فرفرية نقص الصفيحات الأساسية في البالغين

فرفرية نقص الصفيحات (المناعة) مجهول السبب هي مرض نزفي ناجم عن نقص الصفيحات ، لا يرتبط بمرض جهازي. وعادة ما يكون مسارًا مزمنًا عند البالغين ، ولكنه غالبًا ما يكون حادًا وعابرًا لدى الأطفال. حجم الطحال أمر طبيعي. للتشخيص من الضروري استبعاد وجود أمراض أخرى عن طريق اختبارات انتقائية. يشمل العلاج تعيين الجلوكوكورتيكويد ، واستئصال الطحال ، ونزيف الدم الذي يهدد الحياة من الصفيحات والغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

عادة ما تكون فرفرية نقص الصفيحات (ITP) ناتجة عن ظهور الأجسام المضادة الموجهة ضد المستضدات الهيكلية للصفائح الدموية (الأجسام المضادة الذاتية). في الأطفال ، قد تكون فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بسبب إضافة المستضدات الفيروسية إلى الخلايا العملاقة و الصفائح الدموية.

[6], [7], [8], [9], [10]

الأعراض فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

مظاهر أعراض من نمشات ونزيف الأغشية المخاطية. يحتفظ الطحال بحجمه الطبيعي حتى يزداد بسبب الإصابة الفيروسية. يشتبه فرفرية نقص الصفيحات الأساسية في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات غير المبررة. معلمات الدم المحيطي في حدود القاعدة ، باستثناء انخفاض عدد الصفائح الدموية. يتم إجراء فحص لنخاع العظم إذا تم اكتشاف ، بالإضافة إلى قلة الصفيحات ، تشوهات في تشويه الدم المحيطي أو تغيرات في مستويات العناصر الخلوية الأخرى. في دراسة النخاع العظمي لا توجد أي تشوهات أو هناك زيادة في عدد الخلايا العملاقة على خلفية نخاع العظم الطبيعي. بما أنه لا توجد معايير تشخيصية محددة ، من الضروري التشخيص من أجل استبعاد الأمراض الصفيحات الأخرى وفقًا للبيانات السريرية والمخبرية. يرجع ذلك إلى حقيقة أن نقص الصفيحات المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية يمكن أن تكون غير مميزة عن فرفرية نقص الصفيحات الأساسية ، يتم إجراء اختبار فيروس نقص المناعة البشرية في المرضى الذين يعانون من عوامل الخطر للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.

[11], [12], [13]

علاج او معاملة فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

بدء العلاج هو إدارة إدارة جلايكورتيكود (على سبيل المثال، بريدنيزون 1 مغ / كغ يوميا). في المرضى الذين استجابوا للعلاج ، يرتفع عدد الصفائح الدموية إلى طبيعتها في غضون 2 إلى 6 أسابيع. ثم جرعة الجلايكورتيكويد ينقص. ومع ذلك، فإن معظم المرضى الذين يعانون من أي استجابة كافية أو الانتكاس بعد بدء الإلغاء التدريجي السكرية. يسمح لك Splenectomy بتحقيق مغفرة في حوالي 2/3 من هؤلاء المرضى. لأن المرضى الحرارية للعلاج جلايكورتيكود واستئصال الطحال، قد يكون مزيد من العلاج غير فعال، والتدفق الطبيعي للفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب غالبا ما يكون حميدا عقد العلاج إضافية لا يظهر إلا للحد من عدد الصفيحات أقل من 10000 / ميكروليتر، أو نزيف نشط. في هذه الحالة، يتم تعيينه أكثر كثافة العلاج مناعة (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين ريتوكسيماب).

في الأطفال ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام العلاج العرضي فقط ، لأن معظمهم عادة ما يكون لديهم انتعاش عفوي من نقص الصفيحات في غضون بضعة أيام أو أسابيع. حتى بعد عدة أشهر وسنوات من نقص الصفيحات ، يمكن للأطفال الحصول على مغفرة عفوية. إذا كان هناك نزيف في المخاطية ، يوصف الجلوكوكورتيوكس أو الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد. البيانات عن استخدام الجلوكوكورتيكويد أو الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد للعلاج الأولي غير متناسقة ، لأنها ، من خلال رفع مستوى الصفائح الدموية ، قد لا تؤدي إلى تحسن في النتائج السريرية. نادرا ما يستخدم استئصال الطحال في الأطفال. ومع ذلك ، مع نقص الصفيحات الحاد ووجود أعراض لأكثر من 6 أشهر ، يمكن أن يكون استئصال الطحال فعال.

في الأطفال والبالغين الذين يعانون من نزيف يهدد الحياة ، يتم وصف الغلوبولين المناعي الوريدي من 1 غ / (كغ × يوم) لمدة يوم أو يومين للحصار السريع للبلعمة. عادة يرتفع عدد الصفائح الدموية في اليوم الثاني أو الرابع ، ولكن فقط لمدة 2-4 أسابيع. الجرعات العالية من ميثيلبريدنيسولون (1 جم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام) هي طريقة علاجية أرخص وأسهل من استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي ، ولكن هذه الطريقة فعالة أيضًا. في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الأساسية ووجود نزيف يهدد الحياة ، يتم استخدام كتلة الصفيحات. لأغراض وقائية ، ومع ذلك ، لا يتم استخدام الأوزان الصفائح الدموية

السكرية تلقي شفويا أو عن طريق الوريد تدار المناعي عند الضرورة ارتفاع مؤقت في الصفائح الدموية خلال قلع الأسنان والولادة والجراحة أو إجراءات الغازية الأخرى.