البروتينات السنخية من الرئة

البروتينات السنخية في الرئتين هو مرض رئوي مجهول السبب ، يتميز بتراكم مادة دهنية بروتينية في الحويصلات الهوائية وضيق التنفس التقدمي المعتدل.

البروتينات السنخية في الرئتين هو تراكم الفاعل بالسطح في الحويصلات الهوائية. سبب بروتيناز الرئة السنخية هو دائما تقريبا غير معروف. ويتجلى ذلك من خلال ضيق في التنفس ، والشعور بالضيق والتعب. ويستند تشخيص البروتينية الرئوية السنخية على نتائج دراسة لغسل المياه من غسيل القصبات الهوائية ، على الرغم من وجود تغييرات التصوير الشعاعي والمختبر مميزة. يستخدم العلاج أيضا غسل القصبات الهوائية. التكهن ، بشرط أن يتم العلاج ، هو موات بشكل عام.

[1], [2], [3], [4],

تم وصف البروتينات السنخية للرئتين لأول مرة في عام 1958. ويحدث هذا بشكل رئيسي في سن 30-50 سنة ، في كثير من الأحيان في الرجال.

[5], [6], [7]

أسباب بروتيناز الرئة السنخية

لم يتم تأسيس السبب والتسبب في بروتيناز الرئة السنخية بالكامل. تم اقتراح الافتراضات التالية حول المسببات: عدوى فيروسية ، اضطرابات استقلابية وراثية ، مخاطر مهنية (إنتاج البلاستيك ، إلخ).

هي السنخية البروتيني الرئة في معظم الأحيان مجهولة السبب وتحدث في الرجال الأصحاء والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 عاما. تحدث الأشكال الثانوية النادرة في المرضى الذين يعانون من التسمم الحاد. العدوى الناجمة عن Pneumocystis jiroveci (كانت تسمى سابقا P. Carinii) ؛ خلال الأمراض الخبيثة الدموية أو كبت المناعة، والأشخاص المعرضين للاستنشاق كبيرا من الألمنيوم والتيتانيوم وغبار الأسمنت أو السليلوز. أيضا هناك أشكال خلقية نادرة تسبب الفشل التنفسي الوليدي. معلومات عن أوجه التشابه أو الاختلاف الفيزيولوجيا المرضية لغائب مجهول السبب والحالات الثانوية. إنتاج السطحي ضعف الضامة السنخية بسبب المرضية مستعمرة تأثير عامل تحفيز، محببة-بلعم (GM-CSF)، ويعتقد أن تساهم في تطور المرض وقد تترافق مع وظيفة انخفاض أو قمعها تماما من إجمالي سلسلة بيتا من GM-CSF / IL-مستقبلات 13 / IL-5 الخلايا أحادية النواة (التي توجد في بعض الأطفال ، ولكن ليس في البالغين الذين يعانون من هذا المرض). تم العثور على الأجسام المضادة ل GM-CSF أيضا في معظم المرضى. ويشتبه تلف الرئتين السامة، ولكن لم يثبت في الثانوية البروتيني استنشاق السنخية.

الفحص النسيجي يكشف عن ملء الحويصلات الهوائية مع العامل الخالي من التوتر الشحمي الخلوي المصاب بالشلل. تبقى الخلايا السنخية والخلالية طبيعية. غالباً ما تتأثر الأجزاء القاعدية الخلفية للرئة. غالبًا ما لا يتأثر غشاء الجنب و المنصف.

تتميز صورة pathomorphological من البروتينات السنخية بالميزات التالية:

• الآفة الأولية للأجزاء القاعدية والخلفية للرئتين. هزيمة الأجزاء الأمامية أمر نادر الحدوث ؛ غشاء الجنب والمنصف سليمة.
• وجود على سطح الرئتين من الدرنات الرمادية البيضاء على شكل حبيبات ؛
• وجود في الحويصلات الهوائية والشعب الهوائية بكميات كبيرة من مادة البروتين الدهني ؛
• فرط تنسج وتضخم من النوع الثاني الخلايا السنخية.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

أعراض البروتينات السنخية في الرئتين

تؤدي الأعراض الرئيسية للبروتونات السنخية في الرئتين إلى زيادة بحة في الصوت والسعال تدريجيًا. في بادئ الأمر يقلق ضيق النفس عند المجهود البدني ، ثم في الراحة. السعال غير منتجة أو مصحوبة برحيل كمية صغيرة من البلغم المصفر ، ونادرا جدا نفث الدم. يشكو المرضى أيضًا من العرق وفقدان الوزن والضعف العام وانخفاض الأداء والألم في الصدر (وهو عرض نادر). غالبا ما ترتفع درجة حرارة الجسم (عادة ما يصل إلى 38 درجة مئوية) ، وغالبا ما يرجع ذلك إلى إضافة عدوى غير بكتيرية (على سبيل المثال ، النوكارديا ، الرشاشيات ، Gyptococcus). في غياب العدوى الثانوية ، ليست الحمى المستمرة سمة مميزة.

عند فحص المرضى ، وضيق التنفس أساسا الشهيق نوع يجذب الانتباه. مع تقدم المرض وتفاقم حالة القصور التنفسي ، تظهر الزرقة ، وهي أحد أعراض "عصي الطبول" و "نظارات المراقبة" (أصابع أبقراط).

في الفحص البدني للرئتين ، يتم تحديد تقصير صوت الإيقاع في الغالب على الأجزاء السفلية من الرئتين. يكشف الاستنشاق عن ضعف التنفس الحويصلي ، والتقرّح اللطيف على الأجزاء المتأثرة من الرئتين ، وفي كثير من الأحيان - روايات الفقاعات الصغيرة.

عند فحص نظام القلب والأوعية الدموية ، يتم تحديد عدم انتظام دقات القلب ، نغمات القلب مكتوما. إذا استمر المرض لفترة طويلة ، يتطور القلب الرئوي المزمن. دراسات على التجويف البطني لا تكشف عن أي تغييرات كبيرة.

تشخيص بروتيناز الرئة السنخية

لتحديد التشخيص ، هناك حاجة إلى دراسة مياه الغسيل التي تم الحصول عليها خلال غسيل القصبات ، ربما في تركيبة مع خزعة transbronchial. وغسل عموما حليبي أو عكر، من المميز لتقييم الأداء الإيجابي تلطيخ وجود الضامة، السطحي المزدحمة، وزيادة عدد الخلايا اللمفاوية التائية وجود تركيزات عالية من التوتر السطحي صميم بروتيني-A. يتم تنفيذ الصدري أو المغطاة الرئة الخزعة عندما تكون هناك موانع لتنظير القصبات أو إذا كان البحث غير المفيدة قصبي سنخي مياه الغسيل غسيل. قبل بدء العلاج ، يتم إجراء اختبار CT عالي الدقة (CTWR) واختبارات وظائف الرئة وغازات الدم الشرياني والاختبارات المعملية القياسية.

عندما يكشف HRCT عن التغييرات في نوع الزجاج المصنفر ، سماكة البنى التحتية الداخلية والحاجز بين الأبواق لشكل مضلع نموذجي. هذه التغييرات ليست محددة ويمكن أيضا أن يتم الكشف عنها في المرضى الذين يعانون من الالتهاب الرئوي الشحمي ، وسرطان القصبات والسنخية والالتهاب الرئوي الناجم عن Pneumocystis jiroveci.

تظهر اختبارات وظائف الرئة انخفاضا بطيئا في قدرة الانتشار لأول أكسيد الكربون (DLCO) ، وغالبا ما لا يقابل انخفاض القدرة الحيوية للرئتين ، والحجم المتبقي ، والحجم المتبقي الوظيفي والقدرة الكلية للرئة.

تشمل التغييرات في الدراسات المختبرية كثرة الكريات الحمر ، فرط غاماغلوبولين الدم ، زيادة نشاط LDH في المصل وزيادة في البروتينات المنشطة للتوتر السطحي A و D. جميع هذه التغيرات مشبوهة ولكنها ليست محددة. يمكن أن يُظهر فحص غازات الدم الشرياني نقص الأكسجة بمجهود بدني معتدل أو معتدل أو في حالة الراحة ، إذا كان المرض أكثر وضوحًا.

[15], [16]

التشخيص المختبري للبروتينات السنية في الرئة

1. اختبار الدم العام. لا يتم الكشف عن التغييرات الأساسية. ربما خفض معتدل في كمية الهيموجلوبين و كريات الدم الحمراء ، وزيادة في ESR. عند الانضمام إلى التطهير من الجهاز التنفسي السفلي يظهر زيادة عدد الكريات البيضاء.
2. التحليل العام للبول. كقاعدة عامة ، لا توجد تغييرات مرضية.
3. اختبار الدم البيوكيميائي. ربما انخفاض طفيف في مستويات الألبومين ، وزيادة في محتوى الجلوبيولين غاما ، وزيادة في مستوى مجموع dehydrogenase اللاكتات (سمة مميزة).
4. البحث المناعي. إن محتوى الخلايا اللمفاوية B و T - و الغلوبولين المناعي ، كقاعدة عامة ، أمر طبيعي. لم يتم الكشف عن المجمعات المناعية المتداولة.
5. تحديد تركيبة الغاز من الدم. في معظم المرضى ، لوحظ نقص الأكسجة الشرياني حتى عند الراحة. مع فترة قصيرة من المرض وصفة خفيفة ، يتم تحديد نقص الأكسجة بعد مجهود بدني.
6. التحقيق في سائل غسيل الشعب الهوائية. ميزة مميزة هي زيادة محتوى البروتين في مائع الغسيل بعامل 10-50 مقارنة مع القاعدة. قيمة تشخيصية كبيرة هي رد فعل إيجابي من السائل احمرار الشعب مع immunoperoxidase. في المرضى الذين يعانون من بروتيناز الرئة الثانوي ، وهذا رد فعل سلبي. ميزة تشخيصية مهمة هي أيضا محتوى منخفض جدا من البلاعم السنخية ، حيث يتم تحديد شوائب اليوزينيات الحبيبية. في رواسب سائل الغسيل ، تقع "حبيبات اليوزينيلية" بحرية ، خارج الاتصال بالخلايا.
7. تحليل البلغم. في البلغم ، تم الكشف عن عدد كبير من المواد إيجابية SHC.

التشخيص الآلي للبروتينات السنخية في الرئتين

1. فحص الأشعة السينية للرئتين. علامات الأشعة السينية من البروتينات السنخية هي:
   • الثنائي البؤري الثنائي البؤري ، الموجود بشكل رئيسي في الأقسام الدنيا والوسطى ويميل للدمج ؛
   • سواد متناظر أو غير متماثل في منطقة جذور الرئتين (نمط التسلل في شكل "فراشة" ، مشابهة للصورة عند انتفاخ الرئتين) ؛
   • التغيرات التليفية المتداخلة (يمكن اكتشافها في المراحل النهائية من المرض) ؛
   • غياب التغييرات من الغدد الليمفاوية داخل المفصل ، غشاء الجنب ، والقلب.
2. بحث وظيفة التهوية للرئتين. تطور قصور الجهاز التنفسي هو من النوع المقيدة ، والذي يتجلى من خلال انخفاض تدريجي في جل. لا يتم الكشف عن علامات انسداد الشعب الهوائية ، كقاعدة عامة.
3. ECG. من الممكن تقليل اتساع الموجة T بشكل رئيسي في الخيوط الصدرية اليسرى ، كإنعكاس لضمور عضل القلب ، الذي يتطور نتيجة لنقص الأكسجين في الشرايين.
4. دراسة خزعة أنسجة الرئة. يتم إجراء خزعة من أنسجة الرئة (perebrohialnaya ، مفتوحة ، thoracoscopic) من أجل التحقق من التشخيص. في الحويصلات الهوائية ، يتم تحديد إفرازات البروتين الدهني بواسطة تفاعل سكويك الهستوكيميائي (تفاعل PAS). هذه التقنية تكشف عن الجليكوجين ، جليكوليبيدات ، mucoproteins محايد ، glycoproteins ، sialomucoproteins. عندما تكون ملطخة بمواد كاشف شيف ، تعطي المواد الدهنية للبروتين لونًا أرجوانيًا أو أحمر بنفسجي. هناك أيضا رد فعل مع immunoperoxidase: وهو إيجابي للبروتينات السنخية الأولية والسلبية لأشكال ثانوية من المرض.

الفحص الإلكتروني المجهري للكيمياء الحيوية للنسيج الرئوي في الحويصلات الهوائية والبلاعم السنخية يكشف عن السيلماكتانغ في شكل أطباق.

في التشخيص التفريقي للبروتينات الأولية والثانوية البروتينية (في اللوكيميا ، عدوى المتكيسات الرئوية) ، يجب أن تؤخذ طبيعة موقع المواد الإيجابية الشيكية بعين الاعتبار. في البروتينات السنخية الأولية ، يتم تلطيخ المواد الإيجابية لـ SHC بشكل موحد في الحويصلات الهوائية ، بينما في الطبقة السنخية الثانوية ، تكون ملطخة (حبيبية).

برنامج فحص بروتيناز الرئة السنخية

1. اختبارات الدم الشائعة واختبارات البول.
2. تحليل البلغم لمحتوى المواد الإيجابية CHC.
3. اختبار الدم البيوكيميائي: تقدير محتوى الدم من البروتين الكلي ، البروتين 1 ، إجمالي LDH.
4. التصوير الشعاعي للرئتين في ثلاثة توقعات.
5. تخطيط التنفس.
6. ECG.
7. دراسة جريان المياه في الشعب الهوائية (تحديد محتوى البروتين ، عدد البلاعمات السنخية ، إعداد استجابة SHIC ، وكذلك التفاعل مع immunoperoxidase)
8. فحص عينات من خزعة الرئة (الكشف عن إفرازات البروتين الدهني في الحويصلات الرئوية ، التفاعل مع تفاعل مناعي وراثي).

علاج البروتينات السنخية في الرئتين

لا يشترط علاج البروتينات السنخية في الرئتين ، وليس وجود مظاهر للمرض أو بدرجة بسيطة من شدته. يتم إجراء غسيل القصبات العلاجي عن طريق المرضى الذين يعانون من ضيق شديد في التنفس ، تحت التخدير العام وعلى خلفية التهوية الاصطناعية للرئتين من خلال أنبوب التنبيب المزدوج التجويف. يتم غسل رئة واحدة حتى 15 مرة. حجم محلول كلوريد الصوديوم من 1 إلى 2 لتر ، في هذا الوقت يتم تهوية الرئة الأخرى. ثم يتم إجراء مماثل على الجانب الآخر. زرع الرئة غير مستحسن ، كما يتكرر المرض في عملية الزرع.

الجلوكوكورتيكويدات المجموعية لا يكون لها تأثير علاجي وقد تزيد من خطر العدوى الثانوية. دور GM-CSF (مع الحقن في الوريد أو تحت الجلد) في علاج المرض يتطلب توضيحا. أظهرت الدراسات المفتوحة انتعاشًا سريريًا ، تمت ملاحظته في 57٪ من المرضى المشمولين فيه.

ما هو التشخيص الذي يفعله البروتيني السنخي الرئوي؟

يعتبر تشخيص البروتينات السنخية مواتية نسبيا. يستمر البروتين البروتيني السنخية في الرئتين لفترة طويلة ، ويتميز بطريق التقدم ببطء. الانتعاش التلقائي ممكن في 25 ٪ من المرضى. في المرضى الباقين ، قد يكون هناك تحسن كبير عند استخدام غسيل الرئة القصبي كأسلوب العلاج الرئيسي. في مسار غير موات ، يمكن أن ينتج الموت عن فشل تنفسي حاد أو قلب رئوي غير مصاب.

دون علاج ، يمر البروتينات السنخية في الرئة من تلقاء نفسها في 10 ٪ من المرضى. الإجراء الوحيد لغسل القصبات هو العلاج في 40 ٪ من المرضى. يحتاج المرضى الآخرين غسل مرة واحدة كل 6-12 شهرا لسنوات عديدة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات ما يقرب من 80 ٪. السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو فشل الجهاز التنفسي ، وعادة ما يتطور خلال السنة الأولى بعد التشخيص. الالتهابات الرئوية الثانوية التي تسببها البكتيريا مايكوباكتيريا، النوكارديا) وغيرها من الكائنات الرشاشيات، المستخفية وغيرها من الفطريات الانتهازية) تطوير أحيانا بسبب انخفاض وظيفة البلاعم. هذه الالتهابات تتطلب العلاج.