التشنج عند الأطفال

في طب الأطفال ، غالبًا ما يُعرَّف الميل المرضي للتشنجات العضلية اللاإرادية والتشنجات العفوية - الكزاز (من الكزاز اليوناني - التشنج) الناجم عن زيادة الاستثارة العصبية العضلية في انتهاك استقلاب الكالسيوم في الجسم ، على أنه تشنج عند الأطفال.

علم الأوبئة

تطور الكساح عند الأطفال في الدول المتقدمة ، حسب الإحصائيات ، هو 1-2 حالة لكل 100 ألف طفل في السنة الأولى من العمر ؛ في أوكرانيا ، لاحظ أطباء الأطفال علامات الكساح في 3٪ من الأطفال دون سن 6 أشهر. [1]

وفقًا لبعض التقارير ، في الأطفال الذين يعانون من الكساح ، يتطور التشنج في 3.5-4 ٪ من الحالات. 

الأسباب التشنج عند الطفل

قد تكون أسباب  المتلازمة المتشنجة  أو التشنج عند الأطفال دون سن الثانية من العمر بسبب:

• انخفاض مستويات  الكالسيوم  عند الطفل عند الولادة -  نقص كالسيوم الدم عند الأطفال حديثي الولادة ، مما يؤدي إلى اختلال التوازن الأيوني في الدم ؛
• نقص فيتامين د (كالسيفيرول) -  الكساح الذي يحدث عادة عند الرضع الذين تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 6 أشهر ؛
• انتهاك لتشكيل 1،25-ديهيدروكسي فيتامين د (ثنائي هيدروكسي كولي كالسيفيرول) في الكلى ، وهو ما يسمى كساح نقص كالسيوم الدم أو  داء السكري من النوع الوراثي من الفوسفات من النوع  الثالث أو الرابع ؛ [2]
• خلل وظيفي في  الغدد جارات الدرقية  - قصور جارات الدرقية الوليدي ، والنتيجة هي نقص هرمون الغدة الجار درقية (هرمون الغدة الجار درقية أو PTH) ، وبالتالي انخفاض في مستويات الكالسيوم.
• تم وصف حالات تطور التشنج مع نقص بوتاسيوم الدم في حالة عدم وجود قلاء. [3]و [4]

عوامل الخطر

يشير الخبراء إلى عوامل الخطر للتشنج عند الأطفال:

• الأطفال الخدج ونقص الوزن عند ولادة الأطفال الناضجين ؛
• تسمم الأمهات أثناء الحمل.
• نقص فيتامين (د) عند النساء الحوامل ، وكذلك تاريخ من تسمم الحمل ، وتلين العظام الشديد (تليين أنسجة العظام مع انخفاض تمعدنها) ، وعدم تحمل الغلوتين ؛
• اختناق الأطفال حديثي الولادة. [5]
• عدم نضج الغدد جارات الدرقية عند الولادة ؛
• التغذية الاصطناعية للطفل.
• عدم كفاية التشمس (التعرض للأشعة فوق البنفسجية) ؛
• سوء امتصاص فيتامين د في الأمعاء.
• الفوسفات الزائد (فرط فوسفات الدم) ؛
• مستويات منخفضة من المغنيسيوم - نقص مغنسيوم الدم الأساسي السائد  . [6]و [7]

طريقة تطور المرض

التسبب في حالة زيادة استثارة الجهاز العصبي المركزي والمحيطي يكمن في اضطرابات التمثيل الغذائي في الفترة المحيطة بالولادة والتركيز غير الطبيعي للكهارل في مصل الدم ، مما يؤدي إلى زيادة تواتر جهد عمل الخلايا العضلية أو الألياف العصبية المعصبة. عضلات.

في حالة الكساح ، يكون هناك ضعف في عملية التمثيل الغذائي لفيتامين د (الذي يشارك في التمثيل الغذائي للمعادن - امتصاص الكالسيوم في الأمعاء - ونمو العظام) ، أو استقلاب الفوسفور والكالسيوم ، مما يضمن تكوين أنسجة العظام وتمعدنها.

قد يكون للتشنج المصحوب بنوبات صرع ورعشات معممة لدى الأطفال دون سن سنة واحدة آلية محددة وراثيًا:

• مع الكساح المعتمد على فيتامين D من النوع الأول المرتبط بخلل في الجين الذي يشفر الإنزيم الكلوي 25-hydroxy-D-1α-hydroxylase (CYP27B1) ، وهو ضروري لتنشيط هذا الفيتامين مع التحول (في الكبد والكلى والأمعاء) في 1 ، 25-ديهيدروكسي فيتامين د ؛
• مع الكساح المعتمد على فيتامين د من النوع الثاني - الكساح الوراثي 1،25-ديهيدروكسي فيتامين د المقاوم للكساح (ويسمى أيضًا كساح الفوسفات الدموي) ، والذي يحدث بسبب خلل في جين VDR (على الكروموسوم 12q13) ، والذي يشفر مستقبلات فيتامين د في أنسجة الجسم وهو تشارك في الحفاظ على مستويات الكالسيوم الطبيعية ؛ [8]
• مع قصور الدريقات الوراثي مع ضعف إفراز هرمون الغدة الجار درقية (PTH) ، الذي يحافظ على الكالسيوم في الدم ضمن حدود معينة ؛
• مع نقص مغنسيوم الدم الأولي ، والذي لا يؤدي فقط إلى نقص كالسيوم الدم ، ولكن أيضًا يمنع إفراز هرمون الغدة الجار درقية. على وجه الخصوص ، نقص المغنيسيوم عند الأطفال الصغار ممكن بسبب الطفرات في جين FXYD2 (الذي يشفر وحدة جاما الفرعية لغشاء ATPase الغشائي الكهربائي المعبر عنه في الأنابيب الكلوية البعيدة) أو جين HNF1B (الذي يشفر عامل النسخ الظهاري الكلوي). يتم تشخيص هذه التشوهات الجينية (الموروثة أو المتقطعة) على أنها متلازمة غيتلمان أو متلازمة بارتر ، وفي الواقع تشير إلى  اعتلالات الأنابيب الوراثية . [9]

ماذا يحدث عندما يكون مستوى الكالسيوم الكلي والمؤين في الدم  والسائل الخلالي غير كافٍ  ؟ تنخفض الشحنة الموجبة في الفضاء خارج الخلية ، وتتحول إمكانات الغشاء نحو إزالة الاستقطاب - مما يتسبب في استثارة مفرطة للخلايا العصبية الطرفية وزيادة إمكانية إمكانات الفعل. وتثير إمكانات الفعل الناشئة تلقائيًا تقلصًا لا إراديًا في عضلات الهيكل العظمي المحيطية.

اقرأ أيضًا -  أزمة نقص كلس الدم عند الأطفال

الأعراض التشنج عند الطفل

يمكن أن تظهر العلامات الأولى للتشنج - النوبات الارتجاجية  والتشنجات (متلازمة التشنج) عند الأطفال  - المصابين بنقص الكالسيوم عند حديثي الولادة منذ الأيام الأولى للولادة أو في غضون أسبوعين بعد ولادة الطفل. [10]

في كثير من الأحيان ، يمكن أن تكون الأعراض خفيفة: في شكل تشنجات عضلية بؤرية وتنمل. ومع ذلك ، هناك أيضًا تقلصات منشط مؤلمة للعضلات الهيكلية - تشنجات مع تشنج عند الأطفال أو  تقلصات  عامة.

أيضًا ، تشتمل سيميائية التشنج عند الأطفال على تشنج الحنجرة - وهو تقلص لا إرادي لعضلات الحنجرة والأحبال الصوتية ، مما يؤدي إلى تضيق الشعب الهوائية أو انسدادها. مع تشنج الحنجرة الخفيف ، يتحول جلد الطفل إلى لون شاحب مع ظهور العرق البارد ، ويلاحظ الصرير (الصفير). في هذه الحالة ، قد يكون هناك تسارع في ضربات القلب وسرعة التنفس المتقطع. لا تتجاوز مدة هذا الهجوم دقيقة ونصف إلى دقيقتين ، ولكن خلال النهار يمكن تكراره عدة مرات.

هناك أيضًا تشنجات في عضلات اليد (في الرسغ) مع امتداد المفاصل بين السلامية ، وتقريب وانثناء المفاصل السنعية السلامية ؛ تشنجات في عضلات القدمين بالقرب من الكاحلين. هذه هي ما يسمى بالتشنج العضلي الرسغي ، والتي يمكن أن تكون قصيرة الأمد وطويلة الأمد - قوية ومؤلمة للغاية. [11]

الشكل الأكثر شدة هو تسمم الحمل عند الأطفال المصابين بالتشنج (من تسمم الحمل اليوناني - الفاشية) أو نوبات الصرع التوترية الارتجاجية ، والتي تحدث على مرحلتين. يبدأ الأول بنفض عضلات الوجه ويستمر من 15 إلى 20 ثانية. والثاني ينطوي على انتشار التشنجات في أطراف وعضلات الجسم ؛ ويمكن أن تستمر التشنجات العضلية من 5 إلى 25 دقيقة. ويلاحظ أيضًا تشنج الحنجرة وفشل الجهاز التنفسي وزراق عام وفقدان الوعي والتبول اللاإرادي والتغوط. [12]

بالإضافة إلى الشكل السريري للتشنج ، يلاحظ المتخصصون التشنج الكامن عند الأطفال - تكزز كامن بمستويات الكالسيوم الطبيعية تقريبًا ، والتي غالبًا ما يتم تحديدها بالكساح. عندما يكون الطفل خائفًا ، بعد القيء ، وبسبب ارتفاع درجة الحرارة بمرض معد ، يمكن تحويل هذا الشكل إلى حالة عرضية. كيف يتم الكشف عن التشنج الكامن ، اقرأ المزيد - في قسم التشخيص.

المضاعفات والنتائج

المضاعفات والعواقب الرئيسية للتشنج عند الأطفال هي:

• اضطراب حركي عام
• متلازمة الضائقة التنفسية الحادة أو توقف التنفس بعد تشنج الحنجرة أو نوبة الارتعاج ؛
• إطالة فترة QT (التي تم الكشف عنها عن طريق تخطيط القلب الكهربائي) مع توسع البطين - اعتلال عضلة القلب المتوسع بنقص كلس الدم ، مما يؤدي إلى قصور القلب.

يمكن أن تؤدي نوبات الكزاز المطولة إلى تلف الجهاز العصبي المركزي ، وتأخير في النمو العقلي للطفل في المستقبل ، وفي الحالات الشديدة ، يمكن أن تكون قاتلة. [13]

التشخيص التشنج عند الطفل

يبدأ التشخيص بسجل الذاكرة وفحص الطفل. تسمح له العلامة الإيجابية لخفوستيك بالإشتباه في نقص كالسيوم الدم قبل الحصول على نتائج الفحوصات المخبرية: ارتعاش عضلات الأنف أو الشفتين عند النقر على العصب الوجهي بين شحمة الأذن وزاوية الفم. [14]

عادة ما يتم تحديد التشنج الكامن من خلال ما يسمى بعلامة تروسو ، عندما تظهر تشنجات أصابع اليد ، التقريب القسري للإبهام ، ثني المفاصل والمعصمين السنعي السلامي عند انسداد الحزمة الوعائية العصبية العضدية بالضغط.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن المعايير التشخيصية للتشنج عند الأطفال هي انخفاض في مستوى الكالسيوم الكلي في الدم <1.75 مليمول / لتر (عند الأطفال حديثي الولادة <1.5 مليمول / لتر) أو iCa (الكالسيوم المتأين) <0.65 - 0.75 مليمول / لتر.

يلزم إجراء اختبارات الدم للكالسيوم والفوسفات وإلكتروليتات البلازما والفوسفاتاز القلوي و 1،25-ثنائي هيدروكسي فيتامين D و PTH ونتروجين اليوريا والكرياتينين ؛ تحليل البول لكمية الكالسيوم والفوسفات المفرز.

يتم إجراء التشخيص الآلي باستخدام الرسم الكهربي للعضلات (مما يسمح بتحديد مستوى التوصيل العصبي العضلي) ، وكذلك تخطيط كهربية الدماغ - تخطيط كهربية الدماغ ، والذي يكشف عن النشاط الكهربائي للدماغ. قد تكون هناك حاجة إلى مخطط كهربية القلب (EKG) وفحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

تشخيص متباين

انطلاقا من حقيقة أن التشنجات عند الأطفال دون استثارة مفرطة للألياف العضلية ليست تشنج (تكزز) ، يجب أن يستبعد التشخيص التفريقي: صدمة الولادة في الدماغ والاعتلال الدماغي الإقفاري ؛ نوبات ناتجة عن زيادة الضغط داخل الجمجمة ، أو خلل التكوّن / نقص التغذية الدماغي أو التشوهات الوعائية الدماغية ؛ الصرع واعتلال الدماغ الصرع (بما في ذلك الميتوكوندريا والسامة) ؛ خلل الحركة الانتيابي وفرط الحركة المزمن ؛ جفاف الجسم (الناجم عن القيء و / أو الإسهال) ، وكذلك ظهور تشنجات عضلية في المتلازمات الخلقية (فيستا ، مينكس ، لينوكس غاستو ، شوارتز جامبل ، إلخ).

يتم أيضًا تمييز الكساح والتشنج وفرط الفيتامين D عند الأطفال. عند التسمم بهذا الفيتامين ، قد يحدث أيضًا فرط كالسيوم الدم ، وانخفاض الشهية ، والقيء المتكرر ، واضطرابات النوم ، وزيادة التعرق ، والجفاف ، والتشنجات.

علاج او معاملة التشنج عند الطفل

التوصيات السريرية تتعلق بنقص فيتامين (د): هناك بروتوكول لعلاج الكساح والوقاية منه ، معتمد من قبل وزارة الصحة في أوكرانيا.

في حالة تشنج عضلات الحنجرة ، يلزم رعاية الطوارئ ، اقرأ المزيد -  الإسعافات الأولية لتشنج الحنجرة: خوارزمية الإجراءات

يهدف علاج التشنج عند الأطفال إلى تطبيع مستوى الكالسيوم في الدم وتخفيف النوبات ، حيث يتم استخدام الأدوية الأساسية مثل  جلوكونات الكالسيوم  (محلول 10 ٪) وكبريتات المغنيسيوم (محلول 25 ٪) ، والتي يتم تناولها عن طريق الحقن. [15]

الخطوة التالية في علاج هذه الحالة هي تعيين مستحضرات فيتامين د 3 عن طريق الفم:  كالسيفيرول ، أكواديتريم ، فيجانتول.

انظر أيضا -  علاج الكساح

الوقاية

الوقاية من التشنج هو التشخيص المناسب والعلاج المناسب للكساح في الوقت المناسب.

يجب أيضًا الوقاية من الكساح عند الأطفال: مراقبة مستوى فيتامين د أثناء الحمل وفي حالة نقصه - الابتلاع من 28 إلى 32 أسبوعًا من الحمل. تُعطى مستحضرات فيتامين د 3 (5 ميكروغرام في اليوم) للأطفال. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الرضاعة الطبيعية للطفل والتغذية الكافية للمرأة أثناء الرضاعة مهمة. لمزيد من المعلومات ، راجع -  كيفية منع الكساح؟

توقعات

عندما يتم الكشف عن التكزز الكامن والقضاء عليه ، والتصحيح المناسب لنقص كالسيوم الدم ، وكذلك المساعدة في الوقت المناسب للتشنج الحنجري و / أو تسمم الحمل عند الأطفال المصابين بتشنج التشنج ، يكون التشخيص مواتياً.

في الحالات الشديدة من تسمم الحمل ، والتي غالبًا ما تصيب الأطفال في السنة الأولى من العمر ، يكون الجهاز التنفسي والسكتة القلبية ممكنة.