خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
متلازمة Wiskott-Aldrich عند الأطفال
آخر مراجعة: 18.10.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
نقص الصفيحات مع الميراث المرتبط بالجنس
نقص الصفيحات مع نوع من الوراثة المرتبطة بالجنس تم العثور عليه من قبل الباحثين في العديد من العائلات. يشير وجود كمية عادية من الخلايا العملاقة في نخاع العظم إلى أن نقص الصفيحات يرجع إلى انخفاض العمر الافتراضي للصفيحات الناتجة عن عيبها الداخلي. يستجيب المرضى بشكل سيئ لاستخدام الستيرويدات القشرية ، ومع ذلك ، استئصال الطحال في بعض الحالات يؤدي إلى مغفرة كاملة.
تتجلى متلازمة ويسكوت-الدريخ من الأكزيما والالتهابات المتكررة ونقص الصفيحات الدموية. تظهر أعراض متلازمة ويسكوت-الدريخ في فترة الوليد أو في الأشهر الأولى من الحياة. في معظم الأحيان ، يموت الأطفال في سن مبكرة. في فترة حديثي الولادة ، غالبا ما يمثل النزيف من قبل ميلينا ، وتنضم في وقت لاحق البرفرية. يرتبط نقص الصفيحات بتقصير عمر الصفائح الدموية ، بسبب عيبها الداخلي ، ومع ضعف الإنتاج في النخاع العظمي. تتكاثر مظاهر المرض مع التهابات قيحية متكررة ، بما في ذلك التهاب الأذن الوسطى والالتهاب الرئوي والآفات الجلدية. في المرضى ، يتم تقليل المقاومة للعدوى غير البكتيرية ، بما في ذلك فيروس الهربس البسيط والالتهاب الرئوي الناجم عن Pneumocystis carinii.
المظاهر الدموية لمتلازمة Wiskott-Aldrich:
- نقص الصفائح الدموية (عدد الصفائح الدموية هو حوالي 30،000 / مم 3 ) ؛
- فقر الدم (الناجم عن فقدان الدم) ؛
- كثرة الكريات البيض (الناجم عن الالتهابات) ؛
- عدد عادي أو متزايد من الخلايا العملاقة ؛
- عدم وجود isohemagglutinins ، انخفاض في مستوى IgM ، مستويات عادية أو مرتفعة من IgG و IgA ؛
- في بعض الحالات عيب المناعة الخلوية.
علاج متلازمة Wiskott-Aldrich
- زرع النخاع العظمي الخيفي ، خاصة عند المرضى الذين يعانون من بروتين WASP المنخفض أو المتضارب ، إن أمكن في الخمس سنوات الأولى من الحياة.
- استئصال الطحال في الحالات الشديدة لدى الأطفال الأكبر من 5 سنوات (إذا كان زرع النخاع العظمي غير ممكن) بسبب زيادة خطر الإصابة بعدوى غير قابلة للسيطرة بعد الجراحة.
- دورات داعمة من IVIG.
- نقل الصفائح الدموية مع المظاهر النزفية.
- تعيين تأثير الكورتيكوستيرويدات في نقص الصفيحات لم يكن لديك ، تنطبق على الأكزيما.