سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال

سرطان الدم الليمفاوي الحاد - مجموعة من الخباثة نسيلي غير متجانسة سريريا الخلايا اللمفاوية السلف، عادة التي لها خصائص معينة الوراثية وimmunophenotypic. الشذوذ الثانوي من تمايز الخلايا و / أو انتشارها يؤدي إلى زيادة إنتاج وتراكم الأوعية اللمفاوية في النخاع العظمي وتسلل العقد الليمفاوية وأجهزة متني. في غياب العلاج من سرطان الدم الليمفاوي الحاد يصبح بسرعة مرض قاتل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

علم الأوبئة

أكثر من 80 ٪ من جميع اللوكيميا عند الأطفال هي من أصل الليمفاوي ، منها 80 ٪ من الأورام من الخلايا اللمفاوية B ، 1 ٪ هي الأورام من الخلايا البائية الناضجة. حوالي 15 ٪ تأتي من اللمفاويات التائية ، أقل من 5 ٪ لديهم أصل خلوي غير محدد.

سرطان الدم الليمفاوي الحاد هو مرض الأورام الأكثر شيوعا في مرحلة الطفولة ، وهو ما يمثل حوالي 25 ٪ من جميع الأورام الخبيثة في طب الأطفال. معدل الإصابة في البلدان المتقدمة هو 30-40 حالة لكل 1،000،000 طفل.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد

العلامات السريرية الرئيسية لسرطان الدم الحاد الليمفاوي - ضعف، وحمى، والشعور بالضيق، وآلام في العظام و / أو المفاصل، ومتلازمة النزفية (نزيف في الأغشية المخاطية لتجويف الفم ونزيف الجلد)، وشحوب. الحمى عادة بسبب بكتيريا، فيروسات، فطريات، الأوالي أو العدوى (نادرا)، وخاصة في الأطفال الذين يعانون من قلة العدلات الشديدة (العدلات عد أقل من 500 في L). يحدث الضعف نتيجة لفقر الدم والتسمم.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد

تكرار سرطان الدم الليمفاوي الحاد

نقطة الفوز في علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال يمكن أن يتم إلا بعد تحسن كبير في نتائج العلاج من الانتكاسات. مقارنة مع نتائج علاج المرضى الأساسي، فإن معدل البقاء على قيد الحياة من الأطفال الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد انتكس يبقى انخفاض معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لهؤلاء المرضى أقل من 35-40٪. وتعتمد فرص الشفاء مباشرة على تطوير أساليب جديدة للعلاج الكيميائي، والخيارات لعملية زرع نخاع العظام، وغيرها. معزولة وهناك وجنبا إلى جنب، ونخاع العظام وخارج النخاع (آفات الجهاز العصبي المركزي، الخصية، مع تسلل الأجهزة الأخرى)، في وقت مبكر للغاية (في غضون 6 أشهر من إنشاء التشخيص) ، في وقت مبكر (ما يصل إلى 18 شهرا بعد التشخيص) وبعد ذلك (18 شهرا بعد التشخيص) ينتكس.

تكرار سرطان الدم الليمفاوي الحاد

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

ويستند تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد على التاريخ والفحص البدني والدراسات المختبرية.

[16], [17], [18], [19]

التشخيص المختبري

التعداد العام للدم: يمكن أن يكون عدد خلايا الدم البيضاء طبيعيًا أو منخفضًا أو مرتفعًا ؛ في كثير من الأحيان ، ولكن ليس دائما ، تكشف عن خلايا الانفجار. فقر الدم normrocromic hyporegenerative ونقص الصفيحات مميزة.

اختبار الدم البيوكيميائي: يتميز بزيادة في نشاط LDH. أيضا تحديد مؤشرات وظائف الكلى والكبد.

تصوير النخاع: ثقب النخاع اللازمة لتنفيذ ما لا يقل عن نقطتين (في الأطفال أقل من 2 سنة من العمر هو عظم الكعب أو الحدبة عظام الساق، والأطفال الأكبر سنا - الخلفي والأمامي الحرقفي العمود الفقري)، لجمع عدد كاف من المواد التشخيصية. من المستحسن أن تأخذ كمية مادية تحت التخدير العام. يجب عليك القيام به 8-10 السكتات الدماغية من كل نقطة، وكذلك لجمع المعلومات من أجل المناعي، وراثي خلوي والدراسات الجينية الجزيئية.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يتم تطوير المبادئ الأساسية لعلاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال في الولايات المتحدة في أواخر 1960s. في الواقع ، لم تتغير حتى الآن. العلاج الحالي من الابيضاضي الليمفاوي الحاد تتكون من عدة مراحل: مغفرة الاستقراء، وذلك باستخدام ثلاثة أو أكثر من عوامل تدار لمدة 4-6 أسابيع، وتوطيد متعددة العوامل المستخدمة ( "ملزمة") والعلاج صيانة مغفرة، وعادة ما تستخدم antimetabolites ل2- 3 سنوات المكون الإلزامي هو الوقاية والعلاج من neiroleukemia. ونظرا لانتشار سوء المخدرات عبر حاجز الدم في الدماغ، حتى عام 1965، اقترح استخدام الإلزامي لعلاجات محددة تهدف إلى إعادة تنظيم الجهاز العصبي المركزي.

كيف يتم علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد؟

أحوال لابيضاض الدم الليمفاوي الحاد

كل من بروتوكولات العلاج الحديثة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد يضع مهامها، والحل الذي يصب في عام الدولية لتعظيم الاستفادة من العلاج من هذا المرض. على سبيل المثال، في النسخة الايطالية من مجموعة بروتوكول BFM - AIEOP - غادر الباحثين التشعيع القحفي فقط للأطفال الذين يعانون فرط الكريات الشبكية أكثر من 100،000 الخلايا في L، وT-خلية الحاد سرطان الدم الليمفاوي تجسيد، في حين تحقيق السيطرة الكافية على neyroretsidivov المظهر. 

أحوال لابيضاض الدم الليمفاوي الحاد