كثرة الصفيحات الأساسية

تتميز كثرة الصفيحات الأساسية (كثرة الصفيحات الأساسية ، كثرة الصفيحات الأولية) بزيادة في عدد الصفائح الدموية ، وتضخم كثريات الخلايا ، والميل إلى النزيف أو تجلط الدم. قد يشكو المرضى من الضعف ، والصداع ، وتشوش الحس ، والنزيف ؛ يمكن اكتشاف تضخم الطحال ونقص تروية الأصابع أثناء الفحص. يتم التشخيص عند الكشف عن عدد متزايد من الصفائح الدموية (> 500000 / مل) ، وعدد خلايا الدم الحمراء الطبيعية أو الهيماتوكريت الطبيعي مع مخازن الحديد كافية ، وعدم وجود تليف النخاعي ، كروموسوم فيلادلفيا (أو إعادة ترتيب ABL-BCR) وغيرها من الأمراض التي يمكن أن تسبب تجلط الدم. لا يوجد نهج واحد الموصى بها للعلاج. أحد خيارات العلاج هو الأسبرين عند 81 ملغ / يوم. في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا والمرضى الذين يعانون من الأمراض المصاحبة ، يعد العلاج الخلوي الخلوي ضروريًا لتقليل عدد الصفائح الدموية.

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة

تحدث كثرة الصفيحات الأساسية عادة بين سن 50 و 70 عامًا.

[5], [6], [7], [8]

الأسباب كثرة الصفيحات الأساسية

• الأمراض الالتهابية المزمنة: التهاب المفاصل الروماتويدي ، أمراض الأمعاء الالتهابية ، السل ، الساركويد ، الورم الحبيبي فيجنر.
• الالتهابات الحادة.
• النزيف.
• نقص الحديد.
• انحلال الدم.
• الأورام: سرطان ، ليمفوما هودجكين (مرض هودجكين) ، ليمفوما اللاهودجكين.
• التدخلات الجراحية (استئصال الطحال).
• اضطرابات تكاثر الدم النقوي وأمراض الدم: كثرة الحمر فيرا ، وسرطان الدم النخاعي المزمن ، وفقر الدم الأرومي العضلي ، ومتلازمة خلل التنسج النقوي (5q-cnH-core) ، ونقص تنسج النخاع مجهول السبب.

[9], [10]

طريقة تطور المرض

كثرة الصفيحات الأساسية (ET) ، كقاعدة عامة ، تتطور نتيجة لاضطراب نسيلي في خلية جذعية مكونة للدم متعددة الحدة. ومع ذلك ، لوحظ تعدد الدم في العديد من النساء الذين يستوفون معايير لتشخيص نقص الصفيحات الأساسية.

مع هذا المرض ، هناك زيادة في تكوين الصفائح الدموية. العمر المتوقع للصفائح الدموية هو ضمن المعدل الطبيعي ، على الرغم من أنه قد ينخفض بسبب حبس الطحال. في المرضى كبار السن الذين يعانون من تصلب الشرايين ، يمكن أن تؤدي الزيادة في عدد الصفائح الدموية إلى نزيف حاد أو في كثير من الأحيان إلى تجلط الدم. النزيف هو أكثر سمة من سمات كثرة الصفيحات (عدد الصفائح الدموية> 1.5 مليون / ميكرولتر) ، بسبب نقص عامل ويلبراند المكتسب.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

الأعراض كثرة الصفيحات الأساسية

المظاهر الأكثر تميزا تشمل الضعف ، والنزيف ، والصداع غير المحدد ، وتشوش الحس في اليدين والقدمين. عادة ما يكون النزيف خفيفًا ويتجلى في نزيف في الأنف أو كدمات خفيفة أو نزيف معوي. من الممكن حدوث نقص تروية الإصبع ، حيث يتم اكتشاف تضخم الطحال في 60٪ من المرضى (الطحال لا يبرز عادة أكثر من 3 سم من حافة القوس الساحلي الأيسر). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تطوير تضخم الكبد. في النساء ، يمكن أن يؤدي تجلط الدم إلى الإجهاض المعتاد.

على الرغم من أن المرض عادةً ما يكون مصحوبًا بأعراض ، إلا أن مساره حميد عمومًا. المضاعفات الشديدة نادرة ، لكن في بعض الأحيان قد تكون مهددة للحياة.

وينبغي أن يشتبه في كثرة الصفيحات الأساسية في المرضى الذين يعانون من تضخم الطحال ، وكذلك في الأفراد الذين يعانون من الشكاوى والأعراض المميزة لمرض تكاثر النخاع ، وزيادة في عدد الصفائح الدموية أو ضعف البنية المورفولوجية. في حالة الاشتباه في كثرة الصفيحات الدموية الأساسية ، يجب إجراء تعداد دم كامل ، وتشويه دم محيطي ، النخاع النخاعي ، وتحليل الوراثة الخلوية ، بما في ذلك تعريف كروموسوم فيلادلفيا أو BCR-ABL. قد يتجاوز عدد الصفائح الدموية 1،000،000 / ميكرولتر ، لكن قد يكون أقل (يصل إلى 500،000 / ميكرولتر). عدد الصفائح الدموية في كثير من الأحيان يتناقص تلقائيا خلال فترة الحمل. في المسحات الدموية المحيطية هي التي تحدد المجاميع صفائح الدم، وهي عملاقة الصفائح الدموية والخلايا السوية العرطلة شظايا. في النخاع العظمي ، يتم اكتشاف تضخم نواة الخلايا ومجموعة متنوعة من الصفائح الدموية المشكلة حديثًا. في احتياطيات نخاع العظم تبقى من الحديد. على عكس أمراض تكاثر النخاع الشوكي الأخرى ، التي تكون فيها خثرة التخثر ممكنة ، فإن الهيماتوكريت الطبيعي ، MCV والمحتوى الحديدي ، بالإضافة إلى عدم وجود كروموسوم فيلادلفيا وانتقال BCR-ABL (موجود في سرطان الدم النخاعي المزمن) ، وغياب خلايا الكريات البيض الخلالية ريتوليت. (ما لوحظ في التليف النخاعي مجهول السبب). بالإضافة إلى ذلك ، يتطلب هذا التشخيص استبعاد الحالات المرضية الأخرى التي قد تحدث فيها كثرة الصفيحات الثانوية.

[17], [18], [19],

تشخيص متباين

كثرة الصفيحات الثانوية يمكن أن تتطور في الأمراض الالتهابية المزمنة أو الالتهابات الحادة أو النزيف أو نقص الحديد أو انحلال الدم أو الأورام. وظيفة الصفيحات عادة لا تضعف. ومع ذلك ، في أمراض تكاثر النخاع ، يتم اكتشاف اضطرابات تراكم الصفائح الدموية في 50 ٪ من المرضى. على عكس كثرة الصفيحات الأولية ، فإنه لا يزيد من خطر حدوث مضاعفات تخثرية أو نزفية إذا كان المرضى لا يعانون من مرض شرياني أو شلل طويل. في كثرة الصفيحات الثانوية ، عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية <1،000،000 / ميكرولتر. يمكن تحديد سبب هذه الحالة في بعض الأحيان عن طريق أخذ سوابق ، أثناء الفحص البدني ، عن طريق الأشعة السينية أو اختبارات الدم. عادةً ما يعيد علاج المرض الأساسي عدد الصفائح الدموية إلى المستوى الطبيعي.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

علاج او معاملة كثرة الصفيحات الأساسية

لا يوجد توافق في الآراء عند بدء العلاج. في حالة الأعراض الحركية الوعائية الخفيفة (على سبيل المثال ، الصداع ، نقص تروية الأصابع الخفيفة ، الكريات الحمر) ومن أجل الحد من خطر تجلط الدم لدى المرضى من المجموعة منخفضة الخطورة ، تكون جرعة الأسبرين بجرعة 81 مغ × 1 مرة في اليوم كافية. نظرًا لأن تشخيص المرض مواتٍ عادة ، يجب أن يكون استخدام العلاج المحتمل أن يقلل من مستويات الصفائح الدموية محدودًا. المرضى الذين يعانون من نزيف حاد يحتاجون إلى علاج لتقليل عدد الصفائح الدموية. المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ولديهم تاريخ من الإصابة بتجلط الدم أو لديهم اعتلال مصاحب يزيد من خطر الإصابة بتجلط الدم ، يجب أن يتلقوا أدوية تقلل من مستوى الصفائح الدموية. مسألة تعيين الأدوية التي تقلل من مستوى الصفائح الدموية في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 سنة دون أعراض المرض تتطلب مزيدا من الدراسة. معظم النساء الحوامل توصف الأسبرين.

عادة ما يتضمن العلاج بخفض الصفيحات النخاعية عادة آنا أنجريليد أو هيدروكسي يوريا أو إنترفيرون أ. الهدف من العلاج هو تقليل عدد الصفائح الدموية <450 000 / ميكرولتر دون تسمم سريري كبير أو قمع براعم نفث الدم المتبقية. نظرًا لاختراق anagrelide و hydroxyurea للمشيمة ، فلا يتم استخدامها أثناء الحمل ؛ الانترفيرون يمكن استخدامها في النساء الحوامل.

يمكن استخدام التخثر الخثاري لتقليل عدد الصفائح الدموية بسرعة (على سبيل المثال ، في حالة النزيف الحاد أو الخثار ؛ قبل الجراحة الطارئة) ، ولكن هذا الإجراء نادرًا ما يكون ضروريًا. بسبب العمر النصفي الطويل للصفائح الدموية (7 أيام) ، لا يوفر الهيدروكسي يوريا والأناجيلريد تأثيرًا سريعًا.

توقعات

يكاد لا ينخفض متوسط العمر المتوقع للمرضى. يحدث التحول إلى سرطان الدم الحاد في أقل من 2 ٪ من المرضى ، ولكن قد يزداد تواترها بعد العلاج تثبيط الخلايا ، وخاصة مع استخدام وكلاء ألكيلات.

[26]