فقر الدم اللاتنسجي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
فقر الدم اللاتنسجي - مجموعة فريق من الأمراض، والميزة الرئيسية التي هي الاكتئاب من نخاع العظام الدم وفقا لنضح ونخاع العظام الخزعة وقلة الكريات الشاملة الطرفية (فقر الدم متفاوتة الخطورة، قلة الصفيحات، leykogranulotsitopeniya وreticulocytopenia) في حالة عدم وجود علامات التشخيص من سرطان الدم، متلازمة خلل التنسج النقوي، وتليف النقي، والانبثاث ورم . في فقر الدم اللاتنسجي لديه فقدان جميع الجراثيم المكونة للدم (محمر، النخاعي، النواءات) واستبدال العظام المكونة للدم الأنسجة الدهنية نخاع.
معنى مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" هو مزيج من تقليل المحتوى من خضاب الدم وخلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي مع المدمرة، نخاع العظم غير نشط. من الواضح أن هذا المصطلح ، قدم في نهاية القرن التاسع عشر. ويعكس فقط الظواهر الخارجية الأكثر حيوية لمجموعة من الأمراض المتنوعة إلى حد ما ، غير دقيقة. في الواقع ، لا يوجد علامة أقل أهمية من فقر الدم اللاتنسجي المكتسب هو تدمير براعم المحببات و megakaryocyte. من ناحية أخرى ، المصطلحات مثل "منخفضات تكون الدم" أو "متلازمة عوز نخاع العظم" إما أنها غير دقيقة في طبيعتها أو مفاهيم أوسع. وهكذا، وتشمل هذه المجموعات المتلازمات وجود سببياتي الأساسي و / أو الاختلافات المسببة للأمراض من فقر الدم اللاتنسجي، على سبيل المثال، متلازمة خلل التنسج النقوي أو سرطان الدم الليمفاوي المزمن من الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة.
وتجدر الإشارة إلى أنه في ممارسة علم الدم يستخدم مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" فقط لتحديد عدم تنسج trilinear. المتلازمات من قلة الكرياتين monolinear في تركيبة مع عدم تنسج أو الحد من التنامي المقابلة في نخاع العظم لها أسماء أخرى.
اللاتنسجي فقر الدم خط البداية وصفها بول إرليخ في عام 1888 في الحمل، توفي من مرض مداهم يظهر فقر الدم الشديد والحمى والنزيف. أكد إرليخ التناقض المذهل بين فقر الدم ونقص الكريات البيض، ودمر، المحرومين من محمر والسلائف الدم النخاعي من قبل نخاع العظم. في الواقع، هذه العلامات اثنين - قلة الكريات الشاملة وضعف نخاع العظم - وحاليا بمثابة معايير التشخيص الرئيسية لفقر الدم اللاتنسجي. أدت دراسة الأمراض التي تترافق أيضا قلة الكريات الشاملة، ولكن لم يكن لديك أي شيء (أو لديك قليلا) للقيام يعانون من فقر الدم اللاتنسجي في إضافة لعدد من المعايير الأساسية لتشخيص فقر الدم اللاتنسجي بضعة علامات: لا زيادة في الكبد والطحال وتليف النقي، والمظاهر السريرية والصرفية متلازمة خلل التنسج النقوي أو اللوكيميا الحادة.
حاليا ، يتم قبول مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" بشكل عام ، والذي يشمل جميع أشكال أو مراحل فقر الدم hypo- و اللاتنسجي ، التي حددها مؤلفون سابقون. معدل الإصابة عند الأطفال هو 6-10 حالات لكل 1،000،000 طفل في السنة.
[أسباب فقر الدم اللاتنسجي
سبب تطور فقر الدم اللاتنسجي لا يزال غير مفهومة تماما. تميزت العوامل المسببة الذاتية والخارجية من تطور فقر الدم اللاتنسجي. تعطى العوامل الخارجية دورا أولويا في تطور المرض ، مثل التأثيرات الفيزيائية ، المواد الكيميائية (الأدوية بالدرجة الأولى) ، العوامل المعدية (الفيروسات ، البكتيريا ، الفطريات).
المرضية من فقر الدم اللاتنسجي
وفقا للأفكار الحديثة القائمة على العديد من الثقافة، والمجهر الإلكتروني، النسيجية، والكيمياء الحيوية، وأساليب الأنزيمية للدراسة، في التسبب في فقر الدم اللاتنسجي لها قيمة ثلاث آليات رئيسية هي: الضرر المباشر الخلايا الجذعية المحفزة (PSC)، تغيير في المكروية من الخلايا الجذعية، وبالتالي تثبيط أو اضطراب وظائفها. حالة مرضية.
الأعراض
وجدت الدراسات بأثر رجعي أن الفاصل الزمني المتوسط من تأثير العامل المسبب للمرض قبل حدوث قلة الكريات الشاملة هو 6-8 أسابيع.
ترتبط أعراض فقر الدم اللاتنسجي مباشرة إلى درجة الحد من 3 بارامترات هامة من الدم المحيطي - الهيموجلوبين والصفائح الدموية والعدلات. الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي يتحولون إلى الطبيب بسبب النزيف ، والنزيف المهدد للحياة كأول ظهور إكلينيكي للمرض نادر جداً.
تصنيف فقر الدم اللاتنسجي
اعتمادا على ما إذا كان هناك اضطهاد معزول من البرعم الإريثروي أو كل الجراثيم ، التمييز بين الأشكال الجزئية والكلية من فقر الدم اللاتنسجي. ويصاحبها على التوالي فقر الدم المعزول أو قلة الكريات الشاملة. تتميز المتغيرات التالية للمرض.
خطة لفحص المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي
- التحليل السريري للدم ، مع تحديد عدد الخلايا الشبكية والعاصمة.
- الهيماتوكريت.
- فصيلة الدم وعامل الريس.
- المَيْلوغرامات من 3 نقاط تشريحية مختلفة و trepanobiopsy ، تحديد خصائص تكوين المستعمرة والتحليل الوراثي الخلوي في المتغيرات الوراثية للمرض.
- الفحص المناعي: تحديد الأجسام المضادة للكريات الحمر ، الصفائح الدموية ، الكريات البيض ، تحديد الغلوبولين المناعي ، الكتابة طبقًا لنظام HLA ، RBTL.
ما الذي يجب فحصه؟
علاج فقر الدم اللاتنسجي
يُعتبر زرع النخاع العظمي من متبرع متوافق تمامًا من الناحية العلاجية خيارًا مفضلًا لعلاج فقر الدم اللاتنسجي الشديد الأساسي ، ويجب إجراؤه على الفور ، نظرًا لأن هذا النوع من العلاج يكون أكثر فعالية عند الأطفال.
وتيرة البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل في الأطفال الذين خضعوا لزرع نخاع العظم في المراحل الأولى من المرض من متبرع متوافق بالكامل مع HLA ، وفقا للأدبيات ، هو 65-90 ٪. وكان الأكثر انتشارًا هو زرع نخاع العظم الخيفي ، والذي يستخدم نخاع العظم من الأشقاء ، أي من الأشقاء الذين لديهم أكبر تقارب مستضد للمتلقي. إذا كان من المستحيل الحصول على نخاع عظمي من الشخير حاول استخدام نخاع العظم من أقارب آخرين أو مانحين غير متوافقين مع HLA. للأسف ، فقط 20-30 ٪ من المرضى يمكنك العثور على مانح مناسب. زرع الخلايا الجذعية المتوافقة غير كاملة من دم الحبل السري ممكن.
Использованная литература