فرفرية نقص الصفيحات الخثاري ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي

الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية هما اضطرابان حادان وسريعان يتميزان بقلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي الدقيق. تشمل الأعراض الأخرى الحمى، واضطراب الوعي، والفشل الكلوي. يتطلب التشخيص وجود اختلالات مخبرية مميزة، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي سلبي كومبس. العلاج هو تبادل البلازما.

في حالة الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية (TTP) ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS)، يحدث تدمير الصفائح الدموية دون آليات مناعية. تترسب خيوط الفيبرين الحرة في العديد من الأوعية الدموية الصغيرة، مما يتسبب في تلف الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء. كما تُدمر الصفائح الدموية في الجلطات الصغيرة. تتطور جلطات الفيبرين والصفائح الدموية الرخوة (دون تسلل حبيبي لجدار الأوعية الدموية، وهو ما يميز التهاب الأوعية الدموية) في العديد من الأعضاء، وتتمركز بشكل رئيسي في الوصلات الشريانية الشعرية، وتُوصف بأنها اعتلالات وعائية دقيقة. تختلف الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية فقط في درجة تطور الفشل الكلوي. التشخيص والعلاج لدى البالغين متماثلان. لذلك، يمكن تصنيف الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية لدى البالغين معًا.

قد تُسبب الحالات المرضية التالية متلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS) ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية (TGP): نقص خلقي ومكتسب في إنزيم البلازما ADAMTS13، الذي يشق عامل فون ويلبراند (vWF)، وبالتالي يقضي على متعددات vWF كبيرة الحجم بشكل غير طبيعي، والتي تُسبب تجلط الصفائح الدموية؛ التهاب القولون النزفي الناتج عن نشاط البكتيريا المُنتجة لسموم شيغا (مثل سلالات الإشريكية القولونية 0157:H7 والشيجيلا الزحارية)؛ الحمل (حيث يصعب غالبًا تمييز هذه الحالة عن تسمم الحمل الشديد أو تسمم الحمل)؛ وبعض الأدوية (مثل الكينين، والسيكلوسبورين، والميتوميسين سي). العديد من الحالات مجهولة السبب.

أعراض البرفرية الخثارية قليلة الصفائح الدموية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية

تظهر حمى ونقص تروية متفاوتة الشدة في العديد من الأعضاء. تشمل هذه الأعراض الارتباك أو الغيبوبة، وألمًا في البطن، واضطرابات نظم القلب الناتجة عن إصابة عضلة القلب. تتشابه المتلازمات السريرية المختلفة، باستثناء أمراض الطفولة الوبائية (النموذجية لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي) المرتبطة ببكتيريا الإشريكية القولونية النزفية المعوية 0157 والبكتيريا المنتجة لسموم شيغا، بالإضافة إلى مضاعفات كلوية أكثر شيوعًا، وشفاء تلقائي.

يُشتبه في الإصابة بفرط الصفيحات الدموية (ITP) ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) لدى المرضى الذين يعانون من أعراض مميزة، مثل قلة الصفيحات الدموية وفقر الدم. يُجرى فحص المرضى من خلال تحليل البول، ومسحة دم محيطية، وتعداد الشبكيات، ومستوى إنزيم LDH في المصل، ووظائف الكلى، ومستوى البيليروبين في المصل (المباشر وغير المباشر)، واختبار كومبس. يُؤكد التشخيص بوجود قلة الصفيحات الدموية، وفقر الدم مع وجود شظايا من خلايا الدم الحمراء في مسحة الدم (خلايا دم حمراء مثلثة الشكل وخلايا دم حمراء مشوهة، وهو أمر شائع في انحلال الدم الناجم عن اعتلال الأوعية الدقيقة)؛ ووجود دليل على انحلال الدم (انخفاض الهيموغلوبين، وتعدد ألوان الدم، وزيادة عدد الشبكيات، وزيادة إنزيم LDH في المصل)؛ ووجود نتيجة سلبية لاختبار كومبس المباشر. يكفي وجود قلة الصفيحات الدموية غير المبررة وفقر الدم الانحلالي الناجم عن اعتلال الأوعية الدقيقة للتشخيص الافتراضي. على الرغم من وضوح السبب (مثل حساسية الكينين) أو الارتباط (مثل الحمل) لدى بعض المرضى، إلا أن متلازمة انحلال الدم اليوريمي المرتبط بنقص الصفيحات (ITP-HUS) تحدث لدى معظم المرضى تلقائيًا دون سبب واضح. وغالبًا ما يتعذر التمييز بين هذه المتلازمة، حتى باستخدام الخزعة، والمتلازمات التي تسبب اعتلالات وعائية دقيقة خثارية متطابقة (مثل تسمم الحمل، وتصلب الجلد، وارتفاع ضغط الدم المتسارع، ورفض الزرع الكلوي الحاد).

التشخيص والعلاج للبرفرية الخثارية قليلة الصفائح الدموية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية

عادةً ما يزول التهاب انحلال الدم اليوريمي الوبائي (HUS) لدى الأطفال المصاحب للعدوى النزفية المعوية تلقائيًا، ويُعالج بعلاج أعراضي، ولا يتطلب فصل البلازما. في حالات أخرى، يكون التهاب انحلال الدم اليوريمي الوبائي (ITP-HUS) قاتلًا في أغلب الأحيان إذا لم يُعالج. يُعد فصل البلازما فعالًا لدى ما يقرب من 85% من المرضى. يُجرى فصل البلازما يوميًا حتى تختفي علامات نشاط المرض، والتي قد تستمر من عدة أيام إلى عدة أسابيع. يمكن أيضًا استخدام الجلوكوكورتيكويدات ومضادات الصفيحات (مثل الأسبرين)، ولكن فعاليتها مشكوك فيها. عادةً ما يُصاب العديد من المرضى بنوبة واحدة من التهاب انحلال الدم اليوريمي الوبائي (ITP-HUS). ومع ذلك، قد تحدث الانتكاسات بعد سنوات، وفي حال الاشتباه في حدوث انتكاسة، يجب على المرضى الخضوع لجميع الفحوصات اللازمة في أسرع وقت ممكن.