نقص الصفيحات والصفائح الدموية

انهيار نظام الدم، حيث يدور هناك عدد كاف من الصفائح الدموية - خلايا توفير الارقاء ويلعب دورا أساسيا في تخثر الدم، ويعرف بأنه نقص الصفيحات (رمز ICD-10 - D69.6).

من نقص الصفيحات خطير؟ انخفاض تركيز الصفائح الدموية (أقل من 150 ألف / ميكرولتر) يؤدي إلى تفاقم تجلط الدم بحيث يكون هناك خطر حدوث نزيف تلقائي مع فقد كبير في الدم مع أقل ضرر للأوعية الدموية.

وتشمل أمراض الصفائح الدموية زيادة غير طبيعية في مستوى الصفائح الدموية (الصفيحات أمراض التكاثر النقيي، وظاهرة كثرة الصفيحات رد الفعل)، والحد من مستوى الصفائح الدموية - الصفيحات وضعف الصفائح الدموية. أي دولة هذه الظروف vkpyuchaya مع زيادة مستويات الصفائح الدموية، ويمكن أن يسبب تعطل تشكيل جلطة مرقئ والنزيف.

الصفائح الدموية هي شظايا من الخلايا العملاقة التي توفر الإرقاء من الدم المتداول. ويتم تصنيع ثرومبوبويتين عن طريق الكبد استجابة لانخفاض عدد الخلايا السوية العرطلة نخاع العظام والصفائح الدموية المنتشرة ويحفز نخاع العظم لتخليق الخلايا السوية العرطلة الصفائح الدموية. تنتشر الجلطات الدموية في مجرى الدم لمدة 7-10 أيام. يتم ترسيب حوالي ثلث الصفائح الدموية مؤقتًا في الطحال. عادة ، فإن عدد الصفائح الدموية هو 140،000-440،000 / ميكرولتر. ومع ذلك، قد عدد الصفائح الدموية قليلا تختلف باختلاف المرحلة من الدورة الشهرية، وانخفاض في أواخر الحمل (الحمل الصفيحات)، وترتفع ردا على السيتوكينات الالتهابية من العملية الالتهابية (كثرة الصفيحات الثانوية أو رد الفعل). في نهاية المطاف ، يتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال.

أسباب نقص الصفيحات

وتشمل أسباب نقص الصفيحات ضعف إنتاج الصفائح الدموية، وزيادة عزل الصفائح الدموية في الطحال مع معدلات البقاء على قيد الحياة العادية، وزيادة تدمير الصفائح الدموية أو استهلاك الصفائح الدموية والتخفيف من مزيج من الأسباب المذكورة أعلاه. زيادة حبس الصفائح الدموية في الطحال يوحي بوجود تضخم الطحال.

إن خطر حدوث النزيف يتناسب عكسياً مع عدد الصفائح الدموية. مع وجود عدد الصفائح الدموية أقل من 50000 / ميكرولتر ، يحدث نزف خفيف بسهولة ويزداد خطر حدوث نزيف كبير. على مستوى الصفائح الدموية ما بين 20000 و 50000 / نزيف ميكرولتر قد يحدث ، حتى مع وجود إصابة طفيفة. مع عدد الصفائح الدموية أقل من 20000 / spL نزيف تلقائي ممكن. مع عدد الصفائح الدموية أقل من 5000 / ميكرولتر ، من المرجح أن يحدث نزيف تلقائي ملحوظ.

يمكن أن يحدث ضعف الصفائح الدموية مع خلل خلل في الصفائح الدموية داخل الخلايا أو مع تأثير خارجي يدمر وظيفة الصفائح الدموية الطبيعية. يمكن خلل وظيفي خلقي والمكتسبة. من الاضطرابات الخلقية ، مرض ويلبراند هو الأكثر شيوعا وعيوب الصفائح الدموية داخل الخلايا. الانتهاكات المكتسبة لدالة الصفائح الدموية غالباً ما تكون نتيجة للأمراض المختلفة ، واستخدام الأسبرين أو الأدوية الأخرى.

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب أخرى من نقص الصفيحات

يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب عوامل المناعة (فيروس نقص المناعة البشرية، والمخدرات، وأمراض النسيج الضام، وأمراض التكاثرية اللمفية، ونقل الدم) أو لأسباب غير محصنة (سلبية الغرام تعفن الدم، الجهاز التنفسي الحادة متلازمة الضائقة). العلامات السريرية والمخبرية مثل الموجودة في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. فقط دراسة التاريخ الطبي يمكن أن تؤكد التشخيص. يرتبط العلاج بتصحيح المرض الأساسي.

متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

المرضى الذين يعانون من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة قد يصابون بنقص الصفيحات غير المناعي ، ربما بسبب ترسب الصفائح الدموية في السرير الشعري للرئتين.

[6], [7], [8], [9], [10]

نقل الدم

تحدث فرفرية ما بعد نقل الدم عن طريق التدمير المناعي الشبيه ب ITP ، باستثناء وجود تاريخ نقل الدم في فترة من 3 إلى 10 أيام. المرضى معظمهم من النساء دون مستضد الصفائح الدموية (PLA-1) ، والتي تتوفر في معظم الناس. يحفز نقل الصفائح الدموية PLA-1 إنتاج الأجسام المضادة PLA-1 التي (الآلية غير معروفة) يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية PLA-1 للمريض. والنتيجة هي قلة الصفيحات الحادة ، والتي تحدث في غضون 2-6 أسابيع.

[11], [12]

الأنسجة الضامة والأمراض اللمفية التكاثرية

النسيج الضام (على سبيل المثال ، SLE) والأمراض اللمفية التكاثرية يمكن أن يسبب نقص الصفيحات المناعي. وغالبا ما تكون جلايكورتيكويدس واستئصال الطحال فعالة.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

التدمير المناعي الناجم عن المخدرات

الكينيدين، الكينين، السلفوناميدات، كاربامازيبين، ميثيل دوبا، والأسبرين والعقاقير المضادة لمرض السكر عن طريق الفم، وأملاح الذهب والريفامبيسين يمكن أن يسبب قلة الصفيحات، وعادة ما يتسبب في رد فعل جهاز المناعة، الذي المخدرات بربط الصفائح الدموية لتشكيل جديد المستضد "أجنبية". هذا المرض لا يمكن تمييزه عن ITP، باستثناء التاريخ من المخدرات. عندما حفل استقبال دواء الصفائح الدموية زادت خلال 7 أيام. الذهب الناجم عن نقص الصفيحات استثناء، والملح الذهب قد يكون في الجسم لعدة أسابيع.

حوالي 5٪ من المرضى الذين يتلقون UFH، تطور الصفيحات، وهو أمر ممكن حتى عند تعيين جرعات منخفضة جدا من الهيبارين (على سبيل المثال، عن طريق غسل الدم أو القسطرة الوريدية). الآلية عادة ما تكون في مأمن. النزيف يمكن أن تتجلى، ولكن في كثير من الأحيان الصفائح لتشكيل المجاميع، مما تسبب في انسداد الأوعية الدموية مع تطور الشرايين متناقض وتخثر وريدي، وأحيانا مهددة للحياة (على سبيل المثال، الشرياني انسداد الخثاري، والسكتة الدماغية واحتشاء عضلة القلب الحاد). الهيبارين يجب أن ألغت في جميع المرضى مع التي وضعت الصفيحات أو انخفاض عدد الصفائح الدموية أكثر من 50٪. منذ 5 أيام من الهيبارين غير كافية لعلاج تخثر وريدي، ومعظم المرضى تبدأ تلقي مضادات التخثر الفموية في وقت واحد مع استقبال الهيبارين، إلغاء الهيبارين عادة ما يحدث بأمان. انخفاض الوزن الجزيئي الهيبارين (LMWH) هو أقل مناعة من الهيبارين غير المجزأ. ومع ذلك، LMWHs لا تستخدم في الصفيحات الناجم عن الهيبارين، حيث أن معظم الأجسام المضادة لها عبر التفاعل مع LMWH.

[19], [20], [21]

الإنتان سلبية الغرام

غالباً ما يسبب الإنتان السلبي الغرام نقص الصفيحات غير المناعي ، والذي يقابل شدة العدوى. قد تكون الصفيحات السببية عوامل كثيرة: تخثر داخل الأوعية الدموية، وتشكيل المركبات المناعية التي يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية، وتفعيل مكملا وترسب الصفائح الدموية على سطح البطانية المصابين.

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

يمكن للمرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية تطوير قلة الصفيحات المناعية ، مماثلة ل ITP ، باستثناء الارتباط بفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن رفع عدد الصفائح الدموية عن طريق تعيين الجلوكوكورتيكويدز ، والتي غالبا ما تمتنع عن استخدامها حتى ينخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 20000 / ميكرولتر ، لأن هذه الأدوية يمكن أن تقلل من المناعة بدرجة أكبر. كما يزداد عدد الصفائح الدموية بعد استخدام الأدوية المضادة للفيروسات.

المرضية من نقص الصفيحات

المرضية الصفيحات تكمن إما في نظام أمراض المكونة للدم وخفض إنتاج الصفائح الدم النخاعي خلايا نخاع العظم (الخلايا السوية العرطلة) أو معالجة gemodiereza وزيادة تدمير الصفائح الدموية (البلعمة) أو الأمراض وعزل الصفائح الدموية في تأخير الطحال.

في نخاع العظام من الأشخاص الأصحاء تنتج يوميا ما معدله 10 ¹¹ الصفائح الدموية، ولكن ليس كل منهم المتداولة في جهاز الدورة الدموية: يتم تخزين الصفائح الدموية الاحتياطية في الطحال وأفرج عنه عند الحاجة.

عندما لا يكشف فحص المريض عن الأمراض التي تسببت في انخفاض عدد الصفائح الدموية ، يتم إجراء تشخيص لنقص الصفيحات لنشوء غير معروف أو نقص الصفيحات مجهول السبب. لكن هذا لا يعني أن علم الأمراض نشأ "تماما مثل هذا".

نقص الصفيحات ، المرتبطة بانخفاض إنتاج الصفيحات ، يتطور مع نقص الفيتامينات B12 و B9 (حمض الفوليك) وفقر الدم اللاتنسجي في الجسم.

نقص الكريات البيض والصفيحات جنبا إلى جنب مع اضطرابات في وظائف نخاع العظام المرتبطة بسرطان الدم الحاد، لمفاوي، والسرطان النقيلي من الأجهزة الأخرى. قد يكون راجعا إلى تغييرات هيكلية في خلايا نخاع العظم الجذعية المكونة للدم (ما يسمى متلازمة خلل التنسج النقوي)، الخلقية نقص تنسج الدم (متلازمة فانكوني)، megakariotsitozom تليف النقي أو النخاع العظمي تثبيط إنتاج الصفائح الدموية.

اقرأ أيضا - أسباب نقص الصفيحات

أعراض نقص الصفيحات

تؤدي اضطرابات التخثر إلى نمط نموذجي للنزيف على شكل نقعات متعددة على الجلد ، وعادة ما تكون أكثر على الساقين. الكدمات الصغيرة المتفرقة في أماكن الإصابات الخفيفة. الغشاء المخاطي نزيف (نزيف في الأنف، نزيف في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي، والنزيف المهبلي)، نزيف حاد بعد الجراحة. النزيف الشديد في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي يمكن أن يهدد الحياة. ومع ذلك، والنزيف أعراض أعرب في الأنسجة (مثل، ورم دموي الحشوية العميق أو تدمي المفصل) شاذة عن الصفائح الدموية أمراض واضطرابات تفترض الارقاء الثانوية (على سبيل المثال، الهيموفيليا).

نقص الصفيحات الذاتية

تنقسم التسبب في التدمير المتزايد للصفيحات إلى مناعة وغير محصنة. والأكثر شيوعا هو نقص الصفيحات المناعة الذاتية. قائمة الأمراض المناعية الذي يتجلى، تشمل: نقص الصفيحات مجهولة السبب (المناعي الصفيحات فرفرية أو نقص الصفيحات مرض فرفرية )، الذئبة الحمامية الجهازية، متلازمات شارب أو شيغرن، متلازمة الفوسفولبيد، الخ جميع هذه الشروط ان تكون مشتركة أن الجسم ينتج الأجسام المضادة التي تهاجم تلقاء نفسها. الخلايا السليمة ، بما في ذلك الصفائح الدموية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عندما تدخل الأجسام المضادة للحامل المصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية تدفق دم الجنين في طفل في فترة الوليد ، يتم الكشف عن نقص الصفيحات العابر.

وفقا لبعض التقارير ، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (غليكوبروتينات الغشاء) في ما يقرب من 60 ٪ من الحالات. الأجسام المضادة لديها الغلوبولين المناعي G (IgG) ، ونتيجة لذلك ، تصبح الصفائح الدموية أكثر عرضة لزيادة البلعمة مع البلاعم الطحالية.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

نقص الصفيحات الخلقي

العديد من التشوهات ونتائجها - نقص الصفيحات المزمن - لديها إمراض وراثية. انها تحفز الخلايا السوية العرطلة توليفها في البروتين ثرومبوبويتين الكبد المشفرة على الصبغي 3p27، ويكون مسؤولا عن تأثير ثرومبوبويتين على مستقبل بروتين معين المشفرة بواسطة الجينات C-MPL.

كما اقترح، نقص الصفيحات الدموية الخلقية (ولا سيما الصفيحات amegakariotsitarnaya)، والصفيحات وراثية (في فقر الدم اللاتنسجي العائلي، ومتلازمة ويسكوت الدريخ، Hegglina-مي وآخرون.) هل المتعلقة طفرة واحدة من هذه الجينات. على سبيل المثال، أشكال الجين الطافر تنشيط مستقبلات باستمرار ثرومبوبويتين الموروثة التي تسبب hyperproduction السوية العرطلة غير طبيعية، وغير قادر على تشكيل كمية كافية من الصفائح الدموية.

متوسط العمر الافتراضي للصفيحات الدموية هو 7-10 أيام ، وينظم دورة الخلايا الخاصة بهم عن طريق بروتين غشاء مضاد للأفكاركت BCL-XL ، والذي يتم ترميزه بواسطة جين BCL2L1. من حيث المبدأ ، فإن وظيفة الـ BCL-XL هي حماية الخلايا من التلف والموت الأبوي المستحث (الموت) ، ولكن اتضح أنه عندما يتم تحور الجين ، فإنه يعمل كمنشط لعمليات الاستماتة. لذلك ، يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية أسرع من تكوينها.

ولكن وراثية مميزة تفصيل الصفيحات من على أهبة النزفية (trombastenii Glantsmana) ومتلازمة برنارد سولير، لديه المرضية المختلفة. بسبب الخلل الجيني لوحظ نقص الصفيحات عند الرضع المرتبطة بنية الصفائح الدموية وضعف أن يحرمهم إلى "الغراء" إمكانية تشكيل لتجلط الدم اللازمة لوقف النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التخلص من هذه الصفائح السفلية بطريقة متسارعة في الطحال.

[32], [33], [34], [35], [36],

قلة الصفيحات الثانوية

بالمناسبة ، عن الطحال. تضخم الطحال - زيادة حجم الطحال - تطوير لأسباب مختلفة (بسبب أمراض الكبد، والتهابات، وفقر الدم الانحلالي، الكبد الوريد إعاقة، وتسلل من الخلايا السرطانية في سرطان الدم والأورام اللمفاوية، وما إلى ذلك)، وهذا يؤدي إلى حقيقة أن ما في وسعها تأخر إلى ثلث إجمالي كتلة الصفائح الدموية. ونتيجة لذلك ، هناك اضطراب مزمن في نظام الدم ، الذي يتم تشخيصه على أنه نقص الصفيحات الثانوي أو العرضي. مع زيادة في هذا الجهاز في كثير من الحالات ، يشار إلى استئصال الطحال لقلة الصفيحات ، أو ببساطة ، إزالة الطحال مع نقص الصفيحات.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات المزمن أيضاً بسبب متلازمة فرط الطحال ، وهو ما يعني فرط عمل الطحال ، بالإضافة إلى التدمير المبكر والسريع جداً لخلايا الدم من خلال الخلايا الملتهمة. الطحال الثانوي هو ثانوي في الطبيعة وغالبا ما يكون بسبب الملاريا والسل والتهاب المفاصل الروماتويدي أو الورم. لذلك ، في الواقع ، تصبح الصفيحات الثانوية مضاعفات من هذه الأمراض.

الصفيحات الثانوية المرتبطة بالعدوى البكتيرية أو الفيروسية الجهازية: فيروس ابشتاين بار، فيروس نقص المناعة البشرية، tsitomegavirusom، البارفو والتهاب الكبد وفيروس الحماق النطاقي (العامل المسبب للجدري الماء) أو rubivirusom (يسبب الحصبة الألمانية).

عندما تتعرض للجسم (مباشرة على نخاع العظام والخلايا النخاعية) من الإشعاع المؤين واستخدام كميات كبيرة من الكحول ، قد تنشأ نقص الصفيحات الحاد الثانوي.

نقص الصفيحات عند الأطفال

وفقا للبحوث ، في الثلث الثاني من الحمل يتجاوز عدد الصفائح الدموية في الجنين 150 ألف / مكل. نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة موجود بعد 1-5 ٪ من الولادات ، ونقص الصفيحات الحاد (عندما تكون الصفائح الدموية أقل من 50 ألف / ميكرولتر) يحدث في 0.1-0.5 ٪ من الحالات. في هذه الحالة ، تولد نسبة كبيرة من الرضع الذين يعانون من هذه الحالة المرضية قبل الأوان أو قصور المشيمة أو نقص الأكسجين في الجنين. U15-20 ٪ من نقص الصفيحات حديثي الولادة هي alloimmunic - نتيجة لتلقي الأجسام المضادة من الأم ضد الصفائح الدموية.

الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات الولدان تجد عيوب وراثية من السوية العرطلة نخاع العظام، وأمراض المناعة الذاتية الخلقية، وجود الالتهابات وتخثر داخل الأوعية الدموية (تخثر داخل الأوعية الدموية).

في معظم الحالات، نقص الصفيحات في الأطفال الأكبر سنا هي الأعراض، وبين مسببات الأمراض المحتملة لوحظ الفطريات والبكتيريا والفيروسات، مثل الفيروس المضخم للخلايا، داء المقوسات، فيروس الحصبة الألمانية والحصبة. في كثير من الأحيان ، يحدث نقص الصفيحات الحاد مع العدوى الجرثومية الفطرية أو الجرام.

يتم إجراء التطعيمات في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات بحذر ، وفي أشكال حادة من الأمراض ، قد يكون موانع الاستعمال التطعيم الوقائي عن طريق الحقن والتطبيقات الجلدية (مع خدش الجلد).

لمزيد من التفاصيل انظر - نقص الصفيحات في الأطفال ، وكذلك - فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

نقص الصفيحات في الحمل

نقص الصفيحات أثناء الحمل يمكن أن يكون له العديد من الأسباب. ومع ذلك ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار أن متوسط عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل ينخفض (يصل إلى 215 ألف / ميكرولتر) ، وهذا أمر طبيعي.

أولاً ، في النساء الحوامل ، يرتبط التغير في عدد الصفائح الدموية بارتفاع فرط الدم - زيادة فسيولوجية في حجم الدم (بمعدل 45٪). ثانيا، إن استهلاك الصفائح الدموية في هذه الفترة ازداد، والسوية العرطلة نخاع العظام تنتج الصفائح الدموية فحسب، بل أيضا أكثر بكثير الثرموبوكسان A2، تراكم الصفائح الدموية اللازمة لتخثر (تجلط) الدم.

وبالإضافة إلى ذلك، α-حبيبات من الصفائح الدموية الحوامل توليفها بشكل مكثف glikoproten مثنوي PDGF - الصفائح الدموية المستمدة عامل النمو الذي ينظم نمو والانقسام والتمايز للخلايا، وأيضا يلعب دورا حاسما في تشكيل الأوعية الدموية (بما في ذلك الجنين).

كما لوحظ من قبل القابلات ، لوحظ نقص الصفيحات عديم الأعراض في حوالي 5 ٪ من حالات الحمل مع مسار طبيعي من الحمل. في 65-70 ٪ من الحالات هناك نقص الصفيحات من نشأة غير معروفة. 7.6٪ من النساء الحوامل لديهن درجة معتدلة من نقص الصفيحات ، و 15-21٪ من النساء اللاتي يعانين من تسمم الحمل وتسمم الحمل يصبن بنقص صفيحات حاد أثناء الحمل.

تصنيف نقص الصفيحات

سبب	الشروط
اضطراب إنتاج الصفائح الدموية أو عدم وجود الخلايا العملاقة في النخاع العظمي. انخفاض إنتاج الصفيحات ، على الرغم من وجود الخلايا العملاقة في النخاع العظمي	اللوكيميا ، فقر الدم اللاتنسجي ، الهيموغلوبين الانتيابي الليلي (في بعض المرضى) ، والأدوية المثبطة للنخاع. نقص الصفيحات الناجم عن الكحول ، نقص الصفيحات في فقر الدم الضخم الأرومات ، نقص الصفيحات المصاحب لفيروس نقص المناعة البشرية ، متلازمة خلل التنسج النقوي
حبس الصفائح الدموية في الطحال المتضخم	تليف الكبد مع تضخم الطحال الاحتقاني ، و myelofibrosis مع حؤول النخاعي ، مرض جوشر
زيادة تدمير الصفائح الدموية أو التدمير المناعي للصفيحات	فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، نقص الصفيحات الدموية المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية، بعد نقل فرفرية، نقص الصفيحات الدموية الناجمة عن المخدرات وحديثي الولادة منيع للمستضد الخيفي الصفيحات، واضطرابات النسيج الضام، وأمراض التكاثرية اللمفية
الدمار لا تسببه آليات المناعة	التخثر المنتشر داخل الأوعية، الخثاري فرفرية نقص الصفيحات، متلازمة التحلل الدموي البولي، نقص الصفيحات في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة
تربية	عمليات نقل دم هائلة أو عمليات نقل متبادلة (فقدان صلاحية الصفيحات في الدم المخزن)

[37], [38], [39], [40], [41]

نقص الصفيحات بسبب تنحية في الطحال

يحدث زيادة امتصاص الصفيحات في الطحال مع أمراض مختلفة مصحوبة تضخم الطحال. يبدو في المرضى الذين يعانون من تضخم الطحال الاحتقاني الناجم عن تليف الكبد بعيد المدى. عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية أكبر من 30000 ميكرولتر ، حتى يؤدي المرض إلى تضخم الطحال إلى اضطراب في إنتاج الصفيحات (على سبيل المثال ، myelofibrosis مع metaplasia النخاعي). تحت الضغط ، يتم تحرير الصفائح الدموية من الطحال بعد التعرض للأدرينالين. ولذلك ، فإن نقص الصفيحات ، التي يسببها فقط عزل الصفائح الدموية في الطحال ، لا يؤدي إلى زيادة النزيف. استئصال الطحال تطبيع قلة الصفيحات ، ولكن لا يظهر سلوكه ، حتى يكون هناك نقص الصفيحات الشديد ، بالإضافة إلى ضعف تكون الدم.

نقص الصفيحات المخدرات

يرجع نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات أو المخدرات إلى حقيقة أن العديد من العقاقير الدوائية الشائعة يمكن أن تؤثر على نظام الدم ، وبعضها يمكن أن يوقف إنتاج الخلايا العملاقة في النخاع العظمي.

تعداد تضم الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات واسعة النطاق وتشمل المضادات الحيوية والسلفوناميدات، والمسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، مدرات البول الثيازيدية والمخدرات protiepilepticheskie على أساس حمض فالبرويك. عابرة، أي نقص الصفيحات عابرة قد يثير إنترفيرون، وكذلك مثبطات مضخة البروتون (التي تستخدم في علاج المعدة وقرحة الاثني عشر).

الصفيحات بعد العلاج الكيميائي هو أيضا من الآثار الجانبية للأدوية المضادة للسرطان، التخلاء (ميثوتريكسات، كاربوبلاتين، الخ) ونظرا للاكتئاب وظائف تشكيل الأجهزة والآثار سام للنقي على نخاع العظام.

تطور والصفيحات الناجم عن الهيبارين بسبب تلك المستخدمة للعلاج والوقاية من الخثار الوريدي العميق والانسداد الرئوي، والهيبارين هو التأثير المباشر المضاد للتخثر، أي يقلل ويمنع الصفائح الدموية تخثر الدم التجميع. الهيبارين هو رد فعل المناعة الذاتية الفقهي الذي يتجلى في تفعيل الصفائح الدموية عامل 4 (بروتين السيتوكين PF4)، والتي يتم تحريرها من α-حبيبات من الصفائح الدموية تنشيط ويربط الهيبارين لتحييد تأثيرها على بطانة الأوعية الدموية.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

درجات نقص الصفيحات

ينبغي أن نتذكر أن عدد الصفائح من 150،000 / ميكرولتر إلى 450،000 / ميكرولتر طبيعي ؛ وهناك نوعان من الأمراض المرتبطة بالصفائح الدموية: قلة الصفيحات الحالية ودهانات الصفيحات ، التي يتجاوز فيها عدد الصفائح القاعدية المعايير الفيزيولوجية. الصفيحات الدموية لها شكلين: الصفيحات المتفاعلة والثانوية. يمكن أن يتطور الشكل التفاعلي بعد إزالة الطحال.

تختلف درجة نقص الصفيحات من خفيفة إلى حادة. مع درجة معتدلة ، فإن مستوى الصفائح الدموية هو 100000 / ميكرولتر. عند حد معتدل - 50-100000 / مكل ؛ شديدة - أقل من 50 ألف / مكل.
وفقا لأخصائيي أمراض الدم ، كلما انخفض مستوى الجلطة في الدم ، كلما كانت أعراض نقص الصفيحات أكثر حدة. يمكن أمراض معتدل أي ممارسة، وفي معتدلا على الجلد (وخصوصا في الساقين)، والطفح الجلدي مع نقص الصفيحات - بقعة كدمات (نمشات) والأحمر أو الأرجواني.

إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من 10 إلى 20 ألف / ميكرولتر. تشكيل عفوي من hematomas (فرفرية) ، والنزيف من الأنف واللثة.

وغالبا ما يكون نقص الصفيحات الحاد نتيجة للأمراض المعدية ولديه حل تلقائي في غضون شهرين. يستمر نقص الصفيحات المناعي المزمن لأكثر من ستة أشهر ، وغالبًا ما يكون سببه المحدد غير مفسر (نقص الصفيحات لنشأة غير معروفة).

عندما الصفيحات شديدة جدا (. مع عدد الصفائح الدموية <5000 / مم) قد تكون شديدة، مضاعفات مميتة، تحت العنكبوتية أو نزيف داخل المخ والجهاز الهضمي أو غيرها من نزيف داخلي.

[50], [51], [52], [53], [54]

تشخيص نقص الصفيحات

ويشتبه في أمراض الصفائح الدموية في المرضى الذين يعانون من وجود نمشات ونزيف الأغشية المخاطية. يتم إجراء عدد إجمالي من الدم مع تعداد الصفيحات ، دراسة الإرقاء وتشويه الدم المحيطي. يتم تحديد عدد متزايد من الصفائح الدموية ونقص الصفيحات من خلال حساب عدد الصفائح الدموية. عادةً ما تكون اختبارات تجلط الدم طبيعية ، إذا لم يكن هناك اعتلال في تجلط الدم في نفس الوقت. في القيم الطبيعية من اختبار الدم العام ، وعدد الصفائح الدموية ، MHO و TTV العادي أو طفيف بعض الشيء ، يمكن أن يشتبه وجود ضعف الصفائح الدموية.

في المرضى الذين لديهم نقص الصفيحات الدموية ، قد يشير تشويه الدم المحيطي إلى سبب محتمل لذلك. إذا كان هناك تشوهات أخرى في اللطاخة من نقص الصفيحات ، مثل وجود خلايا الدم الحمراء المنوية والكريات البيض الشابة ، يشار إلى طموح النخاع العظمي.

الدم المحيطي بأمراض نقص الصفيحات

تغيرات الدم	الشروط
خلايا الدم الحمراء الطبيعية والكريات البيضاء	مجهول السبب نقص الصفيحات، نقص الصفيحات الحوامل، نقص الصفيحات الدموية المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية، نقص الصفيحات الدموية الناجمة عن المخدرات، بعد نقل فرفرية
تفتيت الكريات الحمراء	فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، متلازمة انحلال الدم ، يوريمي ، تسمم الحمل مع ICE ، سرطان النقيلي
الكريات البيضاء غير الطبيعية	خلايا غير ناضجة أو عدد كبير من الخلايا الليمفاوية الناضجة في اللوكيميا. انخفاض عدد الخلايا المحببة في فقر الدم اللاتنسجي. الخلايا المحببة شديدة الانقسام في فقر الدم الضخم الأرومات
الصفائح الدموية العملاقة (شبيهة بحجم الكريات الحمراء)	متلازمة برنار سولييه ونقص الصفيحات الخلقي
تشوهات كرات الدم الحمراء ، كريات الدم الحمراء الأنوية ، حبيبات غير ناضجة	خلل التنسج النخاعي

دراسة نضح نقي العظم يسمح بتقدير عدد ومظهر الخلايا العملاقة ، ويمكن أيضا تحديد الأسباب الأخرى لنقص نخاع العظام في النخاع العظمي. إذا لم تكن هناك أي شذوذ في صورة النخاع ، ولكن هناك تضخم طحال ، فإن السبب الأكثر احتمالا لنقص الصفيحات هو عزل الصفائح الدموية في الطحال. إذا كان النخاع العظمي وحجم الطحال طبيعيين ، فإن السبب الأكثر احتمالا لنقص الصفيحات هو التدمير المتزايد. ومع ذلك ، فإن تعريف الأجسام المضادة للصفيحات ليست ذات أهمية سريرية كبيرة. يتم إجراء اختبار فيروس نقص المناعة البشرية في المرضى الذين يشتبه في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.

المرضى الذين يعانون من ضعف الصفائح الدموية ووجود تاريخ طويل من النزيف بعد قلع الأسنان والتدخلات الجراحية الأخرى أو مع التعليم كدمات خفيفة هناك سبب للشك في علم الأمراض الخلقية. في هذه الحالة ، من الضروري تحديد مستضد ونشاط عامل فون ويلبراند. إذا لم يكن هناك شك في وجود علم الأمراض الخلقي ، لا يتم إجراء المزيد من الاختبارات.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

علاج نقص الصفيحات

المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات أو الصفائح الدموية المخدرات خلل يجب تجنبها، والتي قد تعكر صفو وظيفة الصفائح الدموية، وخاصة الأسبرين وغيرها من الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. قد يحتاج المرضى إلى عمليات نقل صفائح الدم ، ولكن في حالات معينة فقط. ونادرا ما يتم استخدام عمليات النقل الاتقائي ، لأن عمليات النقل المتكررة قد تكون غير فعالة بسبب إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات المضادة. عندما يتم تعيين ضعف الصفائح الدموية أو الصفيحات الناجم عن خلل نقل المنتج الصفائح الدموية في نزيف نشط أو الصفيحات الشديد (على سبيل المثال، بما في ذلك الصفائح الدموية <10000 / UL). عندما يشرع الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية المنقول فقط في نزيف تهدد الحياة أو نزيف الجهاز العصبي المركزي.

في أمراض الدم الحديثة ، يتم إجراء علاج مسبب لنقص الصفيحات ، مع الأخذ بعين الاعتبار شدة المرض وأسباب حدوثه.

الممارسة هي إدخال الستيروئيدات القشرية ، التي تقمع جهاز المناعة وتعرقل الأجسام المضادة للصفيحات. يستخدم بريدنيزولون في قلة الصفيحات ذات طبيعة المناعة الذاتية (داخل أو بحقن) لنقص الصفيحات الخفيف إلى المعتدل. ومع ذلك ، بعد تخفيض الجرعة أو التوقف ، فإن 60-90 ٪ من المرضى ينكسرون.

يمكن استخدام كربونات الليثيوم أو حمض الفوليك في نقص الصفيحات لتحفيز إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم. المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات مجهولة تطبيق الواصفين البلازما والعمل مناعة (الآزويثوبرين، كبت موفتيل، وما إلى ذلك).

نقص الصفيحات مجهولة السبب المزمنة، وخاصة عندما الانتكاسات في المرضى الذين يعانون من استئصال الطحال، عالجت Romiplostim إعداد حقن وهو ناهض ثرومبوبويتين مستقبلات تحفيز إنتاج الصفائح الدموية.

يمكن استخدام دوكيسين مع نقص الصفيحات (أقراص وحلول للحقن) لعلاج النزيف الشعري ، لأنه دواء لمجموعة تخثر الدم. ويستند تأثير مرقئه على التنشيط المحلي لعامل الأنسجة من تخثر الدم الثالث (ثرومبوبلاستين).

Ascorutin ، Couantil و Sodecor في نقص الصفيحات

هذه الأدوية الثلاثة ليست معزولة بشكل منفصل. الفيتامينات المعقدة، ومضادات الأكسدة -askorbinovoy الحمضي وروتين - لم يتم سرد Ascorutin لنقص الصفيحات في قائمة الأدوية الموصى بها، على الرغم من أنها angioprotektornoy الخصائص، أي يزيد من ضيق الأوعية الصغيرة. Ascorutinum تستخدم عادة في علاج التهاب الوريد الخثاري والدوالي والقصور الوريدي المزمن، اعتلال الأوعية الدقيقة ارتفاع ضغط الدم، وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية مع أهبة النزفية. يوفر Rutin تأثير أكثر قيمة لحمض الاسكوربيك ، ولكن ، من ناحية أخرى ، يقلل من تراكم الصفائح الدموية ، فإنه يمنع تخثر الدم.

وينتشر أن Quarantil في نقص الصفيحات يمكن أن تستخدم في "استعادة مناعة" ، والوقاية من تشكيل خثرة والقضاء على اضطرابات الدورة الدموية. ومع ذلك ، هذا الدواء ليس له علاقة بالحصانة. Curantil هو عامل angioprotective يستخدم لمنع تجلط الدم وتنشيط الدورة الدموية الطرفية. التأثير المضاد للتخثر من المخدرات هو أنه يزيد من قدرة البروستاجلاندين E1 (PgE1) لتثبيط تجمع الصفائح الدموية. من بين آثاره الجانبية نقص الصفيحات وزيادة النزيف.

أيضا ، بعض المواقع تشير إلى أنه من الممكن تطبيع مستوى الصفائح الدموية عن طريق صبغة Sodekor في نقص الصفيحات. يحتوي محلول الكحول المائي على مقتطفات من جذور وجذور عنصر الإيكامباني. جذور الهندباء وعرق السوس والزنجبيل. ثمار البحر النبق. الصنوبر ، فضلا عن لحاء القرفة ، الهيل وبذور الكزبرة ، براعم القرنفل.

الدوائية من أصل نباتي يعني لا تظهر، ولكن وفقا للوصف الرسمي، وإعداد (نقلا حرفيا): "المضادة للالتهابات، وتأثير منشط، ويزيد من مقاومة غير محددة للكائن الحي، ويسهم في الأداء العقلي والجسدي." هذا هو ، حول استخدام Sodecor في نقص الصفيحات ليست كلمة واحدة.

كيف تعمل مكونات الصبغة؟ يستخدم Devyasil كما مقشع ، مضادات الميكروبات ، مدر للبول ، مفرز الصفراء ومضاد للديدان. يستخدم جذر الهندباء لعلاج الاضطرابات المعدية المعوية والإمساك. جذر عرق السوس (عرق السوس) يستخدم للسعال الجاف ، وأيضا كمضاد للحموضة لالتهاب المعدة ومدر للبول لالتهاب المثانة.

القرفة مفيد لنزلات البرد والغثيان. الهال له تأثير منشط ، ويزيد أيضا من إفراز عصير المعدة ويساعد في انتفاخ البطن. الزنجبيل مفيد جدا ، يتم تضمين جذورها في Sodecor ، ولكن مع نقص الصفيحات ، والزنجبيل لن يساعد ، لأنه يقلل من تخثر الدم. بذور الكزبرة ، التي تحتوي على ravozid الفلافونويد ، تعمل على نحو مماثل.

عوامل بديلة لنقص الصفيحات

هناك بعض العوامل البديلة لنقص الصفيحات. لذا ، فإن دهن سمك القرش هو بديل لنقص الصفيحات في الدول الاسكندنافية ، حيث يتم بيعه في الصيدليات على شكل كبسولات (تأخذ 4-5 كبسولات يوميا لمدة شهر). يمكن لنا بالنجاح أن تحل محل زيت كبد سمك القد المعتاد الذي يحتوي أيضًا على الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة (ω-3) - على 1-2 كبسولات في اليوم.

من المستحسن استخدام زيت السمسم ، وتخلص من الخام ، في حالة نقص الصفيحات - على ملعقة طعام مرتين في اليوم. ويقال إن هذا الزيت له خصائص تزيد من مستوى الصفائح الدموية. ومن الواضح أن هذا أمر ممكن نظرا لمحتوى الدهون غير المشبعة (بما في ذلك ω-9)، وحامض الفوليك (25٪) وفيتامين K (22٪)، وكذلك الأحماض الأمينية مثل L-أرجينين، ليسين، ألانين، حمض أميني أساسي وغيرها. المجاميع ، هذه المواد النشطة بيولوجيا تعزز الأيض الطبيعي وانتشار نقي العظم ، وبالتالي ، تحفز تكون الدم.

كما يوصي المعالجون بالعلاج بالأعشاب بنقص الصفيحات ، كما هو مفصل في منشور منفصل - علاج نقص الصفيحات

[61], [62], [63], [64], [65]

النظام الغذائي مع نقص الصفيحات

لا يتطلب النظام الغذائي الخاص من نقص الصفيحات ، ولكن من الضروري تنظيم التغذية السليمة مع نقص الصفيحات. ماذا يعني هذا؟

يكفي إدخال المزيد من الفواكه والخضراوات إلى حميتك ، خاصة الخضراوات: الملفوف ، الخس ، البقدونس ، البصل ، اللاميناريا. أنها تحتوي على الكلوروفيل ، وبالتالي ، فإن الكثير من فيتامين ك.

منتجات مفيدة لنقص الصفيحات: الزيوت النباتية. منتجات الألبان قليلة الدسم (تحتوي على الكالسيوم ، الذي يعمل مع فيتامين ك) ؛ اللوز والتين المجفف. البرتقال وعصير البرتقال (لديهم ما يكفي من فيتامين B9) ؛ الحبوب والبازلاء والعدس والفاصوليا (مصدر للبروتين النباتي) ؛ المأكولات البحرية والشمندر (غنية بالزنك).

المنتجات غير المرغوب فيها في نقص الصفيحات وتشمل الأرز الأبيض والسكر الأبيض ، وكذلك الأطعمة التي تحتوي على عدد قليل من العناصر الغذائية ، وتسهم في السمنة ولا تعطي الفيتامينات والمعادن. وبطبيعة الحال ، ينبغي استبعاد الكحول.

[66], [67], [68], [69], [70]

الوقاية من نقص الصفيحات

لا توجد طرق محددة لمنع نقص الصفيحات. لا ننسى أهمية الفيتامينات (التي نوقشت أعلاه).

ولكن في وجود هذا المرض ، يوصي الأطباء بالحذر في الحياة اليومية وفي العمل عند استخدام كل ما يمكن أن يصاب بالصدفة. يجب على الرجال حلاقة أفضل مع ماكينة حلاقة كهربائية وتجنب الرياضات المتصلة بالأنشطة وغيرها من الأنشطة التي يمكن أن تؤدي إلى إصابات. يحتاج الأطفال ذو مستوى منخفض من الصفائح الدموية إلى اهتمام خاص.

توقعات

يعتمد تشخيص نقص الصفيحات على السبب الأساسي وتطور المرض.

[71], [72]