الداء النشواني الرئوي القصبي الرئوي الأولي

داء النشواني القصبي الرئوي الأولي هو مرض أولي يتميز بترسب الأميلويد في أنسجة الرئة والجدران الوعائية والغشاء المخاطي للجهاز التنفسي والجنب والعقد اللمفاوية في المنصف.

يتم وصف سبب ومرض داء النشواني وتصنيفه في المقال " ما الذي يسبب داء النشواني؟ "

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الشكل المرضي لداء النشواني القصبي الرئوي الأولي

يتم التمييز بين الأشكال السريرية التالية لداء النشواني الأولي في الجهاز القصبي الرئوي:

• داء النشواني الموضعي في القصبة الهوائية والشعب الهوائية؛
• داء النشواني المنتشر في القصبة الهوائية والشعب الهوائية؛
• داء النشواني الرئوي الموضعي (الانفرادي)؛
• داء النشواني السنخي الحاجزي المنتشر؛
• داء النشواني الجنبي؛
• داء النشواني في الغدد الليمفاوية المنصفية؛
• الأشكال المركبة.

تظهر الرواسب النشوية في القصبة الهوائية والشعب الهوائية على شكل عقيدات ناعمة متعددة رمادية اللون يصل قطرها إلى 1 سم، ويمكن أن تتسلل إلى جدار الشعب الهوائية بالكامل مما يؤدي إلى تضييقها.

في الشكل الانفرادي من داء النشواني الرئوي، توجد بؤرة واحدة أو أكثر من رواسب الأميلويد (تكوينات ورمية كاذبة). نادرًا ما يُلاحظ هذا الشكل. يُعد داء النشواني الرئوي المنتشر أكثر شيوعًا. يتميز بترسب الأميلويد في الحواجز بين الأسناخ، وحول الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة، مما يؤدي إلى تضييقها وتحللها، مما يؤدي لاحقًا إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتكوين أمراض القلب الرئوية المزمنة. تُكتشف رواسب الأميلويد في الجهاز القصبي الرئوي باستخدام الدراسات الكيميائية النسيجية.

أعراض داء النشواني القصبي الرئوي الأولي

يتميز داء النشواني الموضعي في الحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية بالأعراض السريرية المميزة التالية:

• سعال متقطع وجاف ومؤلم في كثير من الأحيان؛
• في كثير من الأحيان نفث الدم؛
• بحة الصوت؛
• التنفس المتقطع والمتقطع؛
• انخماص الرئة في المنطقة المقابلة بسبب انسداد الشعب الهوائية. سريريًا، يتجلى ذلك بضعف صوت القرع مع غياب أو ضعف حاد في التنفس الحويصلي، بالإضافة إلى انتكاسات التهابية في المنطقة المصابة بالانخماص الرئوي؛ ويصاحب ذلك سعال مصحوب ببلغم صديدي.
• الصفير (بسبب تضييق القصبة الهوائية المصابة).

لا تظهر الرواسب النشوية الموضعية (الانفرادية) في أنسجة الرئة سريريًا (مع الرواسب الكبيرة، من الممكن أن يكون صوت الإيقاع باهتًا) ويتم تشخيصها شعاعيًا فقط.

يصاحب داء النشواني الرئوي المنتشر الأعراض التالية:

• السعال غير المنتج أو مع فصل البلغم المخاطي، مع إضافة عدوى ثانوية في الشعب الهوائية - البلغم المخاطي القيحي؛
• ضيق في التنفس يتطور ببطء ولكن بثبات، أولاً مع بذل الجهد، ثم في حالة الراحة؛
• نفث الدم المتكرر، وعادة ما يكون متوسط الشدة؛
• ألم في الصدر يزداد مع التنفس والسعال (إذا كان غشاء الجنب متورطًا في العملية المرضية)؛
• صعوبة في البلع (مع تلف الغدد الليمفاوية داخل الصدر وضغط المريء)؛
• ضعف في التنفس الحويصلي، وقد يُسمع صوت فرقعة خفيفة صامتة، خاصةً في الأجزاء السفلية من الرئتين. في حالة تلف الشعب الهوائية وانسدادها، يُسمع صوت صفير جاف.
• زرقة رمادية منتشرة (مع تطور فشل تنفسي حاد)؛
• أصوات القلب المكتومة، مع تطور مرض القلب الرئوي المزمن - التركيز على صوت القلب الثاني على الشريان الرئوي؛
• ألم في الربع العلوي الأيمن وتضخم الكبد - يلاحظ مع مرض القلب الرئوي غير المعوض.

بيانات المختبر

1. تحليل دم عام - لا توجد تغيرات ملحوظة، وأحيانًا زيادة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR)، ويتم تحديد كثرة الصفيحات. عند إضافة العمليات المعدية والالتهابية، تظهر كثرة الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيضاء إلى اليسار.
2. تحليل البول العام - لا يوجد انحراف عن القاعدة لدى معظم المرضى، في بعض الأحيان يتم ملاحظة وجود بروتينية طفيفة في البول.
3. اختبار الدم الكيميائي الحيوي - ارتفاع غاما غلوبولين الدم، وارتفاع الكوليسترول في الدم هي سمة مميزة، وزيادة في نشاط الأمينوترانسفيراز، وغالبا ما يتم ملاحظة الفوسفاتيز القلوية، مع مرض القلب الرئوي غير المعوض وتضخم الكبد، من الممكن زيادة مستوى البيليروبين.
4. غالبًا ما تكشف الدراسات المناعية عن انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية المثبطة للخلايا التائية، وزيادة في الخلايا الليمفاوية البائية، والغلوبولينات المناعية من فئتي IgM وIgG، وظهور محتمل للمجمعات المناعية الدائرية.

البحث الآلي

1. فحص الأشعة السينية للرئتين. يظهر داء النشواني الانفرادي في الرئتين على شكل سواد مستدير ذي حدود واضحة، يتراوح قطره بين 1 و5 سم. قد يترسب الكالسيوم في بؤر داء النشواني الانفرادي، ويصاحبه ظل أكثر كثافة في بؤرة الضغط.

يتميز داء النشواني المنتشر في القصبات الهوائية بزيادة في النمط القصبي نتيجةً لسماكة جدرانها. ويتجلى داء النشواني المنتشر في الرئتين بزيادة في النمط الرئوي أو سواد بؤري صغير منتشر.

في داء النشواني في غشاء الجنب، يلاحظ سماكته؛ وفي داء النشواني في الغدد الليمفاوية داخل الصدر، يكون تضخمها واضحًا، ويمكن أن تتكلس في بعض الأحيان.

2. يكشف الفحص بالمنظار للقصبة الهوائية والشعب الهوائية عن صورة مميزة: غشاء مخاطي متوذم ذو طيات خشنة (يشبه الحصى) مع حطاطات صفراء بارزة. تتيح خزعة الغشاء المخاطي تشخيصًا أدق لداء النشواني.
3. دراسة وظيفة التهوية في الرئتين.

في حالة داء النشواني في القصبة الهوائية والشعب الهوائية، يتطور فشل تنفسي انسدادي (انخفاض في FEV1)، وفي حالة داء النشواني المنتشر في الرئتين، يتطور النوع التقييدي (انخفاض في VC). قد لا يظهر داء النشواني الانفرادي في الرئتين في اضطرابات في وظيفة التهوية في الرئتين.

4. تخطيط القلب - مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي (مع الشكل المنتشر من داء النشواني الرئوي) وتشكيل مرض القلب الرئوي المزمن، تظهر علامات تضخم عضلة القلب في الأذين الأيمن والبطين الأيمن.
5. فحص خزعات الغشاء المخاطي للشعب الهوائية والقصبة الهوائية والرئتين.

خزعة الغشاء المخاطي للقصبة الهوائية والشعب الهوائية، أو خزعة الرئة المفتوحة أو عبر الشعب الهوائية، هي طريقة موثوقة للتحقق من التشخيص. يتميز داء النشواني بصبغة إيجابية حادة بلون أحمر الكونغو، ويكشف الفحص المجهري في الضوء المستقطب عن مادة غير متبلورة ذات ألياف أميلويد ثنائية الانكسار بلون أخضر.

يُعتبر تشخيص داء النشواني القصبي الرئوي الأولي مُرضيًا نسبيًا؛ إذ يتراوح متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص بين 30 و40 عامًا. وتتمثل المضاعفات الرئيسية في الأمراض المعدية والالتهابية القصبية الرئوية، وفشل الجهاز التنفسي، وأمراض القلب الرئوية المزمنة.

برنامج فحص داء النشواني القصبي الرئوي الأولي

1. فحوصات الدم والبول العامة.
2. - فحوصات الدم الكيميائية الحيوية: تحديد البروتين الكلي، كسور البروتين، الكوليسترول، الدهون الثلاثية، الأمينوترانسفيراز، الفوسفاتيز القلوية، البيليروبين.
3. الدراسات المناعية: تحديد محتوى الخلايا الليمفاوية البائية والتائية، والمجموعات الفرعية من الخلايا الليمفاوية التائية، والغلوبيولينات المناعية، والمجمعات المناعية الدائرية.
4. أشعة سينية على الرئتين.
5. تنظير القصبات الهوائية بالألياف البصرية.
6. تخطيط القلب الكهربائي.
7. قياس التنفس.
8. فحص خزعات القصبة الهوائية والشعب الهوائية والرئتين.