أعراض مرض تاكاياسو

يتميز التهاب الشريان الأورطي غير النوعي بمظاهر التهابية عامة ومجموعة من المتلازمات المختلفة: قصور تدفق الدم المحيطي، وأمراض القلب والأوعية الدموية، وأمراض الأوعية الدموية الدماغية، وأمراض البطن، وأمراض الرئة، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. أما العرض الكلاسيكي لمرض تاكاياسو فهو متلازمة عدم التماثل أو غياب النبض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأعراض العامة لمرض تاكاياسو

لمرض تاكاياسو مرحلتان: حادة، تستمر من عدة أسابيع إلى عدة أشهر، ومزمنة - مع أو بدون تفاقمات. في بداية المرحلة الحادة، تُلاحظ حرارة منخفضة أو حمى خفيفة، وإرهاق، وآلام عضلية متقطعة (أثناء المجهود البدني)، وحمامى عقدية، أو نزيف جلدي. على مدار عدة أشهر، يُحدد معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (حتى 50-60 مم/ساعة). بعد عدة أشهر، وحسب موقع العملية المرضية، تظهر بعض الأعراض والمتلازمات المميزة.

تحديد موقع التهاب الشريان الأورطي والمتلازمات السريرية

تحديد موقع العملية المرضية	المتلازمات السريرية
الشرايين تحت الترقوة، العضدية، الفخذية، المأبضية	متلازمة العرج المتقطع. متلازمة عدم تناسق أو غياب النبض. أصوات وعائية مرضية.
الشرايين السباتية	صداع. ضعف البصر، اعتلال الشبكية. جلطة دماغية. ضجيج وعائي فوق الشرايين السباتية.
الشرايين الرئوية	ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
الشرايين الكلوية	ارتفاع ضغط الدم الكلوي
شرايين البطن والمساريقا	ألم في البطن، قيء، إسهال

متلازمة قصور تدفق الدم المحيطي تعكس نقص التروية أسفل موقع تضيق أو انسداد شريان كبير، وتتجلى بألم متقطع. يحدث ألم أثناء بذل مجهود في أحد الذراعين أو الساقين أو كليهما، مع شعور بالتعب وخدر في الأصابع، مع تلف الشرايين تحت الترقوة أو الحرقفية (الفخذية)؛ وألم في الظهر مع تلف الشرايين الفقرية. أهم عامل لتشخيص هذه المتلازمة هو عدم تناسق أو غياب النبض والضغط الشرياني. في أغلب الأحيان، لا يُكتشف النبض في الشريان الكعبري الأيسر.

متلازمة القلب والأوعية الدموية. في حالة الإصابة بمتلازمة القلب والأوعية الدموية، يكون الألم على طول الأوعية الدموية سمةً مميزة، وتُسمع نفخات فوق الشرايين الضيقة التي يمكن عبورها (فوق الشريان الأورطي والأوعية الكبيرة). في حالة تلف الشرايين التاجية، قد تحدث متلازمة الألم، ولكن في أغلب الأحيان لا يُعاني المرضى من شكاوى نمطية من الألم في منطقة القلب. في حالة تلف الشريان الأورطي الصاعد، يُكتشف انضغاط وتمدد، وأحيانًا تكوّن تمدد وعائي، مما قد يؤدي إلى قصور الأبهر. قد تكون الشرايين التاجية ذات الأعراض المصاحبة لها متورطة في العملية المرضية. يترافق ارتفاع ضغط الدم بشكل رئيسي مع تلف الشرايين الكلوية.

تُلاحظ متلازمة الأوعية الدموية الدماغية عادةً لدى المرضى الذين يعانون من تلف في أوعية قوس الأبهر وفرعيه السباتي والعضدي الرأسي. غالبًا ما تكون الاضطرابات العصبية هي أولى علامات المرض. أكثرها شيوعًا هو الصداع، والإغماء، والسكتة الدماغية، وضعف البصر. يكشف فحص قاع العين عن تضيق الشرايين، وتمدد الأوردة، ووجود فغر شرياني وريدي.

تُلاحظ متلازمة البطن، على شكل نوبات ألم بطني، غالبًا ما تكون مصحوبة بقيء وإسهال، مع تلف الشريان الأورطي البطني والأوعية المساريقية. عند حدوث تمدد في الشريان الأورطي البطني، يُلمس تكوين نابض في تجويف البطن، ويُسمع فوقه ضجيج وعائي.

نادرًا ما يكون لمتلازمة الرئة في التهاب الشريان الأورطي غير المحدد عند الأطفال مظاهر سريرية (السعال، نفث الدم، الالتهاب الرئوي المتكرر)؛ شعاعيًا، قد يُلاحظ تشوه في النمط الرئوي الوعائي الخلالي، وتوسع الجذور، والتغيرات اللاصقة في الصفائح الجنبية، ووفقًا لبيانات تخطيط القلب، علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني هي نتيجة لتلف الشريان الكلوي. يرتفع ضغط الدم بعد عدة أشهر من بدء المرض، وقد يترافق أحيانًا مع بيلة بروجينية معتدلة.

مسار مرض تاكاياسو

عندما تتحول المرحلة الحادة إلى مرحلة مزمنة، تعود درجة حرارة الجسم إلى طبيعتها، وتصبح الحالة مرضية، ويعيش الأطفال حياة طبيعية. ومع ذلك، يعاني بعضهم من الدوار والإغماء عند تغيير وضع الجسم (متلازمة الشريان السباتي)، وانخفاض حدة البصر، وظواهر نقص تروية في الأطراف. في معظم الحالات، يكشف الفحص عن عدم تناسق أو غياب النبض وضغط الدم في أحد الأطراف، وضوضاء وعائية، وفي بعض الحالات، ارتفاع ضغط الدم الشرياني. خلال فترات التفاقم، تستأنف العملية المرضية في نفس المكان أو تنتشر إلى أجزاء سليمة سابقًا من الشريان الأورطي. في الحالة الأولى، قد يحدث تشريح جدار الأبهر أو تمدد الأوعية الدموية مع خطر تمزق هذا الجزء، بينما في الحالة الثانية، تظهر متلازمات غير معروفة سابقًا للمرض.

مضاعفات مرض تاكاياسو

تعتمد مضاعفات مرض تاكاياسو على موقع وطبيعة الآفة الوعائية. أخطرها: السكتة الدماغية، واحتشاء عضلة القلب، والفشل الكلوي المزمن، وقصور القلب، وتسلخ تمدد الأوعية الدموية الأبهري، والتي قد تكون أيضًا الأسباب الرئيسية للوفاة لدى مرضى التهاب الشريان الأورطي غير النوعي.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]