فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الخثارية لدى الأطفال

اللون الأرجواني الصفائحي مجهول السبب (المناعي الذاتي) هو مرض يتميز بانخفاض معزول في عدد الصفائح الدموية (أقل من 100000 / مم3 ⁾ مع عدد طبيعي أو متزايد من الخلايا الضخمة في نخاع العظم ووجود أجسام مضادة للصفائح الدموية على سطح الصفائح الدموية وفي مصل الدم، مما يسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية.

علم الأوبئة

يبلغ معدل الإصابة بالفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب لدى الأطفال حوالي ١.٥-٢ لكل ١٠٠ ألف طفل، دون أي اختلافات بين الجنسين، مع تساوي معدل الإصابة بالأشكال الحادة والمزمنة. في مرحلة المراهقة، يصبح عدد الفتيات المصابات ضعف عدد الأولاد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الخثارية لدى طفل.

عند الأطفال، قد يكون سبب نقص الصفيحات الدموية عوامل وراثية وعوامل ما بعد الولادة. عادةً، ينخفض عدد الصفائح الدموية بسبب نقص تكوينها في نخاع العظم من الخلايا السلفية (الخلايا النواءة)، أو بسبب التدمير المباشر في مجرى الدم، أو كليهما.

أسباب عدم إنتاج الصفائح الدموية بشكل كاف:

1. تغيرات في الخلايا السلفية (الخلايا النخامية الضخمة) في نخاع العظم مع اضطراب عام في الدورة المكونة للدم والتشوهات اللاحقة في نمو الأعضاء والأجهزة.
2. أورام الجهاز العصبي (أورام الخلايا العصبية).
3. الأمراض الكروموسومية (متلازمة داون، متلازمة إدواردز، متلازمة باتاو، متلازمة ويسكوت-ألدريتش).
4. تناول مدرات البول وأدوية السكري والهرمونات والنيتروفوران أثناء الحمل.
5. تسمم الحمل الشديد وتسمم الحمل.
6. ولادة الجنين قبل أوانه.

السبب التالي لنقص الصفائح الدموية هو تدمير الصفائح الدموية.

يحدث هذا بسبب ما يلي:

1. الأمراض المناعية.
2. تغيرات في بنية جدار الأوعية الدموية (متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد).
3. تغيرات في بنية الصفائح الدموية.
4. نقص عوامل تخثر الدم (الهيموفيليا ب).
5. متلازمة DIC.

الأسباب المناعية هي:

• مباشر: إنتاج أجسام مضادة للصفائح الدموية الخاصة بالشخص نتيجة عدم توافق فصيلة دم الأم والطفل من حيث مؤشر الصفائح الدموية (يحتوي دم الأم على أنواع من الصفائح الدموية لا يمتلكها الطفل). هذه الأنواع تسبب رفض الجسم للعامل "الغريب"، ما يؤدي إلى تدمير صفائح الجنين الدموية وتطور نقص الصفيحات الدموية.
• مترابطة: في حالات الأمراض الأمومية المرتبطة بالتدمير المناعي الذاتي للصفائح الدموية، فإن الأجسام المضادة التي تخترق المشيمة إلى جسم الجنين تسبب نفس تدمير هذه الخلايا الدموية فيه.
• معتمد على المستضد: تتفاعل المستضدات الفيروسية مع مستقبلات سطح الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى تغيير بنيتها وتسبب تدميرها الذاتي.
• المناعة الذاتية: إنتاج أجسام مضادة لمستقبلات السطح الطبيعية.

[ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الخثارية لدى طفل.

• المظاهر الجلدية (كدمات، بقع حمراء صغيرة - نزيف حاد) - تحدث دائمًا
• نزيف الجهاز الهضمي (البراز الأسود، الإسهال الدموي)، نزيف من بقايا الحبل السري - يحدث في 5% من الحالات
• نزيف الأنف - حوالي 30٪ من الحالات
• نزيف في أغشية مقلة العين (احتمالية حدوث نزيف داخل الجمجمة)
• تضخم الكبد والطحال وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية. يُشير هذا فقط إلى نقص الصفيحات الثانوي (بسبب الأدوية أو الفيروسات).

التشخيص من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الخثارية لدى طفل.

1. دم
   • عدد الصفائح الدموية أقل من 150 × 10*9 جم/لتر (الطبيعي 150-320 × 10*9 جم/لتر)
   • وقت نزيف الدوق

يساعد هذا المؤشر على التمييز بين اعتلال الصفيحات الدموية والهيموفيليا. بعد ثقب طرف الإصبع بأداة خدش، يتوقف النزيف عادةً خلال دقيقة ونصف إلى دقيقتين. في اعتلال الصفيحات الدموية، يستمر النزيف لأكثر من 4 دقائق، مع بقاء وظيفة التخثر طبيعية. أما في الهيموفيليا، فالعكس صحيح.

• إن تكوين (انكماش) جلطة دموية كاملة بنسبة أقل من 45% (عادة 45-60%) هو مؤشر يميز عدد الصفائح الدموية الكافية لإيقاف النزيف.

2. تصوير النخاع: وصف تفصيلي لعدد جميع خلايا نخاع العظم، وخاصةً الخلايا السلفية للصفائح الدموية. عادةً، يتراوح عدد الخلايا النواءية الضخمة بين 0.3 و0.5 خلية لكل ميكرولتر. في حالات اعتلال الصفيحات، يرتفع هذا العدد إلى 114 خلية في ميكرولتر واحد من مادة نخاع العظم. يبلغ متوسط عمر الصفائح الدموية عادةً حوالي 10 أيام. في الأمراض المرتبطة بانخفاض عددها في الدم، يقل عمرها بشكل ملحوظ.
3. سوابق المريض
   • وجود أو ميل إلى أمراض المناعة الذاتية لدى الأم
   • انتهاك وظائف المشيمة أثناء الحمل (الانفصال، التخثر)
   • أمراض الجنين (نقص الأكسجين، تأخر النمو داخل الرحم، الولادة المبكرة، العدوى داخل الرحم)
4. التحليل المناعي

الكشف عن مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة للصفائح الدموية الخاصة بالشخص أو لبعض الأمراض المعدية (فيروس الهربس من النوع 1، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس إبشتاين بار)

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

علاج او معاملة من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الخثارية لدى طفل.

عادةً، يختفي 80% من الأطفال المصابين بالفرفرية قليلة الصفيحات خلال ستة أشهر دون أي علاج. في هذه الحالة، يُطلب من الوالدين اتباع عدة قواعد مهمة في رعاية الطفل لمنع تفاقم حالته الصحية:

• تجنب الرياضات المؤلمة (المصارعة، الجمباز، ركوب الدراجات، التزلج)
• استخدم فرشاة أسنان ناعمة
• اتبع نظامًا غذائيًا للوقاية من الإمساك
• لا تعطي طفلك أدوية تسييل الدم (الأسبرين)

خلال فترة علاج نقص الصفيحات الدموية، يجب نقل الطفل إلى التغذية الاصطناعية لمنع المزيد من تحصين الجسم بأجسام مضادة للصفيحات الدموية من الأم.

في حال انخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية إلى أقل من ٢٠ ألف صفيحة لكل ميكرولتر، يلزم العلاج الدوائي أو العلاج الداخلي. في هذه الحالة، ينبغي أن يكون معيار وصف إجراءات العلاج هو وجود صورة سريرية واضحة لمتلازمة نقص الصفيحات: نزيف حاد في الأنف والجهاز الهضمي، مما يُهدد حياة الطفل.

العلاج الدوائي

1. نقل مركزات الصفائح الدموية (صفائح دموية مغسولة من الأم أو متبرع متوافق مع المستضد) بالتنقيط الوريدي بجرعة تتراوح بين 10 و30 مل/كغ من الوزن. من الآثار الإيجابية لنقل الدم إيقاف نزيف الطفل، وزيادة عدد الصفائح الدموية بمقدار 50-60 × 10 × 9/لتر بعد ساعة واحدة من العملية، والحفاظ على هذه المؤشرات لمدة 24 ساعة.
2. حقن وريدي بالتنقيط من الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي بجرعة 800 ميكروغرام/كغ لمدة 5 أيام. تُستخدم الأدوية التالية كغلوبولين مناعي: إيمونوفينين، وبنتاجلوبين، وأوكتاجام. تُعطي هذه الأدوية تأثيرًا أسرع، وإن كان أقل استقرارًا، مقارنةً بالأدوية الهرمونية (بريدنيزولون).
3. الأدوية المرقئة

• حقن حمض الأمينوكابرويك بالتنقيط الوريدي بجرعة 50 ملغ/كغ مرة واحدة يوميًا

4. العلاج الهرموني

• بريدنيزولون عن طريق الفم مرتين يوميًا بجرعة 2 ملغ/كغ

العلاج الجراحي

العلاج الجراحي هو استئصال الطحال. يُنصح بهذه العملية فقط في حال عدم فعالية العلاج الهرموني. كما يجب مراعاة أن البريدنيزولون قد يُسبب زيادة طفيفة في عدد الصفائح الدموية، وإلا فلن يكون للجراحة تأثير يُذكر على السبب الرئيسي للمرض. بعد استئصال الطحال، قد يبقى عدد الصفائح الدموية منخفضًا، ولكن مع ذلك، تختفي متلازمة النزف تمامًا.

طرق جديدة في علاج نقص الصفائح الدموية عند الأطفال

1. عامل تخثر الدم السابع أ (نوفوسيفن)
2. إيثرومبوباج هو مضاد لمستقبلات الثرومبوبويتين.
3. ريتوكسيماب هو عامل خلوي وحيد النسيلة

تُدرس هذه المواد بشكل مكثف في مختبرات حول العالم. وحتى الآن، دُرست آثارها جزئيًا على جسم البالغين. أما في طب الأطفال السريري، فلا يوجد أساس عملي قائم على الأدلة لتأثيرها على جسم الطفل.

توقعات

كما ذُكر سابقًا، غالبًا ما تدخل فرفرية نقص الصفيحات الدموية مرحلة هدوء تلقائي طويل الأمد، ولا تتطلب سوى مراقبة دورية لتعداد الدم. يُجرى العلاج بعد تحسن الحالة العامة واختفاء الأعراض السريرية لنقص الصفيحات الدموية بعد أسبوع وستة أسابيع، ثم بعد ثلاثة أشهر وستة أشهر.

في حالة عدم وجود مضاعفات نزيفية شديدة ناجمة عن نقص الصفائح الدموية في الدماغ، فإن تشخيص المرض يكون مواتيا بشكل عام.

[ 18 ]، [ 19 ]