Metgemoglobinemiya

ميتهيموغلوبين عكس الهيموجلوبين التقليدي لا يحتوي على انخفاض الحديد (الحديد ²⁺ )، وتتأكسد (الحديد ³⁺ ) في عملية عكسها الأوكسجين الأوكسي هيموغلوبين (خضاب الدم O ₂ ) يتأكسد جزئيا ل methemoglobin (متى هب). يوميا في الجسم الحي يتأكسد 0.5-3٪ الهيموغلوبين O ₂ من إجمالي الهيموجلوبين، ولكن تحت تأثير metgemoglobinreduktazy الحديد (اختزال تعتمد على NADH) جبل الهيموغلوبين بسرعة للشفاء وألا يتجاوز المستوى جبل الهيموغلوبين في الدم 0.5-2٪. انخفض النشاط Metgemoglobinreduktazy بشكل كبير في الرضع الناضجين صحية ومنخفضة جدا عند الخدج. زيادة في النشاط إلى مستويات البالغين يحدث قبل 4 أشهر من الحياة. عندما يكون مستوى الهيموجلوبين جبل هو 15٪ من إجمالي الهيموغلوبين، ويصبح الجلد البني الداكن ويكتسب الدم، لون الشوكولاته.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

تصنيف اعتلال methemoglobinopathies

1. وراثي
   • M-hemoglobinopathies - تركيب globins غير طبيعية تحتوي أ- أو بيتا - سلسلة في شكل المؤكسد (بسبب استبدال إما القريبة أو البعيدة histidines في Tsepina التيروزين غير طبيعي)
   • اعتلال التخمّر - هناك نشاط منخفض جدًا (أو غياب) لانزيم ميتايموغلوبين.
2. تم شراؤها.

في جميع أشكال ميتهيموغلوبينية الدم لوحظ المعمم زرقة-ائحة رمادية في غياب "أفخاذ" التغييرات السلاميات مسمار في الشكل والقلب والرئتين الآفات. في الحالات الشديدة، عندما يكون أكثر من 50٪ من الهيموجلوبين هو في شكل metgemoglobnna، والمرضى الذين يشكون من ضيق في التنفس على الجهد المبذول، والتعب والصداع الشديد. كما يمكن ملاحظة الركود في عروق الملتحمة والشبكية.

[7], [8]

M-الهيموغلوبين الحر في الدم

عندما يتم تحور الأطفال في سلسلة ألفا من الغلوبين ، يكون الأطفال مزروعًا بالولادة ، مع حدوث طفرة في سلسلة بيتا ، وتظهر على الزرقة من عمر 3-6 أشهر عندما يتم استبدال الجزء الرئيسي من هيموغلوبين هيدرو byينيل.

الوراثيوغلوبينية الدموية الوراثية

هو وراثية جسمية مقهورة ، وتواتر النقل متخالف هو حوالي 1 ٪ في عدد السكان. بين بعض الناس ، وتواتر نقل متغاير الزيجرية من نقص ميثيل هيموجلوبين هو أعلى من ذلك بكثير ، ولا سيما بين Yakuts - 7 ٪. في الزيجوت متماثلة الزيجوت ، يتم الكشف عن زرقة الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، خاصة ملحوظة في منطقة الشفتين والأنف وفصوص الأذن ، سرير الظفر ، وتجويف الفم ، من الولادة. الطيف اللوني يختلف من اللون الرمادي إلى الأخضر إلى البنفسجي الغامق. المرض حميد. يتم زيادة عدد كريات الدم الحمراء ومستوى الهيموجلوبين في وحدة من الدم ، ولكن لأن Mt Hb غير قادر على الأكسجين ، فإن الأنسجة هي نقص الأكسجين ، أي أن هناك فقر دم "مخفي".

في المتغيرات الوراثية من methemoglobinemia ، فإن انحلال الدم غير موجود ، ولكن يمكن أن يحدث مع methemoglobinemia المكتسبة.

ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة تتطور في الزيجوت fermentopenicheskoy ميتهيموغلوبينية الدم الوراثي، المرضى الذين يعانون hemoglobinopathies. عند استخدام حياة طويلة الجرف الأدوية، بما في ذلك فيناسيتين، السلفوناميدات، الأنيلين ومشتقاته، وكذلك الماء والغذاء مع الكثير من النترات والنتريت (مياه الآبار، وأحيانا ماء الصنبور، والنقانق، اللحوم المعلبة المعلبة الخضروات والفاكهة المزروعة باستخدام الأسمدة النتريت والنترات).

تشخيص ميثيموغلوبينية الدم

ويستند على استبعاد عيوب القلب الخلقية من النوع الأزرق ، وأمراض الرئة والغدد الكظرية التي تحدث مع زرقة. إن وجود الـ Hb في الدم يؤكده الانهيار البسيط - حيث يتم تطبيق قطرة دم المريض على ورق الترشيح وقطرة دم من الشخص السليم هي التالية. الدم الوريدي التقليدية في الهواء تصبح حمراء بسبب الهيموغلوبين O ₂ ، في حين لا يزال الدم البني مع ميتهيموغلوبينية الدم. مع عينة إيجابية ، يتم توسيع الفحص: تحديد مستوى Mt Hb من خلال طريقة cyanhaemoglobin ، ونشاط انزيم methaemoglobin reductase ، والفرز الكهربي للهيموغلوبين.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

علاج الميتهيموغلوبينيميا

مع اعتلال الهيموغلوبين M ، عادة لا تكون هناك حاجة للعلاج. عندما يمارس التخمر في الولدان والرضع ، يوصف حمض الأسكوربيك 0.1-0.15 × 3 مرات في اليوم إلى الداخل أو الريبوفلافين بمعدل 0.01 × 2-3 مرات في اليوم عن طريق الفم. من الممكن إعطاء الميثيلين الأزرق (عقار "Chromosmon") بجرعة 1 mg / kg عن طريق الوريد. يتم تسوية مستوى Hb بعد ساعة واحدة ، ولكن بعد 2-3 ساعات يرتفع مرة أخرى ، لذلك يتم إعطاء الدواء في نفس الجرعة 3 مرات في اليوم. بعد الأشهر الأولى من الحياة ، لا تكون المعالجة عادة مطلوبة.