الداء النشواني المعوي: الأسباب والمرض

سبب الداء النشواني ، بما في ذلك الأمعاء ، ليس واضحا. يمكن اعتبار آلية تكوين اميلويد مفتوحة فقط مع AA- و AL-amyloidosis ، أي تلك الأشكال من الداء النشواني المعمم ، والتي غالباً ما تتأثر الأمعاء.

عندما AA الداء النشواني من الألياف اميلويد شكل من دخول بلعم - amiloidoblast السلائف البلازما بروتين اميلويد ييفي - بروتين SAA، الذي يتم تصنيعه بشكل مكثف في الكبد. زيادة توليف SAA بواسطة خلايا الكبد ويحفز بلعم الوسيط انترلوكين 1، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة حادة في SAA الدم (الخطوة predamiloidnaya). في ظل هذه الظروف ، لا تستطيع البالعات الضامة أن تتحلل بشكل كامل من SAA ، ويتم تجميع ليفات الأميلويد من شظاياها في الأنتاجين من غشاء البلازما amyloidoblast. يحفز هذا التجمع الأميلويد - عامل تحفيز (ASF) ، والذي يوجد في الأنسجة (الطحال ، الكبد) في المرحلة ما قبل الدامية. وهكذا، فإن دورا قياديا في التسبب في AA-الداء النشواني يلعب نظام بلعم - أنه يحفز تعزيز تخليق البروتين السلائف - الكبد الشعيبة، فإنه يشارك أيضا في تشكيل الألياف اميلويد من شظايا المتدهورة من هذا البروتين.

في الأميلويدوسيس ، فإن السلائف المصلية لبروتينات أليفات الأميلويد هي السلسلة L من الجلوبولينات المناعية. يعتقد أن هناك ربما آليتين لتشكيل ليفيل الأميلويد:

1. تدهور تدهور السلسلة الخفيفة أحادية النسيلة مع تكوين أجزاء قادرة على التجميع في ليفات أميلويد ؛
2. ظهور سلاسل L مع الهياكل الثانوية والثالثية الخاصة مع بدائل الأحماض الأمينية. يمكن أن يحدث تخليق ليفيات الأميلويد من سلاسل L من الجلوبولينات المناعية ليس فقط في البلاعم ، ولكن أيضًا في البلازما وخلايا المايلوما المركزة للبارابروتينات.

وهكذا ، في المقام الأول ، يشارك الجهاز اللمفاوي في التسبب في مرض الأميلويد. مع وظيفتها المنحرفة المرتبطة بظهور سلاسل "amyloidogenic" الخفيفة من الجلوبيولينات المناعية - مقدمة من ليفات أميلويد. دور نظام البلاعم هو ثانوي ، ثانوي.

Pathomorphology من داء النشواني في الأمعاء. وعلى الرغم من حقيقة أنه في الداء النشواني يؤثر بشكل كبير جميع أجزاء الجهاز الهضمي، وشدة الداء النشواني هو أكثر وضوحا في الأمعاء الدقيقة، وخاصة في الأوعية طبقة تحت المخاطية لها بسبب الأوعية الدموية في كبير. أوزان مادة اميلويد تقع على طول سدى المخاطية شبكي، في جدران الأوعية كما الغشاء المخاطي وتحت المخاطية بين ألياف العضلات من جذوع الأعصاب والعقد، والتي في بعض الأحيان يؤدي

لضمور الغشاء المخاطي وتقرحه. تم العثور على ترسب الأميلويد السائد إما في "الطبقة الداخلية" من جدار الأوعية الدموية (البطانية والوسائط) أو في "الطبقة الخارجية" (وسائل الإعلام والبرانية) ، والتي تحدد إلى حد كبير المظاهر السريرية للمرض. في النوع الأول من رواسب اميلويد ، هناك متلازمة ضعف الامتصاص ، مع الثاني - اضطراب في الوظيفة الحركية للأمعاء.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]