الهموفيليا مرض بالدم

الهيموفيليا في الأطفال هي مجموعة من الأمراض التي يؤدي فيها نقص عوامل التجلط (في أغلب الأحيان الثامن والتاسع) إلى ظهور متلازمة نزفية.

تخصيص الأشكال الخلقية والمكتسبة للهيموفيليا. أكثر شيوعا ، تم العثور على الهيموفيليا الخلقية: الناعور A (عوز عامل VIII) والهيموفيليا B (عامل IX نقص ، - مرض Christmass). الهيموفيليا C (نقص العامل XI) هو أقل شيوعا ، ونادراً جداً - الهيموفيليا الملتصقة (النقص المتزامن للعوامل VIII و IX) ، غالباً ما يكون مصحوباً بانتهاك لرؤية اللون. الهيموفيليا المكتسبة في الأطفال نادرة ، وعادة مع ظهور الأجسام المضادة لعوامل تجلط الدم في أمراض المناعة الذاتية والمناعة النخاعية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

وبائيات الهيموفيليا

معدل الإصابة بالهيموفيليا هو 13-14 لكل 100،000 رجل. نسبة الهيموفيليا A والهيموفيليا B هي 4: 1. لوحظت طبيعة وراثية للهيموفيليا في 70-90 ٪ من المرضى ، متفرقة - في 10-30 ٪.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

تصنيف الهيموفيليا

• شكل حاد جدا من الهيموفيليا (مع شكل شديد جدا من الهيموفيليا ، لا يتجاوز نشاط العامل VIII / IX 0.99٪).
• شكل حاد من مرض الهيموفيليا (نشاط العامل VIII / IX هو 1-2،99٪).
• الشكل المعتدل للهيموفيليا (نشاط العامل VIII / IX هو 3-4٪).
• شكل سهل من الهيموفيليا (نشاط العامل VIII / IX هو 5-12٪).
• شكل منتصب للهيموفيليا (نشاط عامل VIII / IX هو 13-50 ٪).

نوع:

1. heymophilia A (نقص عامل تخثر الدم VIII) ؛
2. الهيموفيليا B (نقص عامل تجلط الدم في Ix) ؛
3. الهيموفيليا C (نقص عامل تخثر الدم XI).

درجة الخطورة (الحالية):

1. الضوء (نشاط عامل - 5-10٪) ؛
2. متوسط ثقيل (نشاط عامل أقل من 1-5٪) ؛
3. ثقيل (نشاط عامل أقل من 1٪) ؛
4. كامنة (نشاط عامل فوق 15٪).

المرحلة داء الأحجار الكريمة وإلتهابات المفاصل:

1. داء عظمي دماغي دون تعطيل وظيفة المشترك.
2. داء عظمي مع التهاب اللزوجة الفبريني لاصقة وهشاشة العظام ، وتعطل الأولي وظيفة مشتركة.
3. الانحدار مع زيادة وتشوه كامل من المفاصل ، انقطاع شديد في وظيفة المفاصل ؛
4. تضييق حاد من الشقوق داخل المفصل ، التصلب و المشاش الكيسي ، الكسور داخل المفصل ممكنة ؛ تقشر المفاصل.

الناعور (بالإنجليزية: Haemophilia A) هو مرض متنحي مرتبط بالكروموسوم (X) ، والأولاد فقط هم المرضى (معدل 1 لكل 5000-10000 طفل). إن تاريخ العائلة مؤشّر: في 75٪ من الحالات لأقارب الأم على خط الأم يتميز بالنزف المتزايد.

مرض الهيموفيليا ب - X المتنحية المرتبطة. تواترها أقل أربع مرات من الهيموفيليا A.

الهيموفيليا (ج) هو مرض له نوع وراثي جسمي متنحي ، وهو سمة لكل من الأولاد والبنات. في فترة حديثي الولادة ، لوحظ حدوث نزيف في الهيموفيليا نادرا للغاية ، فقط مع وجود عجز حاد (محتوى العوامل المضادة للالتهاب هو أقل من 3-5 ٪ من القاعدة). لالهيموفيليا A و B هي نموذجية تأخر (2-4 ساعات بعد الولادة) نزيف من الجذع السري، القيلة (بما في ذلك ورم دموي رأسي) نادرا - نزيف داخل الجمجمة. في نفس الوقت ، بالنسبة للنمر النازف (C) في فترة المواليد الجدد هو نموذجي في نمو ورم سرطاني رأسي هائل ، في كثير من الأحيان - نزيف من جراب الحبل السري.

تشخيص الهيموفيليا في الأطفال استنادا إلى بيانات التاريخ العائلي والاختبارات المعملية (الدم تخثر زيادة الوقت في وقت النزيف العادي وعدد الصفائح الدموية. زيادة في APTT في العادي MF تأكيد تشخيص نقص تقرير العامل الثامن والتاسع أو العاشر.

[13], [14]

علاج الهيموفيليا عند الأطفال

اعتمادا على شكل الهيموفيليا ، يتم استخدام العلاج البديل. في حديثي الولادة ، لا يتم وضع جرعات من العوامل المضادة للدم.

Haemophilia A

مع إدخال 1 U / كغم من الجلوبيولين مضاد للالتهاب ، وزيادة نشاط عامل antivous anti-hemophilic بنسبة 2 ٪. عادة ، يتم استخدام عامل تخثر الدم VIII (Cryoprecipitate ، البلازما Antigemophilic). أدخل 0.3 جرعة / كغ عن طريق الوريد ، إذا لزم الأمر ، كرر المقدمة.

الهيموفيليا ب

تطبيق تركيز من عامل التخثر IX (1 وحدة / كجم من وزن الجسم يزيد من مستوى العامل في الدم بنسبة 1 ٪). يدار الدواء عن طريق الوريد ، بلعة. تتراوح جرعات الدواء لدى البالغين من 30 إلى 50 وحدة / كجم من وزن الجسم وحتى تصل إلى 100 وحدة / كجم مع نزيف حاد. يتم إعطاء الوليد أكثر من 30 وحدة / كغم من وزن الجسم. علاج مكمل عامل التخثر نقل الدم VIII (الراسب القري والبلازما المضاد للناعور) التي تحتوي على تجلط الدم عامل IX، بجرعة لا تقل عن 25 مل / كغ عن طريق الوريد.

الهيموفيليا ج

تطبيق عامل تخثر الدم VIII (الراسب القري والبلازما المضاد للناعور) بجرعة لا تقل عن 25 مل / كغ وريديا أو إعداد معقدة البروثرومبين (15-30 وحدة دولية لكل 1 كجم من وزن الجسم، بلعة في الوريد).

مع وجود نزيف خارجي ، يتم استخدام ضمادة الضغط ، إسفنج الكولاجين المرقئ (INN: Boric acid + Nitrofural + Collagen) ، والثرومبين ، والجليد موضعياً.