الداء النشواني في الأمعاء

الداء النشواني في الأمعاء هو مرض من الأمعاء (مرض مستقل أو "مرض ثان") ، والناجمة عن ترسب اميلويد في أنسجتها.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني على الجهاز الهضمي بأكمله ، ولكن يحدث ترسب الأميلويد الأكثر أهمية في الأمعاء الدقيقة.

الأكثر شهرة الداء النشواني السريرية متنوعة الأمعاء الداء النشواني هو اختلاط كثير من الأمراض المعدية، والطبيعة immunoinflammatory - الداء النشواني الثانوي، والذي يدور في الدم أميلويد ليفية البروتين السلائف - بروتين SAA. نفس السلائف بمثابة أساس داء النشواني مع مرض دوري. يتم دمج الداء النشواني الثانوي والنشواني مع داء (وراثي) دورية في مجموعة AL-amyloidosis. يمكن أيضا عرض الداء النشواني الأمعاء كيان مستقل تصنيف الأمراض مجهولة المنشأ (مجهول السبب، الداء النشواني الأولي)، أو الداء النشواني من اللوكيميا اللمفاوية المزمنة paraproteinemic في المقام الأول المايلوما. في هذه الحالات ، نحن نتحدث عن داء الأميلويدوسيس ، حيث تقوم ليفات الأميلويد ببناء سلاسل خفيفة من الدم من الجلوبيولينات المناعية. هزيمة من الأمعاء الدقيقة في الداء النشواني الثانوي، لاحظت البيانات السريرية بنسبة 40٪ وتشريحي مرضي - 64٪ من المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الأولي - في 30-53 و60-80٪، على التوالي. القولون وتشارك في هذه العملية هو إلى حد ما أقل: وفقا لبيانات السريرية - في 30-55٪ من المرضى، وفقا لأقسام - في 40-45٪ من المرضى. المعلومات عن حدوث مرض الأمعاء في داء النشواني الوراثي (المرض المتكرر) متناقض.

يجب أن نتذكر أن الآفات المعوية تحدث بشكل رئيسي في أشكال الداء النشواني المعمم (الغالب في AA و AL-amyloidosis). نادرا جدا يحدث داء النشواني الورم المحلية من الأمعاء. عندما تهيمن المظاهر السريرية لدواء الأميلويد في الأمعاء ، يتكلمون عن نوع داء النشواني المعوي.

المسببات والامراض. سبب الداء النشواني ، بما في ذلك الأمعاء ، ليس واضحا. يمكن اعتبار آلية تكوين اميلويد مفتوحة فقط مع AA- و AL-amyloidosis ، أي تلك الأشكال من الداء النشواني المعمم ، والتي غالباً ما تتأثر الأمعاء.

الأسباب والتسبب في الداء النشواني المعوي

الصورة السريرية

يتأثر الجهاز الهضمي في الداء النشواني في كل مكان. لوحظ وجود زيادة كبيرة في اللسان (زيادة كبيرة في اللسان) في 20-22 ٪ من المرضى ، تضخم الكبد وتضخم الطحال - في 50-80 ٪ من المرضى ، قد يتأثر المريء ، وأحيانا يكون هناك آفة تشبه الورم في المعدة.

أعراض الداء النشواني في الأمعاء 

التشخيص

يمكن أن تساعد الأعراض التالية في تشخيص داء النشواني في الأمعاء:

1. وجود المرض الأساسي ، مما يؤدي إلى تطور الداء النشواني في الأمعاء (السل ، توسع القصبات ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، الخ).
2. إسهال مستمر مقاوم للعوامل المضادة للجراثيم ، الدواء القابض ، الماص والتثبيطي (الداء النشواني مع الآفة الغالبة للأمعاء الدقيقة).
3. الصورة السريرية لمتلازمة سوء الامتصاص (نموذجية لالأميلويدوس مع مشاركة الغالبة من الأمعاء الدقيقة).

تشخيص داء النشواني في الأمعاء

علاج داء النشواني في الأمعاء. في داء النشواني ، بما في ذلك داء الأميلويد في الأمعاء ، ينصح مجموعة من الأدوية التي لها تأثير على الروابط الرئيسية في التسبب في المرض.

من أجل التأثير على التوليف بين الخلايا من بروتين اميلويد تدار مشتقات 4-أمينوكينولين (الكلوروكين، delagil، Plaquenil)، وهرمونات الكورتيكوستيرويد في الجرعات الصغيرة والمتوسطة، الكولشيسين، المحفزات الحيوية: T- وB-activin، الليفاميزول.

علاج داء النشواني في الأمعاء

الوقاية من الداء النشواني الثانوي هو الوقاية من الأمراض التهاب الصديدية المزمن ، وأمراض المناعة الذاتية والأورام من مجموعة سرطان الدم paraproteinemic.

إن تشخيص داء النشواني في الأمعاء غير موات ، خاصة عندما يكون هناك متلازمة ضعف الامتصاص ، وكذلك مثل مضاعفات هائلة مثل النزيف وانثقاب الأمعاء. المشاركة في العملية الكاثثية للكلى تثقل التكهن. في الوقت نفسه ، فإن إمكانية ارتشاف الأميلويد في الداء النشواني الثانوي على خلفية العلاج كولشيسين يجعل التكهن لهذا النوع من المرض أكثر مواتاة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]