فرفرية نقص الصفيحات في الأطفال

مجهول السبب (الذاتية) فرفرية نقص الصفيحات - وهو مرض يتميز عن طريق تقليل كمية الصفائح المعزولة (أقل من 100000 / مم ³ ) في المعدل الطبيعي أو مرتفعة من السوية العرطلة في نخاع العظام وجود على سطح الصفائح الدموية في مصل الدم من الأجسام المضادة المضادة للصفيحات، مما تسبب في زيادة تدمير الصفائح الدموية.

علم الأوبئة

نسبة حدوث فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب في الأطفال حوالي 1.5-2 لكل 100000 طفل دون اختلافات في الجنس ، مع تواتر متساو من الأشكال الحادة والمزمنة. في سن المراهقة ، يصبح عدد الفتيات المرضى ضعف عدد الفتيات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب فرفرية نقص الصفيحات في الطفل

في الأطفال ، يمكن أن يكون سبب نقص الصفيحات عوامل وراثية وبعد الولادة. بشكل أساسي ، يتناقص عدد الصفائح بسبب عدم كفاية تكوينها في نخاع العظم من الخلايا العمودية - الخلايا الأم ؛ تدمير مباشر في مجرى الدم ؛ أو لكلا السببين.

أسباب عدم كفاية إنتاج الصفيحات:

1. تغيير الخلايا الرئيسية (megakaryocytes) في نخاع العظم في تركيبة مع اضطراب عام من دورة تكون الدم والعيوب اللاحقة في تطوير الأجهزة والأنظمة.
2. أورام الجهاز العصبي (ورم الخلايا البدائية العصبية).
3. أمراض الكروموسومات (متلازمة داون ، إدواردز ، باتاو ، ويسكوت-الدريش).
4. أخذ مدرات البول ، ومضادات السكر ، والأدوية الهرمونية والنيتروفيوران أثناء الحمل.
5. الارتعاج وتسمم الحمل الشديد.
6. الولادة المبكرة للجنين.

السبب التالي لنقص الصفيحات الدموية هو تدمير الصفائح الدموية.

يحدث هذا بسبب ما يلي:

1. أمراض المناعة.
2. تغيير في هيكل جدار الوعاء الدموي (متلازمة الفوسفوليبيد).
3. التغيير في هيكل الصفائح الدموية.
4. عدم ملاءمة عوامل التخثر (الهيموفيليا B).
5. مدينة دبي للإنترنت.

الأسباب المناعية هي:

• المباشرة: تطوير الأجسام المضادة في الصفائح الدموية في الدم نتيجة لعدم توافق الأم والطفل على فصيلة الدم مؤشر الصفائح الدموية (في دم الأم يحتوي على أشكال الصفائح الدموية، والتي لم يكن لديك طفل). تتسبب هذه الأشكال في رفض عامل "غريب" - تدمير الصفائح الدموية للجنين وتطور قلة الصفيحات.
• عبر: للأمراض النفاسية المرتبطة بتدمير الصفائح الدموية الذاتية ، والأجسام المضادة التي تخترق المشيمة في الجنين ، وتسبب فيها نفس تدمير خلايا الدم هذه.
• تعتمد على المستضد: مستضدات من الفيروسات تتفاعل مع المستقبلات السطحية من الصفائح الدموية ، وتغير بنيتها وتتسبب في تدمير الذات.
• المناعة الذاتية: تطوير الأجسام المضادة لمستقبلات السطح الطبيعية.

[11], [12], [13], [14], [15]

الأعراض فرفرية نقص الصفيحات في الطفل

• المظاهر التراكمية (الكدمات ، النمشات - النزف الدقيق) - تحدث دائما
• النزيف المعدي المعوي (ميلينا ، إسهال دموي) ، نزيف من الرفات السريّة - يحدث في 5٪ من الحالات
• نزيف الأنف - حوالي 30 ٪ من الحالات
• نزيف في قشور مقل العيون (احتمالية حدوث نزف داخل الجمجمة)
• تضخم الكبد والطحال وفقا للموجات فوق الصوتية. هو مميز فقط لنقص الصفيحات الثانوي (دوائي ، فيروسي)

التشخيص فرفرية نقص الصفيحات في الطفل

1. دم
   • محتوى الصفائح الدموية أقل من 150x10 * 9 g / l (طبيعي 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • وقت نزيف دوق

يساعد هذا المؤشر على التفريق بين الصفيحات النازفة من الهيموفيليا. بعد ثقب لوحة الإصبع مع الخريشة ، يتوقف النزيف عادة بعد 1.5-2 دقيقة. مع اعتلال الصفيحات ، فإنه يستمر أكثر من 4 دقائق ، في حين أن وظيفة التخثر لا تزال طبيعية. عندما يكون الهيموفيليا عكس ذلك.

• تكون نسبة التقلص (التراجع) للجلطة الدموية الكاملة أقل من 45٪ (في حدود 45-60٪) - وهو مؤشر يميز كمية الصفائح الدموية الكافية لوقف النزيف.

2. Myelogram: وصفا مفصلا لعدد من جميع الخلايا من نخاع العظام ، على وجه الخصوص ، والخلايا السلف من الصفائح الدموية. عادة ، عدد الخلايا العملاقة هو 0.3-0.5 في ميكرولتر. عند زيادة الصفيحات ، يزيد هذا المؤشر إلى 114 في 1 ميكرولتر من مادة نخاع العظم. العمر الافتراضي للصفائح الدموية هو حوالي 10 أيام. في الأمراض المرتبطة انخفاض في الدم ، هذه الخلايا تعيش أقل من ذلك بكثير.
3. تاريخ
   • وجود أو الاستعداد لأمراض المناعة الذاتية في الأم
   • انتهاك وظائف المشيمة أثناء الحمل (انفصال ، تخثر)
   • علم أمراض الجنين (نقص التأكسج ، تأخر النمو داخل الرحم ، الخداج ، العدوى داخل الرحم)
4. التحليل المناعي

الكشف عن وجود نسبة عالية من الأجسام المضادة لصفائحها أو لبعض الأمراض المعدية (فيروس الهربس البسيط من النوع الأول ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار)

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

علاج او معاملة فرفرية نقص الصفيحات في الطفل

عادة في 80 ٪ من الأطفال فرفرية نقص الصفيحات يختفي بعد ستة أشهر دون أي تدابير طبية. في هذه الحالة ، يُطلب من الآباء الامتثال لعدة قواعد مهمة في رعاية الطفل ، من أجل منع تدهور الصحة:

• استبعاد الرياضات المؤلمة (المصارعة ، الجمباز ، ركوب الدراجات ، التزلج)
• استخدم فرشاة أسنان ناعمة
• مراقبة النظام الغذائي الذي يمنع الإمساك
• لا تعطي الطفل دواء تمييع الدم (الأسبرين)

في وقت العلاج من نقص الصفيحات ، يجب نقل الطفل إلى الرضاعة الاصطناعية لمنع المزيد من التحصين من جسمه مع الأجسام المضادة للصفيحات من الأم.

العلاج الأساسي أو العلاج الداخلي ضروري في حالة حدوث انخفاض حرج في عدد الصفائح الدموية التي تقل عن 20 ألف في ميكروليتر. في هذه الحالة ، يجب أن يكون معيار تعيين إجراءات العلاج عيادة واضحة لمتلازمة نقص الصفيحات: نزيف ضخم ، نزيف معدي معوي يهدد حياة الطفل.

دواء

1. نقل بالتنقيط في الوريد من thromboconcentrate (الصفائح التي تم غسلها من الأم أو المانحة المتوافقة مع مستضد) في جرعة من 10-30 مل / كجم من وزن الجسم. سيتم اعتبار تأثير إيجابي لعملية نقل الدم وقف النزيف في الطفل ، وزيادة عدد الصفائح الدموية من 50-60x10 * 9 / L 1 ساعة بعد الإجراء والحفاظ على هذه المؤشرات خلال النهار.
2. التسريب بالحقن الوريدي من الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي بجرعة 800 ميكروغرام / كغ لمدة 5 أيام. كغلوبلوبين مناعي ، يتم استخدام أدوية مثل Immunovenin و Pentaglobin و Octagam. أنها تعطي تأثير أسرع ولكن أقل استقرارا مقارنة بالأدوية الهرمونية (بريدنيزولون).
3. أدوية مرققة

• التسريب بالتنقيط الوريدي لحمض الأمينوكابرويك بجرعة 50 مغ / كغ مرة واحدة في اليوم

4. العلاج الهرموني

• تناول عن طريق الفم من prednisolonadvazhdy يوميا في جرعة من 2 ملغم / كغم

العلاج الجراحي

العلاج الجراحي يعني استئصال الطحال - إزالة الطحال. يشار إلى هذه العملية فقط إذا كان العلاج الهرموني غير فعال. يجب علينا أيضا أن نأخذ في الاعتبار حقيقة أن بريدنيزولون لا يزال ينبغي أن يؤدي إلى زيادة معينة في عدد الصفائح الدموية ، وإلا فإن العملية لن يكون لها تأثير كبير على السبب الأساسي للمرض. بعد إجراء استئصال الطحال ، قد يظل عدد الصفائح منخفضًا ، لكن على الرغم من هذه المتلازمة النزفية تمامًا.

طرق جديدة في علاج نقص الصفيحات عند الأطفال

1. عامل التجلط VIIa (نوفوسيفين)
2. Ethrombopag هو مستقبل مستقبلات thrombopoietin
3. ريتوكسيماب هو عامل خلية وحيدة النسيلة

يتم دراسة هذه المواد بشكل مكثف في المختبرات العالمية. حتى الآن ، تم دراسة تأثيرها جزئيا فيما يتعلق بالكائنات الحية البالغة. في طب الأطفال السريري ، لا يؤثر تأثيرها على جسم الطفل على أي أساس عملي واضح.

توقعات

وكما ذكرنا سابقًا ، فإن فرفرية نقص الصفيحات تدخل في كثير من الأحيان مرحلة مغفرة عفوية طويلة الأمد وتتطلب المراقبة المنتظمة لعدد الدم. يتم إجراء ذلك بعد تحسين الحالة العامة واختفاء الأعراض السريرية لنقص الصفيحات بعد 1 و 6 أسابيع ، ثم بعد 3 و 6 أشهر.

في غياب المضاعفات النزفية الشديدة لنقص الصفيحات في الدماغ ، فإن تشخيص المرض يكون مواتياً بشكل عام.

[28], [29], [30]