوس الأبهر والشرايين منه
أنا	تنازلي ، أجزاء البطن من الشريان الأورطي ، البطنية ، الكلى والفخذ والشرايين الأخرى
III	المتباين المختلط {الآفة المنتشرة للسفن في منطقة القوس والأقسام الأخرى في الأبهر)
IV	هزيمة الشرايين الرئوية ، جنبا إلى جنب مع أي من الأنواع الثلاثة

[6], [7]

تشخيص مرض تاكاياسو

التغييرات المختبرات: فقر الدم السوي الصباغ السوي الكريات، أي بزيادة طفيفة في عدد الصفائح الدموية، فرط ذ-globulinemiya، وزيادة معدل الترسيب، وتركيز الفيبرينوجين و A2-الجلوبيولين، وتعميم مجمعات المناعي، عامل الروماتويد. ترتبط زيادة تركيز الـ CRP ارتباطًا وثيقًا بنشاط المرض من ESR. 20-35 ٪ من المرضى لديهم AFL (IgG ، IgM) ، يرتبط وجود انسداد الأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وتلف الصمام. في تحليل البول ، بروتينية معتدلة ، يتم الكشف عن microhematuria.

من الأساليب مفيدة المستخدمة تنظير العين ، لاحظ الأوعية الدموية لأوعية قاع العين ، وتقييم حدة البصر (كقاعدة عامة ، فإنه يقلل).

الطريقة الرئيسية للتشخيص الآلي في مرض تاكاياسو هي تصوير الشرايين. مع مساعدته ، تأكيد التشخيص ، وكذلك تقييم حالة السفن في ديناميات. من الضروري دراسة الشريان الأورطى بالكامل: تتجلى التغييرات من خلال تضييق المقاطع الطويلة أو انسداد الشرايين ، منطقة الأبهر وأفواه فروعها الحشوية. وتستخدم أيضا دوبوس بالموجات فوق الصوتية angioscanning والرنين المغناطيسي. ميزتها في القدرة على تشخيص المرض في مرحلة مبكرة. تشريحيا، وهذا المرض يظهر عموم تاكاياسو الشرايين مع التعريب تسلل أساسا في البرانية والطبقات الخارجية من النحاس، ولكن، إذا كانت نتائج تصوير الأوعية والأعراض السريرية النموذجية، غير مطلوب خزعة السفينة.

معايير التصنيف لمرض تاكاياسو (Arend W. Et al.، 1990)

• عمر المرضى (لاول مرة من المرض <40 سنة).
• متلازمة العرج المتقطع للأطراف - ضعف وعدم الراحة ، وجع في الأطراف السفلية عند المشي.
• تضييق النبض على الشريان العضدي هو ضعف أو عدم وجود نبض في أحد الشرايين العضدية أو كليهما.
• الفرق في ضغط الدم في الشرايين العضدية أكبر من 10 ملم زئبق.
• عندما التسمع - ضوضاء على الشريان تحت الترقوة من أحد أو كلا الجانبين أو عبر الشريان الأورطي البطني.
• علامات تصوير الأوعية الدموية - تضيق في تجويف الشريان الأورطي و فروعه الكبيرة حتى الإغلاق أو التوسعة ، لا يرتبط مع آفة تصلب الشرايين أو أمراض التطور.

وجود ثلاثة أو أكثر من أي معايير بمثابة أساس لتشخيص موثوق لمرض "تاكاسو".

ويشمل التشخيص التفريقي الأمراض الالتهابية الجهازية الأخرى، بما في ذلك CFA، والالتهابات (التهاب الشغاف البكتيري، والزهري، الخ)، والأورام الخبيثة (بما في ذلك مرض التكاثرية اللمفية)، وتصلب الشرايين السفن الكبيرة.

تشخيص مرض تاكاياسو

[8], [9]

علاج مرض تاكاسو

ويهدف العلاج إلى قمع التهاب في جدار الأوعية الدموية ، والتفاعلات المناعية ، ومنع المضاعفات ، والتعويض عن أعراض قصور الأوعية الدموية.

المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين تاكاسو حساسون للجلوكوكورتيكويد. نظام المعالجة الموصى به هو بريدنيزولون بجرعة 40-60 ملغ / يوم لمدة شهر واحد ، يتبعها انخفاض تدريجي ، مع الحفاظ على جرعة من 5-III ملغ / يوم لمدة 2-3 سنوات على الأقل. مع عدم كفاية فعالية العلاج الأحادي ، يمكن أن يحدث التحسن مع مجموعة من جرعات منخفضة من السكرية و الكيتوستيكسات. تعطى الأفضلية للميثوتريكسيت (7.5-15 ملغ / أسبوع). يستخدم سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) في الحالات الشديدة ذات النشاط العالي للالتهابات. في الحالات المقاومة للعلاج ، يتم تنفيذ العلاج بالنبض مع سيكلوفوسفاميد مرة واحدة في الشهر في وقت من 7 إلى 12 شهرا.

بعض المرضى يحتاجون إما إلى تدخل شفهي عن طريق الجلد لغرض إعادة التوعية ، أو الأطراف الصناعية الجراحية للمناطق الشديدة الحادة من الأوعية أو تركيب صمام أبهري اصطناعي. مؤشرات للعلاج الجراحي - تضيق الشريان أكثر من 70 ٪ مع علامات نقص التروية. مع تضيق الشرايين التاجية ، يتم إجراء جراحة الأطراف الخارجية.

الأدوية الخافضة للضغط الإجباري (مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ، مضادات التخثر (للوقاية من الجلطة) ، وفقا لمؤشرات - الستاتين ، العقاقير المضادة للالتهابات ، ومضاد الجراثيم ،

في حالات عدم انتظام ضغط الدم غير المنتظم جراحياً ، حاصرات بيتا ، مثبطات AG1F ممكنة ، ولكن لا يتم موانعتها في التضيق الثنائي للشرايين الكلوية.

كيف يتم علاج مرض تاكاسو؟

الوقاية من مرض تاكاياسو

الوقاية الأولية غير متطورة. الوقاية الثانوية تتمثل في منع التفاقم ، تغاير بؤر العدوى.

تشخيص مرض تاكاسو

تساهم المعالجة الكافية في تحقيق معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5-10-15 سنة في 80-90 ٪ من المرضى.

من المضاعفات ، السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو السكتات الدماغية - 50 ٪ ، واحتشاء عضلة القلب - 25 ٪ ، وتمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري - 5 ٪. K. Ishikawa يحدد 4 مجموعات رئيسية من المضاعفات ، واعتلال الشبكية ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، قصور الأبهري وتمدد الأوعية الدموية (أساسا تمدد الأوعية الدموية الأبهري). التشخيص في المرضى الذين يعانون من هذه المضاعفات هو أسوأ من ذلك بكثير. وهكذا ، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في المرضى الذين يعانون من اثنين على الأقل من هذه المتلازمات 58 ٪

تاريخ الحالة

في عام 1908 ، أبلغ طبيب العيون الياباني M. Takayasu عن تغييرات غير عادية في سفن الشبكية أثناء فحص امرأة شابة. في العام نفسه لاحظ K. Ohnishi و K. Kagoshimu تغيرات مشابهة في قاع العين في مرضاهم ، والذي كان مصحوبًا بغياب نبض الشريان الكعبري. تم تقديم مصطلح "مرض تاكاياسو" فقط في عام 1952.

[10], [11], [12], [13]