فرط ضغط الدم الرئوي الأولي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي هو زيادة مستمرة أولية في الضغط في الشريان الرئوي من أصل غير معروف.

يعتمد المرض على التليف المركزى وتضخم وسط الشريان الرئوي وفروعه بالإضافة إلى العديد من الوصلات الشريانية الوريدية.

لا يُعرف سبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي وأسبابه. وهناك فرضيتان حول أسبابه:

1. يتم تحديد المرض وراثيا ويعتمد على انتهاك التنظيم المركزي للتوتر الوعائي.
2. يعتمد هذا المرض على اضطراب خلقي أو مكتسب في إنتاج مُضيّقات الأوعية الدموية النشطة: السيروتونين، والإندوثيلين، والأنجيوتنسين 2، مع زيادة تراكم الصفائح الدموية وتكوين جلطات دموية دقيقة في الدورة الدموية الدقيقة للرئتين. ويتطور إعادة تشكيل الأوعية الدموية الرئوية.

يميز يو. إن. بيلينكوفي وإي. تشازوفا (1999) بين أربعة أنواع مورفولوجية لارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي:

• اعتلال الشرايين الرئوية متعدد الأوعية - تلف الشرايين العضلية والشرايين الصغيرة في الرئتين (العملية قابلة للعكس)؛
• الانسداد الرئوي المتكرر - آفة انسدادية عضوية في الشرايين العضلية والشرايين الرئوية؛ جلطات ذات أعمار تنظيمية مختلفة؛
• مرض الانسداد الوريدي الرئوي - تكاثر وتليف البطانة الداخلية للأوردة الرئوية الصغيرة والوريدات، انسداد الأوعية الدموية قبل الشعيرات الدموية؛
• الورم الدموي الشعري الرئوي هو تكوين وعائي حميد غير نقيل.

أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي

1. الأعراض الذاتية الأكثر شيوعًا هي الشعور بالاختناق حتى مع بذل القليل من الجهد البدني، والتعب السريع، وأحيانًا ألم في الصدر وخفقان القلب، والإغماء، والدوار.
2. عند الفحص: ضيق في التنفس، زرقة منتشرة واضحة، غياب السعال مع البلغم، تغيرات في السلاميات الطرفية على شكل "أعواد الطبل" والأظافر على شكل "نظارات الساعة".
3. في كثير من الأحيان يتم ملاحظة أزمات ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية (موصوفة في المقال " القلب الرئوي ").
4. تنقسم الأعراض الموضوعية لارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي إلى مجموعتين.

علامات تضخم عضلة القلب البطينية اليمنى:

• النبض الانقباضي للبطين الأيمن في المنطقة فوق المعدة؛
• توسع حدود البلادة القلبية بسبب البطين الأيمن؛
• تغيرات تخطيط القلب الكهربائي (انظر "القلب الرئوي")؛
• الأعراض الشعاعية: بروز مسار تدفق الدم من البطين الأيمن - الجذع الرئوي في الوضع المائل الأمامي الأيمن للمريض. مع ازدياد تضخم البطين الأيمن، تتغير مسارات التدفق أيضًا، مما يؤدي إلى زيادة ارتفاع قوس البطين الأيمن في الوضع المائل الأمامي الأيسر. يقترب البطين من المحيط الأمامي الوحشي للصدر، وينتقل تحدبه الأكبر نحو الحجاب الحاجز، وتنخفض حدة الزاوية القلبية الحجابية. تشمل علامات تمدد القلب زيادة في انحناء القلب إلى اليمين واليسار، واستقامة الزوايا القلبية الحجابية. لاحقًا، تظهر علامات زيادة في الأذين الأيمن نتيجة القصور النسبي الناتج عن ذلك في الصمام ثلاثي الشرفات. يبرز الأذين الأيمن أمامياً فوق قوس البطين الأيمن في الوضع المائل الأيسر، وفي الوضع الأمامي تؤدي الزيادة في الأذين الأيمن إلى زيادة في القطر المستعرض الأيمن للقلب؛
• علامات تخطيط صدى القلب لتضخم البطين الأيمن. مع تطور فشل البطين الأيمن، يتضخم الكبد، ويظهر الوذمة والاستسقاء.

علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي:

• إبراز النغمة الثانية على الشريان الرئوي وانقسامه؛
• توسيع الشريان الرئوي بالقرع؛
• نفخة انبساطية فوق الشريان الرئوي ناجمة عن قصور نسبي في صمامات الشريان الرئوي؛
• في صورة الأشعة السينية للصدر - بروز جذع الشريان الرئوي، وتوسع الفروع الرئيسية وتضييق الفروع الأصغر.

5. يعتمد التشخيص النهائي لارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي على نتائج قسطرة القلب، وقسطرة الشريان الرئوي، وتخطيط القلب والرئة الوعائي. تسمح هذه الطرق باستبعاد أمراض القلب الخلقية، وتحديد درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي وزيادة الحمل على الجانب الأيمن من القلب، وتسجيل قيم مرتفعة للغاية للمقاومة الرئوية الكلية مع ضغط رئوي شعري طبيعي. يُظهر تخطيط القلب والرئة تمددًا تمدديًا في جذع الشريان الرئوي، وفروعه العريضة، وتضييقًا في شرايين الأجزاء الطرفية من الرئتين. تبدو الفروع القطعية للشريان الرئوي وكأنها مقطوعة مع ارتفاع درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والفروع الصغيرة غير مرئية، ولا يُكتشف الطور المتني. تتباطأ سرعة تدفق الدم بشكل حاد. يجب إجراء تخطيط القلب فقط في غرف العمليات بالأشعة السينية المجهزة خصيصًا بحذر شديد، لأنه بعد إدخال عامل التباين، قد تحدث أزمة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والتي يصعب على المريض التعافي منها.
6. يكشف المسح النظائري المشع للرئتين عن انخفاض منتشر في امتصاص النظائر.

برنامج فحص ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي

1. فحوصات الدم والبول العامة.
2. الكيمياء الحيوية للدم: البروتين وكسور البروتين، السيروموكويد، الهابتوغلوبين، البروتين المتفاعل-C، الأحماض السيالية.
3. تخطيط القلب الكهربائي.
4. تخطيط صدى القلب.
5. أشعة سينية على القلب والرئتين.
6. قياس التنفس.
7. قسطرة الشرايين القلبية والرئوية.
8. تخطيط القلب والرئة.
9. فحص الرئة بالنظائر المشعة.

علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي

ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي هو مرض غير معروف السبب، يتميز بتلف أولي في بطانة الأوعية الدموية، والتليف المركزي ونخر جدران فروع الشريان الرئوي، مما يؤدي إلى زيادة حادة في الضغط في الدورة الدموية الرئوية وتضخم القلب الأيمن.

لا يوجد علاج مسبب للمرض. المبادئ الرئيسية للعلاج الممرض هي كما يلي.

1. حدود الأحمال المتساوية القياس.
2. العلاج الفعال لالتهابات الرئة.
3. العلاج باستخدام موسعات الأوعية الدموية:
   • العلاج بمضادات الكالسيوم (عادةً نيفيديبين، ديلتيازيم). في حال وجود حساسية تجاه مضادات الكالسيوم، تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 95%، وفي حال عدم وجودها - 36%. إذا كان المرضى حساسين لمضادات الكالسيوم، فمع العلاج طويل الأمد لعدة سنوات، يُلاحظ تحسن في الفئة الوظيفية وتراجع في تطور تضخم البطين الأيمن. تُلاحظ الحساسية تجاه مضادات الكالسيوم في 26% فقط من الحالات؛
   • العلاج بالبروستاسيكلين (بروستاجلاندين تُنتجه بطانة الأوعية الدموية، وله تأثير واضح في توسيع الأوعية الدموية ومضاد للصفيحات الدموية) - يُستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي المقاوم لطرق العلاج الأخرى. يؤدي العلاج بالبروستاسيكلين إلى انخفاض مستمر في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية، وضغط الدم الانبساطي في الشريان الرئوي، وزيادة في بقاء المريض على قيد الحياة.
   • يُجرى العلاج بالأدينوزين مع زيادة حادة وأكبر في ضغط الشريان الرئوي (ما يُسمى بأزمة الدورة الدموية الرئوية). يُعطى الأدينوزين عن طريق الوريد كحقنة بمعدل أولي قدره 50 ميكروغرام/كغ/دقيقة، مع زيادته كل دقيقتين للوصول إلى أقصى معدل فعال. ينخفض متوسط مقاومة الأوعية الدموية الرئوية بنسبة 37%. ونظرًا لتأثيره الموسّع للأوعية الدموية قصير المدى، ولكنه قوي، فإن جرعة واحدة من الأدينوزين آمنة وفعالة.
4. يُحسّن العلاج بمضادات التخثر (وخاصةً الوارفارين، بجرعة يومية أولية تتراوح بين 6 و10 ملغ، مع انخفاض تدريجي تحت تأثير زمن الثرومبوبلاستين المُنشَّط جزئيًا) حالة الدورة الدموية الدقيقة، ويزيد من فرص بقاء المرضى على قيد الحياة. يُجرى العلاج بمضادات التخثر في حال عدم وجود موانع لاستخدامها (مثل: أهبة النزف، وقرحة الاثني عشر والمعدة). ويُعتقد أن العلاج بمضادات الصفائح الدموية (الأسبرين بجرعة 0.160-0.325 ملغ يوميًا لفترة طويلة) أكثر فعالية.
5. يوصف العلاج بالمدرّات البولية في حالة زيادة الضغط بشكل ملحوظ في الأذين الأيمن وظهور أعراض فشل البطين الأيمن.
6. يتم وصف العلاج بالأكسجين في حالة نقص الأكسجين الشديد.
7. في حالة فشل البطين الأيمن الحاد، يتم العلاج باستخدام الدوبامين بجرعة تتراوح من 2.5 إلى 15 ميكروغرام / كغ / دقيقة: يتم إدخال 10 مل من المذيب (محلول الجلوكوز 5٪) في قارورة تحتوي على 250 ملغ من مسحوق الدواء، ثم يتم نقل كل شيء إلى قارورة تحتوي على 500 مل من محلول الجلوكوز 5٪ (1 مل من هذا المحلول يحتوي على 500 ميكروغرام من الدواء، 1 قطرة - 25 ميكروغرام).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]