المضبوطات (متلازمة متشنجة) عند الأطفال

المتلازمة المتشنجة عند الأطفال هي مظهر نموذجي للصرع ، والتشنجوفيا ، وداء المقوسات ، والتهاب الدماغ ، والتهاب السحايا وأمراض أخرى. تحدث المضبوطات مع الاضطرابات الأيضية (نقص كلس الدم ، نقص السكر في الدم ، الحماض) ، اعتلال الغدد الصماء ، نقص حجم الدم (القيء ، الإسهال) ، الانهاك.

لتطوير المضبوطات يمكن أن يؤدي إلى العديد من العوامل الداخلية والخارجية: التسمم ، العدوى ، الصدمة ، أمراض الجهاز العصبي المركزي. في الأطفال حديثي الولادة ، قد يكون سبب النوبات الاختناق ، والمرض الانحلالي ، والعيوب الخلقية في الجهاز العصبي المركزي. 

[1], [2], [3]

أعراض متلازمة متشنجة

متلازمة المتشنجة عند الأطفال يتطور فجأة. هناك الإثارة الحركية. يصبح المظهر متجولًا ، ويرتطم الرأس ، ويغلق الفكين. السمة هي انثناء الأطراف العلوية في مفاصل الرسغ والكتف ، مصحوبة باستقامة الأطراف السفلية. بطء القلب يتطور. من الممكن التوقف عن التنفس. يتغير لون الجلد ، حتى الزرقة. ثم ، بعد التنفس العميق ، يصبح التنفس صاخبًا ، وزرعة زرقة تفسح المجال للشحوب. يمكن أن تكون النوبات مضطربة ، أو منشط ، أو منشط في الطبيعة ، اعتمادًا على تورط هياكل الدماغ. كلما كان عمر الطفل أصغر ، كلما حدثت نوبات معممة بشكل متكرر.

كيفية التعرف على متلازمة النوبة في الأطفال؟

التشنجات في الأطفال الرضع والأطفال الصغار عادة ما تكون شخصية منشط-رمعي ويحدث بشكل رئيسي في الجهاز العصبي المركزي، والأشكال السامة من ARI وAEI، على الأقل - لعلاج الصرع وspazmofilii.

ربما تكون المضبوطات في الأطفال المصابين بالحمى حموية. في هذه الحالة ، لا يوجد أي مرضى مصابين بنوبات تشنجات في عائلة الطفل ، وليس هناك ما يشير إلى وجود تشنجات في الذبابة عند درجة حرارة الجسم الطبيعية.

تتطور التشنجات الصدعية عادةً ما بين عمر 6 أشهر إلى 5 سنوات. في نفس الوقت ، فإن مدة قصيرة وتواتر منخفض (1-2 مرات خلال فترة الحمى) مميزة. درجة حرارة الجسم خلال هجوم النوبات أكثر من 38 درجة مئوية ، لا توجد أعراض سريرية لإصابة الدماغ المعدية وأغشيةها. على EEG ، لا يتم الكشف عن النوبات من النشاط البؤري والتشنجي خارج النوبات ، على الرغم من وجود دليل على وجود اعتلال دماغي ما حول الولادة في الطفل.

في قلب المضبوطات الحموية هو رد الفعل المرضي للجهاز العصبي المركزي إلى التأثير السام المعدي مع زيادة الاستعداد المتشنج للدماغ. ويرتبط الأخير باستعداد وراثي للظروف الانتيابية ، أو إصابة دماغية غير مستقرة هيكليا في فترة ما حول الولادة ، أو بسبب مزيج من هذه العوامل. 

لا تتجاوز مدة الهجوم من المضبوطات الحموية ، كقاعدة ، 15 دقيقة (عادة 1-2 دقيقة). عادة المضبوطات يحدث هجوم في ذروة حمى وتعميمها، والتي تتميز تلون الجلد (ابيضاض، جنبا إلى جنب مع مختلف الأطياف زرقة منتشر) ومعدل التنفس (يصبح أجش، على الأقل - سطح).

في الأطفال الذين يعانون من الوهن العصبي والاضطرابات العصبية التنفسية العاطفية تحدث ، نشأتها بسبب نقص الأكسجين ، فيما يتعلق بتوقف التنفس بشكل تلقائي قصير الأجل. هذه التشنجات تتطور بشكل رئيسي في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 إلى 3 سنوات وهجمات التحويل (هستيري). تحدث عادة في العائلات مع فرط. قد تكون الهجمات مصحوبة بفقدان الوعي ، لكن الأطفال يخرجون بسرعة من هذا الشرط. درجة حرارة الجسم مع الاختلاجات التنفسية العاطفية أمر طبيعي ، لا توجد علامات على التسمم.

التشنجات المصاحبة لظروف التزامن ، لا تمثل التهديدات للحياة ولا تتطلب العلاج. تنشأ تقلصات العضلات (كرامبي) كنتيجة للاضطرابات الأيضية ، وعادة ما يكون تبادل الأملاح. على سبيل المثال ، يتم تفسير تطور المضبوطات المتكررة على المدى القصير بين 3 و 7 أيام من الحياة ("تقلصات اليوم الخامس") بانخفاض في تركيز الزنك لدى المواليد الجدد.

مع الاعتلال الدماغي الصرع الوليدي (متلازمة أوتاهارا) ، تتطور تشنجات منشّطة ، وتظهر في سلسلة خلال فترة الاستيقاظ والنوم.

تتجلى التشنجات الأتوماتيكية في السقوط بسبب فقدان العضلات المفاجئ. مع متلازمة لينوكس غاستو ، تفقد النغمة العضلية الداعمة للرأس نبرتها ، ويسقط رأس الطفل. تظهر متلازمة لينوكس غاستو لأول مرة في عمر 1-8 سنوات. من الناحية السريرية ، يتميز ثالوث المضبوطات: المحوري منشط ، الغياب غير نمطية والشلالات miathonic. تحدث الهجمات بتكرار عالٍ ، وغالباً ما تكون حالة صرع ، ومقاومة للعلاج.

متلازمة فيستا تظهر لأول مرة في السنة الأولى من العمر (بمتوسط 5-7 أشهر). تحدث الهجمات في شكل تشنجات صرع (مرن ، وبطانة ، ومختلطة) تؤثر على كل من العضلات المحورية والأطراف. مدة قصيرة نموذجية وتواتر عالية من الهجمات يوميا ، وتجمعهم في هذه السلسلة. لاحظوا تأخر النمو العقلي والحركي منذ الولادة.

الرعاية الطارئة للمتلازمة المتشنجة عند الأطفال

إذا كانت الاختلاجات مصحوبة بانتهاكات خطيرة للتنفس والدورة الدموية واستقلاب الماء بالكهرباء ، أي المظاهر التي تهدد حياة الطفل مباشرة ، يجب أن يبدأ العلاج بتصحيحها.

لتعطى الاغاثة من تفضيل تقلصات في الادوية التي تسبب الاكتئاب الحد الأدنى من الجهاز التنفسي، و- ميدازولام أو الديازيبام (seduksen، Relanium، relium)، وoxybate الصوديوم. تأثير سريع وموثوق هو إدارة hexobarbital (hexenal) أو theopental sodium. في غياب التأثير ، من الممكن استخدام مخدر أوكسياسي مع إضافة هالوتين (الفلوروتان).

عندما تظهر ظاهرة الفشل التنفسي الحاد استخدام التهوية لفترات طويلة مع استخدام مرخيات العضلات (أفضل البيلاتوريك (التريميوم). في حديثي الولادة والرضع الذين يشكون من نقص كلس الدم أو نقص السكر في الدم ، يجب إعطاء الجلوكوز وغلوكوز الكالسيوم ، على التوالي.

[4], [5], [6]

علاج النوبات عند الأطفال

وفقا لمعظم أطباء الأعصاب ، فإنه لا يوصى بوصف العلاج المضاد لفترة طويلة بعد الانفعال المتشنج الأول. يمكن وقف الهجمات المتشنجة الوحيدة التي تحدث على خلفية الحمى ، والاضطرابات الأيضية ، والالتهابات الحادة ، والتسمم بشكل فعال في علاج المرض الأساسي. تعطى الأفضلية للعلاج الأحادي.

العلاج الرئيسي لنوبات الحمى هو الديازيبام. ويمكن أن تدار عن طريق الوريد (sibazon، seduksen، relanium) في جرعة واحدة 0،2-0،5 ملغ / كغ (في الأطفال ارتفع في وقت مبكر 1 ملغ / كلغ)، عن طريق المستقيم وشفويا (كلونازيبام) بجرعة من 0.1-0.3 mg / (kgsut) لعدة أيام بعد النوبات أو بشكل دوري للوقاية منها. مع العلاج لفترات طويلة ، الفينوباربيتال (جرعة واحدة 1-Z ملغم / كغم) ، وعادة ما يوصف فالبروات الصوديوم. وتشمل مضادات عن طريق الفم الأكثر شيوعا Finlepsinum (10-25 ملغ / كغ يوميا)، antelepsin (0،1-0، W ملغ / كغ يوميا)، suksilep (10-35 ملغ / كغ يوميا)، الفينيتوين (2- 4 مغ / كغ).

مضادات الهيستامين ومضادات الذهان تزيد من تأثير مضادات الاختلاج. مع حالة التشنج ، يرافقه انتهاك للتنفس وخطر السكتة القلبية ، فمن الممكن استخدام التخدير ومرخيات العضلات. في هذه الحالة ، يتم نقل الأطفال على الفور إلى جهاز التنفس الصناعي.

بهدف الظروف مضاد ICU تطبيق جرعة GHB من 75-150 ملغ / كغ المفعول بسرعة الباربيتورات (صوديوم ثيوبنتال، hexenal) بجرعة 5-10 ملجم / كجم، وغيرها.

في حالات الاختلاج الوليدي والطفلي (الإفريقي) ، فإن العقاقير المفضلة هي الفينوباربيتال والديفينين (الفينيتوين). الجرعة الأولية من الفينوباربيتال 5-15 ملغ / كغم من يوم) ، دعم - 5-10 ملغم / كغم من اليوم). إذا كان الفينوباربيتال غير فعال ، فيتم إمساك الديفينين ؛ الجرعة الأولية من 5-15 ملغ / (كغم - يوم) ، دعم - 2،5-4،0 ملغ / (كغم / يوم). يمكن إعطاء جرعة جزء 1 من كلا الدواءين عن طريق الوريد ، والباقي - في الداخل. باستخدام هذه الجرعات ، يجب إجراء العلاج في وحدات العناية المركزة ، لأنه من الممكن التوقف عن التنفس عند الأطفال.

جرعات مفردة للأطفال من مضادات الاختلاج

المخدرات	جرعة ، ملغم / (كغم - يوم)
ديازيبام (سيبازون ، اديانيوم ، سيدوكسين)	0،2-0،5
كاربامازيبين (finplepsin ، tegretol)	10-25
كلوبازام	0،5-1،5
كلونازيبام (antelepsin)	0.1-0.3
Etosuksimid (suksilep)	10-35
نترازيبام	0،5-1،0
الفينوباربيتال	4-10
الفينيتوين (ثنائي فينيل)	4-15
Valproate sodium (konvuleks، depakin)	15-60
لاميداكتيل (اموتريجين):
وحيد	2-10
بالاشتراك مع فالبروات	1-5

تشنجات حدوث gipokaltsiemicheskih ممكن في حين خفض مستوى الكالسيوم الكلي في الدم أقل من 1.75 مليمول / لتر أو المؤينة - أقل من 0.75 مليمول / لتر. في الفترة الوليدية من حياة الطفل ، يمكن أن تكون النوبات مبكرة (2-3 أيام) و متأخرة (5-14 يوم). خلال السنة الأولى من الحياة ، يكون السبب الأكثر شيوعًا لنوبات نقص كلس الدم لدى الأطفال هو نوبات التشنج ، التي تحدث على خلفية الكساح. يزيد احتمال المتلازمة المتشنجة مع الاستقلاب (للكساح) أو التنفسي (نموذجي للهجمات الهستيرية) قلاء. العلامات السريرية لنقص كلس الدم: التشنجات كزازي، والمضبوطات، وتوقف التنفس أثناء بسبب تشنج الحنجرة، تشنج karpopedalny، "اليد التوليد" الأعراض الإيجابية شفوستك، تروسو، شهوة.

فعالية بطيئة في الوريد (لمدة 5-10 دقائق) من 10 ٪ من محلول كلوريد (0.5 مل / كجم) أو جلوكونات (1 مل / كلغ) من الكالسيوم. يمكن تكرار الإدارة في نفس الجرعة بعد 0.5-1 ساعة مع الحفاظ على علامات سريرية و (أو) مخبرية لنقص كلس الدم.

في الأطفال حديثي الولادة، والمضبوطات يمكن أن يكون سبب ليس فقط من نقص كلس الدم (<1.5 مليمول / لتر)، ولكن hypomagnesaemia (<0.7 مليمول / لتر)، نقص السكر في الدم (<2،2mmol / لتر)، فرط بيليروبين الدم، نقص البيريدوكسين (فيتامين B6) ، الأمر الذي يتطلب فحصًا معمليًا في حالات الطوارئ ، خاصةً إذا لم يكن هناك وقت أو قدرة فنية لتأكيد النسخ التشخيصية.