فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

فقر الدم الانحلالي عند الأطفال هو حوالي 5.3 ٪ من أمراض الدم الأخرى ، و 11.5 ٪ بين حالات فقر الدم. هيكل فقر الدم الانحلالي تهيمن عليه أشكال وراثية من المرض.

فقر الدم الانحلالي - مجموعة من الأمراض، التي والأكثر تميزا هو تدمير زيادة الكريات الحمراء الناجمة عن تقصير حياتهم. من المعروف أن العمر الطبيعي لخلايا الدم الحمراء هو 100-120 يوم ؛ تتم إزالة حوالي 1 ٪ من كريات الدم الحمراء يوميا من الدم المحيطي واستبدالها بعدد متساو من الخلايا الجديدة من نخاع العظام. في ظل الظروف العادية ، تخلق هذه العملية توازنًا ديناميكيًا ، مما يضمن وجود عدد ثابت من خلايا الدم الحمراء في الدم. في حين يقلل من عمر خلايا الدم الحمراء ، فإن تدميرها في الدم المحيطي يكون أكثر كثافة من التكوين في نخاع العظم ويطلق في الدم المحيطي. استجابةً لانخفاض العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء ، يزداد نشاط النخاع العظمي 6-8 مرات ، وهو ما تؤكده الشبكية في الدم المحيطي. كثرة الخلايا الشبكية المستمرة في تركيبة مع درجات متفاوتة من فقر الدم أو حتى مستويات الهيموغلوبين المستقرة قد تشير إلى وجود انحلال الدم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ما الذي يسبب فقر الدم الانحلالي؟

بيلة الهيموغلوبينية الحادة

1. نقل دم غير متوافق
2. المخدرات والمواد الكيميائية
   1. أدوية فقر الدم الانحلالي الدائم: فينيل هيدرازين ، السلفونات ، الفيناسيتين ، الأسيتانيليد (جرعات كبيرة) المواد الكيميائية: النيتروبنزين ، سموم الرصاص: لدغات الأفعى والعناكب
   2. يسبب دوريا فقر الدم الانحلالي:
      1. يرتبط بنقص G-6-PD: مضادات الملاريا (بريماكين) ؛ خافضات الحرارة (الأسبرين ، الفيناسيتين) ؛ السلفوناميدات. نتروفوران. فيتامين ك. النفثالين. فوال
      2. HbZurich المرتبطة السلفوناميدات
      3. لفرط الحساسية: الكينين. الكينيدين. حمض شبه الأمينوسيليك ؛ فيناسيتين
3. عدوى
   1. البكتيرية: المطثيات المطثية. البرتونيلة العصوية
   2. الطفيلية: الملاريا
4. الحروق
5. ميكانيكية (مثل الصمامات الصناعية)

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

بيلة دموية مزمنة

1. بيلة الهيموجلوبين البارد الانتيابية ؛ الزهري.
2. مجهول السبب بيلة هيموجلوبينية الليل
3. زحف الهيموجلوبين في البول
4. مع انحلال الدم بسبب agglutinins الباردة

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

التسبب في فقر الدم الانحلالي

في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي مع تضخم تعويضي في برعم كرات الدم الحمراء ، يمكن ملاحظة الأزمات التناسلية (المرنة) بشكل دوري ، التي تتميز بنقص حاد ، العظام في نخاع العظم مع الآفة السائدة في برعم كرات الدم الحمراء. في الأزمة التجددية ، لوحظ انخفاض حاد في عدد الخلايا الشبكية ، حتى اختفائهم التام من الدم المحيطي. يمكن أن يتحول فقر الدم بسرعة إلى شكل ثقيل يهدد الحياة ، حيث إن التعويض الجزئي لهذه العملية مستحيل بسبب طول عمر خلايا الدم الحمراء. الأزمات يمكن أن تكون خطيرة ، ومضاعفات تهدد الحياة في أي عملية الانحلال.

انحلال الدم يسمى نشر خضاب الدم من كريات الدم الحمراء. مع تدمير خلايا الدم الحمراء "القديمة" في الطحال والكبد ونخاع العظام ، يفرز الهيموغلوبين ، وهو مرتبط ببروتينات البلازما هيبتوغلوبين وهيموبكسين وألبومين. يتم التقاط هذه المركبات المعقدة في وقت لاحق من قبل خلايا الكبد. يتم تصنيع Haptoglobin في الكبد ، ينتمي إلى فئة ألفا _2- الجلوبيولين. أثناء انحلال الدم ، يتم تشكيل مركب هيموغلوبين مركب هيبوغلوبين مركب ، والذي لا يخترق حاجز الكبيبي في الكلى ، والذي يوفر الحماية ضد تلف الأنابيب الكلوية وفقدان الحديد. تتم إزالة مجمعات الهيموغلوبين هبتوغلوبين من السرير الوعائي بواسطة خلايا الجهاز الشبكي البطاني. Haptoglobin هو مؤشر قيمة لعملية الانحلال. في انحلال الدم الوخيم ، يتجاوز استهلاك هيبتوغلوبين قدرة الكبد على توليفه ، وبالتالي انخفض مستواه في المصل بشكل كبير.

البيليروبين هو نتاج هيم هدم. تحت تأثير الهيموكسيجيناز الموجود في الضامة في الطحال والكبد ونخاع العظام ، ينكسر جسر الميثين في نواة رباعي البروب في الهيم ، الأمر الذي يؤدي إلى تكوين الفيردوهيموغلوبين. في المرحلة التالية ، يتم تقسيم الحديد ، مع تكوين بيليفيردين. تحت تأثير السيتوبلازم بيليفيردين اختزال ، يتم تحويل البيليفيردين إلى البيليروبين. يرتبط البيليروبين (غير المقارن) المنطلق من البلاعم ، عند إطلاقه في مجرى الدم ، بالألبومين ، الذي يسلم البيليروبين للخلايا الكبدية. في الكبد ، يتم فصل الألبومين عن البيليروبين ، ومن ثم ، في خلايا الكبد ، يرتبط البيليروبين غير المصاحب بحمض الجلوكورونيك ، ويتشكل البيليروبين أحادي الغلوكورونيك (MGB). يفرز MGB في الصفراء ، حيث يتحول إلى diglucuronid bilirubin (DGB). يتم إفراز DGB من الصفراء في الأمعاء ، حيث ، تحت تأثير البكتيريا الدقيقة ، يتم استعادته إلى صبغة يوروبيلينوجين عديمة اللون ، وبعد ذلك إلى ستيركوبيلين مصطبغ. يزيد انحلال الدم بشكل كبير من محتوى البيليروبين الحر (غير المقارن وغير المباشر) في الدم. يساهم انحلال الدم في زيادة إفراز أصباغ الهيم في الصفراء. بالفعل في السنة الرابعة من العمر ، يمكن للطفل تشكيل حجارة صبغية تتكون من بيليروبينينات الكالسيوم. في جميع حالات تحص صفراوي في الأطفال ، من الضروري استبعاد احتمال وجود عملية الانحلال المزمن.

إذا تجاوزت كمية الهيموغلوبين الحر في البلازما قدرة ربط الهيموغلوبين الاحتياطي للهيبوغلوبين ، وتواصل إمداد الهيموغلوبين من كريات الدم الحمراء المنزوعة في قاع الأوعية الدموية ، فإن الهيموغلوبينية تستمر. يعطي ظهور الهيموغلوبين في البول لونًا غامقًا (لون البيرة الداكنة أو محلول قوي من برمنجنات البوتاسيوم). ويرجع ذلك إلى محتوى كل من الهيموغلوبين والميثيموغلوبين الذي يتشكل عندما يكون البول واقفًا ، بالإضافة إلى منتجات تحلل الهيموغلوبين ، الهيموسيديرين واليوروبيلين.

اعتمادًا على الموقع ، من المعتاد التمييز بين بدائل انحلال الدم داخل الخلايا والأوعية الدموية. عندما يحدث تدمير الخلايا الحمراء خلايا الدم انحلال الدم في خلايا الجهاز شبكية، وخاصة في الطحال ، وبدرجة أقل في الكبد ونخاع العظام. لوحظ سريريًا ikterichnost الجلد والصلبة ، تضخم الطحال ، تضخم الكبد المحتمل. يتم تسجيل زيادة كبيرة في مستوى البيليروبين غير المباشر ، وانخفاض مستوى الهيبتوغلوبين.

مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم. المرضى الذين يعانون من الحمى والقشعريرة وآلام توطين مختلف. Ikterichnost الجلد والصلبة المعتدلة ، وجود تضخم الطحال ليست نموذجية. يزداد تركيز الهيموغلوبين الحر في البلازما بشكل كبير (يكتسب مصل الدم لونًا بنيًا بسبب تكوين الميثيموغلوبين) ، ينخفض مستوى الهيبتوغلوبين بشكل كبير حتى غيابه تمامًا ، ويحدث الهيموغلوبين في الدم ، مما قد يتسبب في الكلوي الحاد (انسداد الأنابيب الكلوية عن طريق المخلفات ) ، وتطوير مدينة دبي للإنترنت من مدينة دبي للإنترنت هو ممكن. ابتداء من اليوم السابع من بداية الأزمة الانحلالية في البول ، يتم الكشف عن الهيموسيديرين.

[21], [22]

الفسيولوجيا المرضية لفقر الدم الانحلالي

يتم تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء المتقادمة تدريجيًا ، ويتم إزالتها من مجرى الدم بواسطة الخلايا البلعمية في الطحال والكبد ونخاع العظام. يحدث تدمير الهيموغلوبين في هذه الخلايا وخلايا الكبد بمساعدة نظام الأوكسجين ، مع الحفاظ (وإعادة التدوير اللاحق) للحديد ، وتدهور الهيم إلى البيليروبين من خلال سلسلة من التحولات الأنزيمية مع إعادة استخدام البروتين.

تتزايد البيليروبين غير المباشر (غير المباشر) واليرقان عندما يتحول تحويل الهيموغلوبين إلى البيليروبين إلى قدرة الكبد على تكوين غلوكورونيد البيليروبين وإفرازه مع الصفراء. هدم البيليروبين هو سبب زيادة ستيركوبيلين في البراز واليوروبيلينوجين في البول وفي بعض الأحيان تشكيل حصى في المرارة.

فقر الدم الانحلالي

تقنية

المرض

فقر الدم الانحلالي المرتبط بخلل في خلايا الدم الحمراء الداخلية

فقر الدم الانحلالي الوراثي المرتبط بالاضطرابات الهيكلية أو الوظيفية في غشاء الكريات الحمراء	البورفيريا الكريات الحمر الخلقية. القطع الناقص وراثي. كثرة الكريات الحمر وراثي
فقر الدم الانحلالي المكتسب المرتبط بالاضطرابات الهيكلية أو الوظيفية في غشاء الكريات الحمراء	Gipofosfatemiya. بيلة الهيموجلوبين الليلي الانتيابية. Stomatotsitoz
فقر الدم الانحلالي المرتبط بضعف التمثيل الغذائي لخلايا الدم الحمراء	عيب في إنزيم مسار إمبدن مايرهوف. نقص G6FD
فقر الدم المرتبط بتوليف الغلوبين الضعيف	نقل مستقر غير طبيعي HB (CS-CE). فقر الدم المنجلي. الثلاسيميا

فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض الخارجي

فرط نشاط الجهاز الشبكي البطاني	فرط نشاط الطحال
فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة	فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي: مع الأجسام المضادة للحرارة ؛ مع الأجسام المضادة الباردة. بيلة الهيموجلوبين البارد الانتيابية
فقر الدم الانحلالي المرتبط بالتعرض للعوامل المعدية	المتصورة. بارتونيلا النيابة
فقر الدم الانحلالي المرتبط بالصدمات الميكانيكية	فقر الدم الناجم عن تدمير خلايا الدم الحمراء في اتصال مع صمامات القلب الاصطناعية. فقر الدم الناجم عن الصدمة. زحف الهيموجلوبين في البول

يحدث انحلال الدم بشكل رئيسي خارج الخلايا في خلايا البلعمة في الطحال والكبد ونخاع العظام. تساعد الطحال عادة على تقليل عمر خلايا الدم الحمراء من خلال تدمير خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية ، وكذلك خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على أجسام مضادة حرارية على السطح. الطحال الموسع يمكنه عزل حتى خلايا الدم الحمراء الطبيعية. يتم تدمير كريات الدم الحمراء مع الشذوذات الواضحة ، وكذلك الأجسام المضادة الباردة أو المكملات (SZ) الموجودة على سطح الغشاء داخل مجرى الدم أو في الكبد ، والتي يمكن من خلالها إزالة الخلايا المدمرة بشكل فعال.

انحلال الدم داخل الأوعية أمر نادر الحدوث ويؤدي إلى نقص الهيموجلوبين في الحالات التي تتجاوز فيها كمية الهيموغلوبين المنبعثة في بلازما الدم قدرة البروتينات الملزمة للهيمولين (على سبيل المثال ، الهيبتوغلوبين ، الموجود عادة في البلازما بتركيز حوالي 1.0 جم / لتر). يتم إعادة امتصاص الهيموغلوبين غير المحدود بواسطة الخلايا الأنبوبية الكلوية ، حيث يتم تحويل الحديد إلى هيموسيديرين ، يتم استيعاب جزء منه لإعادة التدوير ، ويتم التخلص من الجزء الآخر عن طريق البول عندما يتم تحميل خلايا الأنبوب بشكل زائد.

انحلال الدم يمكن أن يكون حادًا أو مزمنًا أو عرضيًا. قد يكون تعقيد انحلال الدم المزمن بسبب أزمة اللاتنسج (الفشل المؤقت في الكريات الحمر) ، في كثير من الأحيان نتيجة للعدوى ، وعادة ما يسببها فيروس parvov.

[23]

أعراض فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي ، بصرف النظر عن الأسباب التي تسبب مباشرة انحلال الدم ، لديه في فترة من 3 فترات: فترة الأزمة الانحلالي ، فترة التعويض عن انحلال الدم وفترة التعويض عن انحلال الدم (مغفرة). يمكن حدوث أزمة الانحلال في أي عمر وغالبًا ما يكون سببها مرض معد أو تطعيم أو تقشعر لها الأبدان أو الأدوية ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا دون سبب واضح. خلال فترة الأزمة ، يزداد انحلال الدم بشكل كبير والجسم غير قادر على تجديد العدد المطلوب من خلايا الدم الحمراء بسرعة ونقل البيليروبين غير المباشر المتكون بشكل زائد إلى خط مستقيم. وبالتالي ، تشمل الأزمة الانحلالي تسمم البيليروبين ومتلازمة فقر الدم.

تتميز أعراض فقر الدم الانحلالي ، وبشكل خاص متلازمة تسمم البيليروبين ، بالجلد الغشائي والأغشية المخاطية والغثيان والقيء وآلام البطن والدوخة والصداع والحمى ، وفي بعض الحالات اضطرابات الوعي والنوبات. يتم تمثيل متلازمة فقر الدم عن طريق شحوب الجلد والأغشية المخاطية ، وتوسيع حدود القلب ، وصمم النغمات ، عدم انتظام دقات القلب ، نفخة الانقباضي عند القمة ، وضيق التنفس ، والضعف ، والدوخة. مع انحلال الدم داخل الخلايا ، فإن تضخم الكبد الطحال نموذجي ، ويتميز انحلال الدم داخل الأوعية أو المختلط بتغيير في تلوين البول بسبب نقص الهيموجلوبين.

خلال أزمة الانحلالي ، يمكن حدوث المضاعفات التالية لفقر الدم الانحلالي: قصور القلب والأوعية الدموية الحاد (صدمة فقر الدم) ، مدينة دبي للإنترنت ، الأزمة التجددية ، الفشل الكلوي الحاد ، متلازمة سماكة الصفراء. تتميز فترة التعويض عن انحلال الدم أيضًا بزيادة نشاط تنبت كرات الدم الحمراء في نخاع العظم والكبد ، ولكن فقط إلى الحد الذي لا يؤدي إلى تعويض المتلازمات الرئيسية. في هذا الصدد ، قد يكون للمريض أعراض سريرية معتدلة: شحوب ، جلد وأغشية مخاطية ، طفيف (أو واضح ، حسب شكل المرض) تضخم الكبد و / أو الطحال. الاختلافات في عدد كرات الدم الحمراء من الحد الأدنى الطبيعي إلى 3.5-3.2 × 10 ¹² / لتر ، وعلى التوالي ، الهيموغلوبين في حدود 120-90 جم / لتر ، وكذلك فرط بيليروبين الدم غير المباشر يصل إلى 25-40 ميكرول / لتر ممكن. في فترة تعويض انحلال الدم ، يتم تقليل شدة تدمير كريات الدم الحمراء بشكل كبير ، وتوقف متلازمة فقر الدم تمامًا بسبب فرط إنتاج كرات الدم الحمراء في تنبت كرات الدم الحمراء في نخاع العظم ، بينما يتم دائمًا زيادة محتوى الخلايا الشبكية. في الوقت نفسه ، فإن العمل النشط للكبد في تحويل البيليروبين غير المباشر إلى خط مستقيم يضمن خفض مستوى البيليروبين إلى المعدل الطبيعي.

وبالتالي ، يتم القبض على كل من الآليات المسببة للأمراض الرئيسية المسؤولة عن شدة حالة المريض خلال أزمة انحلال الدم في فترة التعويض بسبب زيادة نخاع العظام وظائف الكبد. الطفل في هذا الوقت لا توجد مظاهر سريرية لفقر الدم الانحلالي. المضاعفات في شكل هيموسيدروزيس من الأعضاء الداخلية ، خلل الحركة الصفراوية ، أمراض الطحال (النوبات القلبية ، تمزق تحت الحوض ، متلازمة فرط الطحال) ممكنة أيضا في فترة تعويض انحلال الدم.

[24]

هيكل فقر الدم الانحلالي

حاليًا ، من المقبول عمومًا عزل الأشكال الوراثية والمكتسبة من فقر الدم الانحلالي.

من بين فقر الدم الانحلالي الوراثي ، اعتمادًا على طبيعة آفة كرات الدم الحمراء ، يتم عزل الأشكال المرتبطة بأغشية كرات الدم الحمراء المعطوبة (بنية بروتين الغشاء المضطرب أو تشوهات الدهون الغشائية) ؛ الأشكال المرتبطة بنشاط ضعيف من إنزيمات كرات الدم الحمراء (دورة فوسفات البنتوز ، انحلال السكر ، تبادل الجلوتاثيون ، وغيرها) والأشكال المرتبطة بنية ضعيفة أو توليف الهيموغلوبين. في فقر الدم الانحلالي الوراثي ، يتم تحديد انخفاض العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء وانحلال الدم قبل الأوان: 16 متلازمات مع نوع سائد من الميراث ، 29 مع المتنحية و 7 الأنماط الوراثية الموروثة ، ترتبط بالكروموسوم X. تسود الأشكال الوراثية في بنية فقر الدم الانحلالي.

[25], [26], [27]

فقر الدم الانحلالي المكتسب

مع فقر الدم الانحلالي المكتسب ، ينخفض متوسط العمر المتوقع للكريات الحمراء تحت تأثير عوامل مختلفة ؛ لذلك ، يتم تصنيفها وفقًا لمبدأ توضيح العوامل المسببة لانحلال الدم. هذه هي فقر الدم المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة (المناعي) ، مع حدوث أضرار ميكانيكية أو كيميائية في غشاء كرات الدم الحمراء ، وتدمير كريات الدم الحمراء بواسطة الطفيليات ( الملاريا ) ، ونقص الفيتامينات (نقص فيتامين هـ) ، والتغيرات في بنية الأغشية الناتجة عن الطفرة الجسدية ( الانتيابي الهيموجلوبين الليلي ليلا ).

بالإضافة إلى العلامات المذكورة أعلاه ، والمشتركة بين فقر الدم الانحلالي ، هناك أعراض مرضية لنمط معين من المرض. كل شكل وراثي من فقر الدم الانحلالي لديه شخصيات التشخيص التفريقي الخاصة بها. يجب إجراء التشخيص التفريقي بين الأشكال المختلفة لفقر الدم الانحلالي لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد ، لأنه في هذا الوقت تختفي الملامح التشريحية والفسيولوجية لدم الأطفال الصغار: التسمم بالكريات الفسيولوجية ، التقلبات في عدد الخلايا الشبكية ، انتشار هيموغلوبين الجنين خلايا الدم الحمراء.

[28], [29], [30]

فقر الدم الانحلالي الوراثي

فقر الدم الانحلالي الوراثي المرتبط باضطراب الغشاء الكريات الحمر (اعتلال الأغشية)

تتميز اعتلالات الأغشية بوجود خلل وراثي في بنية البروتين في الغشاء أو في انتهاك للدهون في غشاء الكريات الحمراء. وراثي جسمي المهيمنة أو augosomno المتنحية.

يتركز انحلال الدم ، كقاعدة عامة ، داخل الخلايا ، أي أن تدمير خلايا الدم الحمراء يحدث بشكل أساسي في الطحال ، إلى حد أقل - في الكبد.

تصنيف فقر الدم الانحلالي المرتبط بإضطراب الغشاء الكريات الحمر:

1. انتهاك بنية البروتين الغشائي كرات الدم الحمراء
   1. الحمر الكروية الصغيرة وراثية.
   2. القطع الناقص وراثي.
   3. فقر الدم وراثي.
   4. كثرة الكريات الحمر وراثي.
2. كريات الدم الحمراء الغشاء تلف الدهون
   1. كثرة الخلايا الوراثية ؛
   2. فقر الدم الانحلالي الوراثي بسبب نقص نشاط الليسيثين والكوليسترول في الدم ؛
   3. فقر الدم الانحلالي الوراثي غير الكروي بسبب زيادة في غشاء كرات الدم الحمراء فوسفاتيديل كولين (الليسيثين) ؛
   4. كثرة الكريات الحمر الطفولية.

انتهاك بنية البروتين الغشائي كرات الدم الحمراء

أشكال نادرة من فقر الدم الوراثي الناجم عن اضطراب في هيكل البروتينات في الغشاء كرات الدم الحمراء

انحلال الدم في هذه الأشكال من فقر الدم يحدث داخل الخلايا. فقر الدم الانحلالي له درجات متفاوتة من الشدة - من خفيف إلى شديد ، مما يتطلب نقل الدم. شحوب الجلد والأغشية المخاطية ، واليرقان ، تضخم الطحال ، وتطور مرض الحصوة أمر ممكن.

[31], [32]

تشخيص فقر الدم الانحلالي

يفترض انحلال الدم في المرضى الذين يعانون من فقر الدم وشبكة كثرة الشبكية ، وخاصة في وجود تضخم الطحال ، وكذلك الأسباب المحتملة الأخرى لانحلال الدم. في حالة الاشتباه في انحلال الدم ، يتم فحص لطاخة الدم المحيطية ، ويتم تحديد البيليروبين في الدم ، LDH ، و ALT. إذا فشلت هذه الدراسات ، يتم تحديد هيموسيديرين ، وهيموغلوبين البول ، وهيبتوغلوبين المصل.

يشير انحلال الدم إلى وجود تغييرات شكلية في خلايا الدم الحمراء. الأكثر شيوعا من انحلال الدم النشط هو كريات الدم الحمراء. شظايا الكريات الحمراء (البلهارسيا) أو الكريات الحمر في مسحات الدم تشير إلى انحلال الدم داخل الأوعية. عندما يحدث كثرة الخلايا الكريات الحمر هناك زيادة في مؤشر ICSU. يمكن أن يشتبه في وجود انحلال الدم مع زيادة مستويات LDH المصل والبيليروبين غير المباشر مع ALT الطبيعي ووجود يوروبيلينوجين البول. من المتوقع حدوث انحلال داخل الأوعية عند اكتشاف مستوى هيبوغلوبين مصل منخفض ، ومع ذلك ، قد ينخفض هذا المؤشر في خلل وظائف الكبد ويزيد في وجود التهاب جهازية. يشتبه أيضًا في انحلال الدم داخل الأوعية عند اكتشاف هيموسيديرين أو هيموغلوبين في البول. يتم تحديد وجود الهيموغلوبين في البول ، وكذلك بيلة دموية وعضوي غلوبيوجيني ، عن طريق اختبار البنزيدين الإيجابي. التشخيص التفريقي لانحلال الدم والبيلة الدموية ممكن على أساس عدم وجود خلايا الدم الحمراء في المجهر البول. الهيموغلوبين الحر ، على عكس الميوجلوبين ، يمكن أن يصبغ لون البلازما ، والذي يظهر بعد الطرد المركزي للدم.

التغيرات الشكلية للكريات الحمراء مع فقر الدم الانحلالي

مورفولوجيا	أسباب
Spherocytes	كريات الدم الحمراء المنقولة ، وفقر الدم الانحلالي مع الأجسام المضادة الحرارية ، كثرة كريات الدم الوراثية
Shistotsity	اعتلال الأوعية الدقيقة ، الأطراف الاصطناعية داخل الأوعية
Mishenevidnye	اعتلالات الهيموغلوبين (Hb S ، C ، الثلاسيمية) ، أمراض الكبد
Serpovydnыe	فقر الدم المنجلي
الخلايا المصابة	مرض agglutinins الباردة
هاينز الثور	تنشيط البيروكسيد ، Нb غير مستقر (على سبيل المثال ، نقص G6PD)
خلايا الدم الحمراء المنوية والقاعدية	ثلاسيميا بيتا كبيرة
Acanthocytes	فقر الدم مع بوغ كريات الدم الحمراء

على الرغم من أنه يمكن التحقق من وجود انحلال الدم باستخدام هذه الاختبارات البسيطة ، إلا أن المعيار الحاسم هو تحديد عمر خلايا الدم الحمراء من خلال الفحص باستخدام ملصق إشعاعي ، مثل ⁵¹ Cr. تحديد عمر خلايا الدم الحمراء المسمى يمكن أن يكشف عن وجود انحلال الدم ومكان تدميرها. ومع ذلك ، نادرا ما تستخدم هذه الدراسة.

إذا تم الكشف عن انحلال الدم ، فمن الضروري إثبات المرض الذي أثاره. تتمثل إحدى الطرق للحد من البحث التفاضلي عن فقر الدم الانحلالي في تحليل عوامل الخطر للمريض (على سبيل المثال ، الموقع الجغرافي للبلد ، والوراثة ، والأمراض الموجودة) ، وتحديد تضخم الطحال ، وتحديد اختبار مضاد الغلوبيولين المباشر (Coombs) ، ودراسة لطاخة الدم. معظم فقر الدم الانحلالي لديه تشوهات في أحد هذه الخيارات ، والتي قد توجه المزيد من البحث. الاختبارات المعملية الأخرى التي يمكن أن تساعد في تحديد سبب انحلال الدم هي الإلكتروفل الكمي للهيموغلوبين ، إنزيمات كريات الدم الحمراء ، قياس التدفق الخلوي ، تحديد الغلوتينين البارد ، المقاومة التناضحية لكرات الدم الحمراء ، انحلال الحمض ، اختبار الجلوكوز.

على الرغم من أن بعض الاختبارات قد تساعد في التشخيص التفريقي للداخل من انحلال الدم الوعائي ، إلا أنه يصعب إثبات هذه الاختلافات. أثناء التدمير المكثف لخلايا الدم الحمراء ، تحدث كلتا الآليتين ، على الرغم من بدرجات متفاوتة.

[33], [34], [35],

علاج فقر الدم الانحلالي

يعتمد علاج فقر الدم الانحلالي على آلية انحلال الدم المحددة. بيلة خضاب الدم وبيلة دموية قد تتطلب علاج بديل للحديد. يؤدي العلاج المطول عن طريق نقل الدم إلى ترسيب الحديد بشكل مكثف ، الأمر الذي يتطلب علاج خلابة. يمكن أن تكون عملية استئصال الطحال فعالة في بعض الحالات ، خاصةً عندما يكون عزل الطحال هو السبب الرئيسي لتدمير خلايا الدم الحمراء. بعد استخدام لقاحات المكورات الرئوية والمكورات السحائية ، وكذلك لقاحات المستدمية النزلية ، يتأخر استئصال الطحال لأطول فترة ممكنة لمدة أسبوعين.

[36], [37]